الساركوما العضلية الرهيبية في العين

يُعدّ ساركوما العضلات المخططة في العين أكثر الأورام الخبيثية الأولية شيوعًا في محجر العين لدى الأطفال. ويتمثل الدور الرئيسي لطبيب العيون في تشخيص الحالة عن طريق الخزعة وإحالة المريض إلى طبيب أورام الأطفال.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أعراض ساركوما العضلات المخططة في العين

يظهر ساركوما العين العضلية في العقد الأول من العمر (في المتوسط 7 سنوات) في شكل جحوظ العين سريع التقدم، والذي قد يشبه العملية الالتهابية.

• غالبا ما يتواجد الورم خلف العين، ونادرا ما يتواجد في الأجزاء العلوية والسفلية من محجر العين.
• يتم العثور على كتلة ملموسة و تدلي الجفون في حوالي 1/3 من المرضى.
• يحدث تورم واحتقان في الجلد الذي يغطي الورم في وقت لاحق، ولكن دون زيادة في درجة حرارته.
• تسبب الأورام السحائية تدمير العظام، وتنتشر إلى الغدد الليمفاوية وتؤثر على الجهاز العصبي المركزي.

يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن تكوين ذي حدود غير واضحة وكثافة متجانسة، وغالبًا ما يصاحبه تدمير للعظم المجاور. في الحالات المتقدمة، قد يُلاحظ غزو للجيوب الأنفية.

يشمل الفحص العام للكشف عن النقائل تصوير الصدر بالأشعة السينية، واختبارات وظائف الكبد، وخزعة نخاع العظم، والبزل القطني، ومسح الهيكل العظمي. ومن الأماكن الشائعة لانتشار النقائل الرئتان والعظام.

التشخيص التفريقي لساركوما العضلات المخططة في العين

1. يتميز التهاب النسيج الخلوي المداري بأعراض حادة مماثلة، ولكن في حالة الساركوما العضلية المخططة، على عكس التهاب النسيج الخلوي، لا ترتفع درجة حرارة الجلد.
2. قد يظهر الورم الساركومي الحبيبي أيضًا على شكل كتلة محجرية سريعة النمو.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج ساركوما العضلات المخططة في العين

• العلاج الإشعاعي مع العلاج الكيميائي باستخدام فينكريستين وأكتينوميسين وسيكلوفوسفاميد.
• يتم استخدام الإزالة الجراحية للأورام النادرة المتكررة والمقاومة للإشعاع.

يعتمد التشخيص على مرحلة العملية وموقعها عند التشخيص. يُشفى المرضى الذين يعانون من آفات محجر العين المعزولة في 95% من الحالات.