غير داء السكري

غير مرض السكري هو مرض يتميز مرض السكري ، وزيادة في الأسمولية البلازما ، وإثارة آلية العطش ، والاستهلاك التعويضي لكميات كبيرة من السوائل.

[1], [2], [3], [4], [5],

علم الأوبئة

لم يتم تحديد وتيرة مرض السكري الكاذب. يشير إلى 0.5-0.7 ٪ من العدد الإجمالي للمرضى الذين يعانون من أمراض الغدد الصماء. يحدث المرض بنفس القدر في الأشخاص من كلا الجنسين في أي عمر ، ولكن في كثير من الأحيان في 20-40 سنة. قد تكون الأشكال الخلقية موجودة في الأطفال من الأشهر الأولى من الحياة ، ولكن في بعض الأحيان يتم الكشف عنها في وقت لاحق.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

الأسباب مرض السكري الكاذب

مرض السكري الكاذب نقص فاسوبريسين الناجمة عن السيطرة على استيعاب المياه في أنبوب صغير البعيدة الكلوي من كليون، والتي يتم توفيرها في ظل الظروف الفسيولوجية على تصريح سلبي "الحرة" المياه بالقدر اللازم لتوازن وينتهي تركيز البول.

هناك عدد من التصنيفات المسببة لمرض السكري الكاذب. غالبا ما تستخدم في فصل المركزي (العصبية، تحت المهاد) مرض السكري الكاذب مع عدم كفاية انتاج فاسوبريسين (كليا أو جزئيا) والطرفية. وتشمل الأشكال المركزية مرض السكري الكاذب الحقيقي أو العرضي أو مجهول السبب (العائلي أو المكتسب). مرض السكري الكاذب الاحتفاظ محيطيا فاسوبريسين العادي الإنتاج ولكن خفض أو حساسية غائبة إلى الأنابيب الكلوية مستقبلات هرمون (vazopressinrezistentny كلوي مرض السكري الكاذب) أو فاسوبريسين المعطل بقوة في الكبد والكلى والمشيمة.

والسبب في أشكال مرض السكري الكاذب المركزي يمكن أن يكون التهاب، التنكسية، الصدمة، والأورام، وغيرها. تدمير أجزاء مختلفة من نظام hypothalamo neurohypophyseal (النواة الأولى لمنطقة ما تحت المهاد، supraoptikogipofizarny الفص الجهاز الخلفي من الغدة النخامية). الأسباب المحددة للمرض متنوعة للغاية. صحيح مرض السكري الكاذب تسبق عدد الإصابات الحادة والمزمنة والأمراض: الأنفلونزا، التهاب السحايا (dientsefalit) الذبحة الصدرية ، والحمى القرمزية، والسعال الديكي ، وجميع أنواع التيفوس، وظروف الصرف الصحي، والسل، والزهري والملاريا والحمى المالطية والروماتيزم. الأنفلونزا مع تأثيرها العصبي هو أكثر شيوعا من غيرها من الأمراض. كما يمكنك تقليل معدل الإصابة بالسل، والزهري والأمراض المزمنة الأخرى لدورهم السببي في الاصابة بمرض البول السكري الكاذب انخفضت بشكل ملحوظ. يمكن أن يحدث المرض بعد الرأس (العرضي أو جراحي)، وإصابة النفسية والصدمات الكهربائية وانخفاض حرارة الجسم، الحمل، بعد وقت قصير من الولادة والإجهاض.

قد يكون سبب مرض السكري الكاذب في الأطفال صدمة الولادة. ويتسبب مرض السكري أعراض الكاذب من الأورام الابتدائية والمتنقل من منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية الورم الحميد، مسخي، الورم وخاصة ورم قحفي بلعومي في كثير من الأحيان، الساركويد. المتفاقمة في الغدة النخامية عادة الثدي والغدة الدرقية الغدد الشعب الهوائية. المعروف أيضا هو رقم اللوكيميا - سرطان الدم، ابيضاض الدم الاحمراري، مرض هودجكين، الذي تسلل المرضية من عناصر الدم تسبب تحت المهاد أو الغدة النخامية مرض السكري الكاذب. مرض السكري الكاذب ترافق داء الأورام الصفر المنتشرة المعمم (مرض هندا-Shyullera المسيحية) ويمكن أن يكون أحد أعراض أمراض الغدد الصماء أو المتلازمات الخلقية مع ضعاف الغدة النخامية وظيفة: متلازمات سيموندز، سكاين ولورنس مون-بيدل، القزامة النخامية، ضخامة النهايات، العملقة، الشحامي ضمور.

