Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy الفقار

الأحداث الفقار أو مرض Bechterew - وهي مجموعة من سريريا ومماثلة pathogenetically الأمراض الروماتيزمية الطفولة تضم الأحداث التهاب الفقار اللاصق، والتهاب المفاصل الصدفي الأحداث، رد الفعل (postenterokoliticheskie وurinogenous) التهابات مفصلية المرتبطة HLA-B27 مستضد، متلازمة رايتر، والتهاب المفاصل enteropathic مع الأمراض الالتهابية المعوية (التهاب الأمعاء الإقليمي ، التهاب القولون التقرحي). في هذه المجموعة تتميز كما الفقار غير متمايزة (تعيين تلك الحالات السريرية حيث كان المريض لديه سوى عدد قليل من المظاهر المميزة التهاب المفاصل الفقارية والمفقودين كامل أشكال محددة أعراض، والذي يعمل أساسا باعتباره خطوة في تشكيل المرض والتطور الطبيعي عادة أنه يؤدي إلى تطوير التهاب الفقار اللاصق الأحداث، أو التهاب المفاصل الصدفي).

مميزة للحدث ابتداء الفقار غير متمايزة قد تكون ما يسمى متلازمة اعتلال المفاصل سلبيين / enthesopathies (SEA-متلازمة)، وعرض في ممارسة الروماتيزم لدى الأطفال في عام 1982، وعلماء كنديون A. روزنبرغ وR. تافه لتحديد المصابين بالتهاب المفاصل الرثواني الشبابي. وغالبا ما يعتبر التهاب العنبية الأمامي الحاد أيضا كواحدة من الخيارات المتوفرة حكم التهاب المفاصل الفقارية الأحداث خروج البعض يسبب أمراض في العيون. مجموعة spondyloarthritis الأحداث وتشمل والمتلازمات النادرة المرتبطة بالتغيرات الجلد (pustulloz، حب الشباب) والتهاب العظم (متلازمة سافو، المزمن المتكرر التهاب العظم والنقي متعددة البؤر)، خاصة للأطفال والمراهقين هم أكثر عرضة من البالغين.

الخصائص العامة للالتهاب الفقار الأحداث:

• الحالات السائدة للذكور.
• ملامح متلازمة المفاصل ، تختلف عن التهاب المفاصل الروماتويدي وفقا لخصائص السريرية ، والتوطين والتشخيص ؛
• غياب عامل الروماتويد في مصل الدم ؛
• المشاركة المتكررة في العملية المرضية للعمود الفقري.
• تردد الناقل العالي لمستضد HLA-B27 ؛
• الميل إلى تراكم الأسرة للأمراض المرتبطة بـ HLA-B27.

وعلى الرغم من صحة إمراضي للحدث تجمع spondyloarthritis هذه الأمراض، ويرتبط استخدام هذا المصطلح في الممارسة الطبية اليومية مع بعض المشاكل. على سبيل المثال، في التصنيف الدولي للتنقيح العاشر للأمراض (ICD-10) لا يوفر عمود منفصل لspondyloarthritis المجموعة، وبالتالي فإن استخدام وثائق طبية وأشكال التقارير الإحصائية يلخص مصطلح "الفقار الحدث" أو تشخيص "spondyloarthritis غير متمايز" المشفرة في فئة يشوه M46 بيانات عن انتشار الأمراض الروماتيزمية في الأطفال. التهاب الفقار اللاصق الأحداث، وفقا لICD-10 معاملة في فئة M08 "التهاب المفاصل الأحداث"، ويتوافق مع البند M08.1. الأحداث التهاب المفاصل الصدفي وenteropathic التهاب المفاصل تعزى إلى فئة M09 والمفاصل التفاعلي - يتوجه الى M02. من الناحية العملية، فإن عددا كبيرا من الأطفال والمراهقين يعانون spondyloarthritis، تشخيص "التهاب المفاصل المزمن الأحداث" (M08.3، M08.4) وحتى "التهاب المفاصل الرثواني الشبابي" (M08.0)، نظرا لسمة من بداية الشباب الفقار فترة طويلة من غير محددة المظاهر السريرية ، ما يسمى مرحلة prespondyl من المرض. التهاب المفاصل الرثواني الشبابي أمر أساسي لمجموعة من spondyloarthritis الأحداث، والنموذج الأولي. يتم التعامل مع هذا المرض عادة ما مطابقة لالتهاب الفقار اللاصق) شخصا، على الرغم من المظاهر السريرية كبيرة من التهاب المفاصل الرثواني الشبابي تعطي سببا لمناقشته العزلة تصنيف الأمراض. المركز الأساسي للAU / اتحاد جنوب أفريقيا في مجموعة spondyloarthritis يرجع ذلك إلى حقيقة أن أيا من هذه الأمراض في هذه المجموعة، ليس فقط قد يكون لها بعض الميزات من التهاب الفقار اللاصق، ولكن في الصدارة نهاية لتنميتها، لا يمكن تمييزها تقريبا من التهاب الفقار اللاصق مجهول السبب.

