الأسباب والتسبب في ورم القواتم (chromaffinoma)

حوالي 10 ٪ من جميع حالات الأورام من نسيج الكروموفين تحدث في شكل الأسرة للمرض. يحدث الوراثة في نمط سائد جسيم مع وجود تقلبات عالية في النمط الظاهري. نتيجة لدراسة جهاز الكروموسومات في شكل الأسرة ، لم يكن هناك انحرافات.

لا يعرف حاليا مسببات الأورام من نسيج الكروموفين ، مثل معظم الأورام.

ويستند التسبب في pheochromocytoma على تأثير الكاتيكولامينات التي يفرزها الورم على الجسم. وهو، من جهة، ويرجع ذلك إلى كمية ونسبة إيقاع الكاتيكولامين إفراز، والآخر - حالة ألفا ومستقبلات بيتا الأدرينالية جدران عضلة القلب والأوعية الدموية (الشريان الأورطي والشرايين التاجية إلى الشرايين الهيكل العظمي والعضلات والأحشاء). وعلاوة على ذلك، فإنه من الاضطرابات الأيضية الأساسية، ولا سيما الكربوهيدرات والبروتين، وحالة وظيفية في البنكرياس والغدة الدرقية، ومجمع المجاورة للكبيبة. الخلايا أليفة الكروم تنتمي إلى آبودية نظام، وذلك في ظروف قادرة على انحطاط الورم، بين الكاتيكولامين إفراز الأمينات والببتيدات الأخرى، مثل السيروتونين، VIP، CRF تشبه النشاط. هذا ، على ما يبدو ، يفسر تنوع الصورة السريرية للمرض ، المعروف أكثر من 100 سنة ، ولكن لا يزال في تشخيص الصعوبة المسببة.

ورم القواتم التشريح

المجهر التمييز (سرطانية) ورم القواتم ناضجة وغير ناضجة، ولكن حتى لتجسيد ناضجة هيكل خيالي مميزة بسبب الخلايا تعدد الأشكال أكبر وخصوصا ميولهم. داخل ورم واحد ، تتنوع نوى وسيتوبلازم الخلايا المجاورة بشكل كبير في الحجم والمورفولوجيا. اعتمادا على انتشار هيكل خاص التمييز بين ثلاثة أنواع على الأقل من ورم القواتم هيكل: I - تربيقية، II - السنخية وIII - diskompleksirovanny .. وهناك أيضا نوع من IV - الصلبة. تتشكل الأورام من النوع الأول بشكل أساسي بواسطة تربيكولاي من خلايا متعددة الأضلاع مفصولة بأوعية دموية جيبية. يختلف لون سيتوبلازم الخلايا من الرمادي إلى الأزرق إلى الوردي ، وغالبًا مع عدد كبير من حبيبات البني الحموي. النوى غالبا ما تكون متعددة الأشكال ، وتقع بشكل مركزي. نوع ورم القواتم II الهياكل السنخية تشكلت أساسا من خلايا دائرية، متعدد الأضلاع كبيرة، في معظم الحالات، مع ظهور تجاويف في السيتوبلازم بدرجات متفاوتة. في الفجوات توجد حبيبات إفرازية. بالنسبة للإصدار الثالث غير المكتمل من البنية ، فإن الترتيب الفوضوي لخلايا الورم ، الذي تم فصله بواسطة طبقات النسيج الضام والشعيرات الدموية ، هو سمة مميزة. الخلايا كبيرة جدا ، متعددة الأشكال. الجزء الأكبر من pheochromocite ، كقاعدة عامة ، من بنية مختلطة ، لأنها تمثل جميع الهياكل التي وصفها. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك مناطق من بنية تحويلية ، مثل ساركوما.

ويفصل الإلكترون بشكل مجهرى نوعين من الخلايا السرطانية: مع حبيبات عصبية نقية واضحة وبدونها. تحتوي الخلايا من النوع الأول على عدد متنوع من الحبيبات ، متفاوتة في الحجم والشكل وكثافة الإلكترونات. يتراوح قطرها من 100 إلى 500 نانومتر ؛ يعكس تعدد أشكال الحبيبات كلا من مراحل تطور ورم الخلايا الحيوية ومتنوعة من منتجات الإفراز التي تنتجها. الجزء الأكبر من الأورام فحص الإلكترون مجهريا هي norepinephrine.

تختلف المتغيرات الحميدة للورم الخيطي في أحجام صغيرة. لا يتجاوز قطرها 5 سم وكتلتها 90-100 جم ، وتتميز بنمو بطيء ، ولا تنبت عناصر الورم الكبسولة ولا يكون لها نمو مضبوط. عادة هم من جانب واحد. الورم الوهامي الخبيث الخبيث (pheochromoblastomas) هي أكبر بكثير ، بقطر من 8 إلى 30 سم وكتلة تصل إلى 2 كجم أو أكثر. ومع ذلك ، فإن الأحجام الصغيرة لا تستبعد الطبيعة الخبيثة لنمو الورم. وعادة ما تكون هذه pheochromocytomas ملحومة بشكل وثيق للأعضاء المحيطة والأنسجة الدهنية. كبسولة من سمك غير متساو ، غائبة في بعض الأحيان. سطح المقطع هو variegated. الكثير من انحطاط المحلي و نخر بالتناوب مع مناطق النزيف تبحث العادي، جديدة وقديمة وتجاويف الكيسي. في كثير من الأحيان ، يتم العثور على ندبة في مركز الورم. Pheochromocytomas تحتفظ بهيكلية العضوي للهيكل ، وفقط بعد أن تخطأ هو فقدانها. من خلال التركيب النسيجي ، فإنها تشبه المتغيرات الناضجة ، ولكن النوع الغالب هو discomplexed. في حالة الندبات الشديدة ، يكتسب الورم تشابهًا مع الخلية الظهارية أو ساركوما الخلية المغزلية.