ومع ذلك ، في عدد كبير من المرضى (60-70 ٪) ، لا تزال مسببات المرض غير معروفة - مرض السكري الكاذب مجهول السبب. ومن بين الأشكال المجهولة السبب ، من الضروري التمييز بين الجينات والوراثة والملاحظ في بعض الأحيان في الأجيال الثلاثة والخمسة وحتى السبعة اللاحقة. ونوع الوراثة هو في الغالب صبغية وراثي متنحية.

مزيج السكر والسكر الكاذب هو أيضا أكثر شيوعا بين أشكال الأسرة. حاليا، فإن ذلك يشير إلى أنه في بعض المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب مجهول السبب يمكن أن تكون ذات طابع الذاتية للمرض مع آفات نواة تحت المهاد البصري، مثل تدمير أجهزة الغدد الصماء الأخرى في متلازمات المناعة الذاتية. كلوي مرض السكري الكاذب هو أكثر شيوعا في الأطفال وسببه أي نقص التشريحي للكليون الكلى (التشوهات الخلقية، انحطاط الكيسي، والعمليات المعدية والتنكسية) الداء النشواني، الساركويد، metoksiflyuranom التسمم، والليثيوم، أو وجود خلل انزيم الوظيفي: انتهاك الإنتاج المخيم في خلايا الأنابيب الكلوية أو انخفاض في الحساسية لتأثيراته.

يمكن أن تترافق مع أشكال هضمية الغدة النخامية من مرض السكري الكاذب مع وجود نقص في إفراز الفازوبريسين مع هزيمة أي جزء من نظام الوهمي العصبي الوهمي. الاقتران نوى الإفرازية العصبية من منطقة ما تحت المهاد، وحقيقة أن المظاهر السريرية يجب ضرب لا يقل عن 80٪ من خلايا إفراز فاسوبريسين، توفر فرصا كبيرة تعويض الداخلي. أكبر احتمال لحدوث مرض السكري الكاذب هو في حالات الآفات في قمع النخالة ، حيث تتداخل مسارات العصبية العصبية التي تربط من النوى تحت المهاد.

قلة من vasopressin يقلل من إعادة استيعاب السائل في الجزء القاصي من كليون الكلوي ويشجع على إطلاق كمية كبيرة من البول hypoosmolar غير المركزة. بوال الذي يطرح نفسه في المقام الأول ينطوي على خسارة من إجمالي جفاف الخلايا ومفرط التناضح السوائل داخل الأوعية الدموية (أكثر من 290 الميلي أسمول / كلغ) والبلازما والعطش، مما يدل على انتهاك توازن الماء. لقد ثبت الآن أن vasopressin يسبب ليس فقط antidiureis ، ولكن أيضا narsis الصوديوم. عندما نقص هرمون، وخصوصا خلال الجفاف، وعندما حفز أيضا الصوديوم والاحتفاظ تأثير الألدوستيرون، يتم الاحتفاظ الصوديوم في الجسم، مما يسبب الهايبرناترميا ومفرط التوتر (فرط) الجفاف.

يؤدي التعطيل الأنزيمي المعزز لفازوبريسين في الكبد ، والكلى ، والمشيمة (أثناء الحمل) إلى قصور نسبي في الهرمون. يمكن أيضا أن يرتبط عدم مرض السكري أثناء الحمل (عابرة أو أكثر استقرارا) مع انخفاض في عتبة العطش osmolar ، مما يزيد من استهلاك الماء ، "يذوب" البلازما ويقلل من مستوى vasopressin. الحمل غالبا ما يتفاقم مسار مرض السكري الكاذب الموجود مسبقا ويزيد من الحاجة إلى الأدوية. الكلى الخلقية أو المكتسبة إلى vasopressin الذاتية والخارجية يخلق أيضا نقصا نسبيا من هرمون في الجسم.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

