استسقاء الرأس

استسقاء الرأس هو زيادة في البطينين في الدماغ مع كمية زائدة من السائل الدماغي الشوكي. تشمل أعراض استسقاء الرأس تضخم الرأس وضمور الدماغ. زيادة الضغط داخل الجمجمة يسبب القلق والانتفاخ اليافوخ. ويستند التشخيص على الموجات فوق الصوتية في الأطفال حديثي الولادة والتصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي عند الأطفال الأكبر سنا. عادة ما يتضمن علاج استسقاء الرأس عملية تجاوز البطينين في الدماغ.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب استسقاء الرأس

أسباب استسقاء الرأس

استسقاء الرأس هو السبب الأكثر شيوعًا لحجم الرأس غير الطبيعي لدى الأطفال حديثي الولادة. بل هو نتيجة لانسداد مسارات السائل النخاعي (موه الرأس الانسدادي) أو ضعف الخمور استيعاب (التواصل استسقاء). عرقلة في أغلب الأحيان يتطور في قناة سلفيوس، لكن في بعض الأحيان في إخراج البطين 4TH (الثقوب وLyushka Mazhendi). استيعاب انتهاك في الفضاء تحت العنكبوتية عادة ما ينتج من التهاب السحايا والثانوي للإصابة أو وجود دم في الفضاء تحت العنكبوتية (على سبيل المثال، عند الخدج المصابين النزف داخل البطيني).

يمكن أن يكون سبب الانسداد استسقاء الرأس متلازمة داندي ووكر أو نوع خياري الثاني (خياري في السابق أرنولد). متلازمة داندي ووكر - زيادة مطردة في البطين 4TH الكيسي. في خياري نوع متلازمة II، والتي غالبا ما يتطور مع السنسنة المشقوقة وتكهف النخاع، عن استطالة المخيخ اللوزتين أسبابها المنتفخة من خلال الثقبة العظمى مع الروابي الاندماج الرباعية التوائم منقار وسماكة من الحبل الشوكي العنقي.

W. داندي عام 1931 اقترح تصنيف استسقاء الرأس، والذي يستخدم حتى الآن، ويدل على آليات التراكم المفرط من السائل المخي الشوكي. ووفقا لهذا التصنيف، ومعزولة مغلقة (الإطباق - يحدث نتيجة لاضطرابات الخمور تيار داخل منظومة البطيني أو على الحدود بين نظام البطين والفضاء تحت العنكبوتية) ومفتوحة (التواصل - يحدث نتيجة لاختلال التوازن بين الإنتاج وCSF ارتشاف) استسقاء الرأس.

ينقسم الدماغ إلى monoventrikulyarnuyu (انسداد على مستوى واحد من الثقوب مونرو) البطينين (PAS انسداد مستوى كل من فتحات مونرو، والجبهة والمتوسطة الجزء الثالث البطين) triventricular {انسداد في قناة الدماغية والرابع البطين) وtetraventrikulyarnuyu (انسداد في مستوى الثقوب Luschka و Magendie). في المقابل، قد يكون استسقاء مفتوحة hypersecretory، gidorezorbtivnuyu وأشكال متباينة.

من بين أسباب استمرار تداول مسارات انسداد الخمور ينبغي أن تخصص تنسج على خلقي (الأغشية التي تغطي جود ثقوب مونرو، Lnschka أو ماجندي، ageieziya قناة الدماغية)، وتشوه ندبة بعد خضوعه لTBI أو التهاب (التهاب السحايا، التهاب البطين والتهاب السحايا) والانحشار شكل الحجمي (الورم، وتمدد الأوعية الدموية، والكيس، ورم دموي، المحببة lyatsii وآخرون).

يتم عزل Hyperproduction CSF سبب استسقاء الرأس و 5٪ فقط من الحالات، ويحدث على خلفية التهاب في بطانة عصبية في البطين، وسط نزيف تحت العنكبوتية، فضلا عن وجود الضفيرة الورم البطين، بطانة عصبية. قد يحدث تخفيض الخمور ارتشاف بسبب الزيادة المستمرة في الضغط الوريدي في الجيب السهمي العلوي أن يؤدي المباح من نظام التصريف الوريدي، وكذلك ندبة تشوه الجهاز غشاء الشقوق تحت العنكبوتية دونية أو أنظمتها الأنزيمية وظيفة القمع مسؤولة عن امتصاص السائل المخي الشوكي.

وهكذا، يمكن للأساس المسببة يميز الخلقية استسقاء الرأس، poslevospalitelnuyu) الورم، التي نشأت على أساس من أمراض الأوعية الدموية، وكذلك مرض غير معروف.

