مرض بهتريو

مرض بيتشتريف هو مرض التهابي مزمن يصيب العمود الفقري (التهاب الفقار) والمفاصل العجزية الحرقفية (التهاب المفصل العجزي الحرقفي)، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتلف المفاصل الطرفية (التهاب المفاصل) والمفاصل الاصطناعية (التهاب الأربطة)، وفي بعض الحالات العينين (التهاب العنبية) ومصباح الأبهر (التهاب الأبهر).

يُعرف التهاب الفقار اللاصق باسم داء بختريف، على الرغم من أن اسمه الكامل هو داء سترومبل-بختريف-ماري. هذا المرض مناعي ذاتي، وله مسار مزمن ومتفاقم، وقد يستمر لسنوات وعقود.

يصيب التهاب الفقار اللاصق، أو داء بختريف، عادةً المفاصل الغضروفية، وخاصةً مفاصل القص الترقوي، والضلع القصي، والعجزي الحرقفي، والورك، والكتف، كما يصيب المفاصل الفقرية الصغيرة. وتُستبدل أنسجة المفاصل السليمة تدريجيًا بنسيج ندبي ليفي، مما يؤدي إلى تيبس المفاصل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة

يرتبط انتشار مرض بيتشتريف بمعدل اكتشاف HLA-B27 في السكان، ويتراوح بين 0.15% (فنلندا) و1.4% (النرويج). يتطور المرض بشكل رئيسي في سن 20-30 عامًا، ويزداد لدى الرجال بمعدل مرتين إلى ثلاث مرات.

غالبًا ما يُصاب الرجال بمرض بيختريف في سن مبكرة، تتراوح أعمارهم بين 20 و30 عامًا، ويُعدُّون أكثر عرضة للإصابة به. هناك نظريات عديدة حول تطور هذا المرض، ولكن تُرجَّح النظرية الوراثية في أغلب الأحيان. يُعتقد أن لمرض بيختريف استعدادًا وراثيًا بسبب وجود مستضد التوافق النسيجي HLA-B27، مما يجعل الجهاز المناعي يعتبر أنسجة الغضاريف أجسامًا غريبة، فيوجه استجابته المناعية نحوها، مسببًا التهابًا وألمًا وتقييدًا في الحركة وتيبسًا في المفاصل.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

كيف يتطور مرض بيتشتريف؟

عامل الخطر الوحيد المقبول عمومًا للإصابة بالتهاب الفقار اللاصق هو الاستعداد الوراثي. يحمل أكثر من 90% من المرضى جين HLA-B27، وهو أحد جينات الفئة الأولى لمعقد التوافق النسيجي الرئيسي. وقد ثبتت علاقة بين انتشار هذا الجين في مختلف الفئات السكانية وانتشار المرض. ومع ذلك، لا يُعد وجود HLA-B27 دليلًا على الإصابة الحتمية بالتهاب الفقار اللاصق، ولا يُصاب معظم حاملي هذا الجين بالمرض. ووفقًا لدراسات عائلية ودراسات التوائم، لا تتجاوز نسبة HLA-B27 في الاستعداد للإصابة بالتهاب الفقار اللاصق 20-50%. بالإضافة إلى ذلك، يوجد ما لا يقل عن 25 أليلًا من مستضد HLA-B27 (B27001-B2723)، تختلف عن بعضها البعض بنوكليوتيد واحد فقط في تركيب الحمض النووي، وبالتالي، تختلف في 17 حمضًا أمينيًا في أخدود التعرف على البروتين. لا ترتبط جميع أليلات HLA-B27 بالاستعداد للإصابة بالتهاب الفقار اللاصق (مثل B2706 في دول جنوب شرق آسيا أو B2709 في سردينيا). قد يتطور المرض أيضًا في غياب هذا المستضد. ومع ذلك، تستند معظم الفرضيات حول أصل التهاب الفقار اللاصق إلى افتراض أن HLA-B27 متورط في التسبب في المرض.

هناك فرضيتان رئيسيتان لتطور المرض.

