التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال

هذا المرض هو هينوخ شونلاين (التهاب الأوعية الدموية النزفية، فرفرية تأقية، النزفية الأوعية الدموية، فرفرية حساسية، النزفية فرفرية، kapillyarotoksikoz) - أمراض جهازية على نطاق واسع التي تؤثر بشكل رئيسي القنوات الأوعية الدقيقة الجلد والمفاصل والجهاز الهضمي والكلى. الجزء الأكثر ضعفا من السرير الوعائي الطرفية هو الوريد ما بعد الوعائية. ثاني أعلى درجة من الضرر هي الشعيرات الدموية - الشرايين الثالثة. يتأثر السرير microcirculatory من مختلف الأجهزة ، بما في ذلك الجلد.

[1], [2]

علم الأوبئة

تواتر التهاب الأوعية الدموية النزفية هو 23-25 لكل 000 10 من السكان ؛ الأطفال من سن 4 إلى 7 سنوات هم أكثر عرضة للإصابة بالأولاد ، وفي كثير من الأحيان من الأولاد.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

الأسباب التهاب الأوعية النزفية عند الأطفال

أسباب التهاب الأوعية الدموية النزفية لا تزال غير واضحة. بعض الكتاب الأوعية الدموية نزف ترتبط الإصابة بالأمراض المعدية المختلفة، والبعض الآخر إعطاء أكبر أهمية التصرف حساسية من الجسم، وذلك في وجود بؤر العدوى المزمنة (التهاب اللوزتين المزمن، تسوس الأسنان، وغيرها من tubinfitsirovannost) يؤدي إلى انخفاض المناعة. التهاب الأوعية الدموية النزفية هو رد فعل وعائي مفرط للحمض للعديد من العوامل ، في كثير من الأحيان المعدية (العقدية وغيرها من البكتيريا والفيروسات والميكوبلازما). في بعض الحالات ، يسبق تطور المرض التطعيم ، والمواد الغذائية والمواد المثيرة للحساسية الطبية ، لدغة الحشرات ، والصدمة ، والتبريد ، إلخ. غالبا ما يسبق ظهور المرض في كثير من الأحيان عدوى فيروسية أو بكتيرية. ردود الفعل التحسسية في الاصابة ، بشكل رئيسي في شكل حساسية الطعام أو عدم تحمل العقاقير ، هي أقل شيوعا. لم يتم استبعاد دور العوامل الوراثية ، لذلك ، لوحظ الارتباط مع HLA B35.

[10], [11], [12], [13]

طريقة تطور المرض

في التسبب في التهاب الأوعية الدموية النزفية هي مهمة: في hyperproduction من المركبات المناعية، تكمل نظام التنشيط، زيادة نفاذية الأوعية الدموية وتلف بطانة الأوعية الدموية، hypercoagulation. وتعميم إصابة الأوعية الدموية الكامنة في هذا المرض التهاب الأوعية الدموية الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين، الأوردة، الشعيرات الدموية)، وتتميز ارتشاح ماحول الأوعية من المحببة، والبطانية التغييرات mikrotrombozov. في الجلد ، تقتصر هذه الإصابات على الأوعية في الأدمة ، ولكن المواد اللاصقة تصل إلى البشرة. في الجهاز الهضمي يمكن أن تكون وذمة تحت المخاطية ونزيف، وإلحاق ضرر ممكن على الغشاء المخاطي التآكل ومتقرحة. في الكلى ، لوحظ التهاب كبيبات قطعي وانسداد الشعيرات الدموية مع كتل fibrinoid. الآفات القديمة تتميز بترسب المواد الزجاجية والتليف. ونتيجة لذلك، في الأوعية الدموية الدقيقة يتطور التهاب العقيم مع تدمير الجدار، وزيادة نفاذية لها، يتم تشغيل آلية مفرط الخثورية الريولوجيا تتفاقم الدم، وربما وحدة تخثر استنفاد نظام تخثر الدم، هناك ضغوط الجذور الحرة، مما يؤدي إلى نقص تروية الأنسجة.