تطوير التواصل استسقاء الدماغ يؤدي إلى تشكيل ما يسمى استسقاء داخلي - تراكم السائل النخاعي في تجاويف البطين نظام مفيد مع الحفاظ على حركتها الحرة في جميع أنحاء نظام تداول الخمور. ترجع هذه الميزة لتدفق موه الرأس المفتوح إلى التوزيع غير المتساوي للقوى العرضية والشعاعية الموجهة إلى عباءة الدماغ تحت ظروف زيادة ضغط السائل الدماغي. انتشار القوى الموجهة بشكل عرضي يؤدي إلى تمدد عباءة و vectriculomegaly.

وفقا لهذا ، تتميز الأشكال الداخلية والخارجية لاستسقاء الرأس.

اعتمادا على كمية ضغط الخمور ، يتم عزل أشكال hyperteptive ، normotensive و hypotensive من استسقاء الرأس. من وجهة نظر ديناميات المرض ، هناك تقدمية ، ثابتة وتراجعية ، وكذلك أشكال نشطة وسلبية.

من الناحية السريرية ، من المهم عزل أشكال الاستسقاء المعوّضة والتعويضية من استسقاء الرأس. اللا تعويضية يشير إلى وذمة ارتفاع ضغط الدم ، استسقاء تدريجي وارتفاع مستمر. إلى الشكل المعوّض ، من الممكن أن نحمل استسقاء الرأس الثابت أو المتراجع ، وفيه أيضاً استسقاء الرأس المعتدل.

[6], [7], [8]

طريقة تطور المرض

استسقاء الرأس: ماذا يحدث؟

التراكم الزائد للسائل النخاعي هو نتيجة لاضطراب في عمل نظام إنتاجه وامتصاصه ، فضلا عن اضطراب تياره داخل نظام تداول الخمور.

إجمالي حجم السائل الدماغي الشوكي والبطينين والفضاء تحت العنكبوتية في الدماغ يتراوح بين 130 و 150 مل. كل يوم ، وفقا لبيانات مختلفة ، يتم إنتاج 100 إلى 800 مل من السائل النخاعي. لذلك ، يتم تحديثه عدة مرات في اليوم. يعتبر الضغط العادي ليكون CSF داخل 100-200 ملم من الماء. سلالة ، تقاس في موقف المريض مستلقيا على جانبه.

يتم إنتاج حوالي 2/3 من حجم السائل الدماغي النخاعي عن طريق الضفائر الوعائية للبطينين في الدماغ ، والباقي - بواسطة ependyma ومظاريف الدماغ. يحدث الإفراز السلبي لـ CSF من خلال الحركة الحرة للأيونات وغيرها من المواد النشطة نسبيًا خارج نطاق السرير الوعائي ، مما يتسبب في الانتقال المترافق لجزيئات الماء. يتطلب إفراز السائل الدماغي النخاعي نفقة في الطاقة ويعتمد على عمل مبادلات الأيونات المعتمدة على ATP.

يحدث امتصاص CSF في عدة متباعدة التحبيب سهمي العنكبوتية - نتوءات غريبة في تجويف من الخزان وريدي (على سبيل المثال، الجيب السهمي)، وعناصر الأوعية الدموية في الدماغ والسحايا في العمود الفقري، حمة وبطانة عصبية، الأغماد النسيج الضام على طول الأعصاب القحفية والشوكية. في هذه الحالة، ويتم امتصاص من كلا بنشاط وبشكل سلبي.

يعتمد معدل إنتاج السائل النخاعي على ضغط التروية في الدماغ (الفرق بين متوسط الضغط الشرياني والداخل داخل الجمجمة) ، بينما يتم تحديد معدل الامتصاص من خلال الاختلاف في الضغط داخل الجمجمة والوريد.

هذا النوع من التنافر يولد عدم استقرار نظام الديناميكا السمية.

وتشمل آليات لتوفير تدفق الخمور من نظام التداول الخمور الهيدروستاتيكي انخفاض الضغط بسبب إنتاج CSF، الوضع الرأسي من الجسم، ونبض الدماغ وزغابة بطانة عصبية الحركة،

داخل نظام البطين ، هناك العديد من المناطق الضيقة حيث تحدث أكثر حالات انسداد ممرات دوران السائل النخاعي. وتشمل هذه الزوج ثقب مونرو وبين البطين الجانبي III، قناة الدماغية، وشكا الزوج ثقب في القرون الجانبية IV البطين وحفرة أونبايريد ماجندي، وتقع بالقرب من نهاية الذيلية من البطين الرابع. من خلال الثقوب الثلاثة الأخيرة ، يدخل الخمر الفضاء تحت العنكبوتية للصهريج الكبير.

