متلازمة اللمفاوي الجلدي المخاطي الجلدي (متلازمة كاواساكي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة المخاطي limfonodulyarny (الطفولة الحادة الحموية متلازمة مخاطي جلدي، غدي، مرض كاواساكي، متلازمة كاوازاكي) - تتدفق بشكل حاد أمراض جهازية يتميز الآفة الأولية شكليا من الوسط والصغيرة الشرايين في تطوير الأوعية الدموية المدمرة والتكاثري التهاب الشرايين العقدي متطابقة، وسريريا - حمى، والتغيرات في الأغشية المخاطية والجلد والغدد الليمفاوية، ممكن الشرايين التاجية الحشوية وغيرها.

ICD Code 10

M30.3 متلازمة اللمفاوي الأنفية المخاطية الجلدية (كاواساكي).

علم الأوبئة من متلازمة كاواساكي

تحدث متلازمة كاوازاكي أكثر من غيرها من أشكال التهاب الأوعية الدموية. في اليابان ، تعتبر متلازمة كاوازاكي أكثر شيوعًا من الدول الأخرى - حوالي 112 حالة من هذا المرض لكل 100000 طفل دون سن الخامسة ، في الولايات المتحدة الأمريكية - 10-22 ، في ألمانيا ، فنلندا ، 6.2-9 ، في ايطاليا - 14.7. كما يتم تتبع موسمية المراضة (الذروة في نوفمبر - فبراير ويونيو - أغسطس) مع بعض الاختلاف في البلدان. يعاني الأطفال بشكل رئيسي من سن عدة أسابيع إلى 5 سنوات ؛ نسبة الفتيان إلى الفتيات هي 1.5: 1. في السنوات الأخيرة ، تم الإبلاغ عن تقارير عن حالات معزولة من متلازمة كاواساكي في البالغين 20-30 سنة.

[1], [2], [3]

أسباب متلازمة كاواساكي

وجود تقلبات الموسمية والدورية لهذا المرض تشير طبيعتها المعدية، ولكن لم يكن من الممكن لتأكيد هذه الفرضية حتى الآن. كما ناقش الممكن وكلاء السببي العديد من الكائنات الحية والسموم: الفيروسات (فيروس ابشتاين بار، الارتجاعي ، البارفو B19)، العقدية، المكورات العنقودية الذهبية، المبيضات للكساح، اللولبيات، والسموم البكتيرية (العقدية، المكورات العنقودية)، وتشكيل السم مستضد فوقي تحت تأثير الكحول. مناقشة القضايا والاستعداد العنصري بسبب الإصابة أعلى بكثير في الشرق.

على الرغم من أن لم يتم بعد تحديد العامل المسبب، فإنه اعترف بأن في التسبب في كبير قد تلعب دورا تنشيط جهاز المناعة، كما يتضح، على وجه الخصوص، وتحديد الودائع مجمع المناعي في الأنسجة المتضررة وتطوير الأوعية الدموية المدمرة والتكاثري. يقترح أنه استجابة للتعرض لسم أو عامل معدي ، تفرز الخلايا التائية المنشطة والوحيدات والبلاعم السيتوكينات المختلفة التي تسبب مظاهر سريرية للمرض.

أعراض متلازمة كاواساكي

وتتميز متلازمة كاوازاكي بمظاهر الدورية، من شدة الحمى، ضد الذي يطور أعراض الأغشية المخاطية والجلد والغدد الليمفاوية، وأنظمة مختلفة، وخاصة القلب والأوعية الدموية.

المظاهر الشائعة

 تبدأ متلازمة كاواساكي بشكل حاد مع زيادة في درجة حرارة الجسم ، عادة ما تصل إلى أرقام عالية (39 درجة مئوية وما فوق). استثارة المريض أكثر نموذجية من غيرها من الظروف الحموية عند الأطفال. يعاني المرضى من ارتفاع في درجة الحرارة ، وغالبا ما يصابون بالألم في المفاصل الصغيرة والبطن. في غياب العلاج ، تستمر الحمى 7-14 يومًا (أحيانًا تصل إلى 36 يومًا).

آفة الأغشية المخاطية. على خلفية الحمى الشديدة لعدة أيام ، يظهر احتقان الملتحمة دون مظاهر نضحية واضحة. يستمر التهاب الملتحمة الثنائي لمدة 1-2 أسابيع ويختفي. منذ الأيام الأولى لهذا المرض لوحظ الجافة، متصدع الشفاه والتنظيف، والتنظيف الغشاء المخاطي للفم، وذمة اللسان الحليمات، والتي تصبح الأسبوع الثاني، "التوت".

