أعراض ورم القواتم (chromaffinoma)

يمكن تقسيم المرضى الذين يعانون من chromaffinoma إلى مجموعتين. الأول هو حالات ما يسمى الأورام الصامتة. تم العثور على هذه التشكيلات في تشريح المرضى الذين ماتوا لأسباب مختلفة ، دون ارتفاع ضغط الدم في السبيل. هنا مشروط ينبغي أن تشمل أيضا المرضى الذين يعانون من أزمة ارتفاع ضغط الدم هو علامة الأول والأخير من هذا المرض، كما أثار في أي ظرف من الظروف، مثل قلع الأسنان، وفتح مجرم، والإصابة، وأدى إلى وفاة بسبب مضاعفات القلب والأوعية الدموية أو الدماغية. غير عاملة الأورام في الجسم الحي أليف الكروم الأنسجة كشف معظمها عن طريق الصدفة، بعد حول "سرطان المعدة" العملية، وعندما تضع الدراسة المورفولوجية فقط المنشأ الحقيقي للإزالة الأورام. المجموعة الثانية من الدورة أليفات السريرية وتشمل المرضى الذين يعانون من أورام يعمل الذي قبل استمر التشخيص من بضعة أشهر إلى 10-15 سنة أو أكثر، والانتهاء من إزالة الناجحة للورم، أو الموت المفاجئ للمريض من مرض القلب والأوعية الدموية أو السكتة الدماغية المرض.

[1], [2],

اضطرابات في نظام القلب والأوعية الدموية

في الغالبية العظمى من المرضى ، تتميز الصورة السريرية للأورام المنتجة للكوليكولامين بارتفاع ضغط الدم الناجم عن الأزمات ، حيث تحدث الأزمات ضد ضغط الدم الطبيعي والمرتفع. استمرار ارتفاع ضغط الدم دون الأزمات ظاهرة استثنائية. نادرًا ما يتميز هجوم الكاتيكولاميني بتفاعل خافض للضغط أو يحدث على خلفية ضغط الدم الطبيعي. تختلف وتيرة أزمات ارتفاع ضغط الدم: من 1-2 مرات في الشهر إلى 12-13 مرات في اليوم ، وكقاعدة ، يزداد مع مدة المرض. وتختلف مدة الأزمات في نطاقات واسعة إلى حد ما: من بضع دقائق إلى يوم أو يومين ، على الرغم من أن الأخير ، على ما يبدو ، يرجع إلى حالة ديناميكا الدم غير المتحكم فيها. عادة ما يستمر نفس الهجوم الكاتيكولاميني في غضون 10-30 دقيقة ، في حين أن ضغط الدم في معظم المرضى يتجاوز 180-200 / 100-110 ملم زئبق. الفن.

ارتفاع ضغط الدم المزمن Giperkateholaminemii ويؤدي إلى تغييرات كبيرة في عضلة القلب، والذي يتجلى في عدم انتظام دقات القلب ECG، عدم انتظام ضربات القلب، نقص التروية، والتغيرات الأيضية، حتى نخر noncoronary. في بعض الأحيان تشبه هذه الإشارات صورة احتشاء عضلة القلب لدرجة أنه من الصعب للغاية تمييزها. وبالتالي ، العديد من التشخيص ، وبالتالي ، الأخطاء التكتيكية. تتضمن التغييرات في تخطيط القلب: تقليل جزء ST ، أو انخفاض T أو موجة سالبة T ، موجة T عالية .يمكن ملاحظة كل هذا مع الذبحة الصدرية ، وبالتالي فإن تخطيط القلب لا يكون مهمًا في التشخيص التفريقي لل chromaffinoma. تلاحظ التغيرات الأكثر وضوحا في عضلة القلب في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم المستمر خارج أزمات الكاتيكولامين.

يتم اكتشاف انتهاكات الإيقاع بشكل جيد مع المراقبة اليومية للمرضى. في هذه الحالة ، يمكن للمرء أن يلاحظ عدم انتظام دقات القلب الجيبي ، extrasystole البطين ، extrasystole فوق البطيني ، هجرة منظم ضربات القلب ، وفي نفس المريض كشفت أشكال مختلفة من اضطرابه. الرصد هو واضح جدا في التدخل الجراحي ، وخاصة في وقت عزل الورم.

