ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي هو الزيادة المستمرة الأولية في ضغط الشريان الرئوي غير معروف المنشأ.

ويستند المرض إلى تليف متراكز ، وتضخم في الشريان الرئوي الإنسي وفروعه ، فضلا عن عدة anastomoses الشريانية الوريدية.

السبب والسبب المرضي لارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي غير معروف. في حالة حدوث المرض ، هناك افتراضان:

1. المرض مشروط وراثيا ، وأساسه هو انتهاك للتنظيم المركزي لنبرة الأوعية الدموية.
2. هذا المرض هو الاضطرابات الخلقية أو المكتسبة من إنتاج المواد مضيق للأوعية المفعلة: السيروتونين، endothelin، أنجيوتنسين II مع زيادة في تراكم الصفائح الدموية وتشكيل المكروي في الأوعية الدموية الدقيقة في الرئة. تطوير إعادة تصميم السفن الرئوية.

يو. ن. بيلينكوف و إي. تشازوفا (1999) يميزان 4 أنواع مورفولوجية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي:

• اعتلال الشرايين الرئوية plexogenic - هزيمة الشرايين من النوع العضلي والشرايين في الرئتين (العملية قابلة للعكس) ؛
• الجلطات الدموية الرئوية المتكررة - آفة انسداد عضوي في الشرايين العضلية والشرايين الرئوية. Thrombi من وصفة طبية مختلفة للمنظمة ؛
• مرض انسداد رئوي رئوي - انتشار وتليف البطانية من الأوردة الرئوية الصغيرة والأوردة ، انسداد الأوعية المسببة للالتهاب.
• داء الأوعية الدموية الرئوية الشعرية - تشكيلات الأوعية الدموية حميدة غير metastasizing.

أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي

1. أكثر الأعراض الذاتية المعتادة هي الشعور بالاختناق حتى مع القليل من الجهد البدني ، والتعب السريع ، وأحيانًا آلام في الصدر وخفقان ، وإغماء ، وهجمات الدوخة.
2. عند فحصها - ضيق في التنفس ، وزر منتشر واضح ، وغياب السعال مع البلغم ، وتغيير الكتائب الطرفية في شكل "drumsticks" والمسامير - في شكل "زجاج ساعة".
3. في كثير من الأحيان هناك أزمات ارتفاع ضغط الدم في دائرة صغيرة من الدورة الدموية (الموصوفة في المادة " القلب الرئوي ").
4. تنقسم الأعراض الموضوعية لفرط ضغط الدم الرئوي الأساسي إلى مجموعتين.

علامات تضخم عضلة القلب من البطين الأيمن:

• النبض الانقباضي للبطين الأيمن في المنطقة الشرسوفية.
• توسيع حدود بلادة القلب بسبب البطين الأيمن ؛
• تغييرات ECG (انظر "القلب الرئوي") ؛
• أعراض الأشعة السينية: بروز تدفق البطين الأيمن - الجذع الرئوي في الموضع الأيمن الأمامي المائل للمريض. كلما زادت درجة تضخم البطين الأيمن ، يتغير مسار التدفق أيضًا ، مما يؤدي إلى زيادة في قوس البطين الأيمن في الموضع المائل الأيسر الأمامي. يقترب البطين من المحيط الجانبي الأمامي للقفص الصدري ، وينتقل الحد الأقصى من التحدب نحو الحجاب الحاجز ، وتقل حدة حدة القلب-الحجاب الحاجز. تشمل علامات توسع القلب زيادة في القلب إلى اليمين واليسار ، واستقامة الزوايا القلبية والأوعية الدموية. في المستقبل هناك علامات على وجود زيادة في الأذين الأيمن نتيجة لعدم كفاية النقص النسبي للصمام ثلاثي الشرف. يبرز الأذين الأيمن أمام قوس البطين الأيمن في الموضع الأيسر المائل ، في الموضع الأمامي ، تؤدي الزيادة في الأذين الأيمن إلى زيادة في الحجم المستعرض الأيمن للقلب ؛
• علامات تخطيط صدى القلب من زيادة في البطين الأيمن. مع تطور الفشل البطين الأيمن يزيد من الكبد ، وهناك تورم ، استسقاء.

علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي:

• تركيز النغمة الثانية على الشريان الرئوي وانشطاره ؛
• توسيع percation من الشريان الرئوي.
• نفخة الانبساطي على الشريان الرئوي بسبب القصور النسبي لصمامات الشريان الرئوي.
• على الجذر الشعائري للصدر - تبرز جذع الشريان الرئوي ، وتوسيع الفروع الرئيسية وتضيق أصغر منها.