طريقة تطور المرض

صحيح مرض السكري الكاذب يتطور بسبب الأضرار التي لحقت تحت المهاد و / أو النخامية العصبية، وتدمير أي جزء من نظام الإفرازية العصبية شكلت نواة فوق البصرية والمجاورة لبطينات منطقة ما تحت المهاد، الساقين الألياف المسالك والغدة النخامية الخلفية فصوص، يرافقه ضمور أجزاء أخرى لها، فضلا عن الأضرار التي لحقت القمع. نوى ما تحت المهاد، وخاصة في فوق البصري، انخفاضا في عدد الخلايا العصبية خلية كبيرة ودباق الشديد. أورام الجهاز الإفرازية العصبية الأولية إلى أن يسبب 29٪ من حالات مرض السكري الكاذب، والزهري - ما يصل إلى 6٪، والصدمات الدماغية والانبثاث في أجزاء مختلفة نظام الإفرازية العصبية - إلى 2-4٪. أورام الغدة النخامية الأمامية، خاصة الكبيرة منها، والمساهمة في حدوث وذمة في قمع والفص الخلفي للغدة النخامية، والتي بدورها تؤدي إلى تطوير مرض السكري الكاذب. سبب المرض بعد الجراحة مجال تدخله فوق السرج التركي، فإن الضرر من ساق الغدة النخامية وسفنها، تليها ضمور واختفاء الخلايا العصبية في فوق البصري كبير و / أو ضمور، ونوى المجاورة لبطينات الفص الخلفي. في عدد من الحالات ، يمكن عكس هذه الظواهر. بعد الولادة الضرر النخامية الغدية (متلازمة سكاين) وذلك بسبب تجلط الدم ونزيف في ساق الغدة النخامية، وبالتالي يقطع مسارات عصبية إفرازية يؤدي أيضا إلى مرض السكري الكاذب.

بين المتغيرات الوراثية من مرض السكري الكاذب هناك حالات مع الحد من الخلايا العصبية في supraoptic وأقل في نوى paraventricular في كثير من الأحيان. ولوحظت تغييرات مماثلة في الحالات الأسرية للمرض. نادرا ما يتم الكشف عن عيوب تخليق vasopressin في النواة paraventricular.

ويمكن الجمع بين مرض السكري الكلى منتشر اكتافي مع داء كلوي ، مرض الكلى المتعدد الكيسات و hydronephrosis الخلقية. في هذه الحالة ، في الوطاء هناك تضخم في الأنوية وجميع أجزاء الغدة النخامية ، وفي قشرة الغدة الكظرية - فرط تنسج في المنطقة الكبيبي. مع مرض السكري الكاذب الصدري vasopressin ، الكلى نادرا ما يتم تغييرها. في بعض الأحيان يكون هناك تضخم في الحوض الكلوي أو توسع في تجميع النبيبات. النوى فوق Supraoptic هي إما دون تغيير أو إلى حد ما تضخم. من المضاعفات النادرة لهذا المرض تكلس ضخم داخل القحف للمادة البيضاء من القشرة الدماغية من الفص الجبهي إلى الفص القذالي.

وفقا للسنوات الأخيرة ، غالبا ما يرتبط مرض السكري الكاذب مجهول السبب مع أمراض المناعة الذاتية والأجسام المضادة الخاصة بالأعضاء إلى إفراز الفازوبريسين ، وأكثر ندرة ، خلايا إفراز الأوكسيتوسين. في التراكيب المقابلة لنظام neurosecertory ، يتم الكشف عن ارتشاح اللمفاوي مع تشكيل بصيلات اللمفاوية وفي بعض الأحيان استبدال كبير من parenchyma من هذه الهياكل مع الأنسجة اللمفاوية.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

الأعراض مرض السكري الكاذب

بداية المرض هو عادة أعراض حادة ، مفاجئة ، أقل شيوعا من مرض السكري الكاذب تظهر تدريجيا وزيادة في الشدة. مسار مرض السكري الكاذب مزمن.

من شدة المرض، أي. E. شدة بوال و عطاش ، ويعتمد على درجة الفشل الإفرازية العصبية. مع عدم وجود نقص vasopressin غير مكتمل ، قد لا تكون الأعراض السريرية واضحة ، وهذه الأشكال تتطلب تشخيص دقيق. وتختلف كمية السوائل السائلة من 3 إلى 15 لترًا ، ولكن في بعض الأحيان يتطلب العطش المؤلم ، الذي لا يسمح للمرضى بالذهاب ليلاً أو نهارًا ، إلى 20-40 ليتر أو أكثر من الماء حتى يشبع. في الأطفال ، قد يكون التبول الليلي السريع (نوكتيوريا) علامة أولى على المرض. يتغير لون البول المخلوط ، ولا يحتوي على أي عناصر مرضية ، والكثافة النسبية لجميع الأجزاء منخفضة للغاية - 1000-1005.

