Berïllïoz

يحدث مرض البريليوز الحاد والمزمن بسبب استنشاق الغبار أو الأبخرة لمركبات ومنتجات البريليوم. البريلليوز الحاد نادر حاليا. يتميز البرليوز المزمن بتكوين الأورام الحبيبية في جميع أنحاء الجسم ، خاصةً في الرئتين والعقد اللمفاوية داخل الصدر والجلد. البريل المزمن يسبب ضيق التنفس ، والسعال ، والشعور بالضيق. يتم تحديد التشخيص من خلال مقارنة اختبار الذكاء ، واختبار البريليوم لانتشار الخلايا الليمفاوية وخزعة. يتم إجراء علاج البريليوز بواسطة الجلايكورتيكويد.

[1], [2]

أسباب berylliosis

التعرض لالبريليوم هو سبب شائع ولكن غير معترف بها من المرض في العديد من الصناعات، بما في ذلك الاستكشاف البريليوم التعدين والتطوير والإنتاج من سبائك، وتجهيز السبائك المعدنية، والالكترونيات، والاتصالات، والأسلحة النووية، والمعدات الوقائية، والطيران، والسيارات، وصناعة الفضاء وتجهيز الالكترونيات وأجهزة الكمبيوتر.

Berylliosis الحاد هو التهاب رئوي كيميائي يسبب الارتشاح الالتهابي المنتشر المنتشر وذمة intralaveolar غير محددة. يمكن أن تتأثر أيضًا الأنسجة الأخرى (مثل الجلد والملتحمة). نادرًا ما يكون البريلليوز الحاد نادرًا ، حيث إن معظم الصناعات لديها مستويات منخفضة من التعرض ، ولكن في الفترة 1940-1970 كانت الحالات متكررة ، وتقدم العديد منها من البريلويز الحاد إلى المزمن.

لا يزال مرض البريليوز المزمن مرضًا متكررًا في الصناعات التي تستخدم سبائك البريليوم والبريليوم. يختلف المرض عن معظم حالات المكورات الرئوية ، لأنه تفاعل خلوي من فرط الحساسية. يتم تمثيل البريليوم بواسطة الخلايا اللمفاوية التائية + CD4 بواسطة الخلايا العارضة للمستضد ، خاصة في سياق جزيئات HLA-DP. تتعرف الخلايا اللمفاوية التائية في الدم أو الرئة أو الأعضاء الأخرى بدورها على البريليوم ، وتتكاثر وتشكل نسخة من الخلايا اللمفاوية التائية T-lymphocytes. ثم تنتج هذه الحيوانات المستنسخة السيتوكينات المؤيدة للالتهابات مثل TNF-a و IL-2 و interferon gamma. أنها تعزز الاستجابة المناعية ، مما يؤدي إلى تشكيل تسلل أحادي النواة وأورام حبيبية noncaseating في الأجهزة المستهدفة ، حيث يستقر البريليوم. في المتوسط 2-6٪ من الناس يتعرضون لالبريليوم، البريليوم يتطور التوعية (كما هو موضح انتشار الخلايا اللمفاوية إيجابي في المختبر على الملح البريليوم)، ومعظمها يؤدي إلى تطور المرض. بعض المجموعات عالية الخطورة ، على سبيل المثال أولئك الذين يعملون مع معادن البريليوم والسبائك ، لديهم انتشار البريلسيوس المزمن لأكثر من 17٪. كما أن العمال الذين لديهم اتصالات غير مباشرة ، مثل السكرتارية والحراس ، عرضة أيضاً للتطور والمرض ، ولكن نادراً ما يكونون. آفات نموذجية - منتشر رد فعل الحبيبي إلى الغدد الليمفاوية في الرئتين، المنصف والجذور، ويمكن تمييزه تشريحيا من الساركويد. يمكن أن يحدث أيضًا تكوّن مبكر لأورام حبيبية ذات خلايا أحادية النواة وخلايا عملاقة. إذا تم غسل الخلايا من الرئتين خلال تنظير القصبات ، تم العثور على عدد كبير من الخلايا الليمفاوية (غسيل bronchoalveolar [BAL]). تتكاثر هذه الخلايا T عندما تتعرض لالبريليوم في المختبر، إلى حد أكبر من خلايا الدم (البريليوم اختبار لمفاوية انتشار [BTPL]).

[3]

أعراض البريه

المرضى الذين يعانون من مرض البريلي المزمن غالباً ما يكون لديهم ضيق في التنفس ، والسعال ، وفقدان الوزن ، وصورة أشعة إكس متقلبة جداً في الصدر ، وعادة ما تتميز بتوحيد الخلالي المنتشر. يشكو المرضى من ضيق النفس المفاجئ والتقدمي مع مجهود بدني ، والسعال ، وألم في الصدر ، وفقدان الوزن ، والتعرق الليلي والإرهاق. يمكن أن تظهر أعراض البريلسيوس في غضون أشهر بعد الاتصال الأول أو بعد أكثر من 40 عامًا بعد التوقف عن التعرض. في بعض الناس ، لا يزال المرض بدون أعراض. قد يكون الصدر بالأشعة السينية العادية أو تكشف تتسرب المتناثرة التي قد تكون غير مكتمل، شبكي أو أن يكون على شكل زجاج بلوري، في كثير من الأحيان مع تضخم الغدد وإذ تشير الجذر يغير من سمات الساركويد. أيضا هناك هيكل milleary. الصدر بالأشعة السينية مع ارتفاع القرار هو أكثر حساسية من التصوير الشعاعي التقليدي، على الرغم من حالات ثبت من الأمراض الخزعة تحدث حتى في المرضى الذين يعانون من الصورة العادية التي حصلت عليها تقنيات التصوير.

