Polyneuropathy: نظرة عامة على المعلومات

اعتلال العضلات هو إصابة منتشرة للأعصاب الطرفية ، ولا تقتصر على تورط أي عصب أو طرف واحد. هناك حاجة إلى اختبارات تشخيصية كهربائية لتحديد الأعصاب المصابة ، وتوزيع وشدة الآفة. يهدف علاج اعتلال الأعصاب إلى إضعاف أو القضاء على سبب الاعتلال العصبي.

اعتلالات الأعصاب هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تتميز بالضرر النظامي للأعصاب الطرفية ( بولي يوناني - العديد من العصبونات ، الأمراض الشريرة ).

اعتلال الأعصاب هو ظاهرة من أضرار متعددة للأعصاب الطرفية ، حيث الاضطرابات الذاتية في الأطراف هي واحدة من الأعراض الدائمة للمرض. في الوقت الحاضر ، يعرف حوالي 100 من أسباب هذا الشكل من الأمراض. ومع ذلك ، لا توجد فكرة واضحة إلى حد ما عن الآليات التي تؤثر بها أي حالة من الحالات المرضية الخارجية أو الذاتية على الجهاز العصبي ، مما يسبب أعراض الاعتلال العصبي.

ICD-10:

• G60. اعتلال عصبي وراثي مجهول السبب
• G61. اعتلال الأعصاب الالتهابي.
• G62. اعتلالات الأعصاب الأخرى
• G63. اعتلال الأعصاب في الأمراض المصنفة في مكان آخر ،

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة من اعتلال الأعصاب

اعتلال الأعصاب هو مجموعة شائعة جدا من الأمراض. تم اكتشافها في حوالي 2.4 ٪ ، وفي الفئات العمرية الأكبر سنا - في ما يقرب من 8 ٪ من السكان. وتشمل أكثر اعتلالات الأعصاب شيوعا السكري وأمراض التمثيل الغذائي الأخرى ، السامة ، وأيضا بعض الاعتلالات العصبية الوراثية. في الممارسة السريرية ، فإن صيغة "اعتلال الأعصاب في نشأة غير واضحة" شائعة جدا ، والتي في الواقع في معظم الحالات لها منشأ ذاتي أو وراثي. 10 ٪ من جميع الاعتلالات المتعددة الجنسيات من أصل غير معروف هي بروبروتينيم ، حوالي 25 ٪ - اعتلالات الأعصاب السامة.

معدل حدوث اعتلالات الأعصاب الوراثية هو 10-30 لكل 100000 من السكان. النوع الاكثر شيوعا IA HMSN (60-80٪ من اعتلال الأعصاب وراثية) HMSN والنوع الثاني (نوع محور عصبي) (22٪). ونادرا ما يتم الكشف عن HMSN المرتبطة X- ونوع IBMS IB. يتم الكشف عن IA نوع IAH بالتساوي بين الرجال والنساء. في 75 ٪ من الحالات ، يبدأ المرض قبل 10 سنوات ، في 10 ٪ - ما يصل إلى 20 سنة. يبدأ NMSH من النمط II في أغلب الأحيان في العقد الثاني من العمر ، ولكن قد يكون هناك ظهور لاحق (حتى 70 عامًا).

انتشار اعتلال الأعصاب المزيلة للالتهاب المزمن هو 1.0-7.7 لكل 100000 من السكان ، وهذا المرض غالبا ما يبدأ في العقد 5-6 من الحياة ، على الرغم من أنه يمكن أن تظهر لأول مرة في أي عمر ، بما في ذلك في الأطفال. الرجال مرضى ضعف عدد النساء. الإصابة بمتلازمة غيان-باري هي 1-3 حالات لكل 100000 من السكان في السنة ، ويعاني الرجال أكثر من النساء. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر (من 2 إلى 95 عامًا) ، وتقع ذروتها في 15-35 و50-75 سنة.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