ويرافق بولى بولي والمرض والوهن البدني والعقلي. عادة ما تنخفض الشهية ، ويفقد المرضى في كتلة الجسم ، وأحيانًا مع اضطرابات ما قبل المهادنة ، على العكس ، تتطور السمنة.

يؤثر قلة الفازوبريسين والبالون على إفراز المعدة ، وتشكيل الصفراء والحركة المعدية المعوية ويسبب ظهور الإمساك ، والتهاب المعدة المزمن ، والمبيض ، والتهاب القولون. في اتصال مع الحمل الزائد المستمر ، غالباً ما يتم تمديد المعدة وإسقاطها. هناك جفاف في الجلد والأغشية المخاطية ، وانخفاض في اللعاب والتعرق. في النساء ، والاضطرابات الحيض والتناسل ممكنة ، في الرجال - انخفاض في الرغبة الجنسية والقوة. غالبا ما يتأخر الأطفال في النمو والنضج البدني والجنسي.

نظام القلب والأوعية الدموية والرئتين والكبد عادة لا تعاني. في أشكال حادة من مرض السكري الكاذب الصحيح (وراثي، للعدوى، مجهول السبب) لبوال، 40-50 لتر أو أكثر، والكلى نتيجة الجهد الزائد تصبح حساسة للفاسوبريسين إدخالها من الخارج ويفقد تماما القدرة على التركيز البول. وهكذا ، يتم إرفاق nephrogenic إلى مرض السكري الأساسي المهاد - hypothalamic -.

اضطرابات ذهنية وعاطفية مميزة - الصداع ، والأرق ، وعدم التوازن العاطفي يصل إلى الذهان ، وانخفاض النشاط العقلي. الأطفال - التهيج ، البكاء.

في الحالات التي لا يتم تعويض الطاقة المفقودة في السائل البول (انخفاض حساسية "العطش" مركز ونقص المياه، وتنفيذ جفاف اختبار مع "النظام الغذائي الجافة")، وهناك أعراض الجفاف: ضعف مفاجئ، والصداع، والغثيان، والتقيؤ (يفاقم الجفاف)، والحمى، تركيز الدم (مع زيادة في مستوى الصوديوم في كريات الدم الحمراء، الهيموغلوبين والنيتروجين المتبقي)، والمضبوطات، والإثارة الحركية، عدم انتظام دقات القلب، انخفاض ضغط الدم، والانهيار. هذه الأعراض من الجفاف hyperosmolar مميزة خاصة من مرض السكري الكاذب الكلوي الولادي عند الأطفال. جنبا إلى جنب مع هذا ، مع مرض السكري الكاذب كلوي ، يمكن الاحتفاظ بالحساسية ل vasopressin جزئيا.

خلال الجفاف ، على الرغم من الانخفاض في حجم الدم المتداول والانخفاض في الترشيح الكبيبي ، يتم الحفاظ على بوال البول ، وتركيز البول والاسمولية لها تقريبا لا تزيد (الكثافة النسبية 1000-1010).

قد تكون غير داء السكري بعد الجراحة على الغدة النخامية أو تحت المهاد عابرة أو دائمة. بعد الإصابة العرضية ، لا يمكن التنبؤ بمرض المرض ، حيث يتم ملاحظة حدوث انتعاش تلقائي بعد بضع سنوات (بعد 10 سنوات) من الإصابة.

يتم الجمع بين مرض السكري في بعض المرضى مع السكر. هذا يرجع إلى المجاورة مراكز توطين الغدة التي تنظم كمية المياه والكربوهيدرات، والقرب الخلايا العصبية نواة تحت المهاد البصري الهيكلية والوظيفية إنتاج فاسوبريسين والخلايا B البنكرياس.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

التشخيص مرض السكري الكاذب

في الحالات النموذجية، والتشخيص ليس من الصعب، ويستند على تحديد بوال، عطاش، فرط الأسمولية البلازما (أكبر من 290 الميلي أسمول / كلغ)، الهايبرناترميا (أكبر من 155 مل مكافئ / لتر) والبول gipoosmolyarnosti (100-200 الميلي أسمول / كغ) مع الكثافة النسبية منخفضة. يوفر التحديد المتزامن لـ osmolality من البلازما والبول معلومات موثوقة عن اضطراب توازن الماء. لتوضيح طبيعة المرض ، وتحليل دقيق لنتائج ونتائج الامتحانات الإشعاعية والعيون والعصبية. إذا لزم الأمر ، اللجوء إلى التصوير المقطعي. حاسما في تشخيص قد يكون تعريف القاعدية وحفز مستويات فاسوبريسين في البلازما ، ولكن هذه الدراسة هي قابلة للوصول إلى الممارسة السريرية.

