متلازمة الكلوية الحادة والمزمنة

إذا أصاب المريض تظهر الكلى وذمة والتشخيص بالكشف عن وجود بروتينية، واضطرابات الكهارل والبروتين والتمثيل الغذائي للدهون، يمكن للطبيب إجراء تشخيص "متلازمة الكلوية" هو مصطلح يستخدم في الطب لمدة 70 عاما. سابقا ، كان يسمى المرض كلى ، أو كلى الشحم.

غالبا ما تتطور متلازمة الكلوية بسبب العمليات الالتهابية في الكليتين ، وكذلك ضد الأمراض المعقدة الأخرى ، بما في ذلك أمراض المناعة الذاتية.

تعريف متلازمة الكلوية: ما هو؟

إن المرض الذي نفكر فيه هو عبارة عن مجموعة معقدة من الأعراض ، وهي حالة مرضية تحدث فيها إفرازات يومية كبيرة من البروتينات مع سائل البول (أكثر من 3.5 جم / 1.73 متر مربع). ويتميز علم الأمراض أيضا من نقص البالينين ، بيلة دهنية ، ارتفاع الدهون ، وذمة.

في الأشخاص الأصحاء ، فإن إفراز البروتين الفسيولوجي اليومي من خلال الكلى يقل عن 150 مجم (في أغلب الأحيان - حوالي 50 مجم). يتم تمثيل هذه البروتينات عن طريق الألغاز البلازما ، والانزيمات والمواد الهرمونية ، والغلوبولين المناعي ، جليكوبروتين في الكلى.

إذا علم الأمراض الكلوية الكشف عن انتهاكات مثل gipoalbuminuriya، شذوذ بروتين الدم، الدهون، وlipiduriya وضوحا تورم في الوجه، في تجاويف وجميع أنحاء الجسم.

وتنقسم متلازمة الكلوية إلى نوع الابتدائي والثانوي ، اعتمادا على مسببات المرض. ويقال النوع الأساسي إذا تطورت على خلفية أمراض الكلى الأخرى. نوع تشخيص الثانوي إلى حد ما أقل: ويرتبط تطورها مع "تدخل" من أمراض أخرى (collagenoses، الحمى الروماتيزمية، التهاب الأوعية الدموية النزفية، والتهابات قيحية المزمنة، والالتهابات، والسرطان والحساسية وهكذا دواليك.).

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

سنويا ، يتم تسجيل 2-7 الحالات الأولية للمتلازمة الكلوية لكل 100 ألف من السكان. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر ، لأي انتهاكات لوظائف الكلى.

درجة انتشار الأطفال حوالي 14-15 حالة لكل 100 ألف.

[6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب متلازمة الكلوية

أسباب متلازمة الكلوية متعددة ، ولكن في معظم الأحيان يتطور المرض نتيجة التهاب كبيبات الكلى - إما حاد أو مزمن. تشير الإحصاءات إلى أنه مع حدوث التهاب كبيبات الكلى في حوالي 75 ٪ من الحالات.

عوامل أخرى متكررة هي:

• الاميلويد الابتدائي؛
• gipernefroma.
• اعتلال الكلية في الحمل.

تتطور متلازمة الكلوية الثانوية في الخلفية:

• داء السكري
• الأمراض المعدية (مثل الملاريا ، الزهري ، السل) ؛
• أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب المفاصل الروماتويدي) ؛
• عمليات الحساسية.
• العقدي.
• التهاب الشغاف الإنتاني؛
• التهاب الأوعية النزفية ؛
• limfogranulematoz.
• تسمم حاد
• العمليات الخبيثة.
• مضاعفات الجلطات التي تؤثر على الأوردة الكلوية ، الوريد الأجوف السفلي ؛
• دورات متكررة وطويلة من العلاج مع مختلف الأدوية ، بما في ذلك العلاج الكيميائي.

ويسمى هذا النوع من تطور المرض الكلوي ، الذي لا يمكن تحديد سببه ، باسم مجهول السبب. يحدث بشكل رئيسي في الأطفال.

[11], [12]

عوامل الخطر

يمكن إثارة تطور المتلازمة الكلوية من خلال عوامل الخطر التالية:

• المعالجة المطولة أو المنتظمة مع العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (حمض أسيتيل ساليسيليك ، فولتيران) ؛
• العلاج المتكرر والمطول مع المضادات الحيوية.
• الأمراض المعدية (السل ، الزهري ، الملاريا ، التهاب الكبد B و C ، فيروس نقص المناعة البشرية) ؛
• عمليات الحساسية.
• عمليات المناعة الذاتية
• أمراض الغدد الصماء (مرض الغدة الدرقية والسكري ، وما إلى ذلك).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

طريقة تطور المرض

حتى الآن ، ومن المعروف أن عددا من النظريات التي ، على افتراض ، يحدث تطور مجمع أعراض الكلوية. الأكثر قبولا هو المفهوم المناعي لبداية المرض. دليل على ذلك هو التطور المتكرر لعلم الأمراض في الناس في الجسم التي توجد لها حساسية وعمليات المناعة الذاتية. تؤكد هذه النظرية أيضًا نسبة كبيرة من العلاج الناجح مع العوامل المثبطة للمناعة. خلال تطور المتلازمة الكلوية في الدم ، تتشكل ناقضات المناعة ، والتي هي نتيجة للعلاقة بين المستضدات الداخلية والخارجية والأجسام المضادة.

