تضخم الدماغ: ما هو ، الأسباب ، العواقب

في كل من نصفي الكرة المخية، الدماغ البيني وبين المخيخ والنخاع المستطيل أربعة تجويف خاص - البطينين الدماغي (بطين المخ)، وتنتج CSF (الدماغي أو السائل الدماغي الشوكي). ويعرف تضخمها أو توسيعها المرضي على أنها تضخم البطين.

علم الأوبئة

الإحصاءات الواردة في مصادر مختلفة هي كما يلي:

• انتشار تضخم البطين ، وفقا لمؤسسة الطب الجنيني ، حالة واحدة لكل 100 أجنة في الأسبوع 22 من الحمل وحالة واحدة لكل ألف مولود ؛
• في أكثر من 94 ٪ من الحالات ، لوحظ ضخامة البطين البطني من أكبر البطينين الجانبيين (ventriculi laterales) ؛
• لوحظ تشوهات الجمجمة الدماغية في 15-65 ٪ من حالات ضخامة البطين ، والعيوب في الكروموسومات - بمعدل 14.7 ٪.
• معدل حدوث neurodestruction المرتبطة بهذا المرض في مرحلة الطفولة هو ما يقرب من 12 ٪ (وفقا لبيانات أخرى ، ما يقرب من 60 ٪).

[1], [2]

الأسباب ventrikulomegalii

تعداد الممكن أسباب توسع البطينات الدماغية، وتجدر الإشارة إلى أن تمدد غير طبيعي في نظام الدماغ البطين (البطين) - نظرا لحجم المفرط من السائل النخاعي (CSF) في البطينين والمساحات تحت العنكبوتية والمخالفات من تداوله - ويسمى  استسقاء الرأس ، وغالبا ما يرتبط مع زيادة داخل الجمجمة الضغط.

بما أن التطور داخل الرحم (ما قبل الولادة) غير ممكن لقياس الضغط داخل الجمجمة ، فإن مصطلحات موه الرأس و ventriculomegaly في الجنين تستخدم بشكل مترادف. على الرغم من أن استسقاء الرأس يجب أن يسمى زيادة في بطين الجنين إلى أكثر من 15 ملم.

ويرى الخبراء الأسباب الرئيسية لتضخم البطين في خلل تكون الدماغ ، والكمية المفرطة من السائل الدماغي النخاعي في نظام البطين في الدماغ ، وكذلك عيوب الكروموسومات.

Ventriculomegaly قبل الولادة، ويمكن أي ventriculomegaly الجنين تنجم عن عيوب الأنبوب العصبي الجنيني، والخلقية تشوهات الدماغ الأولية: عدم تخلق الجسم الثفني. Subterymal subterymal heterotopy؛ الكتل الغروانية أو العنكبوتية في الدماغ. تشوهات من نوع أرنولد - Chiari 2 ، مما أدى إلى  متلازمة أرنولد - Chiari ؛ توسع الكيسي في البطين الرابع - متلازمة داندي ووكر  ، إلخ.

[3], [4], [5], [6],

عوامل الخطر

عوامل الخطر المرتبطة بسن الأم (أكثر من 35 سنة من العمر) ، العدوى داخل الرحم ، تسمم حملي وتجمد  الأجنة للأجنة.

[7], [8], [9]

طريقة تطور المرض

يمكن أن تكون التسبب في الإفراط في إنتاج CSF من قبل البطينات الدماغية الجنينية بسبب:

• العدوى (البكتيرية والفطرية والالتهاب السحائي).
• الأورام (الورم الدموي الصفيحة ، ورم الجيوب داخل الأدمة ، ورم oligodendroglial شائع) ؛
• تضخم ، تضخم أو ورم من الضفيرة المشيمية (الأوعية الدموية) من البطينات في الدماغ.

لوحظ الارتباط بين التوسعات المرضية للبطينين الدماغيين مع تثلث الصبغي الثالث عشر ، الثامن عشر و الواحد والعشرين مع المتلازمات ، على التوالي ، من Patau و Edwards و Down.

يمكن إثارة بطء القلب في الولدان من خلال:

• صدمة الولادة مع زيادة حادة في الضغط الوريدي في الجيوب الجدارية أو في الأوردة الوداجية الداخلية ؛
• نقص التروية الدماغية عند الأطفال حديثي الولادة ؛
• تضييق الفتحات داخل البطينات (مونوروف) التي تربط البطين الثالث مع الجانب الجانبي ؛
• تضيق خلقي لقناة سيلفيان  -  قناة بين البطين الثالث للدماغ (البطين tertius) والرابع (ventriculus quartus).

