تشخيص ورم القواتم (ورم صبغيات)

مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية fehromotsitomy اضطروا إلى البحث عن الأعراض الأكثر تميزا، بحضور التي من شأنها على الأرجح التشخيص. في العقد الأخير ، تم اقتراح ثالوث من اللافتات - عدم انتظام دقات القلب ، التعرق والصداع. والواقع أن تحديد هذه الأعراض محددة للغاية لأليفات - 92.8٪، ولكن تم العثور على وجود كل ثلاث علامات في مريض واحد فقط في 6.6٪ من الحالات. وجود أكثر fehromotsitomy الأرجح في المرضى الخالية من الدهون أو العجاف مع الأطراف الباردة وهوى الأرجواني والأحمر من الجلد على اليدين والذراعين والقدمين والساقين، في مفصل الركبة، مع التعرق الشديد وبالطبع أزمة ارتفاع ضغط الدم، وخاصة إذا كان التاريخ منهم وضع علامة الحلقات قصيرة ارتفاع في ضغط الدم فوق 200/100 ملم زئبق. فن، يرافقه صداع حاد، وشحوب شديد، والتعرق، وعدم انتظام دقات القلب (نادرا بطء القلب) والغثيان والقيء وضعف (ترد الأعراض في ترتيب تنازلي).

حاليا، ليس هناك شك في أن القيمة التشخيصية لتحديد كمية الكاتيكولامينات في الدم والبول، ولكن لا يزال لا يتوقف النزاع الذي هو الأكثر قاطعة - مقدمة دراسة الكاتيكولامينات ونواتج تفاعلاتها. الطريقة الأكثر دقة لتشخيص والتفضيلية دراسة تشخيص أليفات نعتقد إفراز 3 ساعات من الأدرينالين (A)، النورادرينالين (NA) والمستقلب الرئيسي لها - حمض الفانيليل مندليك (ICH) بعد أزمة ارتفاع ضغط الدم عفوية أو استفزاز. تعريف فقط إفراز اليومي للالكاتيكولامين والنتائج حمض الفانيليل مندليك في ما يقرب من 25٪ من النتائج السلبية الكاذبة، وهي واحدة من المصادر الرئيسية للأخطاء التشخيص.

ينبغي التأكيد بشكل خاص على أن دراسة الكاتيكولامينات لا ينبغي أن تتم على خلفية المرضى الذين يتلقون العلاج. وكقاعدة عامة ، في مثل هذه الحالات ، يتم الكشف عن زيادة معنوية (في بعض الأحيان عشرات المرات) في مستوى إفراز الكاتيكولامينات ، في حين يبقى إفراز حمض الفانيليملاندليك ضمن النطاق الطبيعي.

مع العلاج لفترة طويلة مع dopegit ، وخاصة في الجرعات الكبيرة ، قد تبقى زيادة إفراز الأدرينالين والنورادرينالين لمدة شهر أو أكثر. قبل 3-5 أيام من الدراسة ، لا ينصح المرضى باستخدام الحمضيات ، والموز ، والمنتجات التي تحتوي على الفانيلين (الشوكولاته وبعض الحلويات) ، فإنه من غير المستحسن أن يتم تناول الأدوية المختبرة أو الأدوية الأخرى. مع طريقة fluorometric لتحديد analile حمض vanillylmandelic تشوه إلى حد كبير نتائج الدراسة في اتجاه التشخيص الإيجابي الكاذب.