1. يعتمد أولها على افتراض وظيفة البروتين المُرمَّز بواسطة HLA-B27 في عرض المستضد. من المعروف أن هذا البروتين يحتوي على مناطق مشابهة لنظائر بعض البكتيريا المعوية (وخاصةً الكلبسيلة، والأمعائية، والشيغيلا، واليرسينيا)، بالإضافة إلى الكلاميديا التراخومية. يُعتقد أنه بسبب هذا التشابه، قد تحدث تفاعلات مناعية ذاتية مع ظهور أجسام مضادة وخلايا تائية سامة لأنسجة الشخص نفسه (ظاهرة المحاكاة الجزيئية). وُجدت أجسام مضادة دائرية تتفاعل بشكل متبادل مع HLA-B27 ومستضدات الكائنات الدقيقة المشار إليها، بالإضافة إلى الخلايا التائية السامة، لدى مرضى التهاب الفقار اللاصق. ومع ذلك، لا يوجد دليل سريري حتى الآن على دور هذه التفاعلات المناعية في تطور مرض بيتشتريف.
2. وفقًا للفرضية الثانية، يُفترض أنه لأسباب غير معروفة، قد تحدث اختلالات في تركيب السلسلة الثقيلة لجزيء البروتين HLA-B27 في الشبكة الإندوبلازمية للخلايا. ونتيجةً لذلك، يحدث تراكم وتحلل لجزيئات هذا البروتين المتغيرة تكوينيًا، مما يؤدي إلى حدوث "إجهاد" داخل الخلايا مع فرط تخليق الوسائط المسببة للالتهابات.

ومع ذلك، فإن هذه الفرضيات لا تفسر غياب مرض بيتشيريو في معظم الأفراد الذين يحملون HLA-B27، فضلاً عن المشاركة الغالبة للعمود الفقري والمفاصل والمفاصل العظمية.

تتميز آفة العمود الفقري في مرض بيتشتريف بالتهاب هياكل مختلفة: النسيج العظمي (التهاب العظم)، والمفاصل (الفقرية، والوجيهية، والضلعية الفقرية)، بالإضافة إلى الأربطة (أماكن الالتصاق بين الأقراص الليفية والفقرات، والأربطة بين الأشواك). في مناطق التهاب العمود الفقري، يحدث تنسج غضروفي، يليه تعظم هذه المناطق وتصلب الهياكل التالفة.

إن التهاب المفاصل في مرض بيتشتريف غير محدد شكليًا، ولكن له موقع مميز؛ في أغلب الأحيان، يُلاحظ تلف المفاصل العجزية الحرقفية، وغالبًا ما تشمل العملية المرضية المفاصل القصية الضلعية والفقرية، بالإضافة إلى عظم العانة (عظم العانة في قبضة القص، عظم العانة).

يتميز مرض بيتشتريو بالتهاب الغضاريف المفصلية (الأماكن التي تلتصق فيها العديد من الأربطة والأوتار والأربطة وكبسولات المفاصل بالعظام، وخاصة في مفاصل الكتف والورك والركبة ومنطقة الكعب)، والتي تحتوي على غضاريف ليفية.

أعراض مرض بيتشترو

غالبًا ما يكون هناك شكل مركزي من المرض، حيث يُصيب العمود الفقري بشكل رئيسي. يتطور داء بختريف دون أن يُلاحظه المريض، وقد لا يُلاحظه لفترة طويلة إلا على شكل ألم أثناء بذل مجهود أو حركات نشطة. يتمركز الألم في البداية في عظم العجز، ثم ينتقل تدريجيًا إلى أعلى العمود الفقري. تبدأ وضعية المريض بالتغير تدريجيًا، وبعد فترة، يبدأ باتخاذ وضعية "التوسل" - يميل الرأس إلى الأمام، ويقترب الذقن من عظم القص، ويصبح العمود الفقري الصدري أكثر تحدبًا نحو الخلف، ويظهر انحناء، وتنثني الذراعان عند المرفقين، والساقان عند الركبتين. في هذا الشكل، كما في جميع الأشكال الأخرى، تتميز آلام الليل والألم في الراحة، وبحلول منتصف النهار، يخف الألم، ويبدأ الشخص بالمشي، ويخف الألم بشكل ملحوظ.

