داء شونلاين-غنوخ وتلف الكلى

مرض فرفرية هينوخ-شونلاين هو التهاب وعائي جهازي يصيب بشكل رئيسي الأوعية الدموية الصغيرة، مع ترسب معقدات مناعية تحتوي على IgA في جدرانها، ويظهر على شكل آفات جلدية مصحوبة بآفات في الجهاز الهضمي، وكبيبات الكلى، والمفاصل. لاسم "مرض فرفرية هينوخ-شونلاين" عدة مرادفات: فرفرية تأقية، والتهاب الأوعية الدموية التحسسي، والتهاب الأوعية الدموية الكاسر للكريات البيضاء، وفرفرية روماتويدي. أما في روسيا، فالمصطلح الأكثر شيوعًا هو "التهاب الأوعية الدموية النزفية".

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة

وصف شونلاين مرض فرفرية شونلاين-هينوخ عام ١٨٣٨ بأنه مزيج من التهاب المفاصل وفرفرية ملموسة. في عام ١٨٦٨، وصف هينوخ أربعة أطفال مصابين بآفات في الجهاز الهضمي مصحوبة بزوائد جلدية ومفاصل، وبعد ٣٠ عامًا، أفاد باحتمالية حدوث تلف كلوي في هذه المتلازمة.

التهاب الأوعية الدموية النزفية هو الشكل الأكثر شيوعًا لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي. يصيب مرض فرفرية هينوخ-شونلاين الأشخاص في جميع الأعمار، ولكنه غالبًا ما يصيب الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و15 عامًا. في أوروبا، يبلغ معدل الإصابة بفرفرية هينوخ-شونلاين بين الأطفال دون سن 14 عامًا 14 حالة لكل 100,000 طفل، وفي الولايات المتحدة الأمريكية 10 حالات لكل 100,000 طفل. يُصاب الأولاد بالمرض أكثر بمرتين من البنات، ولكن مع التقدم في السن يتلاشى هذا الفارق في معدل الإصابة. يُسجل المرض غالبًا في أشهر الشتاء. يُلاحظ تلف الكلى في المتوسط لدى 25-30% من مرضى فرفرية هينوخ-شونلاين (من 10-20% في إيطاليا إلى 50-60% في النمسا والولايات المتحدة الأمريكية وبولندا).

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الأسباب مرض شونلاين-غنوخ

ترتبط أسباب فرفرية شونلاين-تينوخ بالعدوى، وحساسية الطعام، وعدم تحمل الأدوية، واستهلاك الكحول. في معظم الحالات، يسبق المرض عدوى أنفية بلعومية أو معوية.

يرتبط تطور التهاب الأوعية الدموية النزفية بعدد من البكتيريا والفيروسات. أوضح صلة مُتتبَّعة لهذا المرض هي العدوى التي تُسبِّبها العقديات والمكورات العنقودية، والفيروس المضخم للخلايا، والفيروس البارفو B19، وفيروس نقص المناعة البشرية. وفي حالات نادرة، يُلاحَظ ارتباطه بالبكتيريا المعوية، واليرسينيا، والميكوبلازما.

وقد تم وصف تطور مرض فرفرية هينوخ شونلاين بعد استخدام بعض الأدوية، بما في ذلك اللقاحات والأمصال، والمضادات الحيوية (البنسلين)، ومدرات البول الثيازيدية، والكينيدين.

الأعراض مرض شونلاين-غنوخ

التهاب الأوعية الدموية النزفية مرض حميد في معظم الحالات، يميل إلى التحسن أو الشفاء التلقائي خلال بضعة أسابيع من ظهوره. ومع ذلك، لدى بعض المرضى، وخاصة البالغين، تتطور فرفرية هينوخ-شونلاين بشكل متكرر مع تطور تلف كلوي شديد.

قد تظهر الأعراض الكلوية المميزة لمرض هينوخ شونلاين (آفات الجلد والمفاصل والجهاز الهضمي) بأي ترتيب على مدار عدة أيام أو أسابيع أو في وقت واحد.

التشخيص مرض شونلاين-غنوخ

لا توجد اختبارات معملية محددة لتشخيص مرض هينوخ شونلاين.

يُلاحظ ارتفاع في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء لدى معظم المرضى الذين يعانون من نشاط التهاب الأوعية الدموية المرتفع. أما لدى الأطفال، فتُظهر 30% من الحالات زيادة في مستويات مضاد الستربتوليزين-O، وعامل الروماتويد، والبروتين التفاعلي-C.