Patholography من التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض Shenlen - Henoch)

في الجلد ، يتم تحديد التغيرات بشكل رئيسي في الأوعية الصغيرة للأدمة في شكل التهاب الأوعية اللوكيمياوي مع إضافات من كريات الدم الحمراء في الأنسجة المحيطة. في الشعيرات الدموية والسفن الأخرى ، غالبا ما تحدث تغيرات مدمرة في جدران نوع نخر الفيبرين. كما لوحظت تغييرات فيبروينيد في ألياف الكولاجين المحيطة بالأوعية. في بعض الأحيان يحدث نخر في جدران الأوعية الدموية والكولاجين المحيط بها ، مما يؤدي إلى إغلاق تجويف الوعاء. هناك تسلل حول الأوعية الدموية ، ولكن في كثير من الأحيان يكون هناك تسلل من جدران الأوعية ، تتكون بشكل رئيسي من الخلايا المحببة العدلة والخلايا الليمفاوية. سمة هي karyorexis ، أو leukoclasia ، مع تشكيل "الغبار النووي". في بعض الحالات ، يتم تحديد التسلل المنتشر للأجزاء العليا من الأدمة على خلفية الوذمة الواضحة والتورم fibrinoid مع extravasates من كريات الدم الحمراء. كما أن البشرة في مثل هذه الحالات تخضع لنخر مع تكوين عيوب التقرحات.

في الحالات المزمنة ، تكون تغيرات النيكوبات وتغريب كريات الدم الحمراء أقل وضوحًا. يتم تسخين جدران الشعيرات الدموية ، وأحيانًا تكون مزيتة ، ويتكون الترشيح أساسًا من الخلايا الليمفاوية مع خليط صغير من الخلايا المحببة العدائية واليوزينية. كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن karyorexis ، وهو تعبير عن حالة تأقانية. نتيجة لتغيرات أخرى في كريات الدم الحمراء و البلعمة من قبل البلاعم ، تم الكشف عن حبيبات هيموسيديرين فيها.

[14], [15], [16]

Histogenesis من التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض Shenlaine-Henoch)

في قلب المرض - ترسب IgA في جدران الأوعية الدموية والجلد كبيبات الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على الفيبرينوجين ومكون مكمل C3 أيضا. في مصل المرضى ، تم الكشف عن زيادة في مستوى IgA و IgE. وقد أظهرت الدراسات الإلكترون المجهرية والمناعية التي في وقت مبكر من الخلايا البطانية من الشعيرات الدموية تتأثر تحدث تغيرات التكيفية: تضخم في الميتوكوندريا، pinocytosys مكثفة زيادة في عدد الجسيمات الحالة والنقل حشوية نشطة، حتى البلعمة. يؤدي وجود المجمعات المناعية في شمعة الأوعية إلى تجمع الصفائح الدموية على سطح البطانة وهجرتها عبر الجدار. في الوقت نفسه ، تتضرر الصفائح الدموية ويتم إطلاق المواد الفعالة في الأوعية. بعد ذلك ، تزيد الخلايا المحببة للعضويات والأوعية القاعدية للأنسجة التي تطلق مواد فعالة في الأوعية من الأضرار التي لحقت بجدران الأوعية الدموية لخلية الارتشاح.

الأعراض التهاب الأوعية النزفية عند الأطفال

التهاب الأوعية الدموية النزفية يبدأ عادة بشكل حاد ، مع فرط ، نادرا ما يحدث زيادة حموية في درجة حرارة الجسم ، وأحيانا دون رد فعل درجة الحرارة. يمكن تمثيل الصورة السريرية بواحد أو أكثر من المتلازمات المميزة (الجلدي ، المفصلي ، البطن ، الكُلى) ، اعتمادًا على ما يتم عزله من الأشكال البسيطة والمختلطة للمرض.

تحدث متلازمة الجلد (فرفرية) في جميع المرضى. في كثير من الأحيان في بداية المرض، وأحيانا بعد سمة البطن أو غيرها من الأسطح متلازمة الجلد الباسطة، ومعظمها أقل من ذلك، على الأرداف، وحول المفاصل الكبيرة تظهر melkopyatnistaya متناظرة أو فرفرية متقطعا-الحطاطي. تختلف شدة الطفح الجلدي - من عناصر مفردة إلى وفرة ، تجفيف ، في بعض الأحيان في تركيبة مع وذمة عصبية وعائية. الانفجارات مائجة ومتكررة. يبدأ معظم الأوعية الدموية النزفية مع الطفح الجلدي نموذجي - melkopyatnistye رتبت بشكل متناظر عناصر مثل الكدمات، لا تختفي عند الضغط عليه. فالثورات على جلد الوجه والجذع والنخيل والقدمين أقل تواتراً. مع انقراض الطفح ، يبقى الصباغ ، في مكانه ، مع الانتكاسات المتكررة ، يحدث التقشير.