Pheochromoblastomas تختلف في نمو الارتشاح وضوحا. وهي تتميز بالورم الخبيث الدموي اللمفاوي. ترددها الحقيقي غير معروف حتى الآن ، لأن ورم خبيث من ورم الأرومي الغشائي قد لا يظهر نفسه لسنوات عديدة. غالباً ما تكون pheochromocytomas الخبيثة ثنائية ومتعددة. جنبا إلى جنب مع الخبيثة معزولة الأورام الخبيثة الحدود مجموعة تحتل على الخصائص العيانية والمجهرية وسيطة بين المتغيرات الحميدة والخبيثة. الفرق الأكثر أهمية التشخيص للأورام من هذه المجموعة هو كبسولات تسلل إلى متفاوتة المجمعات الورم الأعماق، التنسيق، على الرغم من تعدد الأشكال وضوحا، الخلوي والنووي، النوع المختلط ويفضل أن يكون من هيكل وamioticheskogo الانشطار غلبة على الخلايا السرطانية الإنقسامية. هذا البديل هو الغالب بين pheochromocytomas.

يتم الجمع بين معظم أورام التوطين الكظري مع التطور الهائل للأنسجة الدهنية البنية. في بعض الحالات ، لاحظنا تشكيل gibernary فيه.

تختلف أبعاد الأورام من paraganglia paraganglia بشكل كبير وليس لها علاقة دائمًا بنمو نمو ورم القواتم pheochromocytomas. أكبر موجودة في الغالب في الفضاء خلف الصفاق. عادة ما تكون تشكيلات مغلفة جيدا. في مقطع عرضي ، يتضح جوهر تركيبها المتجانس ، مع مواقع النزف ، من اللون الأبيض إلى اللون البني. يتميز الميكروسكوبلازما لأورام جَنْغِيَّة جَنْحيَّة حميدة بالهيكل العضوي للهيكل ووفرة الأوعية الدموية. يميز المتغيرات الصلبة ، trabecular و angiomopodobny من الهيكل ، فضلا عن نوع مختلطة. تتميز المتغيرات الخبيثة من هذه الأورام بنمو الارتشاح ، وفقدان المركبات الوعائية الخلوية ، والتصلب ، والظواهر الظاهرية لتعدد الأشكال الخلوية والنووية والانتماء.

يكشف الفحص المجهري الإلكتروني في paraganglia أيضًا نوعين من الخلايا: الضوء والظلام. الضوء - في الغالب متعدد الأضلاع ؛ هم متصلين ببعضهم بواسطة ديسموسوم ؛ غالبًا ما تغلق مع البطانة من الشعيرات الدموية. هناك العديد من الميتوكوندريا فيها ، وقد تم تطوير مجمع الصفائح في خلايا مختلفة بطرق مختلفة. هناك وفرة من حبيبات الأعصاب العصبية من مختلف الأشكال ، مع قطر من 40 إلى 120 نانومتر. توجد الخلايا المظلمة ذات الحجم الأصغر منفردة ، والحبيبات الإفرازية فيها نادرة.

تطوير الصورة السريرية لل pheochromocytoma يمكن أيضا أن يسبب تضخم في النخاع من الغدة الكظرية ، مما يؤدي إلى زيادة في كتلته ، في بعض الأحيان شقين. فرط تنسج هو منتشر ، أقل شيوعا في كثير من الأحيان عقيدية. تتشكل هذه الطبقة الدماغية من خلال خلايا متعددة الأضلاع مستديرة كبيرة مع نوى حويصلة مفرطة ومتضخم السيتوبلازم.

المرضى الذين يعانون من ورم القواتم يحدث أحيانا فرط التجلط المحلي، على سبيل المثال في الكبيبات الكلوية، والتي قد تكون سببا في الكبيبات البؤري القطاعي (ترسب الغلوبولين المناعي، C3، والفيبرينوجين) ومتلازمة كلى. هذه الظواهر يمكن عكسها. بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف أكثر من 30 مريضا يعانون من ورم القواتم مع تضيق في الشرايين الكلوية. في عدد من الحالات ، فإنه يحدث بسبب خلل التنسج العضلي الليفي لجدار الأوعية الدموية. لاحظت أن غالبية المرضى الذين يعانون من ورم القواتم في الكلى الظواهر kapillyaro- وتصلب شريني zapustevaniem مع التهاب الكلية الكبيبي والخلالي. الأورام الكبيرة التي تضغط على الكلى تسبب التهاب الغدة الدرقية في ذلك. في الأعضاء الداخلية الأخرى - التغييرات المتأصلة في مرض ارتفاع ضغط الدم.