ورم القواتم (ورم صبغي): نظرة عامة على المعلومات
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
أليفات (الحميدة والخبيثة)، ورم القواتم، feohromoblastomy - ورم المرادفات متزايدة من خلايا خاصة تقع في لب الكظر، العقد متعاطفة ومستقتمات.
Pheochromocytoma هو ورم يفرز الكاتيكولاميني لخلايا الكروموفين ، وعادة ما يوجد في الغدة الكظرية. يسبب ارتفاع ضغط الدم الدائم أو الانتيابي. يعتمد التشخيص على قياس منتجات الكاتيكولامينات في الدم أو البول. التصور ، وخاصة CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، يساعد على توطين الأورام. العلاج هو إزالة الورم قدر الإمكان. يشمل العلاج الدوائي للسيطرة على ضغط الدم حاصرات ، ربما مع حاصرات بيتا.
تستمد الخلايا والأورام الناشئة اسمها من القدرة على التلوين باللون البني (phaios) عند معالجة الأقسام النسيجية مع أملاح الكروم (الكروموس). تسمى الأورام Vnenadococcal من نسيج الكروموفين في بعض الأحيان الأورام الخيطية ، وتشكيلات لا تعمل من نفس التكوين ، بغض النظر عن الموقع ، هي chemodectomes. في معظم الحالات ، تفرز أنسجة نسيج الكروموفين الكاتيكولامينات ، التي تحدد مسارها السريري.
تم العثور على ورم القواتم في حوالي 0.3-0.7 ٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني. ووفقًا لبيانات أخرى ، من المتوقع أن يصل عدد المرضى إلى 20 مريضًا لكل مليون شخص ، ووفقًا لنتائج التشريح للمرضى الذين ماتوا من ارتفاع ضغط الدم ، يحدث ورم كروموفينوما في 0.08٪ من الحالات.
يتم وصف ورم القواتم في جميع الفئات العمرية ، من الأطفال حديثي الولادة إلى كبار السن ، ولكن غالبا ما توجد بين سن 25 و 50 سنة. ومن بين ما يقرب من 400 مريض مع أليفات تعمل في معهد تجارب الغدد الصماء والكيمياء من RAMS الهرمونات، والأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-15 سنة تمثل 10٪ من المرضى 25-55 سنة - 70٪، أكثر من 55 سنوات - 15٪. أكثر من 60 ٪ من المرضى البالغين هم من النساء. بين الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 10 سنوات يسيطرون على الفتيان ، بينما بين الأطفال الأكبر سنا - الفتيات.
[ما الذي يسبب ورم القواتم؟
لالكاتيكولامينات يفرز هي بافراز، ادرينالين، الدوبامين ودوبا بنسب مختلفة. حوالي 90٪ من ورم القواتم هي في النخاع الكظري، ولكنها يمكن أيضا أن يكون موجودا في الأنسجة الأخرى، مشتقات الخلايا العصبية. وتشمل الأماكن المحتملة مستقتمات سلسلة متعاطفة تقع خلف الصفاق على طول الشريان الأورطي، في الهيئات السباتي (Tsukkerkandlya الجسم)، في موقع والتشعب الأبهري في الجهاز البولي التناسلي، في الدماغ، في كيس التامور في الخراجات.
و pheochromocytoma في النخاع الكظرية شائعة على قدم المساواة بين الرجال والنساء ، و 10 ٪ من الحالات الثنائية (20 ٪ في الأطفال) ، والخبيث في أكثر من 10 ٪ من الحالات. من الأورام extradrenal ، 30 ٪ من الأورام الخبيثة. على الرغم من أن pheochromocytomas يحدث في أي عمر ، إلا أنه يحدث غالبًا خلال 20-40 عامًا.
يختلف ورم القواتم pheochromocytoma في الحجم ، ولكن في المتوسط يبلغ قطره 5-6 سم. تزن 50-200 غرام ، ولكن لوحظت أيضا الأورام التي تزن عدة كيلوغرامات. ونادراً ما تكون كبيرة بما يكفي للوصول إليها عن طريق الجس أو تسبب أعراض انقباض أو انسداد. بغض النظر عن البنية النسيجية ، يعتبر الورم حميدا إذا لم تنبت الكبسولة وانتشرت ، على الرغم من وجود استثناءات.