[32], [33], [34],

تشخيص متباين

مرض السكري الكاذب تفرق مع عدد من الأمراض المرتبطة بوال وعطاش: السكري ، عطاش النفسي، بوال المرحلة التعويضية في azotemicheskoy التهاب كبيبات الكلى المزمن وتصلب الكلية.

وتختلف Vazopressinrezistentny مرض السكري الكاذب (الخلقية والمكتسبة) مع بوال تحدث في ألدوستيرونية الأولية، فرط مع كلاس كلوي، متلازمة الامتزاز ضعف في الأمعاء.

عطاش النفوق النفسي - مجهول السبب أو فيما يتعلق بالمرض العقلي - يتميز بالعطش الأساسي. وهو ناتج عن اضطرابات وظيفية أو عضوية في مركز العطش ، مما يؤدي إلى تناول كميات كبيرة من السوائل غير المتحكم فيها. زيادة حجم السائل المتناوب يقلل من الضغط التناضحي ، ومن خلال نظام المستقبلات osmoregulatory ، يقلل من مستوى vasopressin. لذلك (بشكل ثانوي) هناك بوال مع كثافة نسبية منخفضة من البول. الأسمولية للبلازما ومستوى الصوديوم فيها طبيعية أو منخفضة بعض الشيء. تقييد تناول السوائل والجفاف تحفيز فاسوبريسين الذاتية في المرضى الذين يعانون من عطاش النفسي، على عكس المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب، لا تنتهك الحالة العامة، يتم تقليل كمية البول وفقا لذلك، وكثافته النسبية والأسمولية وتطبيع. ومع ذلك، خلال الكلى بوال طويلة تفقد تدريجيا القدرة على الرد على الفازوبريسين أقصى زيادة في الأسمولية البول (الميلي أسمول إلى 900-1200 / كلغ)، وحتى عندما لا يمكن أن يحدث الكثافة النسبية الأساسي عطاش التطبيع. في المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب إلى الحد من كمية السائل الواردة تدهور الحالة العامة، والعطش يصبح مؤلما، ويطور الجفاف، وكمية البول، الأسمولية ولم يتم تغيير الكثافة النسبية بشكل ملحوظ. وفي هذا الصدد، ينبغي أن يقوم الجفاف التفاضلية اختبار تشخيصي أكل المواد الجافة في بيئة المستشفى، ويجب أن مدته لا تتجاوز الحد الأقصى لمدة 6-8 ساعات مع اختبارات التحمل جيدة - .. 14 ساعة في إجراء اختبار البول جمعت كل ساعة. يتم قياس الكثافة النسبية والحجم في كل جزء من الساعة ، ووزن الجسم - بعد كل لتر من البول المستخرج. عدم وجود ديناميات كبيرة من الكثافة النسبية في الجزئين التاليين مع فقدان 2 ٪ من وزن الجسم يشير إلى عدم وجود تحفيز من vasopressin الذاتية.

لغرض التشخيص التفاضلي مع polydipsia نفسية المنشأ ، في بعض الأحيان يتم استخدام عينة مع الحقن الوريدي من 2.5 ٪ محلول كلوريد الصوديوم (يتم حقن 50 مل لمدة 45 دقيقة). في المرضى الذين يعانون من عطاشة حساسية نفسية ، تؤدي الزيادة في التركيز التناضحي في البلازما إلى تحفيز إفراز الفازوبريسين الداخلي بشكل دائم ، وانخفاض كمية البول المنزاحة ، وزيادة كثافته النسبية. في مرض السكري الكاذب ، لا يتغير حجم وتركيز البول بشكل كبير. وتجدر الإشارة إلى أن الأطفال من الصعب جدا تحمل الاختبار مع حمل الملح.