يمكن أن تكون الخلايا المكونة المتكونة في الجسم قادرة على الاستقرار داخل الكلى ، مما يسبب عملية التهابية متبادلة. هناك انتهاكات لدوران الأوعية الدقيقة في الشبكة الشعرية من الكبيبات ، والتخثر داخل الأوعية في تزايد مستمر.

ينزعج ترشيح الكبيبات من خلال التغييرات في النفاذية. ونتيجة لذلك - انتهاكات في عمليات التمثيل الغذائي للبروتين: يدخل البروتين في السائل البولي ويترك الجسم. زيادة إفراز البروتين يسبب نقص بروتين الدم ، فرط شحميات الدم ، إلخ.

في المتلازمة الكلوية ، يتغير شكل العضو أيضًا: تزيد الكلية في الحجم ، وتتغير الطبقة الداخلية وتتحول إلى ضارب إلى الحمرة ، وتصبح الطبقة القشرية رمادية اللون.

الفيزيولوجيا المرضية

الإفراز البولي البروتين في السائل ينشأ نتيجة الاضطرابات التي تؤثر على الخلايا البطانية للشبكة الشعرية، الكبيبي الغشاء القاعدي - أي والهياكل وفي بروتين البلازما العادي تصفية انتقائية، وبدقة على حجم وكتلة.

عملية الأضرار التي لحقت هذه الهياكل غير مفهومة بشكل جيد في الآفة الأولية للكبيبات. من المفترض أن تبدأ الخلايا اللمفاوية التائية في إطلاق عامل النفاذية الدورية بشكل متكرر ، أو تمنع إنتاج عامل نفاذية تثبيطي ، استجابةً لظهور المستمنعات غير القابلة للكشف والسيتوكينات. من بين العوامل المحتملة الأخرى ، لا يمكن استبعاد الشذوذات الوراثية من البروتينات التي تشكل الغشاء الكبيبي الشقي.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

الأعراض متلازمة الكلوية

المظاهر السريرية تعتمد إلى حد كبير على السبب الأولي لظهور الأمراض.

العلامات الرئيسية الأولى هي التورم ، وزيادة فقر الدم ، والتدهور العام للرفاه ، وانتهاك إدرار البول نحو قلة البول.

تتمثل الصورة العامة لمتلازمة الكلوية بمثل هذه الأعراض:

• تغيم البول ، انخفاض حاد في حجمها اليومي ؛
• درجات متفاوتة من الانتفاخ ، من معتدلة إلى شديدة جداً ؛
• انهيار في القوة ، شعور متزايد من التعب.
• فقدان الشهية والعطش والجلد الجاف والأغشية المخاطية.
• نادرا (على سبيل المثال ، في وجود استسقاء) - الغثيان والاسهال وعدم الراحة في البطن.
• ألم متكرر في الرأس ، في أسفل الظهر.
• وتشنجات العضلات والألم (مع دورة طويلة من متلازمة الكلوية) ؛
• ضيق التنفس (بسبب استسقاء و / أو التهاب هيدروكربارك) ؛
• اللامبالاة وقلة الحركة
• شحوب الجلد ، تدهور الجلد ، الأظافر ، الشعر.
• زيادة معدل ضربات القلب
• ظهور لوحة كثيفة على سطح اللسان ، زيادة في البطن ؛
• علامات زيادة تخثر الدم.

يمكن أن تتطور متلازمة الكلوية بمعدلات مختلفة - بشكل تدريجي وسريع. بالإضافة إلى ذلك ، التمييز بين المسار النقي والمختلط للمرض. الفرق يكمن في الوجود الإضافي لارتفاع ضغط الدم والبول الدموي.

• يمكن التعبير عن الوذمة في المتلازمة الكلوية بطرق مختلفة ، ولكنها موجودة دائمًا. في البداية ، يتراكم السائل في أنسجة الوجه - تحت العينين ، على الخدين ، في الجبين والفك السفلي. تسمى هذه العلامة "وجه كلفر". مع مرور الوقت ، ينتشر تراكم السوائل إلى الأنسجة الأخرى - هناك أطراف ذمي ، العمود الفقري القطني ، استسقاء ، hydropericardium ، hydrothorax يتطور. في الحالات الشديدة ، تطور أنساركا - انتفاخ في الجسم ككل.

