فرط الحمضات الرئوية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

فرط الحمضات الرئوي هو مجموعة من الأمراض والمتلازمات التي تتميز الارتشاح الرئوي العابر و eosinophilia الدم تتجاوز 1.5 × 10 ⁹ / L.

التمييز بين المجموعات التالية من فرط الحمضات الرئوي:

1. فرط الحمضات الرئوي المحلي
   • بسيطة فرط الحمضات الرئوية (متلازمة ليفلر).
   • الالتهاب الرئوي الإيزونوفيلي المزمن (فرط الحمضات الرئوي المطول ، متلازمة ليرا-كيندبيرغ).
   • فرط الحمضات الرئوية متلازمة الربو (التأتبي الربو، الربو غير التأتبي، حساسية داء الرشاشيات القصبي الرئوي، فرط الحمضات الاستوائية).
2. فرط الحمضات الرئوي مع المظاهر الجهازية
   • حساسية التهاب الأوعية الحبيبية اليوزيني (متلازمة شارج ستروس).
   • متلازمة myeloproliferative Hypereosinophilic.

Eohinophilia الرئة المحلية

بسيطة فرط الحمضات الرئوية

فرط الحمضات الرئوي البسيط (متلازمة لوفلر) هو مزيج من الارتشاح الرئوي "المتقلب" العابر مع فرط الحمضات في الدم 1.5 × ^{10 9} / L.

أسباب فرط الحمضات الرئوية

العوامل الرئيسية المسببة لمتلازمة ليفلر هي:

• التحسس لحساسية حبوب اللقاح ؛
• التحسس لمسببات الحساسية للفطريات ، في المقام الأول الرشاشيات ؛
• (. الاسكارس، الأسطوانيات والبلهارسيا والدودة الشصية، داء جانبية المناسل، toksakaroz الخ) الإصابة بالديدان - مسببات الأمراض الديدان الطفيلية اختبار اليرقات الهجرة المرحلة وتدخل أنسجة الرئة.
• العمل في الصناعات المرتبطة باستخدام النيكل (استنشاق بخار كربونات النيكل) ؛
• حساسية المخدرات (للمضادات الحيوية ، السلفوناميدات ، مركبات النتروفوران ، الساليسيلات ، الأدوية المضادة للسل ، أدوية أخرى) ؛
• الحساسية من الأطعمة المختلفة ؛

إذا كان من المستحيل تحديد السبب ، يجب على المرء أن يتحدث عن متلازمة مجهول السبب (مجهول السبب) من ليفلر.

المرضية من فرط الحمضات الرئوية

مع فرط الحمضات الرئوي ، هناك تراكم من الحمضات في أنسجة الرئة استجابة لآثار العوامل المسببة ، مستضدات المذكورة أعلاه. على سطح الغشاء من الحمضات ، هناك مستقبلات للعوامل الكيميائية التي تسبب تراكم الحمضات في الرئتين. العوامل الكيميائية الرئيسية لليوزين هي:

• العامل الكيميائي اليوزيني من الحساسية المفرطة (تفرزها الخلايا البدينة والقاعدة) ؛
• عامل يحفز هجرة الحمضات (تفرزه الخلايا الليمفاوية التائية) ؛
• عامل كيميائي اليوزينيات من العدلات.

يتم تنشيط الكيميائي من الحمضات أيضا من المكونات النشطة للنظام المكمل. الهستامين والوسطاء الأخرى التي تم إطلاقها خلال تحلل الخلايا البدينة (التانينات ، الليكوترينات) ؛ مستضدات الديدان الطفيلية ؛ مستضدات من أنسجة الورم.

الاندفاع إلى الأنسجة الرئوية ، وتبدي الحمضات كل من الآثار الوقائية والأمراض المناعية.

