العامل الثامن (الجلوبولين المضاد للهيموفول A)

القيم المرجعية (القاعدة) لنشاط العامل VIII في بلازما الدم هي 60-145٪.

العامل الثامن للتخثر البلازما - المضاد للناعور الجلوبيولين A - يدور في الدم ومجمع من ثلاث وحدات فرعية، المعين VIII-ك (التخثر وحدة)، VIII-AR (الرئيسية علامة مولدة) وVIII-VWF (عامل فون ويلبراند المرتبطة VIII-AR ). ويعتقد أن ينظم VIII-VWF التوليف التخثر جزء المضاد للناعور الجلوبيولين (VIII-أ) وتشارك في الارقاء-الصفائح الدموية الأوعية الدموية. ويتم تصنيع العامل الثامن في الكبد والطحال والخلايا البطانية، الكريات البيض والكلى وتشارك في المرحلة الأولى البلازما الإرقاء.

إن تحديد العامل VIII يلعب دوراً حاسماً في تشخيص الهيموفيليا A. إن تطور الهيموفيليا A يرجع إلى النقص المتأصل في العامل VIII. في دم المرضى الذين يعانون من العامل الثامن ، لا يوجد (الهيموفيليا A ^- ) أو هو في شكل وظيفي أدنى ، والتي لا يمكن أن تشارك في تخثر الدم (الهيموفيليا A ⁺ ). الهيموفيليا A ^- كشفت في 90-92 ٪ من المرضى ، الناعور A ⁺ - في 8-10 ٪. عند الهيموفيليا ، يتم تخفيض محتوى البلازما VIII-k بشكل حاد ، ويكون تركيز VIII-PV في داخل النطاق الطبيعي. ولذلك ، فإن مدة النزف في الهيموفيليا A تقع ضمن الحدود التنظيمية ، ومع زيادة مرض فون ويلبراند.

الهيموفيليا أ هو مرض وراثي ، ولكن في 20-30 ٪ من المرضى لا يتم تتبع تاريخ عائلي إيجابي. لذلك ، فإن تحديد نشاط العامل VIII له قيمة تشخيصية كبيرة. اعتمادًا على مستوى نشاط العامل VIII ، تنقسم الأشكال السريرية التالية لمرض الهيموفيليا A إلى: نشاط شديد للغاية - عامل VIII يصل إلى 1٪ ؛ الثقيلة - 1-2 ٪. متوسط الشدة - 2-5 ٪ ؛ ضوء (سوبفوفيليا) - 6-24 ٪.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]