آلية وذمة في متلازمة الكلوية مختلفة. على سبيل المثال ، غالباً ما يحدث الانتفاخ بسبب زيادة المحتوى في مجرى الدم لكلوريد الصوديوم. مع زيادة حجم السائل في الجسم ، تبدأ الرطوبة في اختراق جدار الأوعية الدموية في عدد من الأنسجة الموجودة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المتلازمة الكلوية مصحوبة بزيادة في فقدان الألبومين بسائل البول ، مما يؤدي إلى اختلال توازن الضغط. نتيجة لذلك ، الرطوبة مع قوة إضافية يترك الأنسجة.

• قلة البول مع متلازمة الكلوية أمر خطير لأنه يمكن أن يثير تطور مثل هذه المضاعفات مثل الفشل الكلوي. في المرضى ، يمكن أن يكون حجم البول اليومي 700-800 مل وأقل من ذلك. في الوقت نفسه ، يتم تجاوز محتوى البروتين ، والدهون ، والكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض بشكل ملحوظ ، وأحيانا تكون موجودة في الدم (على سبيل المثال ، مع التهاب كبيبات الكلى والذئبة الحمامية الجهازية).
• تلاحظ Ascites مع متلازمة الكلوية على خلفية علم الأمراض الشديدة. يتراكم السائل ليس فقط في الأنسجة ، ولكن أيضًا في تجاويف الجسم - على وجه الخصوص ، في التجويف البطني. يشير التكون المتزامن للاستسقاء مع تراكم الرطوبة في تجاويف التامور والتجويف البؤري إلى المظهر السريع للوذمة المنتشرة (المنتشرة) في الجسم. في وضع مماثل ، يتحدثون عن تطور الاستسقاء العام ، أو أنساركا.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني في متلازمة الكلوية ليس من الأعراض الأساسية أو إلزامية. قد تزداد مؤشرات الضغط في حالة وجود مسار مختلط من المتلازمة الكلوية - على سبيل المثال ، مع التهاب كبيبات الكلى أو أمراض جهازية.

متلازمة الكلوية في البالغين

البالغين يعانون من متلازمة الكلوية في سن 30-40 سنة. في كثير من الأحيان لوحظ علم الأمراض نتيجة لالتهاب كبيبات الكلى ، التهاب الحويضة والكلية ، الداء النشواني الأولية ، فرط نفر أو اعتلال الكلية خلال فترة الحمل.

لا يرتبط المتلازمة الكلوية الثانوية مباشرة بأضرار الكلى ويحدث تحت تأثير الكولاجين ، الأمراض الروماتيزمية ، العمليات القيحية في الجسم ، الأمراض المعدية والطفيلية

تتطور متلازمة الكلوية في النساء والرجال مع نفس التردد تقريبا. يظهر المرض في معظم الحالات في "سيناريو" واحد ، في حين أن الأعراض الرئيسية هي بروتينية أكثر من 3.0 جم / يوم ، تصل أحيانًا إلى 10-15 جم وأكثر. ما يصل إلى 85 ٪ من البروتين تفرز مع البول هو الألبومين.

Hypercholesterolemia هي أيضا قادرة على الوصول إلى حدود 26 ملمول / لتر وأكثر من ذلك. ومع ذلك ، يصف الطب أيضا الحالات عندما كان محتوى الكوليسترول في المعدل الطبيعي الأعلى.

أما بالنسبة للانتفاخ ، تعتبر هذه العلامة محددة جدا ، حيث توجد في معظم المرضى.

متلازمة الكلوية عند الأطفال

المتلازمة الكلوية في عدد هائل من الأطفال مجهول السبب. لم يتم بعد دراسة المادة المرضية لمثل هذه الحالة المؤلمة ، والتي تمر بأقل قدر من الاضطرابات. ومن المفترض أن الزيادة الملحوظة في نفاذية الكبيبي إلى بروتين البلازما بسبب تأثير العوامل المتداولة على شبكة الشعيرات الدموية الكبيبي، مع مزيد من فتحات بين الآفات العمليات podocytes. على الأرجح ، تفرز T-killers النشطة اللمفوكينات التي تؤثر على نفاذية الكبيبي فيما يتعلق ببروتينات البلازما ، مما يؤدي إلى بروتينية.

أول علامات سريرية في الأطفال هي التورم ، والتي يمكن أن تحدث شيئا فشيئا أو بشكل مكثف ، واستولت على المزيد والمزيد من الأنسجة.

يعتمد تشخيص  المتلازمة الكلوية في الطفولة  على الاستجابة للعلاج باستخدام الكورتيزون والمثبطات. مع متلازمة الكلوية الحساسة للستيرويد ، يتم تحقيق المغفرة في 95 ٪ من الحالات ، دون الإضرار بالوظيفة الكلوية.

المتغير مقاوم الستيرويد قادر على التقدم إلى المرحلة النهائية من CRF (خلال 5-10 سنوات).

