متلازمة الكلوية عند الأطفال

المتلازمة الكلوية - أعراض تضم أعرب بروتينية (أكبر من 3 غرام / لتر)، نقص بروتينات الدم، نقص ألبومين الدم، وأعرب عن شذوذ بروتين الدم وذمة نشرها (الطرفية، البطن، استسقاء)، والدهون وlipiduriyu.

ينقسم متلازمة الكلوية في الأطفال إلى الابتدائي ، ويرتبط مع المرض الأساسي من الكبيبات الفعلية للكلى والثانوية ، والناجمة عن مجموعة كبيرة من الأمراض الوراثية الخلقية والمكتسبة.

[1], [2], [3], [4],

التسبب في المتلازمة الكلوية

في وقوع الخلل المياه بالكهرباء، وتعطى تطوير ذمة المتلازمة الكلوية قيمة نظام رينين أنجيوتنسين-الالدوستيرون، مضاد إدرار البول وهرمون natriuretic، نظام كاليكريين كاينين والبروستاجلاندين. خسارة في البول من العديد من البروتينات يؤدي إلى تغييرات في تجلط الدم وفي انحلال الفيبرين. المتلازمة الكلوية تثبيت مضادات التخثر العجز (ntitrombina III - الهيبارين العامل المساعد البلازما). اضطرابات في النظام fibrinolytic - يزداد محتوى الفيبرينوجين. كل هذا يساهم في فرط تخثر الدم والجلطة. خطير بشكل خاص هو تجلط الأوردة الكلوية. وهكذا ، يرافق متلازمة الكلوية من قبل عدد من التغييرات في التوازن.

في نشأة الوذمة الكلوية ، يعتبر أيضًا دور الببتيد الأذيني الناتريوتريك (ANP). انتهاك للأثر الطبيعي لل ANP على عمليات النقل في مجاري جمع قنوات الكلى يرافقه انخفاض في nateruresis وتراكم السائل داخل الأوعية ، مما يساهم في تشكيل وذمة كلائية. وهكذا ، يرافق متلازمة الكلوية من قبل عدد من التغييرات في التوازن.

في المتلازمة الكلوية ، غالبًا ما يُلاحظ الغشاء الكُبيبي والتهاب كبيبات الكلى التكاثري غالبًا.

متلازمة الكلوية الأولية:

• الخلقية والطفولية:
  • الخلقية "نوع الفنلندية" مع microcystosis.
  • "النوع الفرنسي" مع تغييرات مسراق مسخي ؛
  • المتلازمة الكلوية مع الحد الأدنى من التغييرات.
  • متلازمة الكلوية مع التغييرات mesangioproliferative أو مع الكبيبات القطاعية التنسيق القطاعية.
• متلازمة الكلوية في التهاب كبيبات الكلى الأساسي:
  • متلازمة الكلوية مع الحد الأدنى من التغييرات.
  • متلازمة الكلوية مع التغييرات الغشائية أو الكبيبات القطاعية التنسيق البؤري. الغشائي التكاثري ، mesangioproliferative ، extracapillary مع semilunium ، fibroplastic (المصلب) التغييرات.

المتلازمة الكلوية هي ثانوية ، مع الأمراض الوراثية والخلقية والمكتسبة:

• انتشار أمراض النسيج الضام (الذئبة الحمامية الجهازية) ؛
• التهاب الأوعية الدموية
• الأمراض المعدية (السل ، الزهري ، التهاب الكبد ، الملاريا) ؛
• داء السكري
• ردود الفعل على الأدوية (مضادات الصرع ، مستحضرات الذهب ، البزموت ، الزئبق ، المضادات الحيوية ، الفيتامينات) ؛
• تجلط الأوردة الكلوية.

يمكن أن تظهر متلازمة الكلوية كاملة وغير مكتملة ، نقية ومختلطة (مع ارتفاع الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني) أعراض معقدة.

المتلازمة الكلوية الأولية هي متلازمة خلقيّة وكلّائية في التهاب كبيبات الكلى الأساسي.

التغيرات المورفولوجية الأساسي المتلازمة الكلوية، التهاب كبيبات الكلى: التغيرات الحد الأدنى الغشائي، البؤري القطاعي، مسراق الكبيبة و الشعيرات (membranoproliferative التكاثري) extracapillary هلالي، مليف.

في بنية المتلازمة الكلوية الأولية ، يسود التهاب كبيبات الكلى مع الحد الأدنى من التغييرات في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-7 سنوات (أكثر من 85-90 ٪) ، ما يسمى بالكلية الشحمية.