العلامة المخبرية الرئيسية لفرفرية هينوخ-شونلاين - ارتفاع مستوى IgA في بلازما الدم - تُكتشف في المرحلة الحادة من المرض لدى 50-70% من المرضى. بعد عام من النوبة الحادة، يعود مستوى IgA في معظم الحالات إلى مستواه الطبيعي في غياب انتكاسة الفرفرية، حتى في حال استمرار متلازمة المسالك البولية. لدى ثلث المرضى، تُكتشف معقدات مناعية تحتوي على IgA عند ارتفاع نشاط التهاب الأوعية الدموية.

[ 14 ]، [ 15 ]

علاج او معاملة مرض شونلاين-غنوخ

يعتمد علاج مرض هينوخ شونلاين على الأعراض السريرية السائدة.

• في حالة وجود عدوى، يوصى بالعلاج المضاد للبكتيريا.
• تعتبر متلازمات الجلد والمفاصل دون مظاهر أحشائية مؤشرا لاستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية.
• في حالات الإصابات الجلدية والهضمية الشديدة، تُوصف الجلوكوكورتيكويدات. ووفقًا لبعض الباحثين، فإن تناول بريدنيزولون مبكرًا وبجرعة قصيرة يمنع تطور التهاب كبيبات الكلى في حالة فرفرية هينوخ شونلاين.

توقعات

يُعد تشخيص فرفرية هينوخ-شونلاين مُبشرًا بشكل عام، على الرغم من الانتكاسات المتكررة للمرض، والتي تُلاحظ لدى ما يقرب من 50% من المرضى. يُفاقم تطور التهاب كبيبات الكلى تشخيص مرضى التهاب الأوعية الدموية النزفية. يُعد التهاب الكلية المصحوب بفشل كلوي مزمن السبب الرئيسي للوفاة لدى مرضى فرفرية هينوخ-شونلاين. في أوروبا، تتجاوز نسبة التهاب الكلية في فرفرية هينوخ-شونلاين 3% من بين أسباب الفشل الكلوي المزمن النهائي لدى الأطفال.

يختلف مسار التهاب كبيبات الكلى في التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى البالغين والأطفال اختلافًا كبيرًا. فالأطفال أكثر عرضة للإصابة ببيلة دموية عابرة دون وجود بروتينية ملحوظة في البول واضطرابات وظيفية. أما البالغون فهم أكثر عرضة للإصابة بالتهاب كبيبات الكلى سريع التطور، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، ومتلازمة الكلى، والخلل الكلوي المبكر، مما يستدعي استخدام أنظمة علاجية أكثر فعالية. في حال وجود بروتينية في البول تزيد عن 1 غرام يوميًا و/أو خلل في وظائف الكلى، فإن خطر الإصابة بالفشل الكلوي المزمن يبلغ 18% لدى الأطفال، و28% لدى البالغين.

القيمة التنبؤية لالتهاب الكلية عند المرضى المصابين بمرض فرفرية هينوخ شونلاين لا تتمثل فقط في العمر، بل أيضًا في المظاهر السريرية والعلامات المورفولوجية.

يرتبط وجود دم صغير في البول معزول بنسبة بقاء 100% لمدة عشر سنوات. أما زيادة البروتين في البول عن 1 غرام يوميًا، أو الإصابة بمتلازمات كلوية أو كلوية حادة عند بداية التهاب كبيبات الكلى، فتزيد من سوء التشخيص. ويرتبط وجود دم كبير في البول باحتمالية عالية لظهور نسبة كبيرة من الهلال في خزعة الكلى، وتدهور سريع في وظائف الكلى.

من السمات الشكلية، تُعدّ نسبة الكبيبات المُصابة بالأهلّة والتليف الخلالي ذات دلالة تشخيصية. في هذه الحالة، يكون خطر الإصابة بالفشل الكلوي المزمن أعلى لدى المرضى البالغين الذين تظهر لديهم الهلال في أقل من 50% من الكبيبات مقارنةً بالأطفال.

بشكل عام، فإن مرض فرفرية هينوخ شونلاين والتهاب الكلية المصاحب له له نتائج إيجابية نسبيًا: ففي عموم السكان من الأطفال المرضى، يُلاحظ الشفاء التام في 94% من الحالات، وفي البالغين - في 89%.

[ 16 ]، [ 17 ]