البيلة الهيموغلوبينية

بيلة الهيموغلوبين هي أحد أشكال فقر الدم الانحلالي (الهيموغلوبينية)، أو بتعبير أدق، أحد أعراض تلف الأوعية الدموية المرضي في خلايا الدم الحمراء، وذلك عند إطلاق الهيموغلوبين بكميات كبيرة في البيئة المحيطة بالأوعية الدموية وفي البول. يُعد وجود الهيموغلوبين في البول دليلاً مباشراً على التحلل الشديد لخلايا الدم الحمراء، والذي قد يكون ناجماً عن مرض داخلي (مثل الإنفلونزا، والالتهاب الرئوي، والعدوى الحادة)، وعامل خارجي (مثل انخفاض حرارة الجسم، والإجهاد البدني المفرط، والإصابات، والتسمم).

في الحالة الصحية، قد تحتوي بلازما الدم أيضًا على كمية صغيرة من الهيموغلوبين - لا تزيد عن 5% من إجمالي حجم البلازما. قد تشير زيادة مستويات الهيموغلوبين إلى 20-25% إلى اضطرابات خلقية في التركيب الهيكلي للبروتين (اعتلال الهيموغلوبين) - بيتا ثلاسيميا، وفقر الدم المنجلي. يتميز بيلة الهيموغلوبين بتجاوز كبير لجميع المعايير المسموح بها، عندما يصل مستوى الهيموغلوبين أثناء انحلال الدم إلى 200%. لا يتمكن نظام البلاعم (RES) من معالجة هذا الحجم من صبغة الدم بشكل كافٍ، ويبدأ الهيموغلوبين في دخول البول.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب بيلة هيموغلوبينية دموية

يُلاحظ وجود هيموغلوبين في البول في بعض أمراض الدم، ونقل الدم من فصائل دم مختلفة، والتسمم ببعض الأصباغ (الأنيلين) والسموم (حمض الكاربوليك، كلورات البوتاسيوم)، والحروق الشديدة، حيث يكون معظم الهيموغلوبين في حالة ارتباط، ويتكون جزء صغير منه نتيجة تدمير جدار كريات الدم الحمراء. لا وجود لهيموغلوبين حقيقي بدون هيموغلوبين الدم واليرقان المصاحب له. كما يُلاحظ وجود هيموغلوبين في البول أثناء المجهود البدني لفترات طويلة، كالجري والمشي، وما إلى ذلك.

تجدر الإشارة إلى تلك الملاحظات النادرة التي قد يكون فيها لون البول ناتجًا عن تناول بعض الأدوية أو الأطعمة (مثل البنجر). قد يكتسب البول لونًا أحمر داكنًا نتيجةً لبيلة الهيموغلوبين الناتجة عن انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وإطلاق الهيموغلوبين الحر من الكلى لاحقًا.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأعراض بيلة هيموغلوبينية دموية

أول علامة واضحة على بيلة الهيموغلوبين هي اللون الأحمر الداكن للبول، والذي يُفسر بوجود كمية كبيرة من الأوكسي هيموغلوبين فيه. يُقسّم البول المُجمع للتحليل إلى طبقات بمرور الوقت، فتصبح الطبقة العليا شفافة مع احتفاظها بلونها، وتظهر جزيئات المواد العضوية الميتة (المخلفات) بوضوح في الطبقة السفلى. تتطور أعراض بيلة الهيموغلوبين بسرعة، مصحوبة بآلام في المفاصل، وحمى، وارتفاع حاد في درجة حرارة الجسم، وغثيان وقيء، وصداع.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

