اعتلال عضلة القلب لدى الأطفال

اعتلال عضلة القلب هو مجموعة غير متجانسة من أمراض عضلة القلب الحادة المزمنة والتي تؤدي إلى تطوير ضعف عضلة القلب.

لأول مرة مصطلح "اعتلال عضلة القلب" واقترح من قبل بريغدن و. (1957) لتعريف أمراض عضلة القلب من أصل غير معروف. في الوقت الحاضر ، لا يمكن اعتبار هذا المفهوم محددًا بوضوح ، وغالبًا ما يستثمر فيه بمفاهيم مختلفة. في مرض التسميات الحديثة تم عزل (WHO، 1996) مجهول السبب (غير معروف أو غير مؤكد المسببات)، محددة (مع مختلف الأمراض المرتبطة الأضرار التي لحقت الأجهزة الأخرى، أو المسببات معروفة) اعتلال عضلة القلب وأمراض عضلة القلب unclassifiable.

تصنيف

تمت المصادقة على التصنيف التالي لاعتلال عضلة القلب من قبل منظمة الصحة العالمية في عام 1996.

1. اعتلال عضلة القلب مجهول السبب (مجهول المنشأ).
2. اعتلال عضلة القلب محددة.
   1. اعتلالات عضلة القلب الالتهابية:
      • المعدية.
      • autoimmunnyye.
   2. اعتلال عضلة القلب الإقفاري - انتهاكات منتشرة من انقباض عضلة القلب مع تغييرات وضوحا في الشرايين التاجية.
   3. اعتلال عضلة القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم - مع تضخم البطين الأيسر بسبب فرط ضغط الدم الشرياني في تركيبة مع علامات اعتلال عضلة القلب المتوسعة أو المقيدة.
   4. اعتلالات عضلة القلب الاستقلابية:
      • الغدد الصماء (مع ضخامة النهايات ، hypokorticism ، التسمم الدرقي ، وذمة مخاطية ، السمنة ، مرض السكري ، pheochromocytoma) ؛
      • في إختراقي والعمليات حبيبية الأمراض تراكم (الداء النشواني، داء ترسب الأصبغة الدموية، الساركويد وسرطان الدم وداء عديد السكاريد المخاطي، داء غليكوجيني - مرض بومبي)، شحام (مرض جوشر ومرض فابري)؛
      • مع نقص في العناصر الدقيقة (البوتاسيوم ، والمغنيسيوم ، والسيلينيوم ، الخ) ، والفيتامينات والمغذيات (البري بري ، كواشيوركور) ، وكذلك في فقر الدم.
   5. اعتلال عضلة القلب في أمراض النسيج الضام الجهازية (التهاب الجلد والعضلات والتهاب المفاصل الروماتويدي ، تصلب الجلد الجهازية ، الذئبة الحمامية الجهازية).
   6. اعتلال عضلة القلب مع الأمراض العصبية العضلية النظامية:
      • الاضطرابات العصبية العضلية (رنح فريدريك ، متلازمة نونان) ؛
      • ضمور العضلات (دوشين ، بيكر ، myotonia).
   7. بعضلة القلب عندما تتعرض لعوامل السامة والمادية (الكحول والكوبالت والرصاص والفوسفور، والزئبق، والمضادات الحيوية أنثراسيكلين، سيكلوفوسفاميد، بولينا، الإشعاع المؤين).
3. اعتلالات عضلة القلب غير المصنفة (fibroelastosis من endomyocardium ، عضلة القلب غير المتراكمة ، وأمراض الميتوكوندريا ، والاختلال الوظيفي الانقباضي بأقل توسع).

في الوقت الحاضر ، تم قبول التصنيف السريري لاعتلال عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية ، 1980 ، المعدلة مع بيانات منظمة الصحة العالمية ، 1995) ، بشكل عام ، وقد تم بناؤه مع الأخذ بعين الاعتبار الآليات الفيزيولوجية المرضية الرائدة.

التصنيف الفيسيولوجيا المرضية لاعتلال عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية ، 1995).

• Dilatation cardiomyopathy (DCMP). يتميز بتوسع وانتهاك انقباض عضلة القلب من اليسار أو كلا البطينين.
• اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCMP). الأعراض النمطية هي تضخم عضلة القلب في الجانب الأيسر و / أو البطين الأيمن للقلب مع الحفاظ على وظيفة انقباضية وضيق انبساطي. التمييز بين شكلين:
  • مع انسداد
  • دون عرقلة.
• اعتلال عضلة القلب التقييدي (RSCM). تمدد هو سمة مميزة. ملء الأذين و الانبساطي للبطينين. التمييز بين ثلاثة أشكال:
  • عضلة القلب الأولية
  • endomyocardial مع فرط الحمضات.
  • endomyocardial دون eosinophilia.
• اعتلال عضلة القلب الناجم عن أمراض البطين الأيمن (ACHP). يتميز بالتبديل التدريجي لعضلة القلب من اليمين و / أو البطين الأيسر مع الأنسجة الدهنية الليفية ، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب الشديد والموت المفاجئ.

[1], [2], [3], [4], [5]