المتلازمة المفصلية هي ثاني أكثر أعراض التهاب الأوعية النزفية. درجة الضرر المشترك تختلف من ألم مفصلي إلى التهاب المفاصل القابل للعكس. تتأثر المفاصل الكبيرة في الغالب ، وخاصة الركبة والكاحل. تظهر وجع وذمة وتغيرات في شكل المفاصل التي تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. لا يحدث تشوه الموقف من المفاصل مع انتهاك وظيفتها.

متلازمة البطن الناجمة عن وذمة ونزيف في جدار الأمعاء ، مساريق أو البريتوني ، لوحظ في ما يقرب من 70 ٪ من الأطفال. المرضى قد يشكون من آلام في البطن خفيف، وهو ما لم يكن مصحوبا باضطرابات عسر الهضم ولا تسبب الكثير من المعاناة ووحدها أو في 2-3 أيام الأولى من بدء العلاج. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان آلام شديدة في البطن هي الانتيابي ، تظهر فجأة كمغص ، ليس لديها توطين واضح وتستمر لعدة أيام. قد يكون هناك غثيان ، قيء ، براز غير مستقر ، نوبات معوية ونزيف معوي. وجود متلازمة البطن مع بداية المرض، الانتكاس طبيعة الألم تتطلب الرصد المشترك طبيب الأطفال المريض والجراح، والألم في النزفية متلازمة التهاب الأوعية الدموية قد يكون سبب بوصفها مظهرا من مظاهر هذا المرض ومضاعفاته (انغلاف والأمعاء انثقاب).

تحدث متلازمة الكلى أقل في كثير من الأحيان (40-60 ٪) ، وفي معظم الحالات لا يحدث أولا. تتجلى درجة بيلة دموية متفاوتة من الشدة، على الأقل - تطوير التهاب كبيبات الكلى (هينوخ شونلاين التهاب الكلية)، البيلة الدموية بشكل رئيسي، ولكن شكل ربما الكلوية (بيلة دموية). يتميز التهاب كبيبات الكلى شكليا من خلال انتشار mesangial بؤري مع ترسب المجمعات المناعية التي تحتوي على IgA ، فضلا عن عنصر C3 مكملا والفيبرين. في بعض الأحيان يتم ملاحظة التهاب كبيبات الكلى المساري العضلي المنتشر ، في الحالات الشديدة جنبا إلى جنب مع semilunium extracapillary. مع تقدم العمر ، يزداد تواتر الضرر الكلوي. الأعراض الرئيسية للالتهاب الأوعية الدموية النزفية هي بيلة دموية معتدلة ، عادة ما تكون مقترنة ببروتينية معتدلة (أقل من 1 غم / يوم). في الدورة الحادة في بداية هذا المرض ، قد تحدث الماكروية ، التي ليس لها أهمية النذير. من المرجح أن يرتبط التهاب كبيبات الكلى مع السنة الأولى من المرض ، أقل في كثير من الأحيان خلال واحدة من الانتكاسات أو بعد اختفاء المظاهر خارج الخلية من التهاب الأوعية الدموية النزفية.

إن مسار التهاب الأوعية الدموية النزفية دوري: وهو أول ظهور واضح في غضون 1-3 أسابيع بعد الإصابة الفيروسية أو البكتيرية الحادة والتطعيم وأسباب أخرى والشفاء في 4-8 أسابيع. يوصف الملاحظات واحدة من التهاب الأوعية الدموية النزفية في الأطفال ، والذي يتقدم بصعوبة بالغة في شكل فرفرية مداهم.

في كثير من الأحيان ، تصبح الدورة مموجة بطبيعتها مع ثورات متكررة (في شكل أحادي القطب أو في توليفة مع متلازمات أخرى) ، متكررة لمدة 6 أشهر ، نادرًا ما تبلغ سنة واحدة أو أكثر. كقاعدة عامة ، يرافق موجات متكررة من الطفح الجلدي في وجود متلازمة البطن من ظهور متلازمة كلوية.

المسار المزمن هو غريب عن المتغيرات مع التهاب الكلية Shenlaine-Genocha أو مع متلازمة النزفية الجلدية المتكررة باستمرار.