مراحل

• تتميز المتلازمة الكلوية الحادة بالانتفاخ ، الذي يحدث في الصباح في منطقة الوجه ، ويقترب من المساء "يسقط" إلى الأطراف السفلية. هناك أيضا تعتيم وانخفاض في كمية السائل البولي. يشكو المرضى من الضعف واللامبالاة والصداع. إذا كانت الأعراض لا تظهر بشكل كبير ، ولكن الزيادة تدريجيا ، فإنها تتحدث عن مسار تحت الحاد من المرض.
• يتم تشخيص المتلازمة الكلوية المزمنة عندما تظهر العلامات الرئيسية للأمراض أو تختفي (عادة مع فترة زمنية مختلفة - أي يمكن أن يحدث التفاقم مرة كل بضعة أشهر أو في ستة أشهر). تشبه الصورة السريرية لفترة التفاقم أعراض المتلازمة الكلوية الحادة. مع التكرار المنتظم يتحدثون عن انتقال المرض إلى شكل متكرر مزمن.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

إستمارات

وتنقسم المتلازمة الكلوية القياسية إلى نوع ابتدائي وثانوي (سبق أن كتبنا عنه أعلاه). ومع ذلك ، ينبغي إيلاء الاهتمام لأصناف أخرى موجودة من الأمراض من أجل توسيع الفهم العام للمرض.

• متلازمة الكلوية الخلقية هي علم الأمراض الذي يتطور لدى الطفل قبل بلوغه 3 أشهر. مرض خلقي غير الأساسية (متلازمة تسبب راثيا) أو ثانوي (على خلفية هذه العيوب الخلقية كمرض الغدة اللعابية، داء المقوسات، والزهري والسل وفيروس نقص المناعة البشرية، كلوي خثار الأوردة). تشير المتلازمة الأولية إلى علم الأمراض الوراثي المتنحية الجسدية ، والذي يظهر بشكل حرفي منذ اليوم الأول من حياة الطفل. مع بروتينية شديدة وتطور القصور الكلوي ، هناك خطر كبير للوفيات - لعدة أشهر.
• متلازمة الكلوية مجهول السبب هو علم الأمراض الذي يتم تشخيصه في 90 ٪ من الحالات في الأطفال. هناك العديد من الأشكال النسيجية لعلم الأمراض المجهول السبب: فهو مرض من الحد الأدنى من التغييرات ، وتكاثر المسالك البولية و glomerulosclerosis قطاعي التنسيق. يتم استرداد مرض الحد الأدنى من التغييرات في 95 ٪ من الحالات تماما من قبل المرضى. مع انتشار mesangium في 5 ٪ من الحالات ، يحدث النمو المنتشر لخلايا مسراق الكبريت والمصفوفة. ويلاحظ الشيء نفسه مع الكبيبات القطاعية البؤرية ، ولكن الصورة تستكمل أيضا بنسيج الندوب القطعي. تحدث متلازمة الكلوية مجهول السبب في أي عمر ، في كثير من الأحيان - في سن 2-6 سنوات. قد يكون عامل التحريض عدوى صغيرة أو حساسية خفيفة ، أو حتى لدغة حشرة.
• تتطور متلازمة الكلوية مع التهاب كبيبات الكلى في حوالي 75 ٪ من الحالات. يمكن القول أن تطور المرض هو اختلاط للأمراض الالتهابية في الكبيبات. وفقا لطريقة مسار المرض ، هناك:
  • التهاب كبيبات الكلى الحاد مع متلازمة الكلوية (تدوم أقل من ثلاثة أشهر) ؛
  • التهاب كبيبات الكلى تحت الحاد (يستمر من ثلاثة إلى 12 شهرًا) ؛
  • التهاب كبيبات الكلى المزمن مع متلازمة الكلوية (الأعراض تتزايد على مدار السنة ، وهناك خطر كبير لتشكيل الفشل الكلوي).
• المتلازمة الكلوية مع الداء النشواني - هي واحدة من مظاهر الداء النشواني النظامية، والتي تتعارض مع استقلاب البروتين، والكربوهيدرات، وفي أنسجة الكلى وتودع اميلويد - السكاريد البروتين المركب وظائف معقدة الجهاز اضطراب العناد. لالداء النشواني يرتبط دائما مع تطور المتلازمة الكلوية مع الانتقال لاحقا إلى النموذج المزمن الفشل الكلوي.
• يتم تشخيص متلازمة الكلوية ذمي مع ثلاثة مكونات إلزامية: تغييرات في نفاذية جدران الأوعية ، واحتباس الصوديوم ، والحد من ضغط الدم oncotic. يتم تحديد التسبب في هذه المتلازمة من خلال نسبة نشاط مختلف أنظمة الجسم التي تنظم صيانة توازن الصوديوم المائي.
• المتلازمة الكلوية من النوع الفنلندي هي نوع متنح من الأمراض المرضية الخلقية ، والتي يتم اكتشافها بدءًا من فترة حديثي الولادة إلى ثلاثة أشهر. يجعل علم الأنسجة من الممكن اكتشاف تمديدات سلسلة واضحة من المناطق القريبة من نفرون والتغيرات الأخرى ، فضلا عن العديد من الكبيبات مع حجم قطري مبالغ فيه وكبد كبيرين الجنين. السبب في هذا المرض هو طفرة جينية (جين NPHS1). يتم تفسير استخدام هذا المصطلح من خلال ارتفاع معدل مثل هذا المرض في فنلندا.
• يتميز النوع الكامل من الأمراض بمجموعة كاملة من الأعراض النمطية لهذا المرض. ويرافق متلازمة الكلوية غير كاملة من قبل عدم وجود أي سمة نموذجية - على سبيل المثال ، يتم تشخيص بروتينية وضوحا مع تورم طفيفة.
• تتطور متلازمة الكلوية في مرض السكري على خلفية اعتلال الكلية السكري. تعتبر هذه الحالة المرضية خطرة للغاية بالنسبة للمريض وتتكون من عدة مراحل: البول الصغرى ، البول البروتيني والمرحلة النهائية من CRF. يرجع تطور عقدة الأعراض الكلوية في هذه الحالة إلى التغيرات والاضطرابات التي تحدث عادة في مسار السكري على المدى الطويل.
• المتلازمة الكلوية عند الأطفال هي مصطلح للأطفال ، مما يعني أن المرض قد ظهر في طفل لم يتجاوز عمره سنة واحدة.
• تحدث المتلازمة الكلوية في مرض الذئبة الحمراء عن طريق ما يسمى التهاب الكلية الذئبي - وهو واحد من أخطر مظاهر المرض. آلية ظهور المرض يشير إلى المتغيرات immunocomplex. يؤدي ربط الأجسام المضادة للحمض النووي والأجسام المضادة الأخرى إلى الغشاء القاعدي للكبيبات في الكليتين إلى استكمال التحفيز وتجنيد الهياكل الالتهابية في الكبيبات.
• متلازمة الكلوية مع بيلة دموية لا تنتمي إلى المتغيرات من المسار الكلاسيكي للمرض. إذا كانت الحالة المؤلمة مصحوبة بظهور الدم في السائل البولي ، تحدث عن شكل مختلط من الأمراض.