تأثير وقائي من الحمضات ينطوي على فصل الانزيمات التي تعطيل kinins (kininaza)، الهستامين (هيستاميناز)، يوكوترين (الأريل سلفاتاز)، عامل الصفيحات تفعيل (فسفوليباز أ) - أي الوسطاء المشاركين في تطوير ردود الفعل الالتهابية والحساسية. بالإضافة إلى ذلك ، الحمضات تنتج البيروكسيديز اليوزيني ، الذي يدمر البلهارسيا ، التوكسوبلازما ، المثقبيات ، يسبب تدمير الخلايا السرطانية. يتم توسط هذه التأثيرات عن طريق إنتاج كمية كبيرة من بيروكسيد الهيدروجين تحت تأثير إنزيم البيروكسيديز.

جنبا إلى جنب مع آثار الحماية ، كما أن الحمضات لها تأثير مرضي ، والإفراج عن بروتين قاعدة كبيرة وبروتين كاتيوني اليوزيني.

بروتين أساسي كبير من حبيبات الحمضات يدمر خلايا ظهارة مهدبة من الغشاء المخاطي الشعب الهوائية ، والتي ، بطبيعة الحال ، يعطل نقل موكوسيلياري. بالإضافة إلى ذلك ، تحت تأثير بروتين أساسي كبير من حبيبات الحمضات ، يتم تنشيط إطلاق الهيستامين من حبيبات الخلايا البدينة ، مما يؤدي إلى تفاقم الاستجابة الالتهابية.

بروتين الكاتيون الإيزونوفيلي ينشط نظام كاليكرين-كينين ، وتشكيل الفيبرين ، وفي نفس الوقت يحيد تأثير الهيبارين المضاد للتخثر. يمكن لهذه التأثيرات تعزيز زيادة تراكم الصفائح الدموية وضعف دوران الأوعية الدقيقة في الرئتين.

كما يتم تخصيص الحمضات بكميات كبيرة من البروستاجلاندين E2 و R ، والتي لها تأثير تنظيمي على العمليات الالتهابية والمناعة.

وهكذا ، ترتبط آليات إمراضي الرئيسية لتنمية فرط الحمضات الرئوية بشكل عام وبسيطة فرط الحمضات الرئوية (متلازمة لوفلر) على وجه الخصوص مع النشاط الوظيفي من الحمضات المتراكمة في نظام القصبي الرئوي. عزم الدوران ابتداء من الأسناخ اليوزيني يتعرض للمستضد هو تفعيل نظام مكمل في الرئتين يرجع ذلك إلى حقيقة أنه في ضوء احتمال الإنتاج المحلي من مكونات تكملة C3 و C5. في المستقبل ، يتطور رد فعل immunocomplex (في أغلب الأحيان) أو رد فعل تحسسي من النوع المباشر (المعتمد على IgE).

السمات الرئيسية للمسار من متلازمة ليفلر هي:

• ملء الحويصلات الهوائية مع الحمضات وخلايا وحيدة النواة الكبيرة.
• تسلل من septa interalveolar بواسطة الحمضات ، وخلايا البلازما ، وخلايا وحيدة النواة.
• تسلل السفن مع الحمضات.
• تشكيل المجاميع من الصفائح الدموية في السرير microcirculatory ، ولكن من دون علامات التهاب الأوعية الناخر وتطوير الأورام الحبيبية.

أعراض فرط الحمضات الرئوية

المرضى الذين يعانون من متلازمة لوفلر، وتوفير الشكاوى نموذجية كافية من سعال جاف (أحيانا مع البلغم "الكناري" اللون)، والضعف، وانخفاض الأداء، والتعرق كبير، والحمى (عادة لا تتجاوز 38 درجة مئوية). بعض المرضى يشكون من ألم في الصدر ، أسوأ مع السعال والتنفس (عادة مع مزيج من متلازمة ليفلر وجافة الجنب). إن ظهور نفث الدم ممكن مع عدوى الديدان الطفيلية (مرحلة هجرة اليرقات ودخولها إلى الرئتين). ربما ظهور حكة في الجلد ، وذمة مفاجئة ومتكررة من Quinck ، الشرى. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون المرض عديم الأعراض ولا يتم اكتشافه إلا عند فحص المريض عشوائياً لأي سبب آخر.