[3], [4], [5], [6], [7]

متلازمة البطن

هذا النوع من المظاهر السريرية لل chromaffinoma معروف لفترة طويلة ، ولكن لا يزال من الصعب تشخيصه. يمكن أن يحدث هذا المرض وفقا لنوع من الآفات المعدية المعوية المزمنة، ولكن غالبا ما تتجلى أعراض البطن "الحاد". أعراض متلازمة البطن وتشمل ألم في البطن دون توطين واضحة وعادة لا تتعلق بطبيعة ووقت وجبات الطعام، والغثيان، والتقيؤ. ويظهر كل ذلك في خلفية أزمات ارتفاع ضغط الدم، يرافقه شحوب، والتعرق. هذه الحالات هي التي تؤدي إلى العديد من الأخطاء التشخيصية والتدخلات الجراحية غير المجدية ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى نتيجة مميتة. عندما خفيف أعراض الجهاز الهضمي في شكل فقدان الشهية، وسوء الهضم خفيف، والإمساك المزمن المرضى البالغين وعادة ما تكون المراقبة والعلاج عن التهاب المرارة، gepatoholetsistitah والأطفال - غزو الديدان.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma في الحمل

تم نشر أول تقرير عن ورم في امرأة أثناء الولادة منذ 60 عاما: تموت امرأة تبلغ من العمر 28 عاما من صدمة غير مفسرة بعد 3 ساعات من الولادة. تم العثور على Chromaffinoma في القسم.

المرض الأكثر شيوعا يحدث تحت قناع سمية الحمل ، مقدمات الارتعاج ، تسمم الدم غير النمطية. أثناء الولادة ، غالباً ما تؤدي المظاهر السريرية إلى تشخيص خاطئ للنزيف الداخلي ، وبعد الولادة مباشرة - تمزق الرحم والانسداد الجوي. وقد سمح ارتفاع معدل وفيات الأمهات والأجنة لعدد من المؤلفين بوضع نصّ يقضي بأن النساء اللواتي يحملن الحمل والولادة بنجاح ، يستثني احتمالية الإصابة بال chromaffinoma. ومع ذلك ، فإن بياناتنا الخاصة بالتجارب والأدب تشير إلى وجود نتيجة مؤاتية محتملة للعمالة في وجود ورم منتَج للكوليكولامين ، حتى مع تكرار الحمل. ومع ذلك ، على الرغم من التقدم في الطب الحديث ، فإن الورم الكرميني في النساء الحوامل يمثل مشكلة تشخيصية وتكتيكية خطيرة ، من القرار الناجح الذي تعتمد عليه صحة وحياة الأم والطفل. وهكذا ، مع تشخيص الروماتيفينيوما الهادف في الوقت المناسب ، تنخفض نسبة وفيات الأمهات من 58 إلى 12 في المائة ، ومن 56 إلى 40 في المائة. ومع ذلك ، فإن العديد من الأسئلة حول التحضير والعلاج ، وتوقيت العملية ، وهذا يتوقف على توقيت وطبيعة مسار الحمل ، لا تزال دون حل. من الناحية العملية ، هناك شيء واحد واضح: فالورم المترافق بالألوان ، يمثل بطبيعة الحال خطراً شديداً على كل من الأم والطفل.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات

أصبح تأثير الكاتيكولامينات على استقلاب الكربوهيدرات معروفًا منذ أكثر من 80 عامًا. واعتبر ارتفاع السكر في الدم واحدة من علامات الكاردينال مميزة لأزمة الكاتيكولامين. يسبب الأدرينالين والافراز بافراز أقل من تشكيل مونوفوسفات دوري ، وهو منشط لآلية تحلل الجليكوجين في الكبد والعضلات. ومن المعروف أيضا أن الكاتيكولامينات تثبط إفراز الأنسولين ، والأدرينالين بالإضافة إلى ذلك يعوق تأثير نقص السكر في الدم.