ورم القواتم قد يكون جزءا من متلازمة العائلية من عدة الغدد الصماء الأورام (MEN)، IIA وIIBtipy الذي أورام الغدد الصماء الأخرى يمكن أن توجد أو تطوير بالتتابع. يحدث ورم القواتم في 1٪ من المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي (مرض ركلينغاوسين)، ويمكن ملاحظة في أورام وعائية وسرطان الخلايا الكلوية، كما هو الحال في مرض هيبل لينداو. يمكن أن تترافق ورم الخلايا الوريدية العائلة وأورام الأجسام السباتية مع طفرة من انزيم نازعة السكسين الانزيم.
أعراض pheochromocytoma
ارتفاع ضغط الدم ، وهو الانتيابي في 45 ٪ من المرضى ، هو أحد الأعراض القيادية. Pheochromocytoma يحدث في 1 من 1000 مريض يعانون من ارتفاع ضغط الدم. أعراض شائعة وعلامات تشمل عدم انتظام دقات القلب ، وزيادة التعرق، ونقص ضغط الدم الوضعي، تسرع النفس، والجلد بارد ورطب والصداع الشديد، رفرفة القلب، والغثيان، والتقيؤ، آلام شرسوفي، اضطرابات بصرية، وضيق التنفس، مذل، والإمساك، والقلق. قد يكون سببها هجمات الانتيابي بالجس من الورم، وتغير في الموقف، وضغط البطن أو التدليك، وإدخال التخدير، والصدمات النفسية والعاطفية والحصار (الذي يزيد من المفارقات الضغط من خلال منع توسع الأوعية بوساطة)، التبول (إذا كان موجودا في ورم في المثانة). في المرضى المسنين، وفقدان الوزن الشديد مع ارتفاع ضغط الدم المستمر قد يشير ورم القواتم.
في الفحص البدني ، إذا كان يتم خارج نطاق النوبة الانتيابية ، فلا يوجد عادة أي انحراف ، بخلاف وجود فرط ضغط الدم. غالبًا ما يكون اعتلال الشبكية وضخامة القلب أقل حدة مما هو متوقع مع درجة معينة من فرط ضغط الدم ، ولكن قد يحدث اعتلال عضلة القلب الكاتيكولاميني.
ما الذي يزعجك؟
تشخيص ورم الخلايا النسيجية
يمكن الاشتباه في ورم القواتم في المرضى الذين يعانون من أعراض نموذجية أو في وجود ارتفاع ضغط الدم الشديد غير المبررة المفاجئ. التشخيص يشمل تحديد مستويات عالية من منتجات الكاتيكولامين في المصل أو البول.
اختبار الدم
تحتوي بلازما ميتانفرين الحرة على حساسية تصل إلى 99٪. هذه الدراسة هي أكثر حساسية من تقرير تعميم الأدرينالين والنورادرينالين، ويرتفع مستوى ميتانيفرين البلازما باستمرار، والأدرينالين والنورادرينالين يفرز بشكل متقطع. ومع ذلك ، فإن مستوى البلازني البلازمي المرتفع بشكل ملحوظ يجعل التشخيص محتملاً للغاية.