تشخيص البريليوز

يعتمد التشخيص على سوابق التلامس ، المظاهر السريرية الكافية واختبارات الدم المرضية و / أو BALF BTPL. BAL BTPL حساسة جدا ومحددة ، مما يساعد على التمييز بين berylliosis المزمن من الساركويد وأشكال أخرى من أمراض الرئة المنتشرة.

[4], [5], [6], [7], [8]

علاج البريليوز

بعض المرضى الذين يعانون من مرض البريليوز المزمن لا يحتاجون للعلاج أبداً بسبب التقدم البطيء نسبياً للمرض. يتم العلاج عن طريق الجلوكوكورتيكويد الذي يؤدي إلى استعادة الأعراض وتحسين الأوكسجين. وبدأت العلاج البريليوم عادة إلا في هؤلاء المرضى الذين لديهم أعراض وعلامات ضعف في تبادل الغازات أو انخفاض سريع في وظائف الرئة والأوكسجين كبيرة. المرضى العرضيين مع ضعف أداء الرئتين بريدنيزولون تعيين بجرعة 40-60 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميا أو كل يومين لمدة 3-6 أشهر، ومن ثم إعادة يفحص-علم وظائف الأعضاء وتبادل الغازات المعلمات الرئوية لتوثيق الاستجابة للعلاج. بعد ذلك، يتم تقليل الجرعة تدريجيا إلى أدنى مستوى، وهو قادر على دعم الانتعاش أعراض وموضوعي (عادة حوالي 10-15 ملغ 1 مرة في اليوم أو كل يوم). عادة ما يتطلب العلاج مدى الحياة مع جلايكورتيكود. وهناك إشارة من المستغرب أن الغرض إضافي الميثوتريكسيت (تدار 10-25 ملغ شفويا 1 مرة في الأسبوع) جرعة من السكرية للحد من البريليومي المزمن، على غرار ما لوحظ في الساركويد.

في حالات البريلويوص الحادة ، غالباً ما تتطور وذمة ونزيف في الرئتين. في الحالات الشديدة ، مطلوب التهوية الاصطناعية.

على عكس العديد من حالات الساركويد ، يحدث انتعاش عفوي في مرض البريالات المزمن نادرًا. في المرضى الذين يعانون من مرض البريلي المزمن في المرحلة النهائية ، يمكن أن يكون زرع الرئة وسيلة لإنقاذ الأرواح. يتم استخدام تدابير داعمة أخرى ، مثل العلاج بالأكسجين التكميلي وإعادة التأهيل الرئوي والأدوية لعلاج فشل البطين الأيمن ، حسب الحاجة.

كيفية الوقاية من مرض البريليوز؟

الحد من كمية الغبار الصناعي هو الوسيلة الرئيسية لمنع تعرض البريليوم. يجب تخفيض التأثيرات إلى المستويات التي يجب أن تكون منخفضة قدر الإمكان ، ويفضل أكثر من 10 مرات أقل من معايير OSHA الحالية - للحد من مخاطر التوعية و berylliosis المزمن. يوصى بالملاحظة الطبية باستخدام دراسة BTFT للدم والصدر بالأشعة السينية لجميع العمال المعرضين ، بما في ذلك ذوي الاتصال المباشر أو غير المباشر. وينبغي الاعتراف بسرعة بالبيريليوسيس (الحاد والمزمن على حد سواء) ، ويتم إزالة العمال المتحسسة من الاتصال الإضافي بالبريليوم.

ما هو تشخيص berylliosis؟

يمكن أن يكون البريلليوز الحاد مميتًا ، ولكن التكهن يكون جيدًا في العادة إذا لم يتطور المرضى إلى مرض البريلي المزمن. غالبًا ما يؤدي البريل المزمن إلى فقدان تدريجي للوظائف التنفسية. وتشمل الاضطرابات المبكرة نوع من الانسداد واضطراب التنفس وتقليل الاوكسجين عند فحص تركيبة الغاز في الدم عند الراحة وتحت الحمل. انخفاض قدرة انتشار أول أكسيد الكربون (DL ^) والقيود تظهر في وقت لاحق. ارتفاع ضغط الدم الرئوي والفشل البطيني الأيمن يحدث في حوالي 10 ٪ من الحالات ، مما يؤدي إلى الوفاة من القلب الرئوي. تقدم تحسّن البريليوم إلى مرض البريليوم المزمن في حوالي 8٪ من المرضى الذين يتم تشخيصهم خلال الفحوصات الطبية كل عام. عادة ما يتم الحفاظ على العقيدات الحبيبية تحت الجلد الناجمة عن تغليف غبار البريليوم أو الشظايا حتى الختان.