قد تحدث زيادة في كمية السائل النخاعي في تجويف الجمجمة نتيجة لخلل في التوازن بين إنتاجها وارتشافها ، وكذلك بسبب انتهاك التدفق الخارجي الطبيعي.

الأعراض استسقاء الرأس

أعراض استسقاء الرأس

يمكن أن يحدث استسقاء الرأس في أي عمر ، ولكن في معظم الأحيان في مرحلة الطفولة المبكرة. في حالة حدوث تراكم السائل النخاعي قبل التحام عظام الجمجمة، وهناك زيادة تدريجية في معدل التقدم محيط العمر والرأس، الأمر الذي يؤدي إلى تشوه الجمجمة. في موازاة ذلك ، هناك ضمور أو توقف في تطوير الأنسجة في نصفي الكرة الأرضية الكبير. لهذا السبب ، فإن الزيادة في الضغط داخل الجمجمة إما يلين أو يتم تسويته بالكامل. في حالة دورة طويلة من هذه العملية ، يتم تشكيل نمط مميز من استسقاء الدماغ المعتدل مع البطينين المتوسعة الكبيرة وضمور وضوحا من النخاع.

أعراض استسقاء الرأس التي تتطور تدريجيا، حيث ضغط CSF أمر طبيعي في البداية، والعنصر الرئيسي للعملية يسير ضمور أنسجة المخ بسبب نقص الأكسجين أثناء الولادة نقلها من الدماغ، وإصابات الدماغ الحادة، السكتة الدماغية، وضمور الذاتية من مادة الدماغ (على سبيل المثال، مرض بيك) هو تطوير سلبي.

في حالات ارتفاع ضغط الدم البطيني ، هناك تمدد في المسارات الموصلة حول البطينين في الدماغ ، و إزالة الميالين ، ونتيجة لذلك ، اضطراب التوصيل ، والذي هو السبب في تطور الاضطرابات الحركية. في هذه الحالة ، يتم شرح الحد السفلي من الغدة السفلية في المرضى عن طريق آفة الجزء البرافيني من السبيل الهرمي.

الضغط الهيدروليكي على الجاذبية الخمور أجزاء قاعدية من الدماغ، خصوصا في منطقة تحت المهاد البصري، العقد القاعدية، الأعصاب البصرية ومساحات يكمن وراء ضعف البصر، ضعف تحت القشرية واضطرابات الغدد الصماء.

المزمن زيادة الضغط داخل الجمجمة، نقص التروية لفترة طويلة من أنسجة المخ الذي يحدث في هذه الحالة، انتهاكا لالتوصيل من ألياف النقابي من نصفي الكرة المخية على خلفية التأثير المباشر للعامل يسبب استسقاء الرأس، في يقرره تطوير الاضطرابات الفكرية العقلية والنفسية والغدد الصماء.

إن مشهد الطفل المصاب بذبحة الدماغ هو سمة مميزة. في المقدمة توجد زيادة في محيط الرأس ، أبعاده ، خاصة في الاتجاه السهمي ، مع الاحتفاظ بالوجه الصغير. الجلد على سطح الرأس هو ضبابي ، ضامر ، والأوعية الوريدية الموسع متعددة مرئية. الجمجمة العظام الثغرات رقيقة therebetween تزداد، خصوصا في الغرز السهمي والإكليلي، الأمامية والخلفية fontanels توسع، امتدت، وأحيانا vypyachena لا ينبض يجوز الاختلاف التدريجي لديها لا الغرز المتحجرة. عندما قرع الجزء الدماغ من الرأس ، يمكن ملاحظة الصوت المميز من وعاء مشقوق.

للطفولة استسقاء في وقت مبكر تتميز انتهاك للتعصيب السيارات من مقلة العين: تخصيص النظرة الثابتة إلى أسفل (من أعراض شمس)، الحول المتقارب ضد انخفاض في حدة البصر حتى تشكيل العمى الكامل. في بعض الأحيان يصاحب الاضطرابات الحركية تطور مفرط الحركة. تظهر أعراض المخيخ لاستسقاء الرأس فيما بعد بانتهاك للاحصائيات ، وتنسيق الحركات ، وعدم القدرة على حمل الرأس والجلوس والوقوف. يمكن أن تؤدي الزيادة المطوّلة في الضغط داخل الجمجمة ، ضمور مادة الدماغ إلى عجز إجمالي في وظائف mnestic ، متخلفًا في التطور الفكري. في الحالة العامة للطفل ، وزيادة الإثارة ، والتهيج ، أو العكس ، أديناميا ، يمكن أن يسود موقف غير مبال تجاه البيئة.

