مرض شينلين هينوخ وتلف كلوي

مرض يوهان لوكاس شونلاين، فرفرية - التهاب الأوعية الدموية يؤثر في المقام الأول على السفن الصغيرة في ترسب جدار بهم من المركبات المناعية التي تحتوي على ايغا، وآفات الجلد يظهر في تركيبة مع آفات الجهاز الهضمي، والكبيبات الكلوية والمفاصل. اسم "يوهان لوكاس شونلاين، مرض فرفرية" لديها العديد من المرادفات: فرفرية تأقاني، التهاب الأوعية الدموية فرط الحساسية، التهاب الأوعية الدموية leukocytoclastic، فرفرية المفاصل الروماتويدي. مصطلح "التهاب الأوعية الدموية النزفية" هو الأكثر شيوعًا في روسيا.

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة

وصف فرفرية شونلاين-هينوك في عام 1838 من قبل Schonlein كمزيج من التهاب المفاصل و فرفرية ملموسة. في عام 1868 ، وصف هينوك أربعة أطفال يعانون من آفات في الجهاز الهضمي في وجود عمليات جلدية ومفصلية ، وبعد 30 عامًا ، تحدث أيضًا عن احتمال حدوث تلف في الكلى في هذه المتلازمة.

التهاب الأوعية الدموية النزفية هو الشكل الأكثر شيوعًا للإصابة بالتهاب الأوعية الدموية. يحدث مرض فرفرية Shonlein-Genoch في الأشخاص في أي عمر ، ولكن في الغالب عند الأطفال من 3 إلى 15 عامًا. في أوروبا، فإن حالات فرفرية يوهان لوكاس شونلاين-هينوخ في الأطفال دون سن 14 عاما هو 14 حالة لكل 100،000 من السكان الأطفال في الولايات المتحدة - 10 حالة لكل 100 000. الأولاد المرضى 2 مرات أكثر الفتيات، ولكن مع التقدم في السن في حدوث الفرق يختفي. يتم تسجيل المرض أكثر في أشهر الشتاء. لوحظ حدوث تلف في الكلى في المتوسط في 25-30 ٪ من المرضى الذين يعانون من الأرجواني Shonlein-Genoch (من 10-20 ٪ في إيطاليا إلى 50-60 ٪ في النمسا والولايات المتحدة وبولندا).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

الأسباب مرض Shenlen-Henoch

ترتبط أسباب الأرجوان Shonlein-Tenoch بالعدوى والحساسية الغذائية وعدم تحمل الأدوية واستهلاك الكحول. في معظم الحالات ، يسبق هذا المرض عدوى البلعوم أو الأمعاء.

ويرتبط تطور  التهاب الأوعية الدموية النزفية  بعدد من البكتيريا والفيروسات. العلاقة بين المرض والعدوى الناجمة عن المكورات العقدية  والمكورات العنقودية ، الفيروس المضخم للخلايا ، parvovirus B19 ، فيروس نقص المناعة البشرية كان أكثر وضوحا تتبعها  . أقل في كثير من الأحيان لاحظ الارتباط مع البكتيريا من المجموعة المعوية ، يرسينيا ، mycoplasmas.

يوصف تطور برفرية مرض Schonlein-Henoch بعد استخدام بعض الأدوية ، بما في ذلك اللقاحات والأمصال ، المضادات الحيوية (البنسلين) ، مدرات البول الثيازيدية ، الكينيدين.

الأعراض مرض Shenlen-Henoch

التهاب الأوعية الدموية النزفية هو في معظم الحالات مرض حميد عرضة للتخفيضات التلقائية أو العلاج في غضون بضعة أسابيع من وقت البدء. ومع ذلك ، في بعض المرضى ، ومعظمهم من البالغين ، ومرض الأرجواني Shonlein-Genocha يكتسب دورة متكررة مع تطور تلف الكلى الحاد.

يمكن أن تظهر الأعراض النموذجية خارج الخلية هي فرفرية Shonlein-Genoch (الجلد ، المفصل ، الجهاز الهضمي) في أي تسلسل لعدة أيام أو أسابيع أو في نفس الوقت.

التشخيص مرض Shenlen-Henoch

لا يحتوي تشخيص الأرجوان Shonlein-Genocha على اختبارات معملية محددة.