تعتمد الاختبارات الدوائية للتشخيص والتشخيص التفريقي للوُقَيْمات على إما على قدرة العقاقير على تحفيز إفراز الورم للكاتيكولامينات ، أو لعرقلة تأثير تضيق الأوعية المحيطي للأخير. خطر إجراء الاختبارات هو عدم القدرة على التنبؤ بحجم التفاعل المفرط أو الخافض للضغط. في الأدبيات في السنوات السابقة ، هناك تقارير عن عواقب وخيمة من الاختبارات الدوائية ، وأحيانا - نتائج قاتلة. يُشار إلى إجراء عينات مستفزة مع الاشتباه في الكروموفين في المرضى الذين يعانون من أي شكل من أشكال فرط ضغط الدم مع ضغط دم انقباضي أولي لا يتجاوز 150 مم زئبق. الفن. وإطالة يومية أو مرتفعة قليلاً قليلاً من الكاتيكولامينات وحمض الفانيليملاندليك. العينة ، على سبيل المثال ، مع الهيستامين تتم عن طريق الحقن الوريدي السريع 0.1-0.2 مل من محلول 0.1٪ في 2 مل من محلول كلوريد الصوديوم الفسيولوجي. يقاس الضغط الشرياني كل 30 ثانية في أول 5 دقائق ودقيقة في وقت لاحق لمدة 5 دقائق القادمة. كقاعدة ، في ال 30 ثانية بعد إعطاء الهيستامين ، هناك انخفاض من الضغط الشرياني الانقباضي الأولي والضغط الانبساطي بمقدار 5-15 ملم زئبق. الفن. لوحظ الارتفاع الأكبر في ضغط الدم بين 60 و 120 ثانية. في المرضى الذين يعانون من ورم من نسيج الكروموفين ، فإن ارتفاع ضغط الدم الانقباضي يكون (82 ± 14) ملم زئبق. St ، وضغط الدم الانبساطي - (51 + 14) ملم زئبق. بينما لا تتجاوز هذه القيمة لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم من مسببات مختلفة ، (31 ± 12) و (20 ± 10) ملم زئبق. الفن. وبالنظر إلى إمكانية حدوث رد فعل مرتفع لضغط الدم خلال اختبار مثير ، يجب أن تكون استعدادات عمل منع ألفا جاهزة دائمًا. وهناك شرط إلزامي لإجراء الاختبارات هو دراسة إفراز الكاتيكولامينات وحمض الفانيليململايك لمدة 3 ساعات بعدها ، بغض النظر عن طبيعة التغير في ضغط الدم أثناء الاختبار.

بالإضافة إلى الهستامين، خصائص محفزة لها نفس العقاقير مثل الثيامين والجلوكاجون، ولكن على عكس هذا الأخير لا تسبب ردود الفعل اللاإرادي هستامين الهبات الساخنة والتعرق كما، ولكن السكوت أسهل بكثير.

تشمل العينات الدوائية الأكثر شيوعًا التي تمنع تأثير تهييج الأوعية المحيطي للكاتيكولامينات ، الاختبارات مع النظام والتروبافين. الحقن الوريدي من 10 إلى 20 ملغ من التوبافين في مريض مصاب بورم chromaffinoma في وقت الهجوم يخفض ضغط الدم لمدة لا تقل عن 2-3 دقائق بنسبة لا تقل عن 68/40 ملم زئبق. شارع ، بينما في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم من نشأة أخرى - لا يزيد عن 60/37 ملم زئبق. لذلك ، بالإضافة إلى القيمة التشخيصية ، يتم استخدام tropaphene في علاج أعراض أزمات الكاتيكولامين بسبب عملية الورم.

التشخيص الموضعي لل pheochromocytoma. ثبت من خلال نتائج الدراسات السريرية والمخبرية وجود kateholaminprodutsiruyuschego الأورام هو قاعدة للمرحلة المقبلة من التشخيص - تحديد مكان الورم أو الأورام، نظرا إلى أن 10٪ من ما هو متاح على الوجهين أو extraadrenal أليفات الترجمة. للتشخيص الموضعي ، فإن أصعب الحالات هي حالات أورام الغدة الكظرية. ومن المعروف أن في 96٪ أليفات المترجمة داخل التجويف البريتوني والفضاء خلف الصفاق من الحجاب الحاجز في الحوض (الغدة الكظرية، شبه الأبهري، الجهاز تسوكركاندل التشعب من الشريان الأورطي، المثانة، الرحم الأربطة والمبيض). في 4٪ من الحالات أليفات المتبقية قد تكون موجودة في تجويف الصدر والرقبة، والتأمور، الجمجمة، والقناة الشوكية.