إن إدخال أدوية الفازوبريسين مع مرض السكري الكاذب الحقيقي يقلل من بوال البول ، وبالتالي ، عطاقي ؛ في حين مع polydipsia psychogenia ، في اتصال مع إدخال vasopressin ، قد تظهر الصداع وأعراض تسمم المياه. مع مرض السكري الكلى منتفخ ، وإدارة عقاقير الفازوبريسين غير فعالة. حاليا ، لأغراض التشخيص ، يتم استخدام تأثير قمعي التماثلية الاصطناعية من vasopressin على العامل VIII من تخثر الدم. في المرضى الذين يعانون من أشكال كامنة من مرض السكري الكاذب كلوي وفي الأسر المعرضة لخطر المرض ، ليس هناك أي تأثير قمع.

في حالة مرض السكري ، ليست بوال ليست كبيرة كما هو الحال في غير السكر ، والبول هو ارتفاع ضغط الدم. في الدم - ارتفاع السكر في الدم. عند الجمع بين السكر والسكر الكاذب يزيد من تركيز البول ، ولكن حتى مع وجود نسبة عالية من السكر فيه ، تنخفض الكثافة النسبية (1012-1020).

مع بوال البول أزدوي تعويضي لا يتجاوز 3-4 ليتر. لوحظ وجود نقص في البورد الدموي مع تقلبات في الكثافة النسبية 1005-1012. زيادة مستويات الدم من الكرياتينين واليوريا والنيتروجين المتبقي في البول - كريات الدم الحمراء، واسطوانات البروتين. يجب التفريق بين عدد من الأمراض مع التغيرات التنكسية في الكلى وvazopressinrezistentnoy بوال وعطاش (ألدوستيرونية الأساسية، ومتلازمة فرط الامتزاز ضعف في الأمعاء، فانكوني nefronoftiz، tubulopathy) من مرض السكري الكاذب كلوي.

في الألدوستيرونية الأولية ، لوحظ نقص بوتاسيوم الدم ، والذي يسبب ضمور ظهارة من الأنابيب الكلوية ، polyuria (2-4 L) ، قصور hypoisostenuria.

فرط نشاط جارات الدرق مع فرط كالسيوم الدم وداء الكلوي ، الذي يثبط تجانس الأوعية الدموية الأنبوبية من قبل المستقبلات الأنبوبية ، يسبب بُتيرات خفيفة و ضعف في البول.

عندما متلازمة الامتزاز ضعف في الأمعاء ( "ذرب") - المنهكة والإسهال، وسوء الامتصاص من الشوارد في الأمعاء، والبروتين، والفيتامينات، gipoizostenuriya، بوال المعتدل.

Nefronoftiz فانكوني يتميز في المراحل المبكرة من قبل بوال وعطاش فقط، وانضم في وقت لاحق الحد من الكالسيوم والفوسفور في الدم زيادة، وفقر الدم، العظام، بروتينية والفشل الكلوي - - مرض خلقي في الأطفال.

علاج او معاملة مرض السكري الكاذب

علاج مرض السكري الكاذب هو في المقام الأول أسباب مرضية. تتطلب الأشكال أعراض القضاء على المرض الأساسي.

مع أورام الغدة النخامية أو تحت المهاد - التدخل الجراحي أو العلاج الإشعاعي ، وإدخال الإيتريوم المشع ، cryodestruction. في الطبيعة الالتهابية للمرض - المضادات الحيوية ، والأدوية المضادة للالتهابات محددة ، والجفاف. مع التهاب الأوعية الدموية - العلاج مع وكلاء تثبيط الخلايا.

بغض النظر عن طبيعة العملية الأولية ، تتطلب جميع أشكال المرض مع إنتاج vasopressin غير كافية العلاج البديل. حتى وقت قريب ، كان الدواء الأكثر شيوعا هو مسحوق adiurecrin للاستخدام عبر الأنف ، التي تحتوي على نشاط vasopressor من مستخلص الفص الخلفي للغدة النخامية من الأبقار والخنازير. استنشاق 0،03-0،05 ز adiurecrine بعد 15-20 دقيقة يعطي تأثير المضاد الذي يستمر 6-8 ساعات. مع حساسية جيدة وقابلية 2-3 أضعاف المخدرات استنشاق خلال النهار لتقليل كمية البول 1.5-3 لتر ويزيل العطش. يتلقى الأطفال الدواء كمرهم ، ولكن فعاليته منخفضة. في العمليات الالتهابية في الغشاء المخاطي للأنف ، يضعف امتصاص adiurecrin ، ويتم تخفيض فعالية الدواء بشكل حاد.