[17], [18], [19]

إستمارات

لا يوجد تصنيف مقبول. في التصنيفات العاملة لمرض شينلاين-هينوخ ، هناك:

• مرحلة المرض (الفترة الأولية ، والانتكاس ، مغفرة) ؛
• شكل سريري (بسيط ، مختلط ، مختلط مع تلف الكلى) ؛
• المتلازمات السريرية الأساسية (الجلدي ، المفصلي ، البطن ، الكلى) ؛
• شدة (خفيفة ، معتدلة ، شديدة) ؛
• طبيعة الدورة (حادة ، ممتدة ، متكررة مزمنة).

[20], [21]

التشخيص التهاب الأوعية النزفية عند الأطفال

يتم تحديد تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية من طبيعة متلازمة الجلد الحاد ، ويرجع ذلك في المقام الأول إلى وجود طفح نزفي صغير مرقط في مكان متناظر على الأطراف السفلية. تنشأ الصعوبات إذا كان المظهر الأول للمرض هو الألم في المفاصل أو البطن أو التغيرات في تحليل البول. في هذه الحالات ، يكون التشخيص ممكنا فقط مع ظهور لاحق لطفح جلدي نموذجي.

التشخيص المختبري لالتهاب الأوعية النزفية

مع صورة نموذجية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية في تحليل الدم المحيطي قد تكون هناك زيادة في عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع العدلات ، فرط الحمضات ، كثرة الصفيحات. في حالة عدم وجود نزيف في الأمعاء ، فإن مستوى الهيموغلوبين وعدد كريات الدم الحمراء طبيعيان.

يتم تغيير التحليل العام للبول في وجود التهاب الكلية ، ويمكن إجراء تغييرات عابرة في الرواسب البولية.

نظام تخثر الدم في الأوعية الدموية النزفية التي تتميز الميل إلى hypercoagulation، لذلك تحديد مرقئ يجب اتباعها من قبل المصدر ولرصد كفاية العلاج. يظهر فرط تخثر الدم بشكل أكثر حدة. لتحديد فعالية مرقئ من العلاج الموصوف ويجب السيطرة على مستوى الفيبرينوجين والمجمعات الفيبرين مونومر القابلة للذوبان، وهو مجمع من الثرومبين، مضاد الثرومبين الثالث، D-ديمر، البروثرومبين جزء F _ث النشاط وفيبرين الدم.

بالطبع مائج من التهاب الأوعية الدموية النزفية ، وظهور أعراض اليشم هو الأساس لتحديد الوضع المناعي ، وكشف عن استمرار العدوى الفيروسية أو البكتيرية. كقاعدة ، في الأطفال الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية ، يتم زيادة تركيزات بروتين سي التفاعلي ، IgA في مصل الدم. غالبا ما تكون التغيرات المناعية في شكل زيادة في مستوى IgA ، CEC و cryoglobulins مصحوبة بأشكال متكررة والتهاب الكلية.

تحليل الدم البيوكيميائي له قيمة تطبيقية ، فقط عندما تتأثر الكلى ، يتم الكشف عن مستوى الخبث النيتروجيني والبوتاسيوم في مصل الدم.

[22], [23]

طرق مفيدة لالتهاب الأوعية الدموية النزفية

وفقا للإشارات يصف تخطيط القلب ، والصدر بالأشعة السينية ، والموجات فوق الصوتية من أجهزة تجويف البطن. علامات الفشل الكلوي - أساس الموجات فوق الصوتية الكلوي، nefrostsintigrafii ديناميكية كثير من الأحيان لأن هؤلاء الأطفال أظهرت نمو غير طبيعي لأجهزة الجهاز البولي، الكلى علامات dizembriogeneza، وانتهاك تراكم وظيفة مطرح الكلى. تسمح هذه النتائج لنا التنبؤ بمسار التهاب الكلية فرفرية في مرض فرفرية، ومراقبة العلاج، مظاهر استمرار التهاب كبيبات الكلى، على الرغم من العلاج المستمر - إشارة لخزعة الكلى.

تشخيص متباين

وينبغي إجراء التشخيص التفريقي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية في المقام الأول مع الأمراض التي تظهر النزفية فرفرية: العدوى (البكتيريا التهاب الشغاف، انتان الدم بالمكورات السحائية) وغيرها من الأمراض الروماتيزمية، والتهاب الكبد المزمن النشط، والأورام، وأمراض التكاثرية اللمفية، وكثير من هذه الأمراض تحدث مع آفات المفاصل والكلى.