هزيمة الجلد. بعد وقت قصير من فتح أو حمى تبدأ من الجذع والساقين والمناطق الأربية طفح يحدث في مختلف تجسيدات: لويحات حمامية غير منتظمة الشكل قرمزي الشكل طفح، حمامى متعددة الأشكال. احمرار ممكن من العجان ، والتي تمر خلال 48 ساعة في التقشر. بعد أيام قليلة من بداية المرض ، هناك حمامي و / أو تكثيف الجلد من الراحتين والأخمصين ، يرافقه ألم حاد وتقييد حركة أصابع اليدين والقدمين. في الوقت نفسه ، هناك احتقان في الراحتين والأخمصين ، حمامي مكثفة وذمة كثيفة في اليدين والقدمين. في الأسبوع الثاني يتلاشى الطفح. بعد 2-3 أسابيع ، يحدث تقشير تقشر perinopleg مع الانتشار على الأصابع ، وأحيانًا - إلى الفرشاة أو القدم بالكامل.

تورط العقدة الليمفاوية. هناك زيادة ملحوظة (لا يقل قطرها عن 1.5 سم) لعقد ليمفاوية عنقودية واحدة أو أكثر.

هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية. تحدث التغيرات الباثولوجية في نظام القلب والأوعية الدموية في نصف المرضى تقريبًا. تتجلى التغييرات القلبية سريريا عن طريق عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، إيقاع الفرس ، وظهور نفخات القلب. يمكن أن تتطور قصور القلب الاحتقاني. يتم تحديد طبيعة وتوطين علم الأمراض باستخدام أساليب مفيدة. في كثير من الأحيان هو انصباب التامور ، وتغيرات عضلة القلب والقلس التاجي. التغييرات في أغشية القلب ترافق المرحلة الحادة من المرض وعادة ما يكون لها ديناميكية إيجابية مع تحسين حالة المريض والشفاء. في الوقت نفسه ، فإن السمة المميزة لهذا التهاب الأوعية الدموية هو خطر التطور السريع لأم تمدد الشريان التاجي. تحدث تمدد الشرايين التاجية عادة خلال فترة من 1 إلى 4 أسابيع من بداية الحمى ، ونادرا ما يمكن الكشف عن الآفات الجديدة بعد 6 أسابيع. يتم تمثيل الآفات من جانب واحد أو الوجهين من الشرايين التاجية من توسع السفينة ، وتتأثر أساسا الأجزاء القريبة من الأوعية.

بالإضافة إلى الشرايين التاجية والأوعية الدموية الأخرى، بما في ذلك الشريان الأورطي البطني، المساريقي العلوي، الإبطين، تحت الترقوة، عضدي، الحرقفي أو الشريان الكلوي نقص التروية القاصي ونخر الناجمة التهاب الأوعية الدموية نشطة يمكن أن تشارك.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

مظاهر أخرى

يعاني نصف المرضى من آلام في المفاصل ، و 40-45٪ يعانون من تلف في المعدة والأمعاء ، كما أن علامات تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي أقل شيوعًا. التهاب المفاصل أو التهاب المفاصل المتعدد في المفاصل الصغيرة من اليدين والقدمين ، مع حدوث أضرار لاحقة في مفاصل الركبة والكاحل تظهر في الأسبوع الأول من المرض. المظاهر المعدية المعوية تشمل تضخم الكبد ، وذمة المثانة ، الإسهال والتهاب البنكرياس. نادرا ما تحدث مثل هذه المظاهر والتهاب السحايا العقيم ، الارتشاح الرئوي والانصباب الجنبي. هذه المتلازمات والأعراض تمر دون أثر في 2-3 أسابيع.

مسار

تختلف متلازمة كاواساكي عن الدورة الدورية مع التناوب على ثلاث مراحل: المرحلة الحموية الحادة التي تستمر من أسبوع إلى أسبوعين ، المرحلة تحت الحاد - 3-5 أسابيع ، الانتعاش - 6-10 أسابيع بعد بداية المرض. في بعض الحالات (3٪) الانتكاسات، التي تنمي عادة في غضون 12 شهرا، في كثير من الأحيان في الأطفال دون سن 3 سنوات من العمر، وأولئك الذين لديهم أعراض قلبية في بداية متلازمة كاوازاكي.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

تصنيف متلازمة كاوازاكي

هناك متلازمة كاوازاكي كاملة وغير كاملة.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

تشخيص متلازمة كاوازاكي

لتحديد تشخيص متلازمة كاواساكي ، يجب أن يكون 5 من أصل 6 معايير رئيسية ، بما في ذلك الحمى ، أو 4 أعراض رئيسية في تركيبة مع تمدد الأوعية الدموية التاجية. مع عدد أقل من المعايير وعلامات أمراض القلب ، تصنف الحالة على أنها متلازمة كاوازاكي غير كاملة (غير نمطية). عند تقييم الأعراض ، يعتبر أنه لا يمكن تفسير تطور هذه الأعراض بوجود مرض آخر. المعايير الرئيسية لمرض كاواساكي:

