فرط الحمضات الرئوية المصحوبة بمظاهر جهازية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تتميز هذه المجموعة من الأمراض بارتفاع نسبة الحمضات في الدم المحيطي، والتسلل الرئوي، وإشراك العديد من الأعضاء والأجهزة في العملية المرضية.

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي اليوزيني التحسسي

في التهاب الأوعية الدموية الحبيبي اليوزيني التحسسي (متلازمة شيرغ شتراوس)، تتأثر الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم، والتي تترافق مع الربو القصبي، والتسلل الرئوي، وارتفاع نسبة الحمضات في الدم المحيطي، والأضرار الجهازية للأعضاء (الجهاز الهضمي، والكلى، والجهاز القلبي الوعائي، والجهاز العضلي الهيكلي، والجهاز العصبي، والجلد).

متلازمة تكاثر نقي العظم المفرط اليوزيني

أسباب هذا المرض غير معروفة. يتميز بتلف بطانة الأوعية الدموية، وتليف الشغاف، وفرط تنسج نخاع العظم مع ارتفاع نسبة الحمضات.

المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي:

• تطور قصور القلب التقييدي التدريجي (وفقًا لبيانات تخطيط صدى القلب - يكون القلب صغير الحجم، وتتقلص تجاويف القلب بشكل حاد بسبب تطور العمليات الليفية البلاستيكية الواضحة)؛
• ارتفاع معدل المضاعفات الخثارية، وخاصة في نظام الشريان الرئوي؛
• تلف الرئة على شكل ارتشاحات (يتم اكتشافها بسهولة إشعاعيًا)؛
• الحمى، آلام المفاصل، آلام العضلات، طفح جلدي متعدد الأشكال، تضخم العقد اللمفاوية؛
• تضخم الكبد والطحال؛
• تلف الكلى على شكل التهاب كبيبات الكلى (بيلة بروتينية، بيلة دموية)؛
• تلف الجهاز العصبي المركزي (أعراض جوردون)؛
• ارتفاع نسبة الحمضات في الدم؛
• فرط تنسج نخاع العظم مع نسبة عالية من الخلايا الحمضية (يتم اكتشافه عن طريق تحليل تصوير النخاع).

إن تشخيص المرض غير مُرضٍ، إذ يموت المرضى سريعًا بسبب قصور القلب المُتفاقم ومضاعفات الانصمام الخثاري.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]