خبير طبي في المقال

أخصائي أمراض الدم ، أخصائي أمراض الدم

منشورات جديدة

العامل الثامن (الجلوبولين المضاد للهيموفول A)

أليكسي بورتنوف،محرر طبي
آخر مراجعة: 18.10.2021

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

القيم المرجعية (القاعدة) لنشاط العامل VIII في بلازما الدم هي 60-145٪.

العامل الثامن للتخثر البلازما - المضاد للناعور الجلوبيولين A - يدور في الدم ومجمع من ثلاث وحدات فرعية، المعين VIII-ك (التخثر وحدة)، VIII-AR (الرئيسية علامة مولدة) وVIII-VWF (عامل فون ويلبراند المرتبطة VIII-AR ). ويعتقد أن ينظم VIII-VWF التوليف التخثر جزء المضاد للناعور الجلوبيولين (VIII-أ) وتشارك في الارقاء-الصفائح الدموية الأوعية الدموية. ويتم تصنيع العامل الثامن في الكبد والطحال والخلايا البطانية، الكريات البيض والكلى وتشارك في المرحلة الأولى البلازما الإرقاء.

إن تحديد العامل VIII يلعب دوراً حاسماً في تشخيص الهيموفيليا A. إن تطور الهيموفيليا A يرجع إلى النقص المتأصل في العامل VIII. في دم المرضى الذين يعانون من العامل الثامن ، لا يوجد (الهيموفيليا A ^- ) أو هو في شكل وظيفي أدنى ، والتي لا يمكن أن تشارك في تخثر الدم (الهيموفيليا A ⁺ ). الهيموفيليا A ^- كشفت في 90-92 ٪ من المرضى ، الناعور A ⁺ - في 8-10 ٪. عند الهيموفيليا ، يتم تخفيض محتوى البلازما VIII-k بشكل حاد ، ويكون تركيز VIII-PV في داخل النطاق الطبيعي. ولذلك ، فإن مدة النزف في الهيموفيليا A تقع ضمن الحدود التنظيمية ، ومع زيادة مرض فون ويلبراند.

الهيموفيليا أ هو مرض وراثي ، ولكن في 20-30 ٪ من المرضى لا يتم تتبع تاريخ عائلي إيجابي. لذلك ، فإن تحديد نشاط العامل VIII له قيمة تشخيصية كبيرة. اعتمادًا على مستوى نشاط العامل VIII ، تنقسم الأشكال السريرية التالية لمرض الهيموفيليا A إلى: نشاط شديد للغاية - عامل VIII يصل إلى 1٪ ؛ الثقيلة - 1-2 ٪. متوسط الشدة - 2-5 ٪ ؛ ضوء (سوبفوفيليا) - 6-24 ٪.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.