• زيادة في درجة حرارة الجسم لمدة 5 أيام على الأقل ؛
• احتقان في الملتحمة.
• التغيرات الالتهابية في الغشاء المخاطي للشفتين والتجويف الفموي.
• الحلق وحمامي الأخمص مع وذمة وتقشير لاحق من جلد الأصابع.
• طفح متعدد الأشكال
• تضخم الأنف في العقدة الليمفاوية العنقية (قطرها أكثر من 1.5 سم).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

التشخيص المختبري لمتلازمة كاواساكي

اختبار الدم العام. في المراحل المبكرة من المرض ، يتم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء ، زيادة كبيرة في ESR ، في كثير من الأحيان فقر الدم normochromic و thumokocytosis. في المرحلة تحت الحاد من المرض ، يزيد عدد الصفائح الدموية ويصل في الغالب إلى 1000x10 ⁹ / l أو أكثر في الأسبوع 3 من المرض.

اختبار الدم البيوكيميائي. يمكن ملاحظة زيادة عرضية في نشاط الترانساميناس ، مع انخفاض في المرارة مع انسداد وظيفي في القنوات الصفراوية ، يمكن زيادة مستوى البيليروبين المباشر واليوروبيلينوجين.

التحليل المناعي للدم. مميز ، زيادة في محتوى بروتين سي التفاعلي.

تحليل البول. غالباً في المرحلة الحادة ، يتم الكشف عن بروتينية صغيرة ، و microhematuria و pyuria معقم.

البزل القطني (مع متلازمة سحائية). في السائل الدماغي الشوكي ، يتم الكشف عن كثرة النسيلة الأحادية النواة مع البروتين الطبيعي ومحتوى الجلوكوز.

التشخيص الآلي لمتلازمة كاواساكي

ECG. في المراحل الحادة وتحت الحاد ، يمكن ملاحظة انخفاض في الجهد لموجة R ، والاكتئاب شريحة ST ، وتسطيح أو انقلاب الموجة T في اضطراب التوصيل ، وإطالة فترات العلاقات العامة أو QT.

يجب إجراء تخطيط صدى القلب من الأسبوع الأول أو الثاني من متلازمة كاواساكي ، بحلول نهاية الشهر وفي حالة مرض الشريان التاجي - كل 3 أشهر إلى سنة واحدة وبعد ذلك - مرة كل 6 أشهر. يمكن الكشف عن الارتشاح الدورية ، والتغيرات في عضلة القلب والقلس التاجي ، ومعظمها بدرجة خفيفة.

يكشف تصوير الأوعية التاجية ليس فقط تمدد الأوعية الدموية ، ولكن أيضا التضيق من أي أجزاء من الشرايين التاجية. ويتم بعد استعادة المريض بمزيد من الملاحظة.

التشخيص التفريقي لمرض كاوازاكي

الصورة السريرية لمتلازمة كاواساكي تحاكي العديد من أمراض الطفولة. التشخيص التفريقي للالتهابات الفيروسية، سمية، مع الحمى القرمزية، الكاذب، حمامي عديدة الأشكال، toksikodermiya المكورة العنقودية، وتعفن الدم لاول مرة المرض جرعة التهاب المفاصل الروماتويدي الأحداث، التهاب الشرايين العقدي. منتشر حمامي، والقشرة، نمشات، فرفرية، وتشكيل الحويصلات ليست من سمات متلازمة كاوازاكي، وينبغي رفع اشتباه لمرض آخر. نظرا تجدر الإشارة إلى التغييرات الأوعية الدموية الهوية الشكلية في التشخيص التفريقي أن متلازمة كاوازاكي خلاف العقدي التهاب الشرايين لا يحدث العقيدات الغرغرينا القاصي وارتفاع ضغط الدم الشرياني، التهاب الشرايين الزائدي، متعددة التهاب الأعصاب غير المتماثلة.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

• طبيب الروماتيزم - لتشخيص متلازمة كاواساكي ، إذا تم نقل الطفل إلى المستشفى في أحد المستشفيات المعدية.
• إصابة - لاستبعاد مرض معد ، إذا كان الطفل في المستشفى في قسم الروماتيزم أو جسدي.
• جراح القلب - في حالة تطور تضيق الشريان التاجي ، وكذلك مع نوبات المتكررة من نقص التروية الإكليلية لمعالجة مسألة العلاج الجراحي.