أسباب اعتلال الأعصاب

بعض اعتلالات الأعصاب (على سبيل المثال ، في حالة التسمم بالرصاص ، تطبيق الدابسون ، عضة القراد ، البورفيريا أو متلازمة غيلان-بري) تؤثر بشكل رئيسي على الألياف الحركية ؛ الآخرين (على سبيل المثال ، مع التهاب الغدة العظمية من الجذر الظهري ، والسرطان ، والجذام ، والإيدز ، داء السكري أو التسمم المزمن مع بيريدوكسين) حساسة. في عدد من الأمراض (على سبيل المثال ، متلازمة Guillain-Barre ، مرض لايم ، داء السكري ، الخناق) ، قد تكون هناك علاقة أيضًا بالأعصاب القحفية. بعض الأدوية والسموم يمكن أن تؤثر على الألياف الحساسة و / أو الحركية.

الأسباب السامة للاعتلال العصبي

نوع	أسباب
محرك Axonal	Gangliosides. التعرض لفترات طويلة للرصاص ، والزئبق ، والميزوبروستول ، والكزاز ، وشلل القراد
المحرك الحسي Axonic	مادة الأكريلاميد، والإيثانول، وكلوريد الأليل، الزرنيخ، الكادميوم، ثاني كبريتيد الكربون tsiguatoksin hlorfenoksilovye المجمع، الدابسون، الكولشيسين، السيانيد، DMAPN، ديسفلفرام، وأكسيد الإثيلين، والليثيوم، برومو الميثيل، نتروفورانتوين، الفوسفات العضوية، podofilin وثنائي الفينيل متعدد الكلور، ساكسيتوكسين والنفط السامة الاسباني ، التاكسول، سم الأسماك الرباعية الأسنان والثاليوم وثلاثي كلور، ثلاثي tolilfosfat، سم الفئران vakor (PNU)، قلويدات فينكا
لمسة Axonal	Almitrine، هذه المقارنة، الكلورامفينيكول، الديوكسين، دوكسوروبيسين، الإيثامبوتول، إيثيوناميد، إيتوبوسيد، جيمسيتابين، glutetimid، الهيدرالازين، ifosfamide، إنترفيرون ألفا، ديزاينوزي والرصاص وميترونيدازول، mizonidazol، وأكسيد النيتريك، النيوكليوسيدات (ديدانوزين، ستافودين، zalcitabine)، الفينيتوين، مشتقات البلاتين، بروبافينون والبيريدوكسين، الستاتين، الثاليدومايد
المزيل	البكوكرون ، والكلوروسين ، والخناق ، سداسي كلوروفين ، mucolimine ، perhexylin ، prokanamid ، tacrolimus ، التيلوريوم ، zimmedin
مختلط	أميودارون ، جلايكول الإثيلين ، الذهب ، هيكساكاربون ، ن-هكسان ، سيانات الصوديوم ، السورامين

DMAPN -dimetilaminoproprionitril. TOCR - ثلاثي الفوسفات الثلاثي. PNU = N-3-pyridylmethyl-N-nitrophenyl urea.

اعتلال الأعصاب - الأسباب والتسبب في المرض

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

أعراض اعتلال الأعصاب

تحدد الشكاوى الفيزيولوجيا المرضية ، لذلك يصنف اعتلال الأعصاب على آفات الركيزة: إزالة الميالين (المايلين) والأوعية الدموية ( vasa nervorum) والمحاوزة (ضرر محوار ).

ضعف المايلين. إزالة الميالين أساس اعتلال الأعصاب غالبا ما تتطور نتيجة للاستجابة parainfectious المناعة الناجمة عن البكتيريا التي مغلفة (على سبيل المثال، من النيابة العطيفة. )، الفيروسات (على سبيل المثال، الفيروسات المعوية أو فيروس الأنفلونزا، HIV) عدوى أو التطعيم (على سبيل المثال، انفلونزا). ومن المتوقع أن المستضدات من هذه العوامل عبر يتفاعل مع مستضدات من الجهاز العصبي المحيطي، مما اثار رد فعل مناعي إلى حد ما يدمر المايلين. في الحالات الحادة (على سبيل المثال ، مع متلازمة Guillain-Barre) ، قد يحدث ضعف تدريجي سريع حتى توقف الجهاز التنفسي.