وجود (حبري) صغير الطفح الجلدي يمكن أن يسبب يشتبه نقص الصفيحات، ولكن يتميز مرض هينوخ التي كتبها توطين نموذجية من الطفح الجلدي (على الأرداف والأطراف السفلية)، في حين لا يوجد نقص الصفيحات.

وينبغي التمييز بين متلازمة البطن من الأمراض المرتبطة مع صورة من البطن الحاد في الأوعية الدموية النزفية، بما في ذلك التهاب الزائدة الدودية الحاد، انسداد الأمعاء، قرحة المعدة مثقبة، يرسينات والتهاب القولون التقرحي. لمصلحة من مرض فرفرية عرض فرفرية التشنج، والتي تظهر في ذروة قيء الدم وميلينا، والتغيرات ذات الصلة في الجلد، ومتلازمة المفصل. مع انتشار أعراض الجهاز الهضمي يمكن أن تشبه الصورة السريرية من الصورة البطن الحادة، وذلك عندما فحص كل مريض يعانون من آلام البطن الحادة يجب أن تكون على علم والبحث في النزفية الأوعية الدموية المرتبطة الآفات، التهاب الكلية أو التهاب المفاصل.

مع تلف الكلى الحاد ، قد يكون هناك افتراض حول التهاب كبيبات الكلى الحاد ، في التشخيص التفريقي يساعد على التعرف على مظاهر أخرى من التهاب الأوعية الدموية النزفية. إذا كان المريض يعاني من مرض مزمن في الكلى ، فمن الضروري معرفة ما إذا كان قد أصيب بالتهاب وعائي نزفي في الماضي. يجب التمييز بين الأشكال الكلوية للمرض أولاً وقبل كل شيء من اعتلال الكلية IgA ، والذي يتواصل مع تكرارات من الكال توريا الكلية أو microhematuria.

نادراً ما يسبب التشخيص التفريقي للأمراض الروماتيزمية الأخرى صعوبات. استثناء هو الذئبة الحمامية الجهازية، التي فتح قد يكون من أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية، ولكن تحديد علامات المناعية (الأجسام المضادة لDNA، ANF)، وليس غريبا النزفية الأوعية الدموية.

علاج او معاملة التهاب الأوعية النزفية عند الأطفال

مؤشرات للدخول إلى المستشفى هي لاول مرة ، وتكرار التهاب الأوعية الدموية النزفية.

العلاج غير المخدرات من التهاب الأوعية الدموية النزفية

في المرحلة الحادة من التهاب الأوعية الدموية النزفية احتاج إلى دخول المستشفى، الراحة في الفراش لمدة الطفح الجلدي، والنظام الغذائي هيبوالرجينيك. الراحة في الفراش ضرورية لتحسين الدورة الدموية إلى أن يختفي الطفح الجلدي والألم ثم يوسعوه تدريجياً. انتهاك الراحة في الفراش غالباً ما يؤدي إلى طفح جلدي متزايد أو متكرر. نظام غذائي هيبوالرجينيك باستثناء المواد المسببة للحساسية تلزم (الشوكولاته، القهوة، الكاكاو، والحمضيات - الليمون والبرتقال والجريب فروت واليوسفي، والدجاج، ورقائق، الغازية الملونة المشروبات والمكسرات والبسكويت المالح، جميع الفواكه الحمراء والخضار) وأشار لجميع المرضى في الفترة الحادة. مع ألم شديد في البطن ، يوصف الجدول رقم 1 (antiulcer). الكلوية التهاب كبيبات الكلى تجسيد باستخدام نظام غذائي خال من الملح مع تقييد البروتين.

دواء لالتهاب الأوعية النزفية

يتم إجراء العلاج الطبي مع الأخذ في الاعتبار مرحلة المرض ، والشكل السريري ، وطبيعة المتلازمات السريرية الرئيسية ، وشدة ، وطبيعة الدورة.

معايير لشدة التهاب الأوعية الدموية النزفية:

• صحة خفيفة مرضية، نمو، ألم مفصلي روماتويدي؛
• شدة معتدلة - طفح غزير ، ألم مفصلي أو التهاب المفاصل ، آلام في البطن بشكل دوري ، microhematuria ، بروتينية التتبع ؛
• الطفح الثقيل وفيرة ، تجفيف ، وعناصر النخر ، وذمة وعائية. استمرار آلام في البطن ، نزيف الجهاز الهضمي. الكلى ، متلازمة الكلوية ، الفشل الكلوي الحاد.