5. ويستند التشخيص النهائي لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الأساسي على نتائج القسطرة القلبية ، الشريان الرئوي و angiocardiopulmonography. تسمح هذه الطرق لاستبعاد أمراض القلب الخلقية، لتحديد درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي والزائد الدورة الدموية الصحيح القلب، مجموع الدولة أرقاما عالية للغاية مقاومة الرئة في العادي الضغط الشعري الرئوي. يشمل تصوير الأوعية الدموية في الأوعية الدموية توسيع شريان الشريان الرئوي ، وفروع واسعة منه ، وتضييق شرايين الرئة المحيطية. فرع قطعي من الشريان الرئوي، حيث تم المفروم تشغيله في درجة عالية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي، لم يتم الكشف عن فروع صغيرة لا مرحلة متني مرئية. يتم تقليل معدل تدفق الدم بشكل حاد. يجب أن يتم تنفيذ تصوير القلب و الأوعية فقط في مجهزة خصيصا مع أشعة X مع عناية كبيرة، لأنه قد تحدث أزمة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والتي من المريض من الصعب سحب بعد إعطاء عامل تباين.
6. يكشف مسح النظائر المشعة للرئتين انخفاضاً منتشراً في تراكم النظائر.

برنامج الفحص لارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي

1. اختبارات الدم الشائعة واختبارات البول.
2. اختبار الدم البيوكيميائي: البروتين وبروتين الكسور ، seromucoid ، haptoglobin ، SRP ، أحماض السياليك.
3. ECG.
4. تخطيط صدى القلب.
5. التصوير الشعاعي للقلب والرئتين.
6. تخطيط التنفس.
7. قسطرة القلب والشريان الرئوي.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. مسح النظائر المشعة للرئتين.

علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي

ارتفاع ضغط الدم الأساسي الرئوي - مرض مجهول السبب، وتتميز الآفة الأولية من البطانة، والتليف متحدة المركز وتنخر جدران فروع الشريان الرئوي، مما أدى إلى ارتفاع حاد في الضغط في الدورة الدموية الرئوية واليمين تضخم القلب.

لا يوجد علاج مسبب للمرض. المبادئ الرئيسية للعلاج إمراضي هي التالية.

1. الحد من الأحمال متساوي القياس.
2. العلاج الفعال من الالتهابات الرئوية.
3. علاج موسعات الأوعية:
   • العلاج مع مضادات الكالسيوم (يستخدم عادة نيفيديبين ، ديلتيازيم). في وجود حساسية لمناهضات الكالسيوم ، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 95 ٪ ، في غيابها ، 36 ٪. إذا كان المرضى حساسين تجاه مضادات الكالسيوم ، فإن العلاج المطول طويل الأمد يحدث تحسنًا في الطبقة الوظيفية والنمو العكسي لتضخم البطين الأيمن. لوحظ حساسية لمضادات الكالسيوم فقط في 26 ٪ من الحالات ؛
   • بروستاسيكلين العلاج (prosgaglandin التي تنتجها بطانة الأوعية الدموية، ولها وضوحا تأثير vazodilataruyuschim وصفيحات) - يستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي، والعلاج من مستعصية بروستاسيكلين metodami..Lechenie الآخر يؤدي الى انخفاض مستمر في المقاومة الوعائية الرئوية، الانبساطي ضغط الشريان الرئوي، وزيادة بقاء المرضى.
   • العلاج odenozinom أجريت في مزيد من الضغط الحاد تحسن في الشريان الرئوي (ما يسمى السكتة الدماغية في الدورة الدموية الرئوية)، يدار الأدينوزين الوريد عن طريق التسريب بمعدل الأولي من 50 ميكروغرام / كغ بزيادة / دقيقة في في كل دقيقة 2 حتى الأكثر فعالية. الحد من المقاومة الوعائية الرئوية يحدث في المتوسط بنسبة 37 ٪. بفضل عمل موسع للأوعية قصير جدًا ولكن قوي ، فإن إدارة الأدينوزين تكون آمنة وفعالة.
4. معالجة مضادة للتخثر (خاصة الوارفارين، وتبدأ الجرعة اليومية من 6-10 ملغ مع انخفاض تدريجي في السيطرة تنشيط وقت تجلط الدم الجزئي) يؤدي إلى تحسين وضع نظام دوران الأوعية الدقيقة التي تزيد من البقاء على قيد الحياة للمرضى. ويتم علاج تخثر في حالة عدم وجود موانع لاستخدامها (أهبة نزفية، قرحة الاثني عشر والمعدة). وهناك وجهة نظر حول مدى ملاءمة أكبر علاج مضاد للصفيحات (الأسبرين 0،160-0،325 يوم طويل).
5. يوصف علاج مدر للبول مع زيادة كبيرة في الضغط في الأذين الأيمن ومظاهر فشل البطين الأيمن.
6. يوصف العلاج بالأكسجين لنقص الأكسجين الشديد.
7. في فشل الصحيح قلبية حادة يعالجون مع الدوبوتامين في جرعة من 2،5 حتي 15 ميكروغرام / كغ / دقيقة إلى قارورة تحتوي على 250 ملغ من صياغة مسحوق تدار 10 مل من المذيب (5٪ محلول الجلوكوز)، ثم كل نقلها إلى قارورة مع 500 مل من محلول 5٪ الجلوكوز (في 1 مل من محلول يحتوي على 500 ميكروغرام من المخدرات في قطرة من 1-25 غرام).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]