ضعف المايلين تتداخل مع وظيفة الألياف سميكة الحسية (تنمل)، ودرجة ضعف العضلات قبل ضمور، وردود الفعل تقلص إلى حد كبير، وربما تنطوي على عضلات الجذع والأعصاب القحفية. تتأثر الأعصاب على طول كامل ، والتي تتجلى في الأجزاء القريبة والبعيدة من الأطراف. عدم تناسق الآفات ممكن ، ويمكن أن تشترك الأجزاء العلوية من الجسم في وقت مبكر عن الأجزاء البعيدة من الأطراف. عادة ما تكون كتلة العضلات ونبرة العضلات آمنة تمامًا.

آفات vasa nervorum. يمكن أن إمدادات الدم من الأعصاب تعطيل اضطراب شرياني تصلب الشرايين والتهاب الأوعية الدموية وظروف فرط تخثر.

أولاً ، يتطور خلل في الأعصاب الحسية والحركية الرقيقة ، ويتجلى ذلك بالألم وحرقان. في البداية ، تكون الاضطرابات غير متماثلة ونادراً ما تؤثر على عضلات الطرف القريب 1/3 أو الجذع. نادرا ما تشارك الأعصاب القحفية ، إلا في حالات مرض السكري ، عندما يتأثر الزوج الثالث من الأعصاب القحفية. الانتهاكات اللاحقة يمكن أن تصبح متناظرة. في بعض الأحيان يتطور الخلل الخضري وتغيرات الجلد (على سبيل المثال ، ضموري ، بشرة لامعة). ضعف العضلات يتوافق مع ضمور ، وفقدان كامل من ردود الفعل أمر نادر الحدوث.

Axonopathy. عادة ما تكون اعتلالات axonopathies قاصية ، متماثلة وغير متماثلة.

الأسباب الشائعة: السكري والفشل الكلوي المزمن والآثار الجانبية للعلاج الكيميائي (على سبيل المثال ، قلوانيات فينكا). Axonopathy قد تنجم عن سوء التغذية (في كثير من الأحيان على الفيتامينات من مجموعة B)، ويزيد من فيتامين B ₆ أو الكحول. أسباب الأيض أقل شيوعا: الغدة الدرقية، والبورفيريا، الساركويد والداء النشواني، أخيرا، بعض الالتهابات (على سبيل المثال، مرض لايم)، والأدوية (أكسيد النيتروجين) وتأثير عدد من المواد الكيميائية (مثل، ن الهكسان) والمعادن الثقيلة (الرصاص، الزرنيخ، الزئبق). عندما متلازمة الأباعد الورمية على خلفية صغيرة الرئة ذي الخلية الموت بسرطان العقد الجذرية الظهرية ومحاور عصبية حسية تؤدي إلى تحت الحاد الاعتلال العصبي الحسي.

يمكن للضعف العصبي الأساسي أن يبدأ بأعراض تلف ألياف سميكة أو رقيقة أو مزيج من هذه. عادة ، الاعتلال العصبي لديه توزيع متماثل البعيدة كمخزن - قفاز. فإنه يؤثر أولاً على الأطراف السفلية ، ثم ينتشر الأطراف العلوية وينتشر بشكل متناظر إلى الأجزاء القريبة.

يمكن أن ينتج اعتلال الاعتلال العصبي غير المتماثل من التعقيدات أو الاضطرابات الوعائية.