في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم 12-16 سنة في الهيكل يهيمن عليها التهاب كبيبات الكلى الأولية، والتهاب كبيبات الكلى membranoproliferative (جميع أنواع 3) يتجلى في كثير من الأحيان المتلازمة الكلوية مختلطة مع بيلة دموية و / أو ارتفاع ضغط الدم، والتي لديها مضاعفات خطيرة.

متلازمة الكلوية

المتلازمة الكلوية هي واحدة من المظاهر الأكثر وضوحا ومميزة من أمراض الكلى الحادة والمزمنة في الأطفال. يشير وجود متلازمة الكلوية دائمًا إلى تلف الكلى ، في المقام الأول أو في سياق أمراض أخرى. ويشهد ظهور متلازمة الكلوية في أمراض الكلى على زيادة نشاط عملية الكلى.

أعراض متلازمة الكلوية

تتميز الوذمة - الوجه الأول ، الجفون ، ثم - في منطقة أسفل الظهر والساقين. بشرة شاحبة. قلة البول المرتبطة نقص حجم الدم ، فرط الألدوستيرونية ، الأضرار الأنبوبية.

فرط الألدوستيرونية الثانوية هي نموذجية للمتلازمة الكلوية ، ونتيجة لذلك ، يتم الاحتفاظ الصوديوم في الجسم ، وبالتالي الماء ، على الرغم من وجود نقص صوديوم الدم في الدم.

في الأطفال ، يحدث نقص حجم الدم في كثير من الأحيان بشكل عفوي ، في المرحلة الأولية من المتلازمة الكلوية ، عندما يتجاوز معدل خسارة البروتين معدل تحفيز البروتين من المستودعات خارج الأوعية الدموية ، وتوليفها من الكبد.

مسار المتلازمة الكلوية

في كثير من الأحيان مائج ، متكررة. متلازمة الكلوية المتكررة - حدوث 2 الانتكاس على الأقل في باسكال ؛ في كثير من الأحيان المتكرر - 2 أو أكثر الانتكاسات في besses أو 4 أو أكثر في السنة ، عندما حدث الانتكاس في غضون 2 أشهر بعد التوقف عن العلاج. يتم فهم المغفرة الكاملة على أنها حالة المريض عندما يكون بروتينية أقل من 4 مغ / م ² / ساعة أو أقل من 10 مغ / كغ / ساعة ، ومستوى الزلال في المصل يساوي أو يزيد عن 35 جم / لتر. مغفرة جزئية هو إزالة ذمة، وتحت؛ دون وشذوذ بروتين الدم، والحد من بروتينية اليومية إلى أقل من 3.5 غرام / د أو الحفاظ عليه في حدود 5-40 ملغ / م ² / ساعة وألبومين المصل 30 جم / لتر.

علاج المتلازمة الكلوية

يمكن أن يؤدي النظام أثناء انتفاخ السرير إلى زيادة في إدرار البول ، لأنه في الوضع الأفقي ينخفض الضغط الهيدروستاتيكي على الأطراف السفلية ، مما يسهل عودة السوائل من الفضاء الخلالي إلى البلازما. الوصول إلى الهواء النقي.

النظام الغذائي هو خالية من الملح 2-3 أسابيع مع مقدمة تدريجية لاحقة من 0.5-1 غم إلى 3 غ في اليوم الواحد. يبقى حمية هبوكلورايد لسنوات عديدة. بروتينات ذات قيمة بيولوجية عالية تبلغ 1 غرام / كجم من وزن الجسم ، مع مراعاة فقدان البروتين اليومي. محتوى الدهون يعطي أقل من 30٪ من مجموع السعرات الحرارية مع نسبة عالية من غير المشبعة محتوى حمض / المشبعة الدهنية حمض اللينوليك بمبلغ توفير ما لا يقل عن 10٪ من مجموع السعرات الحرارية ومنخفضة في نسبة الكولسترول.

من المستحسن استخدام أسماك البحر ، الجمبري ، كرنب البحر ، مما يزيد من نشاط الدم للفيبرين. استخدام الزيوت النباتية. فمن المستحسن أن تدرج في النظام الغذائي من الشوفان الغنية في الدهون الفوسفاتية ، في شكل عصيدة ، هلام ، مرق. بين التقارب وذمة عرض المنتجات التي تحتوي على البوتاسيوم: خبز البطاطا والزبيب والمشمش المجفف، والخوخ والموز والقرع والكوسا. السائل غير محدود. يشرع القضاء على النظام الغذائي للأطفال الذين لديهم تاريخ من anamnesis الحساسية.