إستمارات

• مرض الهيموغلوبين الليلي الانتيابي من نوع مارشيافافا-ميشيلي (أو مرض ستروبينج-مارشيافافا) هو مرض انحلالي مكتسب يحدث فيه انهيار مستمر داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء المعيبة.
• الهيموغلوبين السام هو انحلال دموي جماعي مرضي يتطور نتيجة التسمم الشديد بالمواد السامة الكيميائية أو الطبيعية (السلفوناميدات، والفطر، ولدغات الحيوانات السامة والحشرات).
• مرض الهيموجلوبين في شهر مارس، والذي يسمى "مرض الجندي" لأن التحلل الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء يرتبط بالضغط الشديد والمفرط على القدمين.
• تعتبر البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الباردة الشكل الأكثر ندرة من أشكال انحلال الدم المناعي الذاتي.
• بيلة الهيموجلوبين، العلامات والأعراض الرئيسية

بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية لماركيافافا-ميشيلي

وُصفت بيلة الهيموغلوبين الانتيابية لأول مرة من قِبل الطبيب الإيطالي مارشيافافا وزميليه ميشيلي وستروبينغ. ومنذ ذلك الحين، اختلفت أسماء هذه المتلازمة النادرة في بلدان مختلفة: بيلة الهيموغلوبين الليلية، وبيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية لماركيافافا-ميشيلي، وداء ستروبينغ-مارشيافافا.

بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية هي شكل من أشكال فقر الدم المكتسب، وهو نادر للغاية. يتميز هذا العرض الانحلالي بانحلال مستمر لخلايا الدم الحمراء، والذي يظهر على شكل نوبات (انتيابية)، ويصاحبه تجلط دموي، ويؤدي إلى نقص تنسج نخاع العظم. يُشخَّص هذا النوع من بيلة الهيموغلوبين لدى الشباب من كلا الجنسين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و40 عامًا، وهو أقل شيوعًا لدى المرضى المسنين.

يمكن أن تكون أعراض بيلة الهيموغلوبين الليلية متعددة الأشكال، وغالبًا ما تظهر في الصباح الباكر أو المساء. ويرجع ذلك إلى سمة مميزة للمتلازمة، وهي تكسر خلايا الدم الحمراء ليلًا، عندما ينخفض مستوى حموضة الدم قليلًا. تشمل الأعراض الحمى، وآلام المفاصل، والضعف العام، والخمول، واللامبالاة. من الممكن أيضًا أن يتحول لون الجلد إلى الأصفر، حيث يصاحب بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية لمتلازمة مارشيافافا-ميشيلي زيادة ملحوظة في وظائف الكبد (تضخم الطحال). يمكن أن ترتبط نوبات انحلال الدم بالنشاط البدني المفرط، والعدوى الشديدة، ونقل الدم غير السليم، والجراحة. قد يكون سبب آخر هو تناول أدوية تحتوي على الحديد، وفي هذه الحالة يُعتبر بيلة الهيموغلوبين الانتيابية عرضًا مؤقتًا عابرًا.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

بيلة الهيموغلوبين الليلية، العلاج

الطريقة الرئيسية لإيقاف شدة انحلال كريات الدم الحمراء هي نقل كريات الدم الحمراء المذابة (نقل الدم)، والذي، على عكس نقل الدم الطازج، يعطي نتيجة إيجابية ومستقرة. يعتمد تكرار عمليات نقل الدم على شدة بيلة الهيموغلوبين، وعلى مؤشرات حالة المريض، ويُعتقد أنه يجب ألا يقل عدد عمليات نقل الدم عن خمس عمليات.

يُعالَج أيضًا بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية بدواء نيروبول الابتنائي، وهو علاج عرضي مؤقت. بعد التوقف عن تناول الدواء، قد يتكرر انحلال الدم.

وتُستخدم الأدوية التي تحتوي على الحديد ومضادات التخثر وأدوية حماية الكبد كتدابير إضافية.

لا يوجد وقاية من الهيموجلوبين في هذا الشكل، ويعتبر التشخيص غير مواتٍ: مع العلاج الصيانة المستمر، لا يتجاوز متوسط عمر المريض خمس سنوات.