في معظم المرضى الذين يعانون من نشاط الأوعية الدموية عالية هناك زيادة في ESR. في الأطفال ، في 30 ٪ من الحالات ، يتم الكشف عن زيادة في مكافحة الستربتوليزين - 0 عيار ، وهو عامل الروماتويد ، زيادة في محتوى البروتين التفاعلي C.

تم الكشف عن مؤشر المختبر الرئيسي للون الأرجواني Shonlein-Genoch - ارتفاع مستوى IgA في بلازما الدم - في المرحلة الحادة من المرض في 50-70 ٪ من المرضى. بعد مرور عام على الإصابة الحادة ، يتم تطبيع محتوى IgA في معظم الحالات في حالة عدم تكرار الإصابة بالفرفرية ، حتى إذا استمرت المتلازمة البولية. في ثلث المرضى ، تم الكشف عن معقدات المناعة المحتوية على IgA في وقت نشاط الأوعية الدموية عالية.

[14], [15]

علاج او معاملة مرض Shenlen-Henoch

علاج فرفرية Schonlein-Genocha يعتمد على الأعراض السريرية السائدة.

• إذا كان هناك عدوى ، يشار إلى العلاج بالمضادات الحيوية.
• متلازمات الجلد والمفاصل دون مظاهر الحشوية هي مؤشر على إدارة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
• في الجلد الشديد وجر الجهاز الهضمي ، يتم وصف الكورتيزون. وفقا لبعض الكتاب ، فإن الإدارة المبكرة للبريدنيزولون في دورة قصيرة تمنع تطور التهاب كبيبات الكلى في مرض فرفرية schoonlein-Henoch.

توقعات

إن التكهن بالقيح المنتفخ من شونلاين-جينوشا موات بشكل عام ، حتى على الرغم من الانتكاسات المتكررة للمرض ، والتي لوحظت في حوالي 50٪ من المرضى. تطور التهاب كبيبات الكلى يؤدي إلى تفاقم حالة المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية. هو التهاب الكلية مع تطور الفشل الكلوي المزمن هو السبب الرئيسي لوفاة المرضى الذين يعانون من الأرجواني Shonlein-Genoch. في أوروبا ، من بين أسباب توقف الفشل الكلوي المزمن عند الأطفال ، فإن نسبة التهاب الكلية في مرض فرفرية schoonlein-Henoch أكثر من 3٪.

تختلف طبيعة مسار التهاب كبيبات الكلى في التهاب الأوعية الدموية النزفية بشكل كبير بين البالغين والأطفال. بالنسبة للأطفال ، فإن وجود بيلة دموية عابرة هو أكثر شيوعًا دون حدوث بروتينية واضطرابات وظيفية واضحة. في البالغين ، والتهاب كبيبات الكلى أسرع تقدمية ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، متلازمة الكلوية ، ضعف في وقت مبكر من وظائف الكلى هي أكثر وضوحا ، مما دعا إلى تعيين نظم علاجية أكثر عدوانية. في وجود بروتينية أكثر من 1 غم / يوم و / أو ضعف كلوي ، فإن خطر حدوث الفشل الكلوي المزمن لدى الأطفال هو 18 ٪ ، وفي البالغين ، 28 ٪.

قيمة النذير في التهاب الكلية في المرضى الذين يعانون من Shonlein-Genoch الأرجواني ليس فقط العمر ، ولكن أيضا المظاهر السريرية والسمات المورفولوجية.

ويرتبط microhematuria معزولة مع بقاء 10 ٪ لمدة 10 سنوات. البروتينات التي تتجاوز 1 غ / يوم ، متلازمة الكلوية أو الحاد في بداية التهاب كبيبات الكلى تفاقم التكهن. ترتبط معادلة الماكروتامتاليا باحتمالية عالية لنسبة كبيرة من نصف القمر في خزعة الكلى وتدهور سريع في وظائف الكلى.

من القيم المورفولوجية قيمة النذير هي النسبة المئوية للجلوم مع تليف الغشاء والتليفوني. في المرضى البالغين مع وجود نصف الأقمار في أقل من 50 ٪ من الكبيبات ، يكون خطر حدوث الفشل الكلوي المزمن أعلى من الأطفال.

بشكل عام ، فإن مرض Shonlein-Genoch الأرجواني وما يتصل به من التهاب الكلية له نتائج إيجابية نسبيا: في عموم السكان من الأطفال المرضى ، لوحظ الشفاء التام في 94 ٪ من الحالات ، والبالغين - في 89 ٪.

[16], [17],