متلازمة أرنولد خياري

تشوه (تشوه خلقي) ، أو متلازمة أرنولد - خياري - هو علم الأمراض الذي يحدث حتى في مرحلة تكوين الطفل في المستقبل ، أي حتى أثناء نمو الجنين. هذا العيب هو ضغط مفرط للدماغ بسبب عدم تطابق في حجم أو تشوه منطقة معينة في الجمجمة. ونتيجة لذلك ، لوحظت حركة جذع الدماغ واللوزتين المخيخيتين في الفتحة القذالية الكبيرة ، حيث تم اكتشاف انتهاكهما.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

لا يمكن أن يسمى علم الأمراض نادرة جدا: تحدث المتلازمة في حوالي 5 رضع من 100 ألف شخص ولدوا.

[4], [5], [6]

الأسباب متلازمة آرنولد- Chiari

الأسباب الموثوقة لهذه الحالة الشاذة لم يتم توضيحها بالكامل بعد. على وجه التحديد ، يمكننا القول أن المرض لا يرتبط بالعيوب في الكروموزومات.

علاوة على ذلك ، لا يعترف العديد من العلماء بهذه المتلازمة على أنها متلازمة ، معتقدين أن ظهور المرض ممكن ، بما في ذلك عند البالغين.

وهكذا ، يمكننا التمييز بين فئتين من الأسباب المحتملة لمتلازمة أرنولد - Chiari.

أسباب الطبيعة الفطرية:

• يخضع الجمجمة خلال تطور داخل الرحم لتغييرات - على سبيل المثال ، يتم تشكيل الحفرة القحفية المخففة ، والتي تصبح عقبة في الموقع الطبيعي للمخيخ. قد تكون هناك اضطرابات أخرى في نمو وتطور جهاز العظام ، والتي لا تتطابق مع معايير الدماغ ؛
• في الرحم شكلت كبيرة جدا مع فتح القذالي نفسه.

أسباب الطبيعة المكتسبة:

• صدمة من الجمجمة والدماغ من الطفل في أثناء العمل.
• إصابة النخاع الشوكي الدماغي مع توسع القناة المركزية.

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تطوير متلازمة أرنولد-خياري كنتيجة لعوامل أو رذائل أخرى.

[7], [8], [9], [10]

طريقة تطور المرض

في مسببات تطور المتلازمة ، تميز بعض عوامل الخطر الشائعة. وهكذا ، قد تظهر متلازمة أرنولد-خياري في الجنين بسبب هذه الأسباب:

• الاستخدام المستقل أو غير المنضبط للأدوية من قبل امرأة حامل ؛
• استخدام المشروبات الكحولية من قبل امرأة حامل ، وكذلك تأثير النيكوتين ؛
• العدوى الفيروسية في المرأة أثناء الحمل.

ومع ذلك ، لم يتم بعد تحديد المرحلة المرضية للمرحلة الشاذة ، والتي غالباً ما تعوق الوقاية المحتملة من المرض.

[11]

الأعراض متلازمة آرنولد- Chiari

متلازمة آرنولد - Chiari في البالغين في كثير من الأحيان لديه نوع I من الشذوذ. تظهر الأعراض المميزة للدرجة الأولى من المرض في وقت واحد مع ألم دائم في الرأس:

• سوء الهضم ، هجمات الغثيان.
• ضعف في اليدين ، تنمل ؛
• ألم في العمود الفقري العنقي.
• إحساس الضجيج في الأذنين.
• الاهتزاز أثناء المشي.
• شفع.
• صعوبة في البلع ، الارتباك في الكلام.

تظهر العلامات الأولى للدرجة الثانية لمتلازمة أرنولد - خياري فور ولادة الطفل أو في مرحلة الطفولة. تتجلى متلازمة أرنولد-خياري في الطفل من خلال الاضطرابات التالية:

• اضطرابات البلع.
• اضطرابات في وظيفة الجهاز التنفسي ، وضعف صرخة الطفل ، وحركات التنفس صاخبة مع صافرة مميزة.