لطالما بقي جس لجوف البطن تحت سيطرة الضغط الشرياني لغرض توطين الورم العضلي الشحمي كأسلوب التشخيص الأكثر دقة وخطورة.

التصوير الشعاعي العادي أو التنظير بالأعضاء الصدرية في خط مستقيم ، وإذا لزم الأمر في الإسقاطات الجانبية والمائلة يسمح بتحديد أو استبعاد الموقع الداخلي للورم الفيروموسي.

ومن بين أساليب الغازية لا تزال تستخدم على نطاق واسع نسبيا في الآونة الأخيرة قدم الكظرية التصوير المقطعي الخلفية أمام العجز في الغاز خلف الصفاق الفضاء (الأكسجين، وأكسيد النيتروز وثاني أكسيد الكربون). في الوقت الحاضر ، فقدت تقريبا أهميتها أساسا بسبب طبيعتها الصادمة ، وأيضا نتيجة لإدخال أساليب أكثر تقدما وآمنة للبحث في الممارسة السريرية. عيب آخر من retro-pneumoperitography هو محدودية طبيعة إنشاء عملية النقيلي والكشف عن الأورام من التوطين الأدرينال الكظرية. مكملا أساسيا لهذه الطريقة يمكن أن تكون بمثابة تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والذي يسمح للتمييز الورم من الظل الظل الكلى، وكذلك الكشف عن جسم أليف للكروم تسوكركاندل من الانحراف مميزة لها من الحالب الأيسر.

لم يتم استخدام الطرق الشريانية (فحص الأوردة ، الشرايين الانتقائية للشرايين الكلوية وربما الكظرية) على نطاق واسع بسبب انخفاض الأوعية الدموية لمعظم الأورام.

وتستخدم القسطرة الوريدية أساسا لتحديد عينات الدم في طرق مختلفة لتدفق على طول مستويات الكاتيكولامينات الوريدية جوفاء العلوية والسفلية، استنادا إلى محتوى الأقصى في الدم يمكن الحكم بشكل غير مباشر توطين تقريبي تعمل الأورام. أما بالنسبة للالوريد الكظري إلى الوراء، ومن ثم يمكن القيام به، وكقاعدة عامة، على اليسار واليمين المتشدد لإدارة رجعية نفسها من وسط تباين في الورم قد يؤدي إلى أزمة ارتفاع ضغط الدم الشديد أثناء الدراسة.

ومن بين أساليب غير الغازية من أكبر الاعتراف التشخيص الموضوعي fehromotsitomy حصلنا على تخطيط الصدى و التصوير المقطعي ، والذي يسمح استخدام الموازي في جميع المرضى تقريبا قبل الجراحة لتحديد الموقع والحجم والانتشار وخبيثة (المتنقل) السرطان. تنشأ بعض الصعوبات في التصوير بالأمواج في المرضى الذين يعانون من انتكاس الورم الحديدي في الورم والأورام التي يصل قطرها إلى 2 سم ، وتقع في الغدة الكظرية اليسرى ، مع وجود أخطاء في الغالب إيجابية كاذبة.

في الآونة الأخيرة ، من بين الأساليب الإشعاعية لدراسة الغدد الكظرية (الكوليسترول ، الغاليوم) ، يتم تقديم جاما-matography بمساعدة methylbenzylguanidine على نطاق واسع في الممارسة اليومية. وأخيرا، وكما يتضح من دراسات عديدة، وهي المادة إلى hromaffinnoi الأنسجة استوائية، والذي يسمح، جنبا إلى جنب مع أورام الغدة الكظرية تفرز الأورام توطين extraadrenal، فضلا عن النقائل البعيدة.

[1], [2], [3], [4], [5]