ومع ذلك، يتناقص نطاق حركة العمود الفقري تدريجيًا، ويصعب على الشخص الانحناء للأمام أو للخلف أو للجانبين. ومع مرور الوقت، تبدأ طريقة المشي بالتغير بشكل ملحوظ، ليس فقط بسبب تلف العمود الفقري، بل أيضًا بسبب تأثر مفاصل الورك.

مع تطور مرض الالتصاق (انصهار مفاصل العمود الفقري)، يصبح من الصعب تحريك الرأس جانبًا، إذ يحتاج الشخص إلى تحريك جسمه بالكامل لرؤية ما يحدث خلفه. من أعراض مرض بيتشيرف المميزة اختفاء انحناء أسفل الظهر وظهور انحناء حاد في منطقة الصدر.

بالإضافة إلى ذلك، يُسبب مرض بختريف أعراضًا خارج المفصل، مثل تلف العينين والقلب والكلى. يحدث المرض غالبًا على شكل فترات تفاقم وهدأة، ولكنه لا يزال مرضًا مزمنًا ومتقدمًا.

تصنيف

يتم التمييز بين الأشكال التالية من المرض:

• مرض بيختريف مجهول السبب.
• مرض بيتشتريف الثانوي كأحد مظاهر أمراض أخرى من مجموعة التهاب الفقار المصلي السلبي (التهاب المفاصل الصدفي، التهاب المفاصل التفاعلي، التهاب الفقار المصحوب بالتهاب القولون التقرحي غير النوعي مع مرض كرون).

الأسباب المؤدية إلى مرض بيتشتريو غير معروفة.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الفحص

يُعتبر فحص الأفراد المُهيَّئين للإصابة بالتهاب الفقار اللاصق غير مُبرَّر حاليًا. ومع ذلك، قد يكون الفحص للكشف المُبكِّر عن التهاب الفقار اللاصق مُناسبًا للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا والذين يُعانون من آلام أسفل الظهر المُزمنة، والذين يُحتمل أن يكونوا مُعرَّضين لخطر الإصابة بالمرض (مثل التهاب العنبية الأمامي الحاد أحادي الجانب، أو تاريخ من التهاب الفقار اللاصق أو التهاب الفقار اللاصق الآخر لدى أقارب من الدرجة الأولى).

في أي الحالات يمكن الشك في الإصابة بمرض بيتشيرف؟

ألم في الظهر لأكثر من ثلاثة أشهر، خاصةً إذا اشتد بعد راحة طويلة. قد ينتشر الألم إلى الأرداف، ومؤخرة الفخذ، والفخذ، وتيبس في العمود الفقري صباحًا، وتوتر عضلي في منطقة أسفل الظهر، وآلام في عضلات الصدر، وزيادة ملحوظة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) تصل إلى 30 ملم/ساعة.

كقاعدة عامة، يراجع جميع المرضى الذين يعانون من هذه الشكاوى طبيب أمراض الروماتيزم أو طبيب أمراض العمود الفقري. ويعتمد التشخيص الصحيح عليهم. ويعتمد التشخيص المبكر لداء بختريف وتحديد العلاج اللاحق على جودة الفحص وجمع الشكاوى ووصف أساليب البحث الصحيحة. كلما بدأ العلاج مبكرًا، زادت احتمالية إطالة فترة عمل المريض، وتأخير ظهور الألم المبرح المطول وتطور المضاعفات.

ما هي طرق التشخيص اللازمة؟

وهو فحص بالأشعة السينية للعمود الفقري، والتصوير بالرنين المغناطيسي، واختبارات الدم والبول السريرية، وتحليل الدم الكيميائي الحيوي، والدم للكشف عن مستضد HLA-B27.