اعتلال الأعصاب - الأعراض

تصنيف اعتلال الأعصاب

في الوقت الحاضر ، لا يوجد تصنيف مقبول عموما لاعتلالات الأعصاب. وفقا للعلامة المسببة للأمراض ، تنقسم اعتلالات الأعصاب إلى محور عصبي ، حيث تتأثر الاسطوانة المحورية في المقام الأول ، وإزالة الميالين ، والتي تقوم على علم الأمراض المايلين.

وفقا لطبيعة الصورة السريرية التمييز السيارات، واعتلال الأعصاب الحسية والمستقل. في شكله النقي، هذه الأشكال نادرة، وغالبا ما تكشف عن وجود خسارة مجتمعة من اثنين أو ثلاثة أنواع من الألياف العصبية، مثل أشكال الحسية الحركية الحسية والخضري.

من قبل العامل المسبب للمرض من اعتلال الأعصاب يمكن تقسيمها إلى وراثية ، المناعة الذاتية ، والتمثيل الغذائي ، والمواد الغذائية السامة والسمية المعدية.

[19], [20]

تشخيص اعتلال الأعصاب

البيانات السريرية ، وخاصة معدل التنمية ، تساعد في تشخيص وتحديد السبب. تشير الاعتلالات العصبية غير المتناظرة إلى هزيمة غشاء المايلين أو الأوعية الدموية nervorum ، واعتلال الأعصاب المتماثلة والقاصية - وهي اضطرابات سامة أو أيضية. يمكن أن تتطور ببطء اعتلالات الأعصاب المزمنة بالوراثة ، مرتبطة بالتعرض لفترات طويلة للمواد السامة أو مع الاضطرابات الأيضية. تشير الاعتلالات العصبية الحادة إلى اضطراب المناعة الذاتية ، التهاب الأوعية الدموية أو سبب ما بعد العدوى. تشير الطفح الجلدي وقرحة الجلد ومتلازمة رينو مع اعتلال عصبي عصبي غير متماثل إلى حالة فرط تخثر أو تعقيدات أو التهاب وعائي ذاتي المناعة. يشير نقصان وزن الجسم والحمى واعتلال العقد اللمفاوية والآفات الضخمة إلى وجود ورم أو متلازمة أرانوبلاستيك.

دراسات تشخيصية كهربائية. لتحديد نوع الاعتلال العصبي ، فمن الضروري لجعل EMG وتحديد سرعة التوصيل العصبي. لتقييم عدم التماثل ودرجة آفة محور عصبي ، يتم تنفيذ EMG في الحد الأدنى من كلا الساقين. منذ تحديد EMG والتوصيل العصبي مرتبطا على نحو متزايد مع الألياف العصبي سميكة في قطاعات أطرافه البعيدة، مع ضعف المايلين الداني (على سبيل المثال، في بداية متلازمة غيلان باريه) وخلفية الآفة الأولية قد تكون EMG الألياف غرامة العادي. في مثل هذه الحالات ، يجب تحديد حساسية ووظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي.

الاختبارات المعملية. ومن بين الاختبارات المعملية الأساسية: تعداد الدم، الشوارد، ودراسة وظائف الكلى، والتعبير عن اختبار راجنة ل، وقياس مستوى السكر في الدم الصيام، الهيموغلوبين A _{1 إلى} ، وفيتامين B ₁₂ الهرمون، حمض الفوليك، وتنشيط الغدة الدرقية. يتم تحديد الحاجة إلى اختبارات أخرى عن طريق نوع معين من اعتلال الأعصاب.