Pituitrina تحت الجلد (استخراج للذوبان في الماء من الفص الخلفي من الغدة النخامية الماشية ذبح، تضم فاسوبريسين والأوكسيتوسين) أثقل التسامح، ويتطلب حقن المنهجي (2-3 مرات يوميا لمدة 1 مل - 5 U)، وغالبا ما يسبب الحساسية وأعراض جرعة زائدة. عندما يكون الجسم المفرط وadiurecrine وpituitrina تظهر أعراض تسمم المياه: الصداع، آلام في البطن، والإسهال، واحتباس السوائل.

وقد استخدمت السنوات الأخيرة بشكل متزايد التناظرية بدلا adiurecrine الاصطناعية من فاسوبريسين - adiuretin، وإعداد ملحوظ مع تأثير المضاد وخالية تماما من خصائص الرافعة للضغط. وفقا للتحمل والفعالية السريرية ، فإنه يتجاوز بكثير adiurecrin. يدار عن طريق الأنف - 1-4 قطرات في كل منخر 2-3 مرات في اليوم. من المستحسن استخدام جرعات قليلة الفعالية ، لأن الجرعة الزائدة تسبب احتباس السوائل ونقص صوديوم الدم ، أي يقلد متلازمة إنتاج الفازوبريسين غير المناسب.

في الخارج ، تم استخدام التناظرية الاصطناعية الأنفية من vasopressin (1-desamino-8D-arginine vasopressin - DDAVP) بنجاح. ومع ذلك ، هناك تقارير معزولة حول إمكانية تفاعلات الحساسية عند اتخاذ DDAPV. يقال عن الإدارة الفعالة لهذا الدواء أو هيدروكلوروثيازيد في تركيبة مع الإندوميتاسين ، الذي يمنع توليف البروستاجلاندين في الأطفال الذين يعانون من مرض السكري الكاذب كلوي. يمكن نظائرها الاصطناعية من vasopressin تحسين حالة المرضى الذين يعانون من مرض السكري كلوي ، والذي يتم الحفاظ على حساسية ل vasopressin جزئيا.

تأثير أعراض متناقض لمرض السكري الكاذب، المهاد كلوي وإعطاء مدرات البول الثيازيدية مجموعة (على سبيل المثال، هيدروكلوروثيازيد - 100 ملغ يوميا)، والحد من الترشيح الكبيبي وإفراز الصوديوم في انخفاض كمية البول عن طريق 50-60٪. في هذه الحالة ، يتم زيادة إفراز البوتاسيوم ، فيما يتعلق به من الضروري مراقبة مستوىه باستمرار في الدم. لا يلاحظ تأثير الأدوية ثيازيد في جميع المرضى ويضعف مع مرور الوقت.

يعتبر كلوربروباميد الفموي الخافض لسكر الدم فعالاً أيضاً في عدد من مرضى مرض السكري الكاذب ، وخاصة عندما يقترن بمرض السكري ، بجرعة يومية تبلغ 250 ملغ مرتين إلى ثلاث مرات في اليوم. آلية عمل المضاد لإدرار البول ليست موضحة بشكل كامل. من المفترض أن يكون كلوربروباميد فعالا فقط إذا كان الجسم يحتوي على الأقل على كمية لا تقل عن vasopressin الخاص به ، والذي يزيد تأثيره. لا يستبعد تحفيز تخليق vasopressin الذاتية وزيادة في حساسية النبيبات الكلوية بها. يتجلى التأثير العلاجي بعد اليوم الثالث والرابع من العلاج. لتجنب نقص السكر في الدم ونقص صوديوم الدم أثناء استخدام الكلوربروباميد ، من الضروري مراقبة مستوى الجلوكوز والصوديوم في الدم.

توقعات

تعتمد القدرة على العمل لمرضى داء السكري الكاذب على درجة تعويض استقلاب الماء المضطرب ، وفي أشكال الأعراض - على طبيعة وطبيعة المرض الأساسي. يسمح استخدام adiuretin للعديد من المرضى باستعادة توازن الماء بالكامل وقدرات العمل.

في الوقت الحاضر ، ليس من المعروف كيفية الوقاية من مرض السكري الكاذب "مجهول السبب". وتستند الوقاية من أشكال أعراضه على التشخيص والعلاج في الوقت المناسب من الالتهابات الحادة والمزمنة ، ورمحة القحفي العقلي ، بما في ذلك الولادة وألم في الرحم ، وأورام الدماغ والغدة النخامية (انظر المسببات).

[35], [36], [37],