تشخيص ورم القواتم (الورم الكرومافيني)

أجبرنا تنوع المظاهر السريرية لورم القواتم على البحث عن الأعراض الأكثر تميزًا، والتي من شأن وجودها أن يسمح لنا بإجراء تشخيص بأكبر قدر من الاحتمال. في العقد الماضي، تم اقتراح ثلاثية من العلامات - عدم انتظام ضربات القلب والتعرق والصداع. في الواقع، تبين أن اكتشاف هذه الأعراض محدد للغاية لورم الكرومافينوما - 92.8٪، ولكن وجود العلامات الثلاث في مريض واحد يحدث فقط في 6.6٪ من الحالات. يوجد أكبر احتمال للإصابة بورم القواتم لدى المرضى النحيفين أو النحيفين الذين يعانون من برودة الأطراف ولون أحمر أرجواني للجلد على اليدين والساعدين والقدمين والساقين وفي منطقة مفاصل الركبة، مع تعرق واضح ومسار أزمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني، خاصة إذا كان تاريخهم يتضمن نوبات قصيرة المدى من زيادة ضغط الدم فوق 200/100 مم زئبق. الفن، مصحوبًا بصداع حاد، شحوب واضح، تعرق، تسرع القلب (نادرًا بطء القلب)، غثيان وقيء، ضعف (ترد الأعراض بالترتيب التنازلي).

حاليًا، لا شك في القيمة التشخيصية للتحديد الكمي للكاتيكولامينات في الدم والبول، إلا أن الجدل لا يزال قائمًا حول ما هو الأكثر حسمًا - دراسة سلائف الكاتيكولامينات أو نواتج أيضها. نعتقد أن أدق طريقة للتشخيص والتشخيص التفريقي لورم الكرومافينوما هي دراسة إفراز الأدرينالين (A) والنورادرينالين (NA) ومستقلبهما الرئيسي - حمض الفانيليل ماندليك (VMA) - خلال ثلاث ساعات بعد نوبة ارتفاع ضغط الدم العفوية أو المُستحثة. يؤدي تحديد الإفراز اليومي فقط للكاتيكولامينات وحمض الفانيليل ماندليك إلى نتائج سلبية خاطئة في حوالي 25% من الحالات، وهو أحد المصادر الرئيسية للأخطاء التشخيصية.

يجب التأكيد بشكل خاص على أنه لا ينبغي إجراء دراسة الكاتيكولامينات على خلفية المرضى الذين يتناولون دوبيجيت. وكقاعدة عامة، في مثل هذه الحالات، تُرصد زيادة كبيرة (أحيانًا عشرات المرات) في مستوى إفراز الكاتيكولامينات، بينما يبقى إفراز حمض الفانيليل ماندليك ضمن المعدل الطبيعي.

مع العلاج المطول بالدوبيجيت، وخاصةً بجرعات كبيرة، قد يستمر إفراز الأدرينالين والنورادرينالين المتزايد لمدة شهر أو أكثر. قبل الدراسة بـ 3-5 أيام، يُنصح المرضى بتجنب تناول الحمضيات والموز والمنتجات التي تحتوي على الفانيلين (الشوكولاتة وبعض الحلويات)، كما يُنصح بعدم تناول الأنالجين أو أي أدوية أخرى تحتوي عليه. باستخدام طريقة الفلورومتري لتحديد حمض الفانيليل ماندليك، يُشوّه الأنالجين نتائج الدراسة بشكل كبير، مما يؤدي إلى تشخيص إيجابي خاطئ.