الأحداث التهاب الفقار اللاصق - مرض التهابي مزمن في المفاصل الطرفية، وتر والأربطة والعمود الفقري الذي يحدث قبل 16 عاما من العمر، وتتميز الإصابة الغالب من الذكور، والاتجاه نحو تجميع الأسرة وبالتعاون مع HLA-B27 المستضد.

المرادف لـ AU / SAC ، الذي تم تعطيله بشكل تدريجي في الأدبيات العلمية ، هو مصطلح "مرض Bechterew".

تاريخ دراسة التهاب الفقار الشبابي

التهاب الفقار اللاصق هو مرض معروف للبشرية منذ آلاف السنين. وقد وجدت الحفريات الأثرية ودراسة بقايا العظام من الناس والحيوانات القديمة علامات يمكن الاعتماد عليها من هذه المعاناة. إن أول وصف علمي للالتهاب الفقاعي اللاصق هو ملك للطبيب الأيرلندي بيرنارد أوكونور ، الذي قبل 300 عام في 1691 و 1695. على الهيكل العظمي لشخص وجد في المقبرة بطريق الخطأ ، وقدم وصفا مفصلا للتغيرات المورفولوجية المتأصلة في التهاب الفقار اللاصق.

الدراسات التشريحية لفترة طويلة سبقت الدراسة السريرية للالتهاب الفقار اللاصق وبدأ فقط في القرن التاسع عشر في الأدب تظهر على وصف واحد السريرية للمرض. بالفعل ثم في تقارير بنجامين ترافرز. أعطى ليونز وكلاتون أمثلة على بداية الإصابة بالتهاب الفقار اللاصق عند الأطفال والمراهقين.

المادة الخامسة الفقار "تشديد العمود الفقري مع انحناء بأنها شكل خاص من أشكال المرض" الذي نشر في عام 1892 في مجلة "طبيب" بدأت الافراج عن التهاب الفقار اللاصق في شكل تصنيف الأمراض منفصل وإدخالها في ممارسة الأطباء مصطلح "التهاب الفقار اللاصق". في بعض الأحيان في الأدبيات الطبية وجدت أن مصطلح "المرض شترومبل ماري"، والذي يتضمن أسماء اثنين من العلماء، الذين شنوا دراسة التهاب الفقار اللاصق. هكذا. أظهرت شترومبل في عام 1897 أن أساس هذا المرض هو التهاب مزمن في العمود الفقري والحوض العجزي المفاصل، بدلا من "المناطق المحاذية للقشرة صلبة من الحبل الشوكي"، كما يعتقد VM بيختيريف. أعطى ماري V1898 وصفا من كل حي ومايل شكل كال من المرض، وبالتالي الجمع في عملية واحدة هزيمة الهيكل العظمي المحوري والمفاصل الطرفية. في الواقع، اقترح مصطلح "التهاب الفقار"، وهو ما يعكس أساس المورفولوجية للمرض في مسارها الطبيعي، من خلال فرنكل في عام 1904

جذبت نشر في عام 1942 كتاب سكوت SG "دراسة عن التهاب الفقار اللاصق المراهقين أو التهاب الفقار" انتباه الأطباء لدراسة التهاب الفقار اللاصق مع بداية الأحداث. حتى منتصف 80s وتمت تغطية هذه المسألة في الأدب، سوى عدد قليل من المنشورات، وفقط في العقد الماضي شهد زيادة الاهتمام في دراسة قضايا التهاب الفقار اللاصق الأحداث التي nvshlo ينعكس في أعمال العديد من المؤلفين الأجانب (أنسيل V.، برغش، فارغاس R.، Bywatftrs E. ، كاسيدي J.، هارير R.، جاكوبس B.، الوظيفة، Deslandre C، خان M.، تافه R.، رموس-ريم لنا C، روزنبرغ A.، Shaller J. وآخرون). في بلادنا، مساهمة كبيرة في دراسة المشاكل yuveniklnogo تم التهاب الفقار اللاصق في دورة 80-90s منشورات أستاذ AA

علم الأوبئة من spondyloarthritis الأحداث

بيانات دقيقة حول انتشار spondyloarthritis الأحداث مفقودة، وأنها تقوم أساسا على حسابات رياضية. وإذا أخذنا في الاعتبار أن من بين البالغين من الجنس الأبيض اللاصق أعراض التهاب الفقار يحدث مع تردد من 2: يجب أن يكون 0،03-0 1000 وما فوق، وبين جميع حالات التهاب الفقار اللاصق 15-30٪ من بداية الأحداث، وانتشار spondyloarthritis الأحداث، 06٪. في الممارسة السريرية، الفقار الأحداث تعترف أقل بكثير نظرا إلى تأخير كبير في تطور أعراض اصم الرئيسية الفقار - إصابة العمود الفقري. نضجت نتائج سنوات عديدة من الملاحظات متابعة المحتملين في تقييم النتائج في كيانات سريرية تظهر المرضى أن حصة spondyloarthritis الأحداث حسابات لمدة تصل إلى 25-35٪ من جميع حالات التهاب المفاصل الأحداث. دراسات وبائية في الخارج تبين أن المرض لكل مريض 3-4th بين المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الأحداث يمكن أن يعزى إلى مجموعة من spondyloarthritis الأحداث، تؤكد هذه البيانات. على سبيل المثال، وفقا لنتائج دراسة وبائية كبيرة أجريت في الولايات المتحدة، وحدوث spondyloarthritis الأحداث (باستثناء YuPsA) - 1.44 لكل 100 000 السكان، في حين أن نسبة حدوث التهاب المفاصل الأحداث ككل - 4.08 لكل 100 000.