الحالة العامة للمرضى هي في معظم الحالات مرضية. في الفحص الجسدي للرئتين ، يتم تحديد شدة صوت قرع فوق منطقة التسلل. في هذه المنطقة نفسها ، تسمع رواسب فقاعية ناعمة على خلفية ضعف التنفس الحويصلي. عندما يقترن مع "متطايرة" تسلل اليوزين والجافة (fibrinous) ذات الجنب ، ويسمع الاحتكاك الجنبي. ديناميات سريعة نموذجية (انخفاض سريع واختفاء) من الأعراض الجسدية.

بيانات المختبر

1. فحص دم عام - سمة مميزة - فرط الحمضات ، زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة ، وربما زيادة في ESR.
2. التحليل الكيميائي الحيوي للدم - زيادة في محتوى سيروموكويد ، أحماض سياليك ، الفيبرين (كدليل على "متلازمة الالتهاب" البيوكيميائية غير النوعية) ، يزداد مستوى a2 و y-globulins أقل في كثير من الأحيان.
3. الدراسات المناعية - من الممكن تقليل عدد الكامبات التائية اللمفاوية ، وزيادة مستوى الغلوبولينات المناعية ، وظهور المجمعات المناعية المتداولة ، ولكن هذه التغيرات ليست منتظمة.
4. التحليل العام للبول - دون تغييرات كبيرة.
5. دراسة سريرية عامة من البلغم - في دراسة الخلوي ، تم العثور على عدد كبير من الحمضات.

البحث الآلي

1. فحص الأشعة السينية للرئتين. في الرئة ، غير متجانسة ، مع ملامح غامضة ، يتم الكشف عن مواقع تسلل ذات أحجام مختلفة. وهي موضعية في عدة أجزاء من أحد أو كلتي الرئتين ، وفي بعض المرضى يكون موقع التسلل صغيرًا ويمكن أن يشغل جزءًا واحدًا فقط. الميزة الأكثر تميزًا لهذه الارتشاحات هي "تقلبها" - بعد مرور 7-8 أيام على التذويب ، في حالات نادرة تستمر لمدة 3 إلى 4 أسابيع ، ثم تختفي تمامًا. في بعض المرضى ، قد يستمر تقوية النمط الرئوي لمدة 3-4 أيام في موقع التسلل المختفي. إن "تقلب" التسلل هو الميزة التشخيصية التفاضلية الرئيسية التي تميز هذا المرض عن الالتهاب الرئوي والسل الرئوي. إذا كانت متلازمة ليفلر تنتج عن عدوى الديدان الطفيلية ، فمن الممكن تشكيل بؤرة للدمار في أنسجة الرئة ، واختفاءها البطيء ، وفي بعض المرضى ، تكوين الكيسات مع ترسب أملاح الكالسيوم.
2. بحث وظيفة التهوية للرئتين. كقاعدة عامة ، لا توجد انتهاكات كبيرة لوظيفة التنفس الخارجي. مع تسرب واسع النطاق في الرئتين ، يمكن ملاحظة الفشل التنفسي المعتدل من نوع الانسداد التقييدي المختلط (انخفض GEL ، FEV1).

مسار فرط الحمضات الرئوية البسيطة مواتية ، لا تراعى المضاعفات ، وهناك استرداد كامل. إذا كان لا يمكن القضاء على مسببات الحساسية ، يمكن تكرار المرض.

برنامج المسح

1. الاختبارات العامة للدم والبول والبراز (للديدان الطفيلية) ، البلغم (تحليل خلوي).
2. اختبار الدم البيوكيميائى - تقدير محتوى سيروموكويد ، أحماض السياليك ، الفيبرين ، البروتين الكلي ، بروتين الكسور.
3. دراسات مناعية - تحديد محتوى الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية التائية (T-lymphocytes) ، المجموعات السكانية الفرعية من الخلايا اللمفاوية التائية T-lymphocytes ، الغلوبولين المناعي immunoglobulins ، المجمعات المناعية الدورانية.
4. ECG.
5. التصوير الشعاعي للرئتين في ثلاثة توقعات.
6. تخطيط التنفس.
7. الفحص التحسسي للكشف عن حساسية لحبوب اللقاح والغذاء والفطريات ، الديدان ، الأدوية وغيرها من مسببات الحساسية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],