الدرجة الثالثة من المرض هي الأكثر حدة. غالباً ما يكون من الممكن ملاحظة الحالات المميتة نتيجة لاحتشاء النخاع الشوكي أو الدماغي. للدرجة الثالثة من متلازمة أرنولد - خياري ، الخصائص التالية هي خاصية:

• عند قلب الرأس ، يعاني المريض من فقدان البصر أو شحوبه ، وأحيانًا الدوخة والإغماء.
• هناك هزة ، اضطرابات التنسيق.
• يتم فقدان حساسية جزء أو نصف الجذع ؛
• يتم إضعاف عضلات الوجه ، عضلات الأطراف والجسم.
• هناك صعوبات في التبول.

اعتمادا على درجة وعلم الأعراض يصف أنواع مختلفة من العلاج من أمراض.

مراحل

تختلف درجات أو أنواع المتلازمة فيما بينها في السمات الهيكلية لأنسجة الدماغ المخنوقة في القناة الشوكية ، وكذلك في وجود اضطرابات في تكوين عناصر الدماغ وعمق الانتهاك.

• في النوع الأول ، يحدث الانتهاك منخفضًا نسبيًا (في منطقة عنق الرحم) ، تكون وظائف الدماغ ضمن النطاق الطبيعي.
• في النوع الثاني ، يتم نقل المخيخ إلى فتحة قلبية كبيرة في وقت واحد مع وجود عيوب في النخاع الشوكي والدماغ.
• في النوع الثالث ، يتم الكشف عن الفتق القذالي مع الإزاحة الكاملة للهياكل الدماغية الخلفية في الثقبة القذالية الكبيرة المتضخمة. وهناك درجة مماثلة من متلازمة أرنولد - Chiari لديها أسوأ التكهن ، وفي معظم الحالات تنتهي قاتلة.

[12], [13], [14]

المضاعفات والنتائج

1. الشلل ، الذي هو نتيجة للضغط على هياكل العمود الفقري.
2. تراكم السوائل في الدماغ (استسقاء الرأس).
3. تشكيل تكوين الكيسي أو تجويف في العمود الفقري (syringomyelia).
4. احتشاء الدماغ أو النخاع الشوكي.
5. انقطاع النفس ، الموت.

[15], [16], [17]

التشخيص متلازمة آرنولد- Chiari

عادة ما تكون التحاليل لتشخيص متلازمة أرنولد خياري قليلة المعلومات. لتوضيح التشخيص ، من الممكن إجراء ثقب أسفل الظهر مع التحليل اللاحق للسائل النخاعي.

التشخيص الآلي لمتلازمة أرنولد-خياري يتكون من تعيين التصوير بالرنين المغناطيسي ، الذي يتم إجراؤه في العيادات والأقسام العصبية. تسمح لك طريقة التصوير بالرنين المغناطيسي بفحص الجزء الرقبي والصدري للعمود الفقري والجمجمة.

يتم الكشف عن نسبة كبيرة من الأمراض عن طريق الفحص الخارجي: يتم توجيه الانتباه إلى المشية والحساسية والسمات المميزة الأخرى.

[18], [19],

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفاضلي لمتلازمة أرنولد-خياري مع نزوح ثانوي من اللوزتين المخيختين بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة الناجم عن الورم ، ورم دموي واسع النطاق ، وما إلى ذلك.

[20], [21], [22]

علاج او معاملة متلازمة آرنولد- Chiari

إذا كان المريض لا رفع شكاوى هامة أخرى من الألم الشديد، وقال انه تم تعيينه إلى العلاج من تعاطي المخدرات مع مجموعات مختلفة من العمل غير الستيرويدية المضادة للالتهابات المخدرات، nootropics والمخدرات miorelaksiruyuschego.

الأدوية التي تستخدم لتخفيف حالة المريض مع متلازمة أرنولد - Chiari:

ميلوكسيكام
جرعة من المخدرات	تعيين داخل علامة التبويب 1-2. في اليوم
آثار جانبية	سوء الهضم ، وفقر الدم ، وتورم.
تعليمات خاصة	لا يستخدم لعلاج الأطفال دون سن 15 سنة.