بالإضافة إلى ذلك ، فإن التطور البطئ أو السريع في بطين الطفل ممكن مع:

• الصدمة القلبية الدماغية (خاصة مع النزف) ؛
• هزيمة الدماغ مع سلسلة خنزير -  neurocysticercosis.
• ورم سحائي ، أورام دبقية منتشرة أو  مسخي  دماغي ؛
• الورم الحليمي المشيمي (مع آفة البطينات الجانبية للدماغ).

ضخامة البطين في البالغين

Ventriculomegaly الثانوي في البالغين يمكن أن يكون نتيجة لإصابة في الرأس، والتهاب أغشية الدماغ، تشكيلات الأورام الدماغية، تضيق سيلفيان  قناة،  تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة، ورم دموي تحت الجافية المزمن والنزيف الدماغي داخل البطيني أو الكلي، بما في ذلك السكتة الدماغية النزفية.

وعلاوة على ذلك، كما باحثون كنديون إنشاء وتطوير ventriculomegaly، ويرجع ذلك إلى انتهاك امتصاص تسرب السائل النخاعي أو السائل النخاعي إلى الفضاء تحت الجافية المرضية منها عند كبار السن يحدث في كثير من الأحيان من الشباب.

والسبب هو  ضمور الدماغ  - فقدان حجم حمة لها ، وكذلك التغيرات في الخلايا الدبقية و myelination من الخلايا العصبية ، مما يؤدي إلى انخفاض في مرونة الأنسجة الدماغية.

أي أنه في الدماغ البشري المتقدم في السن ، يمكن أن تحدث تغيرات تمثل تمددًا تعويضيًا للمساحة المملوءة بسائل النخاع الشوكي - استسقاء الرأس الخارجي.

[10], [11], [12], [13], [14]

الأعراض ventrikulomegalii

العلامات الأولى لوجود هذا المرض في الجنين - وهو حجم كبير من البطينات في الدماغ ، يصل إلى 12-20 ملم. الفترة المثلى للكشف هو 24-25 أسبوعا من الحمل.

تتجلى أعراض تضخم البطينات عند الأطفال حديثي الولادة في الخمول ، والمص غير النشط وصعوبة البلع. الطفل غالباً ما يصرخ ويبكي ؛ فترات النوم قصيرة. على الرأس وجزء الوجه من الجمجمة عبر الجلد وغالبا ما تظهر الأوعية الدموية. هناك بروز من اليافوخ ، اهتزاز دوري للفك السفلي وحركات متشنجة للأطراف. حتى نمت طبقات الجمجمة ، هناك زيادة سريعة في محيطها (كدرة الرأس).

يعاني الأطفال من الصداع خلال السنتين أو الثلاث سنوات الأولى ؛ زيادة الألم مع التوتر والحركات المفاجئة ، يقفز ، والمنحدرات. هناك غثيان وقيء من تلقاء أنفسهم. في وجود متلازمات الكروموسومات ، تصبح الأعراض مميزة لهم.

يمكن أن تتجلى ضخامة البطين في البالغين عن طريق الصداع والغثيان والقيء وزيادة الضغط داخل الجمجمة وضعف البصر. وينجم هذا الأخير عن وذمة في القرص البصري ، وهي التي قد تكون في المراحل المبكرة بدون أعراض أو تسبب صداعًا. مع مرور الوقت ، يمكن أن يؤدي هذا التورم إلى ظهور نقطة عمياء ، وعدم وضوح الرؤية ، وتقييد دوري لمجال الرؤية. ونتيجة لذلك ، فإن فقدان الرؤية بالكامل ممكن.

إذا زاد تقع في الدماغ البيني البطين الثالث، والضغط بسبب مراكز اللاإرادي الرمادية تحت القشرية في النخاع جدرانه يمكن أن يكون الشذوذ المشية، مذل، سلس البول، وتدهور الوظائف المعرفية.

مراحل

درجة الزيادة في البطينات الدماغية في فترة الوليد - على أساس الحجم من حجمها إلى 10 ملم (في الأذين من القرن الخلفي أو الأمامي للبطن البطني) - يحدد درجة ضخامة البطين.