يتكون الدواء من إمراضي وأعراض.

يعتمد العلاج الإمراضي للالتهاب الوعائي النزفي وفقا للطبيعة والمدة على توطين الآفة الوعائية وشدتها. لاستخدام العلاج الهيبارين الصوديوم في جرعة مختارة بشكل فردي. في جميع الحالات تقريبا ، يتم وصف مضادات الأكسدة ، وفقا لمؤشرات - منشطات انحلال الفيبرين. علاوة على ذلك ، إذا كان العلاج سهلاً بمضاد الجراثيم فقط ، ثم بالأشكال المتوسطة والشديدة ، فإن توليفة من مضادات التخثر مع عوامل مضادة للصفيحات ضرورية. يوصف غلوكوكورتيكويدويدات للمرض الشديد ومع التهاب الكلية Shenlaine-Genocha. من الأدوية مع تأثير مناعة في التهاب الكلية ، ويشرع سيكلوفوسفاميد ، الآزويثوبرين ، مشتقات 4-aminoquinoline. في حالة الحاد أو تفاقم بؤر العدوى المزمنة ، يتم استخدام المضادات الحيوية. إذا كانت عملية العدوى تدعم عودة التهاب الأوعية الدموية النزفية ، يتم تضمين الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد في حزمة العلاج.

أدناه هي مؤشرات لغرض وطرق استخدام أساليب إمراضي لعلاج التهاب الأوعية الدموية النزفية.

• مضادات الجراثيم هي جميع أشكال المرض. ديبيريدامول (كيرانتيل ، بيرسانثين) بجرعة تتراوح بين 5 و 8 مغ / كغ يومياً في 4 جرعات مقسمة ؛ البنتوكسيفيلين (trental ، agapurin) 5-10 مغ / كغ يوميا في 3 جرعات ؛ تيكلوبيدين (تيكليد) 250 ملغ مرتين في اليوم. في مسار شديد ، يتم وصف دواءين في وقت واحد لتعزيز تأثير مضاد للجدوى. المنشطات fibrinoliza - حمض النيكوتينيك ، nicotinate xanthinal (theonikol ، komplamin) - يتم اختيار الجرعة مع مراعاة الحساسية الفردية ، وعادة ما يكون 0.3-0.6 غرام في اليوم الواحد. تعتمد مدة العلاج على الشكل السريري وشدته: 2-3 أشهر - مع تدفق سهل ؛ 4-6 أشهر - بمتوسط ؛ ما يصل إلى 12 شهرا - مع دورة متكررة حادة والتهاب الكلية Shenlaine-Genocha. في المسار المزمن ، كرر الدورات لمدة 3-6 أشهر.
• مضادات التخثر - فترة نشطة من الأشكال المتوسطة والثقيلة. تطبيق الهيبارين الصوديوم أو التناظرية الجزيئية المنخفضة - الكالسيوم فوق الجين (Fraxiparin). يتم اختيار جرعة من الهيبارين الصوديوم بشكل فردي اعتماداً على شدة المرض (في المتوسط 100-300 وحدة / كجم ، أقل في كثير من الأحيان - جرعات أعلى) ، مع التركيز على الديناميكيات الإيجابية ومؤشرات تجلط الدم. مع دورة العلاج المعتادة تستمر عادة لمدة تصل إلى 25-30 يوما ؛ في شديدة - لتخفيف مستمر من المتلازمات السريرية (45-60 أيام) ؛ مع التهاب الكلية التهاب الأوعية الدموية النزفية ، يتم تحديد مدة العلاج الهيبارين بشكل فردي. يتم إلغاء الأدوية تدريجيا عند 100 وحدة / كجم يوميا كل 1-3 أيام.
• Glucocorticosteroids - مسار شديد من متلازمات الجلد ، المفصلي ، البطن ، تلف الكلى. في شكل بسيط ومختلط دون تلف الكلى ، جرعة من بريدنيزولون هي 0.7-1.5 ملغم / كغم في اليوم الواحد في دورة قصيرة (7-20 أيام). مع تطوير اليشم شينلين Genocha تعيين 2 ملغم / كغم في اليوم لمدة 1-2 أشهر ، تليها بإنخفاض قدره 2.5-5،0 ملغ 1 مرة في 5-7 أيام قبل الإلغاء.
• Cytostatics - أشكال حادة من اليشم ، متلازمة الجلد مع النخر على خلفية النشاط المناعي العالي. مشتقات 4 - aminoquinoline - مع انقراض الأعراض الشديدة على خلفية انخفاض في جرعة من بريدنيزولون أو بعد انسحابها.
• المضادات الحيوية - العدوى المتزامنة في البداية أو على خلفية المرض ، ووجود بؤرة العدوى.
• إن IVIG عبارة عن مسار شديد ومتكرر باستمرار للمرض المصاحب للعدوى البكتيرية و / أو الفيروسية غير القابلة للصحة. تدار IVIG عند سعر صرف منخفض ومتوسط (400-500 مجم / كجم).