بيراسيتام
جرعة من المخدرات	تعيين من 30 إلى 160 ملغ لكل كيلوغرام من الوزن يوميا ، ما يقرب من ثلاث مرات. مسار العلاج - ما يصل إلى 2 أشهر.
آثار جانبية	سوء الهضم ، والقلق ، وزيادة الرغبة الجنسية.
تعليمات خاصة	عند الأرق ، يتم نقل الجرعة المسائية من المخدرات إلى حفل استقبال بعد العشاء.

ايبوبروفين
جرعة من المخدرات	خذ 200 ملغ إلى 4 مرات في اليوم.
آثار جانبية	ألم في البطن ، عسر الهضم ، عدم انتظام دقات القلب ، الحساسية ، التعرق.
تعليمات خاصة	لا تستخدم لعلاج الأطفال دون سن 6 سنوات.

Midokalm
جرعة من المخدرات	تعيين بشكل فردي لمدة 50-150 ملغ إلى 3 مرات في اليوم.
آثار جانبية	شعور بضعف في العضلات ، وخفض ضغط الدم ، وعسر الهضم ، مظاهر حساسية.
تعليمات خاصة	لا تعين الأطفال دون سن 6 سنوات.

كما توصف الفيتامينات ب بجرعات عالية. وتشارك هذه الفيتامينات بنشاط في معظم العمليات البيوكيميائية ، وتوفير وظيفة طبيعية للجهاز العصبي. على سبيل المثال ، يؤثر الثيامين ، الموجود في الأغشية العصبية ، بشكل كبير على عمليات إصلاح مسارات التوصيل العصبي التالفة. يوفر Pyridoxine إنتاج بروتينات النقل في الاسطوانات المحورية ، كما أنه يعمل كمضاد للأكسدة عالي الجودة.

لا يقترن المدخول لفترات طويلة من جرعات عالية من الفيتامينات B1 و B12 من الآثار الجانبية. يمكن تناول فيتامين B6 في كمية تزيد عن 500 ملغ في اليوم الواحد يسبب اعتلال الأعصاب الحسي.

وكيل فيتامين الأكثر شيوعا والذي يستخدم في متلازمة أرنولد خياري هو Milgamma - صياغة الذي يضم 100 ملغ من الثيامين والبيريدوكسين، سيانوكوبالامين، و 1000 ميكروغرام. يبدأ مسار العلاج بـ 10 حقن من العقار ، ثم ينتقل إلى تناوله عن طريق الفم.

كتقنية مساعدة ، أثبت العلاج الطبيعي أنه مفيد للغاية. عادة ، يوصي أطباء الأعصاب بالإجراءات التالية للمرضى:

• العلاج بالتبريد - ينشط النظم التنظيمية في الجسم ، ويحفز نظم المناعة والغدد الصماء ، تخدير.
• العلاج بالليزر - يحسن دوران الأوعية الدقيقة وتغذية الأنسجة في منطقة تالفة ؛
• العلاج المغناطيسي - يساعد على بدء الاحتياطات الصحية الداخلية للجسم.

العلاج الطبيعي يكمل بنجاح العلاج بالأدوية ، مما يسمح لنتائج إيجابية أكثر استدامة.

تم تطبيقه بنجاح للتخفيف من متلازمة أرنولد-خياري والمعالجة المثلية. المبدأ الرئيسي للعلاج المثلية هو استخدام جرعات ضئيلة ضئيلة من العلاجات العشبية التي تعمل بمثابة موازنة للمرض. تسمى جرعات المستحضرات المثلية "التخفيفات": يمكن أن تكون أعشار أو مئات. لتصنيع الأدوية ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام المستخلصات النباتية والكحول في معظم الأحيان.

تستخدم العلاجات المثلية وفقا للقواعد المقبولة عموما: قبل نصف ساعة من تناول الوجبة ، أو نصف ساعة بعد تناول الوجبة. يجب وضع حبيبات أو سائل في الفم من أجل الامتصاص.