تعتمد الاختبارات الدوائية المستخدمة في تشخيص ورم القواتم والتفريقي عليه إما على قدرة الأدوية على تحفيز إفراز الكاتيكولامينات من الورم أو على تثبيط تأثيرها المقبض للأوعية الدموية المحيطية. يكمن خطر إجراء هذه الاختبارات في عدم القدرة على التنبؤ بحجم الاستجابة لارتفاع أو انخفاض ضغط الدم. وقد وردت في أدبيات السنوات السابقة تقارير عن عواقب وخيمة للاختبارات الدوائية، قد تكون مميتة في بعض الأحيان. يُنصح بإجراء اختبارات استفزازية في حالة الاشتباه بورم الكرومافين لدى المرضى الذين يعانون من أي شكل من أشكال ارتفاع ضغط الدم، مع ضغط دم انقباضي أولي لا يتجاوز 150 ملم زئبق، وإفراز يومي طبيعي أو مرتفع قليلاً للكاتيكولامينات وحمض الفانيليل ماندليك. على سبيل المثال، يُجرى اختبار الهيستامين عن طريق الحقن الوريدي السريع لـ 0.1-0.2 مل من محلول 0.1% في 2 مل من محلول كلوريد الصوديوم الفسيولوجي. يتم قياس ضغط الدم الشرياني كل 30 ثانية خلال أول 5 دقائق وكل دقيقة أخرى خلال الـ 5 دقائق التالية. كقاعدة عامة، بعد 30 ثانية من إدخال الهيستامين، يُلاحظ انخفاض في ضغط الدم الانقباضي والانبساطي الأولي بمقدار 5-15 ملم زئبق. يُلاحظ أكبر ارتفاع في ضغط الدم بين 60 و120 ثانية. في المرضى الذين يعانون من ورم من نسيج الكرومافين، تكون الزيادة في ضغط الدم الانقباضي (82 ± 14) ملم زئبق، والانبساطي - (51 + 14) ملم زئبق، بينما في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم لأسباب أخرى، لا تتجاوز هذه القيمة، على التوالي، (31 ± 12) و(20 ± 10) ملم زئبق. بالنظر إلى إمكانية حدوث رد فعل ارتفاع ضغط الدم الواضح أثناء الاختبار الاستفزازي، يجب أن تكون أدوية حاصرات ألفا جاهزة دائمًا. الشرط الإلزامي لإجراء الاختبارات هو دراسة إفراز الكاتيكولامينات وحمض الفانيليل ماندليك بعد ثلاث ساعات منها، بغض النظر عن طبيعة التغير في ضغط الدم أثناء الاختبار.

بالإضافة إلى الهيستامين، فإن الأدوية مثل التيرامين والجلوكاجون لها خاصية تحفيز مماثلة، ولكن الأخير، على عكس الهيستامين، لا يسبب ردود فعل نباتية في شكل الهبات الساخنة والتعرق، وبالتالي يكون من الأسهل بكثير تحمله.

تشمل الاختبارات الدوائية الأكثر شيوعًا التي تُعيق التأثير المثبط للأوعية الدموية الطرفية للكاتيكولامينات اختبارات الريزيتين والتروبافين. يُخفّض إعطاء 10-20 ملغ من التروبافين عن طريق الوريد لمريض مصاب بورم كرومافيني عند حدوث النوبة ضغط الدم الشرياني خلال 2-3 دقائق بما لا يقل عن 68/40 ملم زئبق، بينما لا يتجاوز 60/37 ملم زئبق لدى مرضى ارتفاع ضغط الدم من منشأ آخر. لذلك، يُستخدم التروبافين، بالإضافة إلى قيمته التشخيصية، في العلاج العرضي لنوبات الكاتيكولامين الناتجة عن نمو الورم.

التشخيص الموضعي لورم القواتم. يُعدّ وجود ورم مُنتج للكاتيكولامين، والذي تُثبته نتائج الدراسات السريرية والمخبرية، أساس المرحلة التالية من التشخيص - تحديد موقع الورم أو الأورام، مع الأخذ في الاعتبار أنه في 10% من الحالات، يُمكن أن يكون الورم الكروموفيني ثنائي الجانب أو خارج الغدة الكظرية. أما بالنسبة للتشخيص الموضعي، فتتمثل أكبر الصعوبات في حالات وجود الأورام خارج الغدة الكظرية. من المعروف أنه في 96% من الحالات، يتمركز الورم الكروموفيني داخل تجويف البطن والمساحة خلف الصفاق: من الحجاب الحاجز إلى الحوض الصغير (الغدد الكظرية، والشريان الأورطي، وعضو زوكركاندل، وتشعب الأبهر، والمثانة، وأربطة الرحم، والمبايض). في الـ 4% المتبقية من الحالات، يمكن أن يوجد الورم الكروموفيني في تجويف الصدر، والرقبة، والتأمور، والجمجمة، والقناة الشوكية.