يتم تشخيص ما يقرب من 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من chromaffinoma مع داء السكري ، للتعويض منها أكثر من نصفهم ، جنبا إلى جنب مع العلاج الغذائي ، في حاجة إلى تعيين وكلاء الأنسولين أو خفض السكر عن طريق الفم.

[17], [18]

Chromaffinoma في الأطفال

يشير التقرير الأول عن chromaffinoma في الطفل إلى عام 1904. في الوقت الحالي ، هناك حالات من الأورام المنتجة للكوليكولامين في الأطفال حديثي الولادة ، والرضع ، ولكن في كثير من الأحيان يحدث المرض أكثر من عمر 8 سنوات. ووفقاً للتقييم الخارجي المستقل و ICH لأكاديمية العلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية ، من بين الأطفال البالغ عددهم 36 طفلاً ، ينتمي 28 إلى هذه الفئة العمرية. الأولاد مريضون أكثر من البنات.

العلامات المبكرة للمرض هي غير محددة: التعب، والضعف، والتعرق، والصداع بدرجات متفاوتة من الشدة، يرافقه غثيان وقيء أحيانا، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن، والجلد شاحب. في وقت لاحق ، من بين الحالات المرضية نسبيا ، هناك أزمة حادة في ارتفاع ضغط الدم ، مصحوبة بصداع حاد ، شحوب حاد ، تعرق غزير ، غثيان ، قيء ، تسرع شديد في القلب. في بعض الأطفال ، تحدث الأزمة مع فقدان الوعي ، أعراض سحائية ، نوبات ، رغوة من الفم ، التبول اللاإرادي. تتراوح مدة الهجوم عادة من 10 إلى 15 دقيقة إلى ساعة أو ساعتين. نادرا ما تدوم 1-2 دقيقة أو في اليوم. تصل قيمة ضغط الدم إلى 170-270 / 100-160 ملم زئبق. الفن. في الأيام القليلة المقبلة ، لوحظ استمرار ارتفاع ضغط الدم المعتدل ، وعدم انتظام دقات القلب والتعرق. تحدث أزمة متكررة بعد 1-6 أشهر مع ارتفاع في ضغط الدم إلى 300/260 ملم زئبق. الفن. وعدم انتظام دقات القلب إلى 200 نبضة في الدقيقة. في المستقبل ، يتم زيادة هذه الشروط إلى 2-3 مرات في الأسبوع ، ويتم تكرار بعض الأطفال عدة مرات في اليوم. جنبا إلى جنب مع شحوب العام للالجلد على السطح الخلفي للجلد اليدين والقدمين، في الكوع والمفاصل في الركبة ويقول ظاهرة رينود: التلوين الأرجواني ورصدت، تذكرنا في الحالات الشديدة البقع جثي.

وECG تقريبا تسجيل جميع الأطفال عدم انتظام دقات القلب الجيوب الأنفية، وأكثر من نصف المرضى - موجات T السلبية في بركي يؤدي، في بعض الحالات، يمكن للمرء أن يلاحظ إيقاع العقدي الدوري، عدم انتظام ضربات القلب، واضطراب التوصيل داخل البطيني أو intraatrial. ثلث المرضى، وهناك مؤشرات على اليسار الزائد البطين. في نصف الحالات ، يتم الكشف عن التغيرات الأيضية الإقفارية في عضلة القلب.

في دراسة قاع العين ، يعاني عدد قليل فقط من المرضى (أكثر بقليل من 15٪) من اعتلال الأوعية المعتدل ، بينما في الأطفال الباقين تكون التغيرات في قاع العين قاسية ، معظمهم بالفعل في شكل اعتلال وعائي.

تم الكشف عن انتهاكات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات في اختبار تحمل الجلوكوز في جميع المرضى تقريبا ، ومع ذلك ، فإن ثلث منهم فقط لديهم داء السكري واضح.