Anevro	خذ 8-10 حبيبات ثلاث مرات في اليوم.	تخدير ، البلسم ، يساعد على استعادة الألياف العصبية التالفة.
Valerieana الكعب	خذ 15 نقطة ثلاث مرات في اليوم.	تطبيع النوم ، يسهل الأعراض النفسية الجسدية.
Nevrosed	خذ 8-10 حبيبات ثلاث مرات في اليوم.	يزيل التهيج ، البلسم ويلين مظاهر ردود الفعل العصابية.
Vertigoheel'	خذ 1 قرص أو 10 قطرات ثلاث مرات في اليوم.	يزيل الدوخة ، ويسهل أعراض آفات الجمجمة.
Spigelon	خذ 1 قرص ثلاث مرات في اليوم.	التخدير ، يخفف التوتر.

الاستعدادات المثلية متاحة تجاريا. الآثار الجانبية خلال دخولهم تكاد تكون معدومة ، ومع ذلك ، فإن تناول الأدوية دون استشارة الطبيب يتم تثبيطه بشدة.

إذا لم العلاج بالعقاقير تحسين ديناميكيات متلازمة أرنولد خياري، وبعض السمات، مثل تشوش الحس، وضعف العضلات، واختلال وظائف بصرية أو وعيه لا تزال قائمة، ويصف الطبيب العلاج الجراحية الروتينية أو عاجلا.

إجراء العمليات الجراحية الأكثر شيوعا في متلازمة أرنولد خياري تشوه هو تحت القذال kraniektomiya - التوسع في الثقبة العظمى عن طريق خفض عنصر من عظم القذالي لإزالة فقرة الرقبية اللدودين. نتيجة لعملية جراحية ، ينخفض الضغط المباشر على جذع الدماغ ويستقر دوران السائل الدماغي النخاعي.

بعد استئصال العظام ، يقوم الجراح بأداء جافية بلاستيكية ، مع زيادة الحفرة القحفية في نفس الوقت. يتم إجراء الجراحة التجميلية باستخدام الأنسجة الخاصة بالمريض - على سبيل المثال ، سُلف أو جزء من السمحاق. في بعض الحالات ، يتم استخدام البدائل الاصطناعية.

في نهاية العملية ، يتم خياطة الجرح ، وأحيانًا تثبيت ألواح تثبيت التيتانيوم. يتم تحديد الحاجة لتركيبها بشكل فردي.

عادة ، تستمر العملية القياسية من 2 إلى 4 ساعات. فترة التأهيل هي 1-2 أسابيع.

العلاج البديل

تهدف الوصفات البديلة لعلاج متلازمة أرنولد-خياري في المقام الأول إلى إلقاء القبض على متلازمة الألم والاسترخاء العضلي المتأثر بالتشنج. مثل هذا العلاج لا يمكن أن يحل محل العلاج التقليدي ، لكنه يمكن أن يكمله بفعالية.

• صب 200 مل من الماء الساخن 2 ملعقة كبيرة. ل. الأعشاب أو جذور من althea ، نصر خلال الليل. تستخدم لجعل الكمادات عدة مرات في اليوم ، حتى يتم تخفيف الشرط.
• تُغلى بيضة الدجاج وتنظفها ساخنة ثم تقطعها إلى نصفين وتوضع في مكان قرحة. خلع عندما تبرد البيض تماما.
• ضع كمادات من العسل الطبيعي النقي.
• يخمر مع الماء المغلي (200 مل) 1 ملعقة كبيرة. ل. السرخس ، والحفاظ على حرارة منخفضة لمدة تصل إلى 20 دقيقة. بارد واتخاذ 50 مل قبل كل وجبة.
• يخمر مع الماء المغلي (200 مل) 1 ملعقة كبيرة. ل. يترك التوت ، والحفاظ على حرارة منخفضة لمدة تصل إلى 5 دقائق. بارد وشرب لمدة 5 ملاعق كبيرة. ل. ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام.

العلاج بالأعشاب يساعد على تحسين حالة المريض بشكل كبير مع متلازمة أرنولد - Chiari. بالإضافة إلى الألم ، تطبيع الأعشاب عمل الجهاز العصبي ، وتحسين المزاج والنوم.