في البالغين ، العنصر الرئيسي للصورة السريرية لاستسقاء الرأس هو مظهر متلازمة ارتفاع ضغط الدم.

أعراض عصبية من الدماغ تعتمد على وجود زيادة الضغط داخل الجمجمة، ومظاهر والتي تشمل الصداع (أو القلق في الأطفال الصغار)، صرخة خارقة، والقيء، والخمول، والحول، أو انخفضت الرؤية وانتفاخ اليافوخ (عند الرضع). وذمة القرص البصري هي علامة متأخرة عن زيادة الضغط داخل الجمجمة. عدم وجوده في بداية المرض لا يستبعد زيادة في الضغط داخل الجمجمة. ويمكن أن تشمل الآثار المترتبة على زيادة الضغط داخل الجمجمة المزمن البلوغ المبكر لدى الفتيات، وانتهاك للتعلم (على سبيل المثال، والاهتمام ضعف والتعلم ومعالجة المعلومات والذاكرة) وظائف ضعف المنظمة (على سبيل المثال، وصعوبة مع هذه الفكرة، تلخيص، وتركيب، والتبرير وتنظيم وتخطيط المعلومات لحل المشاكل).

التشخيص استسقاء الرأس

تشخيص استسقاء الرأس

غالبا ما يتم التشخيص باستخدام الموجات فوق الصوتية قبل الولادة. بعد الولادة ، يشتبه في استسقاء الرأس إذا تم الكشف عن زيادة في محيط الرأس أثناء الفحص الروتيني ؛ في الرضع ، هناك اليافوخ المنتفخة أو اختلاف واضح للخيوط الجمجمة. قد تحدث تغييرات مماثلة من التكوينات الحجمي داخل الجمجمة (على سبيل المثال ، ورم دموي تحت الجافية ، الخراجات porentsefal ، الأورام). يمكن أن يكون عرقلة الدماغ نتيجة لتلف الدماغ (على سبيل المثال ، مرض ألكسندر أو كانافان) أو يمكن أن يكون حميدا ، مع وجود كمية زائدة من السائل الدماغي الشوكي المحيط بالمخ الطبيعي . يظهر أن المرضى الذين لديهم استسقاء رأسي مشكوك فيهم لديهم CT أو MRI أو الموجات فوق الصوتية. تستخدم الأشعة المقطعية أو الموجات فوق الصوتية في الدماغ (إذا كان اليافوخ الكبير مفتوحًا) لمراقبة تطور استسقاء الرأس بعد إجراء التشخيص التشريحي. في حالة تطور متلازمة التشنجي ، قد يكون من المفيد إجراء اختبار EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

علاج او معاملة استسقاء الرأس

علاج استسقاء الرأس

يعتمد علاج استسقاء الرأس على المسببات والشدة ، وكذلك ما إذا كان استسقاء الدماغ يتزايد (أي يزداد حجم البطينين بمرور الوقت بالنسبة لحجم الدماغ).

في بعض الحالات ، من الممكن استخدام العلاج بالمضاهر من استسقاء الرأس.

علاج استسقاء الرأس الذي لا يزيل سبب المرض أو يعطي التلاعب العلاجية منخفضة فعالية يمكن التنبؤ بها موجه للسبب يحدد ما إذا كان لتحديد العلاج المسببة للأمراض أو أعراض تهدف في المقام الأول إلى إزالة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

عادة ما تكون الطرق العلاجية غير فعالة وغير مستخدمة إلا في المراحل المبكرة كدورات علاج الجفاف. أساس جميع العلاجات الهامة لاستسقاء الرأس هي الطريقة الجراحية.

المؤشر الرئيسي للعلاج الجراحي هو تطور استسقاء الرأس في غياب التهاب السحايا. تختلف اختلافات العمليات الجراحية بأشكال مختلفة من استسقاء الرأس بشكل كبير. ولكن في نفس الوقت ، تعتمد جميعها على تشكيل طريقة لتحويل الخمور بشكل دائم إلى واحدة من بيئات الجسم ، حيث يتم استخدامها لأسباب مختلفة.