اعتمادا على رد فعل الجسم على مسار العلاج التقليدي مع بريدنيزولون ، تنقسم المتلازمة الكلوية إلى شكل مقاوم للستيرويد ومقاوم للستيرويد.

تتميز متلازمة حساسية الستيرويد من بداية مغفرة لمدة 2-4 أسابيع (أقل في كثير من الأحيان - 6-8 أسابيع) من وقت بدء العلاج. في المقابل ، ينقسم شكل حساسية الستيرويد إلى فئات فرعية:

• نوع غير متكرر (مغفرة كاملة وطويلة الأجل) ؛
• النوع المتكررة بشكل متكرر (تلاحظ الانتكاسات أقل من مرتين في 6 أشهر) ؛
• في كثير من الأحيان نوع متكرر (يشار إلى الانتكاس مرتين على الأقل ، من مرتين في ستة أشهر) ؛
• المتلازمة الكلوية المعتمدة على الستيرويد (يلاحظ تكرار المرض على خلفية انخفاض في جرعة بريدنيزولون ، أو في موعد لا يتجاوز أسبوعين بعد سحب الدواء) ؛
• متغير متأخرا حساسة (تأتي بعد مغفرة 8-12 أسابيع من بداية بداية الاستيرويد.

المتلازمة الكلوية المقاومة للستيروئيد هي دورة للمرض حيث تكون استجابة الجسم في صورة مغفرة غائبة خلال دورة شهرية كاملة من البردنيزولون.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

المضاعفات والنتائج

في متلازمة الكلوية هناك تغييرات مرضية مختلفة في الكائن الحي. مع وجود لفترات طويلة ، يمكن أن تؤدي إلى تطوير عواقب سلبية ، على سبيل المثال:

• المضاعفات المعدية هي نتيجة لكل من ضعف المناعة وزيادة في القابلية المرضية للكائن الحي. زيادة خطر عوامل المرض مثل فقدان الغلوبولين المناعي مع السائل البولي ، ونقص البروتين ، واستخدام مثبطات المناعة. يمكن أن تحدث مضاعفات المعدية من قبل العقديات ، المكورات الرئوية ، وغيرها من الجرام (-) البكتيريا. التطور الأكثر تسجيلًا من الأمراض مثل الالتهاب الرئوي ، الإنتان ، التهاب الصفاق.
• اضطراب في استقلاب الدهون، والتغيرات تصلب الشرايين واحتشاء عضلة القلب - هذه المضاعفات عادة ما تسبب زيادة في مستويات الكوليسترول في الدم، وتسارع من تخليق البروتين في الكبد وذلك بانخفاض قدره الليباز في الدم.
• تؤدي انتهاكات استقلاب الكالسيوم ، بدورها ، إلى انخفاض كثافة العظام ، وتغير في بنية العظام ، وهو أمر محفوف بالعديد من المشاكل. من المفترض أن هذا التعقيد ناتج عن فقدان بروتين ربط البروتين بفيتامين D ، وتدهور امتصاص الكالسيوم ، بالإضافة إلى المعالجة المكثفة بعوامل الستيرويد.
• غالبا ما يتم تشخيص المضاعفات التخثرية في المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلوية. يتم تفسير الزيادة في التجلط بفقدان البول من البروتينات المضادة للتخثر من profibrinolysin و 3 antithrombin. في الوقت نفسه ، هناك زيادة في عوامل سماكة الدم. لتجنب هذا التعقيد ، ينصح الأطباء بأخذ مضادات التخثر خلال الأشهر الستة الأولى بعد تطور الأمراض الكلوية.
• يحدث انخفاض في حجم الدم المتداول ضد نقص ألبومين الدم وانخفاض في ضغط البلازما. يتطور التعقيد مع انخفاض في ألبومين المصل إلى أقل من 1.5 غ / دل.

من بين الآثار الأخرى ، أقل شيوعا من متلازمة الكلوية ، يمكن تخصيص فرط التوتر ، وفقر الدم بسبب نقص الحديد.

تكرار متلازمة الكلوية يمكن أن يتطور مع شكل يعتمد على الستيرويد للمرض. لمنع تكرار نوبات المرض ، يخضع المرضى لفحص دقيق ويختارون بعناية العلاج مع الأخذ بعين الاعتبار جميع الخيارات المتاحة. يعتمد تكرار الانتكاس على شدة المرض ، وكذلك على الحالة العامة لجسم المريض.

[38], [39], [40], [41], [42]

التشخيص متلازمة الكلوية

المعايير التشخيصية الرئيسية للمتلازمة الكلوية هي البيانات السريرية والمخبرية:

• وجود مؤشرات لبروتينية شديدة (أكثر من 3 غم / يوم للبالغين ، أكثر من 50 مغ / كغ / يوم للأطفال) ؛
• مؤشرات نقص ألبومين الدم أقل من 30 جم / لتر ، وكذلك فرط بروتين الدم ؛
• درجات متفاوتة من التورم (من ذمة صغيرة نسبيا إلى anasarca) ؛
• الدهون اللثوية و dyslipidemias.
• عوامل التخثر النشطة.
• اضطراب التمثيل الغذائي من الفوسفور والكالسيوم.

المسح والتفتيش والتشخيصات الأساسية هي أيضا إلزامية وغنية بالمعلومات. بالفعل خلال الفحص ، يمكن للطبيب الانتباه إلى الانتفاخ المعمم ، والجلد الجاف ، وجود لوحة على اللسان ، من أعراض إيجابية من Pasternatsky.

بالإضافة إلى الفحص الطبي ، يجب أن تكون الخطوة التالية هي هذه الإجراءات التشخيصية - المخبرية والأداة.

تشمل التحاليل في المختبر التجميع الإلزامي للدم والبول:

اختبار الدم العام للمتلازمة الكلوية

يتميز المرض بمستوى مرتفع من الصفائح الدموية ، الكريات البيض و ESR ، انخفاض مستوى الهيموغلوبين.

اختبار الدم البيوكيميائي للمتلازمة الكلوية

تتميز نوعية التمثيل الغذائي للبروتين من نقص بروتينات الدم ، نقص ألبومين الدم ، وزيادة في عدد الجلوبيولين ألفا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في مستوى الكوليسترول والدهون الثلاثية. دلالة على اختلال وظائف الكلى هي زيادة مستويات اليوريا ، حمض اليوريك ، الكرياتينين. إذا كان السبب الجذري للأعراض الكلوية أصبح التهاب كبيبات الكلى، والطبيب سوف تولي اهتماما لعلامات الالتهاب (زيادة بروتين سي التفاعلي، وزيادة seromucoid، فرط فبرينوجين الدم).

اختبار الدم المناعي

فإنه يسمح لإصلاح وجود الخلايا الليمفاوية T و B ، immunocomplexes ، وخلايا الذئبة في مجرى الدم.

قد يكون فرط شحميات الدم في المتلازمة الكلوية علامة أولية على تطور الفشل الكلوي ، ولكن ليس دائمًا: في بعض الأحيان يشير ببساطة إلى وجود تصلب الشرايين ، أو على مشاكل معينة مع تغذية المريض. يمكن الدراسات المختبرية الخاصة الكشف عن الكسور التي تنتمي إلى الدهون. هذه هي البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة ، البروتينات الدهنية عالية الكثافة ، ومؤشر الكوليسترول الكلي والدهون الثلاثية.