لقد تم التخلي منذ فترة طويلة عن جس تجويف البطن تحت سيطرة ضغط الشريان لغرض تحديد موقع ورم القواتم باعتباره الطريقة التشخيصية الأكثر عدم دقة وخطورة.

يسمح التصوير الشعاعي التقليدي أو التنظير الفلوري لأعضاء الصدر في الإسقاطات المباشرة، وإذا لزم الأمر، الجانبية والمائلة، بتحديد أو استبعاد موقع الورم القمي داخل الصدر.

من بين الطرق الباضعة، كان التصوير المقطعي للغدة الكظرية باستخدام غازات (أكسجين، أكسيد النيتروز، ثاني أكسيد الكربون) تُدخل في التجويف خلف الصفاق، وكان يُستخدم على نطاق واسع حتى وقت قريب نسبيًا. أما الآن، فقد فقد أهميته تقريبًا، ويرجع ذلك أساسًا إلى طبيعته المؤلمة، بالإضافة إلى إدخال أساليب بحثية أكثر تقدمًا وأمانًا في الممارسة السريرية. ومن عيوب التصوير خلف الصفاق الرئوي محدوديته في تحديد العملية النقيلية وتحديد الأورام الموضعية خارج الكظر. ويمكن أن يُشكل تصوير المسالك البولية الإخراجي إضافة مهمة لهذه الطريقة، إذ يسمح بالتمييز بين ظل الكلية وظل الورم، بالإضافة إلى الكشف عن ورم كرومافيني في عضو زوكركاندل من خلال انحرافه المميز للحالب الأيسر.

لم تجد الطرق التصويرية الشريانية (تصوير الأبهر، والتصوير الانتقائي للشرايين الكلوية، وإذا أمكن، الشرايين الكظرية) تطبيقًا واسعًا بسبب ضعف الأوعية الدموية في معظم الأورام.

تُستخدم القسطرة الوريدية بشكل رئيسي لتحديد مستويات الكاتيكولامينات في عينات الدم على طول مسارات تدفق الدم المختلفة على طول الوريدين الأجوفين السفلي والعلوي، حيث يُشير أعلى تركيز لها في الدم بشكل غير مباشر إلى الموقع التقريبي للورم العامل. أما تصوير الأوردة الكظرية الراجع، فيُجرى عادةً على الجانب الأيسر، وبصعوبة بالغة على الجانب الأيمن. إضافةً إلى ذلك، قد يؤدي حقن مادة التباين الراجع في الورم إلى نوبة ارتفاع ضغط دم حادة أثناء الفحص.

من بين الطرق غير الجراحية للتشخيص الموضعي لورم القواتم، يُعدّ تخطيط الصدى والتصوير المقطعي المحوسب من أكثر الطرق شيوعًا، حيث يُتيح استخدامهما معًا تحديد موقع الورم وحجمه وانتشاره وخباثته (النقائل) لدى جميع المرضى تقريبًا قبل الجراحة. يُواجه تخطيط الصدى بعض الصعوبات لدى المرضى الذين يُعانون من ورم القواتم المتكرر وأورام يصل قطرها إلى 2 سم، وتقع في منطقة الغدة الكظرية اليسرى، وغالبًا ما تكون الأخطاء إيجابية كاذبة.

في الآونة الأخيرة، من بين الطرق الإشعاعية لدراسة الغدد الكظرية (الكوليسترول والغاليوم)، تم استخدام تضاريس غاما باستخدام ميثيل بنزيل غوانيدين على نطاق واسع في الممارسة اليومية. وكما أظهرت دراسات عديدة، يُعد هذا الأخير مادةً موجهةً لأنسجة الكرومافين، مما يسمح، إلى جانب أورام الغدة الكظرية، بتحديد الأورام الموضعية خارج الغدة الكظرية، وكذلك النقائل البعيدة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]