علاج متلازمة كاواساكي

مؤشرات لدخول المستشفى هي اول مرة، تكرار المرض، واحتشاء عضلة القلب، والحاجة إلى تصوير الأوعية التاجية في الطفل، والحاجة إلى التدخل الجراحي في الشرايين التاجية، ودراسة استقصائية لتحديد بروتوكول العلاج في مغفرة.

العلاج الطبي لمتلازمة كاواساكي

وبما أن المسببات غير معروفة ، فإن العلاج له شخصية غير محددة. ويهدف إلى تعديل الاستجابة المناعية وتمنع تنشيط الصفائح الدموية لمنع تمدد الأوعية الدموية التاجية. الطريقة الرئيسية للعلاج هي مزيج من حمض أسيتيل الساليسيليك مع IVIG. تطبيق هذا الأخير يقلل من خطر تلف الشريان التاجي من 25 إلى 5 ٪ أو أقل.

يستخدم IVIG في جرعة من الجرعة 2 غ / كغ (يفضل في الأيام العشرة الأولى من المرض). في التحاليل التي أجريت ، تبين أن إدخال IVIG بجرعة مقدارها 2 جم / كجم مرة أخرى يمنع بشكل فعال تشكيل تمدد الأوعية الدموية التاجية من الاستخدام اليومي 0.4 غ / كغ لمدة 5 أيام. ينبغي أن تدار الدواء بمعدل لا يزيد عن 20 نقطة في الدقيقة ، ورصد المريض خلال التسريب وبعد 1-2 ساعات من إنهائه. وتستخدم IVIG في تركيبة مع حمض الصفصاف، والتي تدار في جرعة يومية من 50-80 ملغ / كغ للحد من ارتفاع درجة حرارة الجسم والجرعة 6 أسابيع من 3-5 ملغ / كغ يوميا في حالة عدم وجود آفات الشريان التاجي. في وجود تمدد الشريان التاجي ، يوصف حمض أسيتيل الساليسيليك حتى تختفي (12 شهرا أو أكثر). ما يقرب من 10 ٪ من المرضى ، على الرغم من العلاج IVIG ، لديهم حمى المقاومة أو المتكررة. في هذه الحالة ، قد تساعد الدورة المتكررة لـ IVIG بجرعة مقدارها 1 غرام / كجم في اليوم ، ولكن لا يعرف ما إذا كان يمنع تمدد الأوعية الدموية. بعض المرضى مقاومة ل IVIG. لديهم أكبر خطر لتمدد الأوعية الدموية ودورة طويلة من المرض. هناك تقارير تفيد بأنه في بعض المرضى الذين يقاومون IVIG ، يمكن استخدام علاج PS-pulse.

إدارة طويلة المدى من متلازمة كاوازاكي خضع المرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية وينبغي أن توجه إلى الوقاية من مرض القلب التاجي وتصلب الشرايين (استقبال طويل حمض الصفصاف، وتصحيح الدهون، وما إلى ذلك).

العلاج الجراحي لمتلازمة كاواساكي

مع تطور تضيق الشريان التاجي ونوبات متكررة من نقص التروية التاجية (احتشاء عضلة القلب أو بعد) المرتبطة تمدد الشريان التاجي، في الأفراد الذين خضعوا لمتلازمة كاوازاكي قامت الأورطيه- التاجي سيخضع لعملية جراحية، أو قسطرة الدعامات.

الوقاية من متلازمة كاوازاكي

الوقاية الأولية غير متطورة. يتم إجراء الوقاية الثانوية من تجلط الشريان التاجي في وجود تمدد الأوعية الدموية في الشرايين التاجية.

أحوال متلازمة كاواساكي

التوقعات هي في كثير من الأحيان مواتية. معظم المرضى يتعافون. نادرة تكرار متلازمة كاواساكي نادرة ومخاطرها أعلى في أول 12 شهرا بعد الحلقة الأولى من المرض. معدل الوفيات هو 0.1-0.5 ٪. السبب المباشر للوفاة في المرحلة الحادة من المرض - التهاب عضلة القلب أو عدم انتظام ضربات القلب، وتحت الحاد - تمزق تمدد الأوعية الدموية التاجية أو فشل القلب والأوعية الدموية الحادة نتيجة انسداد شرايين القلب خلال فترة النقاهة - احتشاء عضلة القلب. ولا يزال من غير الواضح حدوث تشخيص بعيد لمرض كاواساكي. وقد تم تتبع ديناميات تمدد الأوعية الدموية التاجية في العديد من الدراسات. في نصف الحالات تقريبا ، تمدد الأوعية الدموية التاجية في غضون عامين. ومع ذلك ، هناك تقارير من الشباب البالغين المتضررين من احتشاء عضلة القلب بعد عقود من المرض.