وكذلك التهاب الفقار اللاصق، والكبار، الأحداث، وخصوصا الأحداث الفقار الفقار هو مرض مع تحديد جنس قوي. بنين المريضة في 6-11 مرات أكثر الفتيات، ولكن على الأرجح أن هذه النسبة قد تكون في الواقع 5: 1 أو 3: 1، كما هو الحال في الإناث، كل من البالغين والأطفال التهاب الفقار اللاصق غالبا ما تستمر submanifestno، وبأشكال سريرية ملحوظ في معظم الأحيان من الرجال تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أسباب التهاب الفقار الأحداث

المسببات من التهاب الفقار الأحداث غير معروف ، من الواضح أن السبب وراء تطور هذا المرض هو polyethiologic.

يقتصر المستوى الحالي للمعرفة على فهم العوامل المؤهبة والارتباطات الفردية للإمراض. في الأصل من هذا المرض ، فإن الجمع بين الاستعداد الوراثي والعوامل البيئية مهم. بين هذا الأخير والأكثر أهمية والالتهابات، في المقام الأول بعض سلالات الكلبسيلة وغيرها المعوية، وكذلك جمعياتهم، والتفاعل مع الهياكل مولدة من المضيف، على سبيل المثال، HLA-B27 المستضد. ناقلات عالية التردد للمستضد (70-90٪) في المرضى الذين يعانون من الأحداث spondyloarthritis مقارنة مع 4-10٪ من السكان يؤكد دور HLA-B27 في التسبب في المرض.

الأسباب والتسبب في التهاب الفقار اللاصق الشائع

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

أعراض التهاب الفقار الأحداث

لأن التهاب الفقار اللاصق الشق هو نموذج أولي لمجموعة كاملة من التهاب المفاصل ، فإن مظاهره السريرية المتأصلة تحدث مع جميع أمراض هذه المجموعة في شكل أعراض منفصلة أو مجموعاتها.

60-70٪ من الأطفال سوء الأحداث الفقار الذين تزيد أعمارهم على 10 سنة، ولكن في حالات نادرة يحدث بداية مبكرة (قبل سن 7)، وصفت لاول مرة من التهاب الفقار اللاصق الأحداث 2-3 سنوات من العمر. يحدد عمر بداية المرض طيف المظاهر السريرية في بداية الإصابة بالتهاب الفقار الشوكي وأنماط مساره الإضافي.

أعراض التهاب الفقار اللاصق الشائع

تصنيف التهاب الفقار الشبابي

قد تعكس المفاهيم الحديثة للعلاقة بين الأمراض المصنفة على أنها داء فقاري (spondyloarthritis) التصنيف المقترح في عام 1997 من قبل البروفيسور E.R. Agababov.

تصنيف التهاب الفقار اللاصق

[14], [15]

تشخيص التهاب الفقار الشبابي

عند تشخيص الإصابة بالتهاب الفقار عند الأطفال ، يجب أن يسترشد المرء بمعايير التصنيف والتشخيص القائمة على أساس مجموعة من بيانات الأمواج والمظاهر السريرية والحد الأدنى الضروري من الدراسات الإضافية:

• التصوير الشعاعي للحوض.
• الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي للعمود الفقري والمفاصل الطرفية (في وجود البيانات السريرية) ؛
• فحص طبيب العيون على مصباح شق من أجل التحقق من وجود التهاب العنبية وطبيعته ؛
• الفحص الوظيفي للقلب.
• تحليل immunogenetic (HLA-B27 الكتابة).

تشخيص الأحداث التهاب الفقار اللاصق

[16], [17], [18], [19]

علاج التهاب الفقار الشبابي

يجب أن يكون التركيز في علاج المريض الفقار الأحداث لتعلم طريقة إدارة والجيل الصحيح من الصورة النمطية وظيفية مصممة بعناية التدريبات العلاجية المعقدة (LFK) تهدف إلى الحد من الأحمال الثابتة، والحفاظ على الموقف الصحيح، والحفاظ على نطاق كاف من الحركة في المفاصل والعمود الفقري. من المهم توجيه المريض لأداء التمارين البدنية اليومية من أجل منع حداب التقدمي.

كيف يتم علاج التهاب الفقار اللاصق للإحداث؟

الوقاية من التهاب الفقار الشبابي

ومع ذلك ، لا يتم تنفيذ الوقاية الأولية ، نظرًا لارتفاع مخاطر تراكم الأمراض ذات الصلة في الأسر ، ويمكن اعتبار الاستشارات الوراثية وكتابة NLA-B27 للأشقاء غير المتأثرين مناسبة.