داء بختريف هو مرض التهابي مزمن يتميز بتلف المفاصل العجزية الحرقفية، والمفاصل الزليلية (بين الفقرات والضلعية المستعرضة)، والمفاصل غير الزليلية (الزليلية السطحية) في العمود الفقري، بالإضافة إلى مواقع اتصال الأربطة والأوتار بأجسام الفقرات وعظام الغازات. المواقع الرئيسية للتلف هي المفاصل العجزية الحرقفية، والعمود الفقري الصدري القطني، والعمود الفقري القطني العجزي. وبالتالي، يمكن تحديد التغيرات في جميع أجزاء العمود الفقري. يُلاحظ تأثر المفاصل الطرفية في العملية المرضية بشكل معتدل. في هذه الحالة، يُطلق على هذا النوع من داء بختريف اسم الشكل الطرفي. تُلاحظ التغيرات في مفاصل الورك والكتف بشكل أكثر شيوعًا مقارنةً بالمفاصل الطرفية الأخرى.

المفاصل العجزية الحرقفية

لتشخيص داء بختريف، يلزم وجود تغيرات في المفاصل العجزية الحرقفية. يُسبب غياب التهاب المفصل العجزي الحرقفي صعوبات كبيرة في التحقق من هذا المرض، ويُثير الشكوك حول التشخيص. في حالات نادرة جدًا، قد تحدث تغيرات في العمود الفقري دون ظهور أعراض شعاعية مُقنعة تُشير إلى تلف المفاصل العجزية الحرقفية. في هذه الحالة، يلزم إجراء مراقبة ديناميكية لتغيرات هذه المفاصل، وإجراء تشخيص تفريقي مع أمراض أخرى من مجموعة التهاب المفاصل العجزي الحرقفي السلبي المصلي. يحدث التهاب المفصل العجزي الحرقفي في التهاب الفقار اللاصق في المراحل المبكرة من المرض، ويتميز في الحالات النموذجية بانتشار ثنائي ومتماثل.

العمود الفقري في مرض بيتشترو

المواقع الرئيسية لإصابات العمود الفقري، وخاصةً لدى الرجال، هي الفقرات الصدرية القطنية والقطنية العجزية؛ أما لدى النساء، فقد يُصاب العمود الفقري العنقي في المراحل المبكرة من المرض. يؤدي التهاب الفقار الأمامي، المرتبط بتغيرات تآكلية موضعية في أجسام الفقرات الأمامية والتهاب في الرباط الطولي الأمامي للعمود الفقري، إلى انخفاض تقعر جسم الفقرة.

نتيجة هذه التغيرات هي أجسام فقرية "مربعة" مميزة لمرض بيكتريو، والتي تظهر بوضوح في الصورة الشعاعية الجانبية للعمود الفقري. تُلاحظ هذه التغيرات في العمود الفقري القطني، لأن الفقرات الصدرية عادةً ما يكون شكلها أقرب إلى الشكل المستطيل. الوصلات العظمية هي تعظمات عظمية عمودية تقع خارج الحلقة الليفية للقرص الفقري. تنتشر في منطقة الأجزاء الأمامية والجانبية من أجسام الفقرات، وتشكل جسورًا عظمية بينها. في المراحل المتأخرة من المرض، تتصل عدة وصلات عظمية ببعضها البعض على مساحة كبيرة، وتشكل عمودًا فقريًا يشبه "الخيزران" وهو سمة مميزة لمرض بيكتريو. من المهم ملاحظة أن الوصلات العظمية المميزة لالتهاب الفقار اللاصق، وكذلك التهاب الفقار المعوي، تختلف عن الوصلات العظمية والنابتات العظمية الموجودة في زوايا أجسام الفقرات في أمراض أخرى. تتميز هذه النتوءات بمحيط واضح ومتساوي، وتنتقل بسلاسة من فقرة إلى أخرى. تكون النتوءات العظمية في التهاب الفقار المشوه مثلثة الشكل، تشبه "مقبض الإبريق" ويصل طولها إلى 10 مم، وتقع في الزوايا الأمامية والجانبية لأجسام الفقرات. في فرط تنسج العظم مجهول السبب المنتشر في العمود الفقري (متلازمة فورستييه)، يوجد تكلس في الرباط الطولي الأمامي على مساحة كبيرة، مع تكوّن نتوءات عظمية خشنة ومشوهة على الزوايا الأمامية والجانبية لأجسام الفقرات، يصل سمك جدارها إلى 4-6 مم وطولها إلى 20-25 مم، وهذا ما يميزها عن النتوءات العظمية في التهاب الفقار اللاصق، والتي لا يتجاوز عرضها 1-2 مم. بالإضافة إلى ذلك، في فرط تنسج العظم اللاصق، لا تحدث أي تغيرات في المفاصل العجزية الحرقفية. يُعد تآكل الأسطح المفصلية وتضييق واحد أو أكثر من الأقراص الفقرية (التهاب الفقار) من الأعراض الشعاعية المميزة لمرض بيكتريو. يمكن تقسيم هذه التغيرات إلى موضعية وواسعة الانتشار. قد تكون نتيجة التهاب الفقار تكلس القرص الفقري، وإذا اقترن التهاب الفقار بتغيرات مدمرة في أجسام الفقرات المفصلية، ففي هذه الحالة يكون تكوين تصلب عظمي للفقرات المجاورة ممكنًا. تحدث آفات المفاصل الفقرية لاحقًا، ولكن قد يكون التصلب أيضًا نتيجة لالتهاب المفاصل. بالإضافة إلى آفات الرباط الطولي الأمامي، يتم الكشف عن تعظم الأربطة الطولية الخلفية وبين العظام في العمود الفقري. يمكن الكشف عن التآكلات في منطقة الناتئ السني والخلع الجزئي الأطلسي المحوري في مرض بيكتريو، وإن كان ذلك بمعدل أقل من التهاب المفاصل الروماتويدي. يمكن أيضًا ملاحظة التصاق الفقرات في منطقة المفصل الأطلسي المحوري. في أجزاء أخرى من العمود الفقري العنقي، تكون التغيرات، إن وُجدت، مماثلة لتلك الموجودة في العمود الفقري الصدري القطني.