فرط كوليسترول الدم مع متلازمة الكلوية هو ثانوي. في الشخص السليم ، يشار إلى ارتفاع مستوى الكوليسترول في وجود> 3.0 ملمول / لتر (115 ملغ / ديسيلتر). وفقا لتوصيات ESC / EAS ، لا يوجد أي مؤشر لمستوى الكوليسترول الذي يحدد فرط كوليسترول الدم. لذلك ، تمييز خمسة نطاقات محددة من محتوى LDL-C ، الذي يتم تحديد استراتيجية العلاج.

تحليل البول الكلي

يتميز المرض بسيلان البول ، فرط بروتينية. يمكن الكشف عن الكريات الحمر في البول ، وزيادة الثقل النوعي.

الفحص البكتريولوجي للبول

يساعد في تحديد البكتيريا الموجودة في البول (في وجود جرثومية).

عينة من Nechiporenko	هناك زيادة في محتوى الاسطوانات ، الكريات البيض و كريات الدم الحمراء.
العينة في Zimnitskiy	فإنه يسمح لتحديد hyperisostenuria و oliguria ، مميزة لمركب الأعراض الكلوية.
اختبار لـ Reberga-Tareev	ويلاحظ قلة البول وفلترة الكبيبي.

يتم تحديد بروتين البول خلال اختبار البول العام: عادة ما تتجاوز كمية البروتين 3.5 غرام / يوم. السائل البولي هو عكر ، وهو بمثابة دليل إضافي على وجود البروتينات ، الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض ، الدهون ، المخاط.

التشخيصات الآلية تشمل:

خزعة الكلى	يتم ذلك عن طريق أخذ عينات من أنسجة الأعضاء لمزيد من الفحص المجهري. هذا الإجراء يسمح لك بإعطاء وصف لأضرار الكلى.
الموجات فوق الصوتية الكلى	أنه يساعد على النظر في بنية الأجهزة ، والحجم ، والتوطين ، وشكل الكلى ، لتحديد وجود عمليات الحمى ، الخراجات. المتلازمة الكلوية على الموجات فوق الصوتية تتميز أيضا بوجود استسقاء.
التصوير الشعاعي للرئتين	الاضطرابات هي تغيرات مرضية في النظام الرئوي و المنصف.
مضان ديناميكي	يسمح لك بتقييم تدفق السائل البولي من الكلى في الحالب إلى المثانة.
تصوير الجهاز البولي	إجراء إشعاعي يعتمد على خصائص الكلى لإزالة عوامل التباين الخاصة بعد إدخالها في الجسم. يمكن التعبير عن علامات الأشعة السينية للمتلازمة الكلوية في تعدد الأشكال وعدم التماثل في الاضطرابات ، والتي تعتمد على نسبة العمليات الالتهابية والمتصلبة في الأعضاء.
الكهربائي	يتم تنفيذه لتقييم اضطرابات المنحل بالكهرباء في الجسم مع الأمراض الكلوية.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

تشخيص متباين

يتم إجراء تمايز بين الكبيبات المنتظمة المختلفة ، والتي بدورها يمكن أن تسبب تطور المرض:

• مرض الحد الأدنى من التغييرات (نخر الشحمية) هو السبب الأساسي الأكثر شيوعا لمتلازمة الكلوية مجهول السبب في طب الأطفال.
• الكبيبات القطاعية المركزية هي مجموعة نادرة من المتلازمة الكلوية المقاومة للستيرويد.
• التهاب كبيبات الكلى (بما في ذلك الشكل الغشائي التكاثري للمرض) ؛
• اعتلال الكلية الغشائي و IgA.

يتميز التهاب الحويضة والكلية الحاد بزيادة مفاجئة في درجة الحرارة إلى 38-39 درجة مئوية ، وظهور مفاجئ للضعف والغثيان ، وذمة. لا تعتبر Cilindrarium ، بروتينية ، كريات الدم الحمراء محددة لأعراض التهاب الحويضة والكلية ، لذلك ، فهي من بين أولى الإشارات الدلالية لإجراء التشخيص التفريقي.

قد يحدث الفشل الكلوي الحاد كمضاعف للمتلازمة الكلوية. لذلك ، من المهم جدا ملاحظة التدهور في الوقت المناسب وتزويد المريض بالمساعدة الطبية المناسبة. تتميز المرحلة الأولى من تطور OPN بزيادة معدل ضربات القلب ، وانخفاض ضغط الدم ، وقشعريرة ، والحمى. بعد 1-2 أيام oligoauna ، والغثيان ، ويلاحظ القيء. سمة هي أيضا رائحة الأمونيا من التنفس.

الفشل الكلوي المزمن هو نتيجة للمسار الحاد للمرض ويرافقه الموت التدريجي لنسيج الكلى. الدم يزيد من كمية منتجات استقلاب النيتروجين ، ويصبح الجلد جافًا مع مسحة صفراء. في المريض تنخفض المناعة بشكل حاد: ORZ متكررة ، التهاب اللوزتين ، التهاب البلعوم مميزة. يحدث المرض مع تحسينات دورية وتفاقم الحالة.