أسماءهم ليست موحدة، وبالتالي فإن تمديد البطينات الجانبية (تقييم أساسا، بطين الوحشية ل) 20٪ - يمكن تعريف 12 ملم و1 درجة أو ventriculomegaly ventriculomegaly الضوء.

إذا كان التمديد هو 20-50٪ من المعتاد - 12-15 ملم، بل هو ventriculomegaly معقول، وعندما يمكن تصنيف مؤشر> 15 ملم ventriculomegaly كما ventriculomegaly أعرب أكثر شدة وprethreshold أو ventriculomegaly الشريط الحدودي.

مع زيادة في البطين في الجنين ≥ 20 مم ، يتم تشخيص استسقاء الدماغ داخل البطيني.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

إستمارات

اعتمادا على الموقع ، هناك:

• ضخامة البطينات من البطينات الجانبية (البطين الجانبي) أو البطين الجنبي الثنائي الجانبي ؛
• تضخم البطينين من جانب واحد ، عندما يتم توسيع البطين الجانبي واحد فقط. قد يكون هناك تضخم البطين على الجانب الأيسر - الجانب الأيسر أو البطين في الجانب الأيمن - الجانب الأيمن.

في الحالات التي يكون فيها البطينين بأحجام مختلفة (يجب ألا يتجاوز هذا الفرق 2 مم) ، يتم تشخيص تضخم البطين غير المتماثل.

إذا لم يتم العثور على الموجات فوق الصوتية التي ترتبط مع هذا المرض من تشوهات الدماغ ، وهذا هو ventriculomegaly قبل الولادة المعزولة. في كثير من الحالات ، والتي يبدو أنها توسع معزول من البطينات الدماغية في الجنين ، بعد ولادة الطفل ، في الواقع ، هناك غيرها من الحالات الشاذة (وخاصة عندما يتجاوز البطين بطني 15 ملم). وفقا للملاحظات ، مع هذا النوع من الأمراض هناك زيادة 4 أضعاف في خطر حدوث شذوذ في الكروموسوم 21.

وأخيرًا ، فإن استبدال البطين بطني بطيني (غالباً ما يستخدم هذا التعريف لاستسقاء الرأس) يعني زيادة في حجم السائل الدماغي النخاعي ليحل محل البَنَة الخاسرة في الدماغ.

[21], [22], [23], [24], [25]

المضاعفات والنتائج

بطبيعة الحال ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه هو: ضخامة البطين خطير؟

مثل جميع أمراض الدماغ ، فإن الزيادة في البطينات لها عواقب وخيمة. هذا ضخامة الرأس، وتأخير الكلي للنمو الطفل، والتغيرات المدمرة في هياكل الدماغ: في زيادة كبيرة في حجم القشرة الدماغية، ينمو دبق عصبي في تلين والمناطق فوق الخيمة، وتأخر النضج من الأخاديد القشرية.

يمكن أن تتطور متلازمة "وضع الشمس" أو  متلازمة Gref.

في كثير من الأحيان هناك انتهاكات لطبيعة عصبية ، والتي تنعكس سلبا في الذاكرة ، والقدرة على التعلم ، والخصائص التكيفية للنفسية والسلوك.

وفقا لبعض البيانات ، في عمر طفلين مع ventriculomegaly تقريبا في 62.5 ٪ من الحالات لديها مشاكل عصبية.

[26]

التشخيص ventrikulomegalii

الطريقة الوحيدة التي يتم بها تشخيص ضخامة البطين هي التشخيص الأساسي.

للكشف عن X-anomalies ، التحليل الجيني (karyotyping) من الجنين ضروري على أساس عينة من السائل الأمنيوسي. كيف يتم أخذها ، لمزيد من التفاصيل ، راجع  الطرق الغازية للتشخيص السابق للولادة

يتم تشخيص الجنين مع تضخم البطين أثناء حمل الأم - خلال الفحص بالموجات فوق الصوتية بعد الأسبوع 22 من الفترة التي يمكن فيها قياس حجم البطينات الجانبية وقياسها.

يتضمن تقييم رأس الجنين تحديد شكل الجمجمة وقطرها الباريوم (حجم الرأس من معبد إلى آخر). التصور بالموجات فوق الصوتية يسمح لك بتعريف الحدود الإنسية للبطينين بوضوح ؛ الضفيرة الوعائية echovriznaki - تحتل الجزء المركزي من هيكلية البطين السمعي الجانبي ؛ يمكن رؤية السائل الدماغي الشوكي.