علاج أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية يشمل العلاج بالتسريب ، مضادات الهيستامين ، enterosorbents ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. في علاج الأشكال المتكررة ، ينبغي إيلاء اهتمام خاص للبحث عن سبب محتمل يدعم العملية المرضية. في معظم الأحيان ، هذه هي العوامل المعدية ، لذلك غالبا ما يؤدي غرق بؤر العدوى إلى الهفوة.

في الأوعية الدموية النزفي الحاد أثناء المرحلة الحادة من ديكستران في الوريد (reopoliglyukina)، خليط الجلوكوز [نوفوكين] (في نسبة 3: 1). عقاقير مضادات فعالة في الأطفال الذين لديهم تاريخ من المواد الغذائية، والحساسية المخدرات أو المنزلية، مظاهر الالتهاب من أهبة النضح، أمراض الحساسية (حمى القش، وذمة وعائية عصبية والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي، والربو القصبي). استخدام كليماستين (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum)، mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) وغيرها من المخدرات في سن جرعات لمدة 7-10 أيام. ويلزم Chelators [اللجنين المائي (Polyphepanum)، السمكتيت dioctahedral (Smecta)، البوفيدون (enterosorb)، الكربون المنشط 3-4 مرات يوميا لمدة 5-10 أيام] للمرضى الذين يعانون حساسية التاريخ عندما كان وكلاء الغذائية إثارة عامل المرض . Chelators ربط السموم في تجويف الأمعاء والمواد الفعالة بيولوجيا، وبالتالي منع اختراقهم إلى الدوران الجهازي. وصفت مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية دورة قصيرة في حالة متلازمة المفصلية الشديدة.

العلاج الجراحي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية

يشار العلاج الجراحي (تنظير البطن ، laparotomy) في تطوير أعراض "البطن الحاد" في المريض مع متلازمة البطن. وبالإضافة إلى ذلك ، خلال فترة مغفرة وفقا لمؤشرات (التهاب اللوزتين المزمن) ، يتم إجراء استئصال اللوزتين.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

• الجراح هو متلازمة البطن وضوحا.
• الأنف والحنجرة ، وطبيب الأسنان - علم الأمراض من أجهزة الأنف والحنجرة ، ضرورة الصرف الصحي الأسنان.
• أمراض الكلية - Shenlaine-Genocha التهاب الكلية.

الوقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية من التهاب الأوعية الدموية النزفية. الوقاية من الانتكاس وتكرار مرض هينوخ شونلاين هو منع التفاقم، التعديل بؤر العدوى، ورفض استقبال المضادات الحيوية، والقضاء على التعرض لمسببات الحساسية، مما أثار العوامل - التبريد، والنشاط البدني، وحالات الإجهاد.

[24], [25],

توقعات

نتائج التهاب الأوعية الدموية النزفية مواتية بشكل عام. لوحظ الانتعاش بعد ظهور أول مرة في أكثر من نصف المرضى. ربما مسار متكرر على المدى الطويل للمرض ، مع تكرار الانتكاسات تتراوح من واحد لعدة سنوات إلى شهرية. مع تطور متلازمة البطن ، من الممكن حدوث مضاعفات جراحية (الانغلاف ، انسداد الأمعاء ، انثقاب الأمعاء مع تطور التهاب الصفاق). يمكن أن يكون معقدة التهاب شينلاين Genocha التهاب الكلية عن طريق القصور الكلوي في الفترة الحادة. يحدد التشخيص درجة الضرر الكلوي ، ونتيجة لذلك قد يحدث الفشل الكلوي المزمن. يرتبط التشخيص الوخيم للالتهاب الوعائي النزفي بوجود متلازمة الكلوية وارتفاع ضغط الدم الشرياني وانتشار خارج الجسم على شكل شبه أقمار.

[26]