يجب التأكيد بشكل خاص على أنه في الغالبية العظمى من الملاحظات ، تم قياس الضغط الشرياني في الأطفال في حالات معزولة ، وكقاعدة عامة ، فقط بعد مرور عام من ظهور المظاهر السريرية الواضحة للمرض.

[19], [20]

Chromaffinoma وأورام الغدد الصماء متعددة

في عام 1961 ، لاحظت سيبل الطبيعة غير العشوائية لمصادفة ورمتي نادرة في حد ذاتها: الأورام من نسيج الكروموفين وسرطان الغدة الدرقية النخاعي. مع تطور مفهوم APUD ، تم إثبات هذه التركيبة ، التي تم التعرف عليها الآن على أنها متلازمة Sipple ، من الناحية النظرية. في وقت لاحق ، تم توسيع نطاق متلازمة من خلال مثل هذه المظاهر مثل hyperparathyroidism ، ورم الغدة العصبية من الأغشية المخاطية ونمط الظاهري الشبيه بالمختبر للمرضى.

تحدث متلازمة Sippl الأكثر شيوعًا ، أو MEN-2 ، في شكل عائلة من الكروموفينية ، لذا فإن تحديد إحدى علاماتها يملي الحاجة إلى فحص مستهدف لأفراد أسرة المريض.

الصدمة الكاتيكولامينية هي أكثر المضاعفات خطورة في الدورة السريرية لل chromaffinoma ، والتي تحدث في حوالي 10 ٪ من المرضى ، وفي الأطفال هي أكثر تواترا إلى حد ما من البالغين. في الوقت الحالي ، لا توجد علامات يمكن استخدامها للتنبؤ باحتمالية حدوث صدمة. ومن الواضح أن تطورها ، من جهة ، يرجع إلى تغير مفاجئ في حساسية المستقبلات الأدرينوجية ، ومن ناحية أخرى ، إلى "انهيار" آليات تعطيل وتمثيل الكاتيكولامينات.

بالإضافة إلى الأعراض الرئيسية لأزمة ارتفاع ضغط الدم ، التي تجسد في الشكل الأكثر حدة ، فإن هؤلاء المرضى لديهم حالة نوعية جديدة ، تسمى "ديناميكا الدم غير المنضبط". يتميز الأخير بتغير متكرر وغير منتظم في الحلقات المفرطة وضغط الدم ، والتي تكون ضعيفة أو غير قابلة لأي علاج على الإطلاق. إن الميل إلى انخفاض ضغط الدم هو نذير هائل للنتيجة المميتة ، وكقاعدة عامة ، لم يعد يتم تصحيحه عن طريق إدخال الأوعية الدموية ، المنشطات ، وكلاء القلب أو استخدام تدابير أخرى مضادة للصدمة.

وعلى الرغم من شدة المتطرفة وخطر حدوث صدمة الكاتيكولامين، فقد أثبتت التجربة القدرة على نتيجة إيجابية مستقلة من هذه المضاعفات، ولكن ارتفاع معدل الوفيات بين المرضى وعدم القدرة على التنبؤ بالنتيجة في كل حالة يضطر الى اتخاذ تخفيف صدمة في أقصر وقت ممكن للحد الأقصى من التدابير. هناك تكتيكين لمعالجة هذا التعقيد: الدواء لمدة 3-4 ساعات لا يؤدي إلى النتيجة المرجوة.

تعقيد العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من صدمة الكاتيكولامين هو عدم وجود أي من البيانات الأورام توطين، لذلك ويتم البحث من أليفات، عادة من خلال كبير عرضية شق في البطن أو تجويف البطن الطولية، بالنظر إلى أن الغالبية العظمى من أورام موضعية داخلها.

وهناك مشكلة خاصة في ديناميكا الدم لا يمكن السيطرة عليها الدولة الجراحية الأمهات، لأن الرحم مع الجنين عائقا كبيرا أمام أليفات كشف أثناء العملية، وخصوصا التدخل التقني. لذلك ، في هذه الحالات ، يُنصح بإجراء عملية قيصرية ، وفقط بعد تقلص الرحم هو البحث عن الورم وإزالته.

[21], [22]