إذا تم الكشف عن الأمراض ، يتم إجراء الفحص لفترات لاحقة (كل 4 أسابيع) لمراقبة حالة البطينين.

قبل الأسبوع ال18، وحتى أكثر من ذلك في الثلث الأول من الحمل ويتم التحقيق ventriculomegaly على الموجات فوق الصوتية: علم الأمراض ehopriznaki قد يكون ببساطة غائبة (قراءات دقيقة أقل من 47٪)، ومساحة العملي في نصف الكرة الغربي محتلة بالكامل الوحشية للبطين.

مزيد من المعلومات -  تشخيص ما قبل الولادة من الأمراض الخلقية

[27], [28], [29], [30], [31]

تشخيص متباين

يتطلب توضيح التشخيص والتشخيص التفريقي التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. يتم تنفيذه للبالغين والأطفال الصغار. لا تصنع الحوامل التصوير بالرنين المغناطيسي إلا في الحالات التي لا يمكن فيها تقييم نظام البطين بسبب وضع الجنين في الرحم. وفقا لطبيب التشخيص ، في نصف الحالات ، يمكن التصوير بالرنين المغناطيسي الكشف عن تشوهات إضافية CNSC nonlogalically sonographically.

وتشمل أعراض ventriculomegaly التصوير بالرنين المغناطيسي: الظلام (منخفضة الكثافة) إشارة من البطين الدماغ (في الطائرة التاجية) واسطة T1 ومشرقة (قوة معززة) - الصور الممسوحة ضوئيا في وضع المرجح T2.

يمكن للبالغين الخضوع للاشعة المقطعية أو الاشعة السينية للدماغ من خلال تباين النظائر المشعة - البطين.

تمايز استسقاء الرأس من تضخم البطين على أساس معايير البطين الدماغي الموسع والضغط داخل الجمجمة - يتم إجراء ثقب في العمود الفقري.

من بين الأمراض الأخرى ، غالباً ما يتم عزل النخلة المزمنة التي تحدث بشكل مزمن مع تجاويف النخاع الشوكي والتهاب البطين البطني الدماغي.

[32], [33], [34], [35], [36]

علاج او معاملة ventrikulomegalii

لا تتم معالجة بطين البطن قبل الولادة ، وبعد ولادة الرضيع ، يكون علاج تضخم البطين عوارض استثنائية ، بناءً على توصيات طبيب أعصاب للأطفال.

في ترسانة الأموال المتاحة حتى الآن ، هناك:

• أدوية مدرة للبول (تستخدم في استسقاء الرأس - مانيتول ، وحمض الإتكاكينيك ، وما إلى ذلك) ؛
• المستحضرات المحتوية على  البوتاسيوم  (بحيث لا ينتهك توازن السائل الخلالي ، الذي يؤدي إليه إعطاء المدرات على المدى الطويل) ؛
• antihypoxants.
• الفيتامينات للدماغ.

من المفيد القيام بالتدليك ، كما يوصى بالحمل الجسدي لمجرى البطين - معتدل ، بدون حركات مفاجئة.

الأطباء لا يخفون أن إدارة هذا الشرط وتقديم المشورة للآباء ليست مهمة سهلة ، لأنه من الصعب أن نؤكد على وجه الدقة السبب الدقيق لعلم الأمراض ، لتحديد مسار تطورها والتنبؤ بدرجة مخاطر التعرض للعواقب.

الوقاية

ويعتقد أن التخطيط الصحيح للحمل والاستشارة الوراثية الطبية يمكن أن يكون تدبيرا وقائيا. وكذلك تناول حمض الفوليك (النساء في سن الإنجاب) وعلاج جميع الأمراض قبل الأمومة المستقبلية.

[37], [38], [39], [40]

توقعات

غالبًا ما يكون التهابات بطنية القلب المرتبطة بالتشوهات والتشوهات الهيكلية للجنين غير مشجعة ، والتي تختلف من إعاقة (غالباً خفيفة) إلى فقدان الجنين.

ومع ذلك ، في حالات معتدلة ventriculomegaly معتدلة ، هناك فرصة 90 ٪ من النتيجة الطبيعية. في حالات أخرى ، هناك تأخير في تطوير الجهاز العصبي - من المعتدل إلى المعتدل.

[41]