يمكن أن تكون السمة المميزة للتغيرات الإشعاعية عبارة عن مزيج من التغيرات التآكلية والتكاثرية في أماكن ارتباط الأربطة، مما يجعل من الممكن إجراء تشخيص تفريقي مع أمراض التهابية وغير التهابية أخرى، وتشخيص مرض بيتشتريف.

ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه لا توجد علامات تشخيصية محددة لوجود التهاب الفقار اللاصق، هناك فقط مجموعة من الأعراض والبيانات من المختبر وأنواع أخرى من الدراسات التي تسمح لنا باستبعاد الأمراض الأخرى، على سبيل المثال، التهاب المفاصل الروماتويدي، وتأسيس تشخيص موثوق لمرض بيتشتريف.

علاج مرض بيتشترو

علاج داء بيتشيرف معقدٌ للغاية. يشمل العلاج الدوائي، والعلاج بالتمارين الرياضية، والعلاج في المصحات، وحتى التدخل الجراحي عند الضرورة. تهدف الأدوية بشكل رئيسي إلى تخفيف الألم وتقليل الالتهاب. ولهذا الغرض، تُستخدم مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مثل الإيبوبروفين، والإندوميثاسين، وديكلوفيناك الصوديوم، وغيرها. مع ذلك، يُعطى دورٌ كبيرٌ للعلاج بالتمارين الرياضية، وبشكلٍ عام، النشاط الحركي للمريض.

يمكن لطبيب العلاج الطبيعي أن يقدم للمريض مجموعة تمارين فردية تساعد على تخفيف التيبس، وزيادة نطاق الحركة، وتقوية العضلات، وزيادة مرونة المفاصل، وتخفيف الألم. في البداية، يجب ممارسة التمارين مع التغلب على الألم، لكن الألم سيقل تدريجيًا، ويزداد نطاق الحركة، ويقل التيبس. بالطبع، العلاج الطبيعي ليس حلاً سحريًا، ولكن لا يمكن إنكار دوره الكبير في هذا المرض.

يمكن للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض بيتشيرف، ولكنهم يواصلون الحفاظ على لياقتهم البدنية وأولئك الذين يعيشون نمط حياة نشط، الحفاظ على قدرتهم على العمل لفترة أطول بكثير وتأخير تطور المضاعفات.

وقاية

لا يمكن الوقاية من مرض بيتشتريف. يمكن إجراء استشارة طبية وراثية لتحديد خطر الإصابة بالمرض لدى الطفل المولود لوالدين مصابين به.