وبالتالي ، في حالة استسقاء الرأس المفتوح ، من الضروري إزالة الزائدة من السائل الدماغي النخاعي من التجويف الجمجمة. وبالنظر إلى حقيقة أنه في هذه الحالة لا يتم انتهاك الاتصال بين مقصورات نظام تداول الخمور ، فمن الممكن استخدام تحويلة القطنية العجزية والعضلية. اتصال عن طريق تحويلة من الخزان القطني والتجويف البريتوني.

حاليا تستخدم على نطاق واسع تقنية المكتسبة تجاوز تجويف البطين الجانبي مع الخمور مياه الصرف الصحي في تجويف الأذين الأيمن (ventrikulokardiostomiya) أو في التجويف البريتوني (ventrikuloperitoneostomiya الأكثر استخداما). في هذه الحالة ، يتم إجراء التحويلة تحت الجلد لفترة طويلة.

في حالة استسقاء الانسداد حتى الآن ventrikulotsisternostomii في الخطوة (Torkilldsen 1939): اتصال أحادية أو ثنائية الاتجاه باستخدام تجويف تحويلة والبطين الجانبي كبير (القذالي) دبابة.

استسقاء الرأس التدريجي يتطلب عادةً تحويلة من البطينين. من أجل تقليل ضغط السائل الدماغي الشوكي مؤقتاً عند الرضع ، يمكن استخدام الثقب البطيني أو الثقب في العمود الفقري (عند توصيل استسقاء الرأس).

نوع تحويلة بطينية يعتمد على خبرة الاعصاب، على الرغم من أن يحول البطينية تسبب مضاعفات أقل من يحول بطينية. مع أي تحويلة ، هناك خطر من المضاعفات المعدية. بعد تشكيل تحويلة ، يتم تقييم محيط الرأس وتطور الطفل ، ويتم إجراء دراسات التصور بشكل دوري (CT ، الموجات فوق الصوتية). يمكن أن يكون انسداد التحويلة حالة طارئة ؛ الأطفال تظهر علامات وأعراض المفاجئ زيادة الضغط داخل الجمجمة، مثل الصداع، والقيء، والخمول، والقلق، والحول متقاربة أو شلل في علاه صعودا. تشنجات قد تتطور. إذا كان الانسداد يتطور تدريجيا ، قد تكون هناك أعراض أكثر وضوحا ، مثل القلق ، والصعوبات في المدرسة والنعاس ، والتي يمكن أن تكون مخطئة للاكتئاب.

وتجدر الإشارة إلى أنه في حالة القطنية البريتوني، وventrikulokardialnogo البطينية السحب أهمية خاصة هيكل تحويلة فيها عنصر ملزم هو صمام التي لا تسمح giperdrenirovaniya وعكس تدفق السوائل.

فغر البطين (إقامة اتصال مباشر بين الجانب تجويف أو البطين الثالث والمساحة تحت العنكبوتية)، وتؤدي إلى ventrikulotsisternostomiya تعويض استسقاء تدفق في 70٪ من الحالات. تثبيت نظام التحويلة يعطي نتيجة مماثلة في 90 ٪ من الحالات.

تتمثل مضاعفات طرق النقل الموصوفة فيما يلي: انسداد التحويلة على مستويات مختلفة وتشكيل عدم تناسقها (خلال 5 سنوات بعد العملية ، يتم تشخيص 80٪ من المرضى) ؛ حالات hypo- و hyperdrainage (في 1 / 4-1 / 3 حالات) ؛ العدوى من التحويلة (في 4-5 ٪ من الحالات) وتطوير التهاب البطين ، والتهاب السحايا ، التهاب السحايا والدماغ والإنتان. نوبات الصرع (في 4-7 ٪ من الحالات) ؛ تشكيل الكيس الزائفة البريتوني. كل هذه المتغيرات من المضاعفات (فيما عدا تكوين رقم قياسي) هي مؤشر على استبدال نظام التحويلة على خلفية العلاج المناسب للأعراض التي نشأت.

في الآونة الأخيرة ، مع بعض المتباينة من استسقاء الرأس ، يتم إجراء عمليات التنظير الداخلي لاستعادة ممر السائل النخاعي.

على الرغم من حقيقة أن بعض الأطفال الذين لديهم استسقاء الرأس ، فإن الحاجة إلى التقزم تختفي مع التقدم في العمر ، فمن الصعب تحديد الوقت المناسب لإزالته (التي يمكن أن تسبب النزيف أو الصدمة). لذلك ، نادرًا ما تتم إزالة المشابهات. لم يكن التصحيح الجراحي لاستسقاء الرأس الخلقي في الجنين ناجحا.