النهج تجاه المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب بسبب الميالين الحاد هو نفسه في متلازمة غيان-باري. لتحديد بداية الفشل التنفسي قياس القدرة الحيوية القسري للرئتين. في حالة إزالة الميالين الحادة أو المزمنة ، يتم إجراء اختبارات للأمراض المعدية والضعف المناعي ، بما في ذلك اختبارات التهاب الكبد الوبائي وفيروس العوز المناعي البشري وال electروتين الكهربائي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحديد الأجسام المضادة لبروتين سكري مرتبط بالمايلين. إذا سادت الخلل الوظيفي الحركي ، يتم تحديد الأجسام المضادة التي تحتوي على سلفونات ، مع وجود خلل وظيفي حسي أولوي ، يجب إجراء ثقب في الفقرات القطنية. تؤدي إزالة الميالين بسبب استجابة المناعة الذاتية في كثير من الأحيان إلى تفكك الخلية البروتينية: مستوى بروتين مرتفع في CSF (> 45 ملغ / ديسيلتر) عند عدد طبيعي من الكريات البيض (<5 / ميكرولتر).

عندما الاعتلال العصبي محور عصبي غير المتماثلة يجب إجراء اختبارات لتحديد الدول مفرط الخثورية والأوعية الدموية parainfectious أو المناعة الذاتية (وخاصة إذا كان هناك اشتباه سريري). كحد أدنى، والتي تحددها ESR، عامل الروماتويد، الأجسام المضادة للنواة، الكرياتين كيناز (CK) المستويات. يمكن أن يزيد CK عندما يؤدي التطور السريع للمرض إلى نوبة قلبية. عندما تعليمات ادكارية إلى اضطرابات المقابلة تحدد عوامل التخثر (مثل، البروتينات C و S، مضاد الثرومبين الثالث، الأجسام المضادة الكارديوليبين، مستويات الحمض الاميني)، ثم اختبارات الساركويد، التهاب الكبد C أو تورمات فيجنر. إذا لم يتم تحديد السبب ، يجب إجراء خزعة للعضلات والأعصاب. عادة ما تأخذ عصب الساق المصابة. ويمكن أن نأخذ قطعة المتاخمة للالأنسجة العضلية العصبية في عضلات الساق، أو عضلات الفخذ والعضلات ثلاثية الرؤوس المطلقين أو والعضلة الدالية. وينبغي أن يكون ضعف العضلات المعتدل، ووضع يجب أن لا يحتوي على خزعة آثار مقدمات إبرة السابقة (بما في ذلك EMG). خزعة الأعصاب في axonopathy غير المتماثلة أكثر إفصاحا من أنواع أخرى من اعتلال الأعصاب.

إذا لم يكشف الفحص عن سبب اعتلالات المحاور المتناظرة البعيدة ، يتم تحديد المعادن الثقيلة في البول اليومي ويتم تحويل بروتين البول إليكتروبوريسيد. إذا تم الاشتباه في التسمم المزمن مع المعادن الثقيلة ، وتحليل الشعر من منطقة العانة أو المنطقة الإبطية. يفرض انامنيس والفحص البدني الحاجة إلى اختبارات إضافية لتحديد الأسباب الأخرى.

اعتلال الأعصاب - التشخيص

[21], [22], [23]

علاج اعتلال الأعصاب

علاج اعتلال الأعصاب ، إذا أمكن ، يهدف إلى القضاء على سبب المرض. فمن الضروري إلغاء الدواء والقضاء على التأثير السام الذي أدى إلى تطور المرض ، لتصحيح أوجه القصور في التغذية. هذه الإجراءات تقضي على الشكاوى أو تقللها ، ولكن الانتعاش بطيء وقد يكون غير مكتمل. إذا لم يكن بالإمكان القضاء على السبب ، يتم تقليل العلاج لتقليل العجز والألم ، حيث يمكن أن تساعد التكيفات العظمية. يمكن لتطبيقات أميتريبتيلين ، جابابنتين ، ميكسيليتين ويدوكائين أن تخفف من آلام الأعصاب (على سبيل المثال ، حرقان في باطن القدمين مع مرض السكري).

عند إزالة التهابات الأنسجة المتعددة عادة ما تستخدم المعالجة المناعية: فصادة البلازما أو الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد من أجل إزالة الميالين الحاد والجلايكورتيكويد أو الأدوية المضادة للجراثيم - للمزمن.

اعتلال الأعصاب - العلاج والتشخيص