العلاج من تعاطي المخدرات من المتلازمة الكلوية

مع الحد الأدنى من التغييرات ، يوصف العلاج مع جلايكورتيكود. الجرعة الأولية من بريدنيزولون هي 2 ملغم / كغم / يوم (لا يزيد عن 60-80 مجم) لمدة 4 أسابيع يومياً. يتم إجراء انخفاض في الجرعة القصوى بشرط عدم وجود بروتينية في 3 اختبارات متتابعة للبول. يتم تقليل الجرعة بنسبة 2.5-5 ملغ كل أسبوع. ثم يتم تنفيذ العلاج المتقطع - 3 أيام على التوالي ، وكسر لمدة 4 أيام أو في اليوم التالي. مدة الدورة الأولى هي من شهرين إلى سنتين (تكون جرعة الصيانة عادة 10-15 ملغ / يوم). إذا بقي العلاج الناجح وحيد مع بريدنيزولون. عندما تعلق في كثير من الأحيان المتكررة NA للعلاج الهرموني، وكلاء السامة للخلايا - سيكلوفوسفاميد أو ميثيل (3 أيام نبض العلاج 20 ملغ / كغ يوميا تليها عن طريق الوريد من قبل إدارة بريدنيزون كل يوم لمدة 6 أشهر). في المتلازمة الكلوية هرمون الحرارية - غياب التطبيع والمعلمات البول بداية مغفرة المختبرات الطبية في علاج السايكلوفوسفامايد لمدة 4-8 أسابيع - الكورتيزون سيكلوفوسفاميد تدار و1.5-2 ملغ / كغ إلى 16 أسبوعا.

مؤشرات للهيبارين في خطر المضاعفات الخثارية:

1. نقص ألبومين الدم تحت 20-15 جم / لتر
2. hyperfibrinogenemia فوق 5 جم / لتر.
3. الحد من مضاد الثرومبين الثالث يصل إلى 70 ٪.

عندما نقص ألبومين الدم أقل من 15 جم / لتر وذلك بهدف منع أزمة نقص حجم الدم يظهر الوريد بالتنقيط reopoliglyukina جاء البلعة اسيكس 1 ملغ / كغ (أو بدونها).

مع نقص ألبومين الدم أقل من 15 جم / لتر للوقاية من المضاعفات الخثارية ، يمكن أن تكون أدوية الاختيار كورانتل عند جرعة 3-4 مغ / كغ / يوم أو تيكلايد 8 مغ / كغ / يوم. لغرض تصحيح الدهون والدهنية ، يتم وصف مكمل غذائي من إيكونول ، فضلا عن الاستعدادات التي تمنع تخليق الكولسترول والبروتينات الدهنية منخفضة الكثافة - lipostabil ، lovastatin. من أجل تثبيت أغشية الخلايا ، استخدم alpha-tocopherol ، Essentiale forte ، Dimefosfon. لمنع وعلاج هشاشة العظام وهشاشة العظام استخدام كربونات الكالسيوم ، غلوكونات الكالسيوم. مع ARVI - ريفيرفيرون ، مضاد للفيروسات.

يتم تنفيذ المتابعة السريرية من قبل طبيب الأطفال وأخصائي أمراض الكلى قبل نقل الطفل إلى مستوصف للبالغين. بعد الخروج من المستشفى ، يتم إجراء تحليل البول في الأشهر الثلاثة الأولى مرة واحدة كل أسبوعين ، ثم خلال السنة الأولى من الملاحظة - مرة في الشهر ، في السنة الثانية والسنوات اللاحقة ، مرة واحدة في الربع. في كل زيارة يقوم بها الطبيب ، يتم قياس ضغط الدم ، ويتم إجراء تصحيح العلاج والملاحظة. مع الأمراض المتداخلة ، يلزم دراسة البول أثناء المرض وبعد 10 إلى 14 يومًا من نهاية العلاج ، يتم إجراء استشارة طبيب الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان مرة واحدة كل 6 أشهر. من الضروري تطهير بؤر العدوى المزمنة.

يعتمد التكهن على مورفولوجية التهاب كبيبات الكلى. مع الحد الأدنى من التغييرات - أكثر ملاءمة ، مع أشكال أخرى يجب أن يكون التكهن حذرا ، مع التصلب القطعي البؤري - غير المواتية ، وتطوير الفشل الكلوي المزمن.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]