بيلة الهيموجلوبين في شهر مارس

وُصفت هذه المتلازمة لأول مرة من قِبل الطبيب الألماني فلايشر في نهاية القرن التاسع عشر، حين لاحظ لونًا داكنًا محمرًا غير عادي في بول جندي. وتبعه زميله فويجِل في دراسة العلاقة بين الجهد المبذول في المشي لمسافات طويلة وظهور آثار الهيموغلوبين في بول الجنود خلال الحرب العالمية الأولى. ومن المثير للاهتمام أنه لا تظهر أعراض بيلة الهيموغلوبين في بول الجنود خلال المشي لمسافات طويلة أو الجري على أرض طرية أو عشبية؛ فهذه المتلازمة مميزة فقط لمن يتحركون على سطح صلب أو صخري أو خشبي.

يُشخَّص مرض بيلة الهيموغلوبين في مارس دائمًا لدى الأشخاص الأصحاء عمليًا والأقوياء جسديًا والمُعرَّضين للمشي لفترات طويلة، مثل الرياضيين والجنود والمسافرين. ولا تزال هذه المتلازمة مجهولة حتى الآن، إذ لا يوجد تفسير واضح لسبب كون الحمل على القدمين هو ما يُحفِّز انحلال كريات الدم الحمراء، في حين أن جميع عضلات الجسم تقريبًا معرضة لهذا الحمل. ووفقًا لإحدى الروايات، فإن العدوان الميكانيكي الشديد على جلد القدم يُسبِّب تدمير كريات الدم الحمراء في الشبكة الشعرية لباطن القدم، ثم تنتشر هذه العملية إلى كامل جهاز تكوين الدم.

تتطور بيلة الهيموغلوبين في شهر مارس تدريجيًا، ونادرًا ما تصاحبها قشعريرة وحمى وارتفاع في درجة الحرارة. يُلاحظ ضعف طفيف، ومع ذلك، يمكن تفسيره بالإرهاق البدني العام الناتج عن المشي لمسافات طويلة. يتمثل العرض الرئيسي في إفراز الهيموغلوبين في البول ولون البول المميز. بمجرد توقف المشي، تهدأ الأعراض، ويصبح لون البول فاتحًا تدريجيًا. كما لا تُظهر فحوصات الدم المخبرية أي انحرافات كبيرة عن المعدل الطبيعي، سواء في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) أو في عدد كريات الدم البيضاء، بل يُحتمل فقط زيادة في مستوى العدلات وتسارع في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. نادرًا ما يتم تشخيص بيلة الهيموغلوبين في شهر مارس، نظرًا لاختفاء الأعراض مع النشاط البدني. تتميز هذه المتلازمة بتوقعات إيجابية بنسبة 100%، وتُعتبر حميدة.

بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الباردة

أندر أشكال بيلة الهيموغلوبين، التي وُصفت لأول مرة في أوائل القرن التاسع عشر كنوع من انحلال كريات الدم الحمراء. اعتُبرت هذه المتلازمة في البداية نتيجة لانحلال الدم الكلوي، إلى أن توصل الدكتور روزنباخ، بفضوله، إلى تشخيص غريب تمامًا - تبريد اليد أو القدم في ماء مثلج. لاحقًا، بدأ استخدام اختبار روزنباخ بنسخة مُخففة - بتبريد إصبع واحد فقط. كما ثبت أن بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الباردة قد تكون نتيجة للمرض الأساسي - الزهري، وهو ما أكده لاحقًا طبيبان - لاندشتاينر ودونات.

بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية نادرة للغاية، ولا تتجاوز نسبة الحالات المُشخَّصة 1/100,000 من إجمالي المرضى. ومع ذلك، يُشخَّص هذا النوع من متلازمة انحلال الدم بشكل أكثر شيوعًا بين إجمالي مرضى بيلة الهيموغلوبين، حيث يغلب على المصابين بمرض الزهري. في العشرين عامًا الماضية، ازداد الاهتمام ببيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية بشكل ملحوظ، وخلال دراسة هذه المتلازمة، وُجِد أنها ذات شكل مجهول السبب، أي أنها لا ترتبط بمرض الزهري أو أي مرض آخر.