فحص البول
تحديد metanephrine في البول أقل خصوصية من metanephrine البلازما الحرة ، وحساسية حوالي 95 ٪. اثنين أو ثلاث نتائج طبيعية تجعل التشخيص غير محتمل. تعريف ادرينالين ونورادرينالين في البول يكاد يكون موثوقا به. والمنتجات الرئيسية من الأدرينالين والنورادرينالين الأيض في البول هي metanephrines الفانيليل مندليك (اللولب) وهوموفانيليك حمض (HVA). في الأشخاص الأصحاء ، تفرز كميات صغيرة جدا من هذه المواد. البيانات العادية لمدة 24 ساعة التالية: الادرينالين والنورادرينالين مجانا <100 غ (<582 نانومتر)، ومجموع ميتانيفرين <1.3 ملغ (<7.1 بمول) ICH <10 ملغ (<50 ملم)، HVA <15 ملغ من ( <82.4 μmol). مع pheochromocytoma وورم الخلايا البدائية العصبية ، وزيادة إفراز الكلوي من ادرينالين ونورادرينالين. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث الإفراز المتزايد لهذه المواد مع اضطرابات أخرى (على سبيل المثال ، غيبوبة ، جفاف ، توقف التنفس أثناء النوم) أو إجهاد شديد. في المرضى الذين يتناولون القلويات rauwolfia ، methyldopa ، الكاتيكولامين ؛ بعد تناول الطعام يحتوي على كميات كبيرة من الفانيلا (خاصة في حالة الفشل الكلوي).
دراسات أخرى
حجم الدم محدود ، قد يكون هناك زيادة خاطئة في مستويات الهيموغلوبين والهيماتوكريت. قد يكون هناك ارتفاع السكر في الدم ، الجلوكوز ، داء السكري واضح ، ارتفاع مستويات خالية من العضلات من الأحماض الدهنية الحرة والجليسرين الجليسرين. مستوى الأنسولين البلازما منخفض جدا بالنسبة لمستوى الجلوكوز. بعد إزالة pheochromocytoma ، قد يحدث نقص السكر في الدم ، وخاصة في المرضى الذين يتناولون الأدوية المضادة لفرط سكر الدم عن طريق الفم.
تعتبر الاختبارات الاستفزازية مع الهيستامين والتيهرامين خطيرة ويجب عدم استخدامها. يسبب الهيستامين (0.51 مجم ، حقنه في الوريد بسرعة) زيادة في ضغط الدم لأكثر من 35/25 ملم زئبق. الفن. في غضون دقيقتين من normotonics مع pheochromocytomas ، ولكن في الوقت الحاضر ليست ضرورية. للتخفيف من أزمة ارتفاع ضغط الدم ، وجود phentolamine mesylate ضروري.
النهج الرئيسي هو استخدام الإفراز 24 ساعة من الكاتيكولامينات مع البول كاختبار الفحص وتجنب استخدام الاختبارات الاستفزازية. في المرضى الذين يعانون من ارتفاع مستويات الكاتيكولاميا في البلازما ، يمكن استخدام اختبار قمعي باستخدام الكلونيدين أو الفينوثامين عن طريق الوريد ، ولكن نادراً ما يكون ضرورياً.
التصور لتحديد موقع الورم ضروري في المرضى الذين يعانون من نتائج الفحص غير الطبيعية. يجب استخدام التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للصدر والبطن مع أو بدون التباين. عند استخدام عوامل التباين متساوي التوتر ، ليست هناك حاجة لحصار مستقبلات drenoreceptors. PET يستخدم أيضا بنجاح كبير. وكرر تحديد التركيزات الكاتيكولامينات في عينات البلازما من الدم أثناء قسطرة الوريد الأجوف الجدار في أماكن مختلفة، بما في ذلك الأوردة الكظرية، مما يساعد على توطين الورم: في هذا السياق استنزاف الورم، وسيتم تحديد عن طريق زيادة مستويات النورادرينالين. نسبة مستويات النورادرينالين إلى الأدرينالين في الوريد الكظري يمكن أن تساعد في العثور على مصدر حجم صغير الكاتيكولامينات الكظرية. في توطين ورم القواتم ، فاستخدام الأدوية الإشعاعية بالتصوير النووي فعال أيضًا. 123-1-metaiodobenzylguanidine (MIBG) هو الأكثر استخدامًا خارج الولايات المتحدة ؛ يتم إعطاء 0.5 mCy عن طريق الوريد ، يتم فحص المريض في يوم 1،2،3. لا تتراكم الأنسجة الكظرية العادية من الناحية العملية ، وتتراكم خلايا الورم الحبيبي في 90٪ من الحالات. الصورة أثر إيجابي في العادة إلا إذا كان مركز كبيرة بما يكفي للكشف عن الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي، ولكن يمكن أن يساعد على تأكيد أن الكتلة الكظرية وربما كان مصدر الكاتيكولامينات. 131-1 MIBG هو بديل أقل حساسية.
فمن الضروري البحث عن الاضطرابات الوراثية المرتبطة بها (على سبيل المثال ، "بقع القهوة مع الحليب" في الورم العصبي الليفي). يجب فحص المرضى للرجل من المصل (وربما ، الكالسيتونين) وغيرها من الدراسات التي تظهر من خلال البيانات السريرية.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟
علاج الورم الحديدي
طريقة الاختيار هي الإزالة الجراحية. عادة ما يتم تأخير العملية حتى تتحقق السيطرة على ارتفاع ضغط الدم مع مجموعة من حاصرات بيتا (عادة ما تكون phenoxybenzamine 20-40 ملغ شفويا 3 مرات في اليوم وبروبرانولول 20-40 ملغ شفويا 3 مرات في اليوم).
لا ينبغي استخدام الحاصرات حتى يتحقق الحصار الكافي. بعض الحاصرات ، مثل دوكسازوسين ، يمكن أن تكون فعالة للغاية ، ولكن يمكن تحملها بشكل أفضل. الحصار أكثر فعالة وآمنة هو فينوكسي 0.5 ملغ / كغ وريديا في 0.9٪ محلول ملحي لمدة 2 ساعة في كل من 3 أيام قبل الجراحة. يمكن إعطاء nitroprusside الصوديوم في أزمة ارتفاع ضغط الدم قبل الجراحة أو أثناء العمليات. في تحديد أو يشتبه الورم الثنائي (كما في المرضى الذين يعانون من MEN) يتطلب إدخال جرعة كافية من الهيدروكورتيزون (100 ملغ عن طريق الوريد 2 مرات في اليوم) قبل وأثناء الجراحة لمنع نقص جلايكورتيكود الحاد بسبب الكظر ثنائي.
يمكن إزالة معظم ورم القواتم الباكر. يجب إجراء مراقبة مستمرة لضغط الدم من خلال القسطرة داخل الشرايين ، وكذلك السيطرة على البكتيريا. يجب إجراء مقدمة للتخدير باستخدام دواء غير مسبب للاضطراب (على سبيل المثال ، ثيوباربيتورات) ، ثم يستمر مع إنفلوران. أثناء الجراحة، الانتيابي ارتفاع ضغط الدم يجب أن تسيطر حقن 15 ملغ من الفينتولامين عن طريق الوريد أو دفعات من نتروبروسيد الصوديوم [24 غ / (kghmin)] و 0.52 ملغ من اضطراب النظم التسرعي بروبرانولول عن طريق الوريد. إذا كانت هناك حاجة إلى مرخية للعضلات ، فمن الأفضل استخدام دواء لا يطلق الهيستامين. يجب تجنب استخدام الأتروبين قبل الجراحة. لتجنب فقدان الدم ، يجب إجراء نقل دم (12 وحدة) قبل إزالة الورم. إذا تم ضبط ضغط الدم بشكل جيد قبل الجراحة ، فمن المستحسن اتباع نظام غذائي عالي الملح لزيادة BCC. في حالة تطور انخفاض ضغط الدم ، من الضروري البدء في ضخ محلول سكر العنب المحتوي على 412 مغ / ل. في بعض المرضى الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم في حالة عدم وجود تأثير على Levarterenol ، قد يكون هيدروكورتيزون 100 ملغ عن طريق الوريد فعالة.
يتم التعامل مع ورم القواتم المنتشر الخبيث مع حاصرات بيتا و. يمكن أن يكون الورم غير مؤلم ووجود لفترة طويلة. من الضروري مراقبة ضغط الدم. استخدام 1311metoyodobenzylguanidine (MIBG) لعلاج الظواهر المرض المتبقية يطيل البقاء. العلاج الإشعاعي يمكن أن يقلل من آلام العظام ، ونادرا ما يكون العلاج الكيميائي فعالا ، ولكن يمكن استخدامه في حالة عدم فعالية الطرق الأخرى.
الأدوية