الاختلافات بين المتلازمة الكلوية والكلى

هناك نوعان من المعقدات ، غالبا ما يتم الخلط بين أسمائها: وفي هذه الأثناء ، هناك نوعان مختلفان تماما من الأمراض التي تتطور على خلفية العملية الالتهابية في كبيبات الكلى. متلازمة الالتهاب الكلوي عادة ما تحدث بسبب آفة بنيوية ذاتية المناعة في الكبيبة. مثل هذه الدولة في جميع الحالات يصاحبها زيادة في مؤشرات ضغط الدم وعلامات أمراض المسالك البولية (متلازمة البولية تتميز أعراض مثل خلايا الدم الحمراء، بروتينية إلى 3،0-3،5 غرام / لتر، leucocyturia، بيلة الأسطوانات). إن وجود الوذمة غير إلزامي ، كما هو الحال في المتلازمة الكلوية ، ولكنها يمكن أن تكون موجودة - في شكل تورم معتدل في الجفون أو الساعدين أو الأصابع.

في الشكل الكلوي ، لا ينتج الانتفاخ عن نقص البروتينات ، ولكن من احتجاز الصوديوم في مجرى الدم.

[49], [50]

علاج او معاملة متلازمة الكلوية

يتم التعامل مع علاج المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى والعلاج من المتلازمة الكلوية من قبل أخصائي في أمراض الكلى. كقاعدة عامة ، يتم إدخال المرضى إلى المستشفى لتحديد سبب المرض ، لتقديم الرعاية في حالات الطوارئ ، وكذلك عند حدوث مضاعفات.

الوقاية

لمنع تطور المرض الكلوي ، يجب أن تحاول اتباع هذه القواعد:

• من الضروري الالتزام بالطريقة المثلى لشرب السوائل. يمكنك شرب المياه العادية النظيفة ، والشاي الأخضر ، كومبوت من الفواكه المجففة أو التوت ، التوت البري أو التوت البري. تدفق صغير من السوائل في الجسم يمكن أن يؤدي إلى "تثبيت" البكتيريا في الجهاز البولي ، فضلا عن تشكيل حصوات الكلى.
• من المستحسن شرب الشاي العشبية بشكل دوري على أساس الأعشاب "الكلى": البقدونس ، بربري ، أوراق التوت البري ، آذان الدب.
• في الموسم المناسب ، من الضروري إيلاء ما يكفي من الاهتمام لاستخدام قشور البتولا والتوت والخضروات والفواكه (التفاح والخيار والكوسا والبطيخ).
• يمكن الوقاية من الحميات العادية من خلال بعض الوجبات الغذائية ، خاصة الوجبات الغذائية الأحادية الصارمة. تحتاج الكلى إلى تناول كامل ومنتظم لكل من السوائل والمواد الغذائية.
• بالنسبة للكليتين ، فإن hypodynamia كارثية. لهذا السبب عليك أن تقود إلى أقصى حد ممكن طريقة حياة نشطة: المشي والسباحة والرقص وركوب الدراجات ، إلخ.

في أي علامات أولية لوجود عطل من الكلى ، يجب استشارة الطبيب: يجب على المرء ألا يشارك في العلاج الذاتي (خاصة مع استخدام الأدوية المضادة للبكتيريا والأدوية القوية الأخرى). العلاج غير الصحيح يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة ، والتي غالبا ما تبقى مع شخص مدى الحياة.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

توقعات

قد يكون تشخيص متلازمة الكلوية مختلفًا ، اعتمادًا على مسببات المرض. يمكنك أن تأمل في الشفاء التام ، إذا كان مجمع الأعراض نتيجة لعلم الأمراض القابل للعلاج (على سبيل المثال ، مرض معدي ، عملية الورم ، تسمم المخدرات). ويلاحظ هذا في كل طفل ثاني ، ولكن في البالغين - أقل بكثير في كثير من الأحيان.

يمكن توقع تشخيص مؤاتٍ نسبيًا إذا كانت حالة معينة من المرض الكلوي تفسح المجال للعلاج الهرموني ، أو في الحالات المثبطة للمناعة. يعاني المرضى الأفراد اختفاءًا مستقلاً لانتكاسات المرض لمدة خمس سنوات.

في عمليات المناعة الذاتية ، يتم تنفيذ العلاج الملطفة في الغالب. غالبا ما تقترب المتلازمة الكلوية السكرية من النتيجة النهائية في 4-5 سنوات.

في أي مريض ، فإن التشخيص قادر على التغيير تحت تأثير الأمراض المعدية ، على خلفية زيادة ضغط الدم ، مع تجلط الأوعية الدموية.

إن المتلازمة الكلوية ، التي يعقدها القصور الكلوي ، لديها أكثر الطرق غير المواتية: المرحلة الأخيرة قد تحدث بالفعل لمدة عامين.

[58], [59], [60]