إذا كان التهاب السحايا البكتيري حادًا، فعادةً ما تُفسر الأعراض الشديدة بمرض فيروسي أو بكتيري، مثل الإنفلونزا، والحصبة، والنكاف، وداء وحيدات النوى المعدي. قد يكون اختبار تفاعل واسرمان إيجابيًا في مثل هذه الحالات، ولكن نظرًا لضعف خصوصيته، لا يمكن اعتبار هذه الطريقة معيارًا تشخيصيًا في ظل بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية.

أسباب تطور بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية غير مفهومة تمامًا، ولكن ثبت أن البرد هو الذي يُحفز التحلل المكثف لخلايا الدم الحمراء. في هذه الحالة، تظهر حالة الدم الذاتية المرضية ثنائية الطور في بلازما الدم، والتي سُميت باسم مؤلفي الاكتشاف - دونات ولاندشتاينر. يمكن أن يكون التبريد أيًا كان - قويًا أو ضعيفًا، وفي بعض الأحيان يكفي أن يغسل المريض يديه تحت الماء الجاري لبدء انحلال الدم المرضي لخلايا الدم الحمراء بعد تغير طفيف في درجة الحرارة نحو الدفء. تتشابه الأعراض المميزة لـ PCH مع علامات الأمراض الأخرى التي تحدث بشكل حاد، لذلك غالبًا ما يتم تشخيص بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية في المراحل المتأخرة من التطور. ارتفاع الحرارة، وألم في منطقة البطن، وقشعريرة، ولون مصفر للجلد والصلبة، وتضخم الكبد والطحال - هذه هي أعراض أمراض المرارة والتهاب الكبد وما إلى ذلك.

كان ولا يزال العرض الرئيسي لبيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية هو اللون المميز للبول وبنيته - طبقات، تظهر في أسفلها أسطوانات الميثيموغلوبين والهيموغلوبين. يتمثل علاج بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية في منع الاتصال بمسببات البرد وعلاج المرض الكامن، خاصةً إذا كان مرض الزهري. لا تتطلب بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية، التي تتطور على خلفية عدوى فيروسية حادة (مثل الإنفلونزا)، علاجًا محددًا وتزول بالشفاء التام. أما الشكل المزمن من بيلة الهيموغلوبين الباردة، فيتميز بمسار أكثر شدة، وغالبًا ما يتطلب نقل دم وإعطاء مضادات تشنج. بشكل عام، تتميز بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية بالشفاء السريري التام، ولها تشخيص إيجابي.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

التشخيص بيلة هيموغلوبينية دموية

يجب التمييز بين الهيموجلوبين في البول ومتلازمة انحلال الدم الأخرى - البول الدموي (إطلاق الدم في البول).

على الرغم من علامات اللون الواضحة (تلون البول)، والأعراض السريرية الذاتية والموضوعية، يتم تأكيد وجود الهيموجلوبين في البول باستخدام اختبارات كبريتات الأمونيوم، والكشف عن الحطام والهيموسيدرين في رواسب البول، واختبار "الورق" مع الرحلان الكهربائي والرحلان الكهربائي المناعي، الذي يحدد وجود البروتين في البول، وهي أيضًا مفيدة.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

علاج او معاملة بيلة هيموغلوبينية دموية

• في الأشكال الشديدة، مثل الهيموغلوبينية الانتيابية الباردة أو الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية، يوصى بنقل الدم (كريات الدم الحمراء).
• وصف الأدوية الابتنائية (مضادة للعمل التكميلي).
• العلاج طويل الأمد بمضادات الأكسدة لتقليل نشاط بيروكسيد الدهون ومشتقاتها.
• العلاج المضاد لفقر الدم بما في ذلك الأدوية التي تحتوي على الحديد.
• العلاج المضاد للتخثر، إعطاء مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة.