العامل الثامن (الغلوبولين المضاد للهيموفيليك A)

القيم المرجعية (الطبيعية) لنشاط العامل الثامن في بلازما الدم هي 60-145%.

عامل تخثر البلازما الثامن - الجلوبيولين أ المضاد للنزف - يدور في الدم كمركب من ثلاث وحدات فرعية تُسمى VIII-k (وحدة التخثر)، وVIII-Ag (العلامة الرئيسية للمستضد)، وVIII-vWF (عامل فون ويلبراند المرتبط بـ VIII-Ag). يُعتقد أن VIII-vWF يُنظم تخليق الجزء التخثري من الجلوبيولين المضاد للنزف (VIII-k) ويساهم في إرقاء الأوعية الدموية والصفائح الدموية. يُصنع العامل الثامن في الكبد والطحال والخلايا البطانية وكريات الدم البيضاء والكلى، ويساهم في المرحلة الأولى من إرقاء البلازما.

يلعب تحديد العامل الثامن دورًا رئيسيًا في تشخيص الهيموفيليا أ. وينشأ الهيموفيليا أ بسبب نقص خلقي في العامل الثامن. وفي هذه الحالة، لا يوجد العامل الثامن في دم المرضى (الهيموفيليا أ ^- ) أو يكون في شكل معيب وظيفيًا لا يمكنه المشاركة في تخثر الدم (الهيموفيليا أ ⁺ ). يتم اكتشاف الهيموفيليا أ ^{- في 90-92٪ من المرضى، والهيموفيليا أ+} - في 8-10٪. في الهيموفيليا، ينخفض محتوى VIII-k في بلازما الدم بشكل حاد، ويكون تركيز VIII-vWF فيه ضمن المعدل الطبيعي. وبالتالي، تكون مدة النزيف في الهيموفيليا أ ضمن الحدود الطبيعية، وتزداد في مرض فون ويلبراند.

الهيموفيليا "أ" مرض وراثي، ولكن 20-30% من المرضى ليس لديهم تاريخ عائلي إيجابي. لذلك، يُعدّ تحديد نشاط العامل الثامن ذا أهمية تشخيصية كبيرة. بناءً على مستوى نشاط العامل الثامن، تُميّز الأشكال السريرية التالية للهيموفيليا "أ": شديدة للغاية - نشاط العامل الثامن يصل إلى 1%؛ شديدة - 1-2%؛ متوسطة - 2-5%؛ خفيفة (تحت الهيموفيليا) - 6-24%.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]