• خذ 1 ملعقة كبيرة. ل. اليانسون الخام الجاف والريحان والبقدونس ، صب 700 مل من الماء المغلي ، ويصر على 2 ساعة وتصفية. خذ 200 مل في الصباح وبعد الظهر والمساء قبل تناول الطعام.
• صب 700 مل من الماء في خليط من المريمية والزعتر والشمر (3 ملاعق كبيرة). أصر على ما يصل إلى 2 ساعة ، قم بالتصفية واتخاذ كوب ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام.
• نخمر خليط من بلسم الليمون والريحان وإكليل الجبل (2 ملعقة طعام) في 750 مل من الماء المغلي. أصر وتصفي ، ثم خذ 200 مل ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام.

[23], [24]

تمارين كينيولوجية

الجمباز الحركي هو مجمع خاص من التمارين البدنية التي تثبت الجهاز العصبي البشري. ويمكن استخدام هذه التمارين للتخفيف من حالة المرضى الذين يعانون من متلازمة أرنولد خياري من الدرجة الأولى. كما أظهرت الأبحاث ، عند أداء رياضة الجمباز الحركية مرة واحدة فقط في 7 أيام ، يمكنك تحقيق تحسن في إدراك العالم ورفاهيته ، وإزالة آثار الإجهاد ، والقضاء على التهيج ، وهلم جرا.

بالإضافة إلى ذلك ، تسمح لك الفصول بإنشاء عمل متزامن لنصفي الدماغ ، وتحسين القدرة على تركيز الانتباه وتذكر المعلومات.

يستمر التمرين من شهر ونصف إلى شهرين ، 20 دقيقة في اليوم.

• من المستحسن تسريع وتيرة عناصر الجمباز تدريجيا.
• يفضل إجراء معظم التمارين مع إغلاق العينين (لزيادة حساسية مناطق معينة من الدماغ).
• ينصح بتمارين مع اتصال الأطراف العليا مع الحركات المتزامنة للعيون.
• أثناء حركات التنفس ، يجب أن تحاول ربط التصور.

كما أظهرت الممارسة ، فإن توظيف علم الحركة ، بالإضافة إلى تطور التوصيل العصبي ، يجلب الكثير من المتعة للمرضى.

الوقاية

بسبب عدم وجود معلومات ضرورية عن مسببات متلازمة أرنولد - Chiari ، فإنه من الصعب تحديد الوقاية المحددة من المرض. كل ما يمكن القيام به هو تحذير الآباء والأمهات في المستقبل حول الحاجة إلى اتباع أسلوب حياة صحي ، فضلاً عن العواقب المحتملة للتدخين وشرب الكحول.

بالنسبة لولادة الطفل السليم ، يجب على الأم الحامل الالتزام بالتوصيات التالية:

• متوازنة تمامًا وتغذويًا ؛
• الامتناع عن التدخين وشرب الكحول ؛
• لا تشارك في التطبيب الذاتي وتتبع بدقة نصائح الطبيب والوصفات الطبية.

يجب ملاحظة هذه القواعد ليس فقط مع الحمل الذي حدث بالفعل ، ولكن أيضًا عند التخطيط له.

[25], [26], [27], [28], [29]

توقعات

يمكن للمرضى الذين يعانون من الدرجة الأولى أو الثانية من المرض أن يعيشوا حياة طبيعية ، في غياب الأعراض السريرية الشديدة. إذا لوحظت مشاكل عصبية ، يتم تعيين مثل هذا المريض التدخل الجراحي العاجل (الذي ، ومع ذلك ، لا يسمح دائما لاستعادة بعض الوظائف العصبية).

الدرجة الثالثة من الأمراض في الغالبية العظمى من الحالات تنتهي بموت المريض.

إذا تجاهلت متلازمة أرنولد-خياري ، فسوف يزداد الاضطراب ، مما يؤدي إلى تعطيل العمود الفقري تدريجيًا ، والذي ينتهي عاجلاً أم آجلاً بالشلل.