مرض Bechterew: الأعراض

لا تعتمد أعراض مرض Bechterew على الجنس ووجود HLA-B27.

ويسبق تشكيل قسط العمود الفقري وشيك مع تشكيل عدد من الحالات من حداب وعنق الرحم و / أو الصدر ( "الموقف المتوسل")، وعادة لسنوات عديدة (في كثير من الأحيان عشرات من العلمانيين) من خلال مجموعة متنوعة من الأعراض من التهاب الفقار اللاصق.

تبدأ أعراض مرض Bechterew في سن الأربعين ، خاصة في العقد الثالث من العمر. إن تطور المرض بعد 40 عامًا غير معتاد ، على الرغم من أنه في هذا العمر يمكن أن يحدث داء فقاري سلسلي آخر (عادةً التهاب المفاصل الصدفي). ما يقرب من 25 ٪ من الحالات يظهر المرض في مرحلة الطفولة. ليس دائما أعراض مرض Bechterew تبدأ بعلامات التهاب الفقار أو التهاب عظم الحويصلة. هناك العديد من الخيارات لبداية المرض.

• تطور تدريجي لآلام التهابية في أسفل المفاصل والمفصل العجزي الحرقفي. في الأشهر والسنوات الأولى من الألم يمكن أن تكون غير مستقرة ، وتقلص تلقائيا أو لفترة من الوقت لتمرير.
• ظهور التهاب المفاصل المحيطي (بشكل رئيسي في مفصل الورك والركبة والكاحل ومفاصل القدمين) والأطراف المختلفة في المنطقة (في كثير من الأحيان في منطقة الكعب). يلاحظ دائما ظهور مثل هذا المرض في الأطفال والمراهقين ، في كثير من الأحيان عند البالغين الصغار. في بعض الحالات ، تنشأ التهاب المفاصل بشكل حاد بعد الإصابة بالتهاب البولية التناسلية أو المعوية وتفي بمعايير التهاب المفاصل التفاعلي.
• يمكن أن يسبق تطوير جميع التغييرات على جزء من الجهاز العضلي الهيكلي التهاب عاجي حاد متكرر حاد.
• في حالات نادرة ، بشكل رئيسي في الأطفال والمراهقين ، قد تظهر زيادة مستمرة في درجة الحرارة في الصدارة في الصورة السريرية.
• من المعروف أن أمراض هذا المرض تتسبب في تلف لمبة الأبهر ، وصمام الأبهري و / أو نظام توصيل القلب.

في بعض الأحيان ، يصاحب التهاب العمود الفقري في العمود الفقري بعض الألم ، ويتم اكتشاف الإصابة بالحادث عن طريق الخطأ في صورة أشعة سينية مأخوذة لأسباب أخرى.

خصوصية أعراض مرض Bechterew ، التي تبدأ في مرحلة الطفولة ، تختلف. تقريبا دائما احتفال التهاب المفاصل الطرفية و / أو zntezity ممكن التهاب المفصل العجزي الحرقفي مع الألم وضوحا والأعراض الجهازية نموذجية من التهاب الفقار اللاصق (التهاب القزحية الأمامي وأعراض أخرى)، ولكن دلائل على وجود آفة في العمود الفقري وعادة ما يكون إما غائبة أو خفيفة وتطوير فقط في مرحلة البلوغ، وعلى التقدم بطيء والكلام النموذجي ، يتم تشكيل التغيرات الجينومية في وقت لاحق من المعتاد.

تخصيص هذه المتغيرات من بداية المرض هو أمر مشروط. وغالبا ما لوحظ مزيج (في مجموعات مختلفة) من علامات التهاب الفقار ، والتهاب المفاصل المحيطي ، zntesitis ، التهاب القزحية وغيرها من أعراض مرض Bekhterev.

مرض Bechterew لديه أعراض شائعة. من بينها ، وأكثرها شيوعا هي ضعف الوزن. نادرة نسبيا ، وخاصة في الأطفال والمراهقين ، تشعر بالقلق إزاء الحمى (عادة subfebrile).

[1], [2], [3],

التهاب القزحية

تتميز أعراض مرض Bechterew عن طريق التهاب حاد (لا يزيد عن 3 أشهر) ، الأمامي ، والتهاب العنبية المتكررة. توطين نموذجي من جانب واحد من التهاب ، ولكن من الممكن والأضرار البديلة لكلتا العينين. قد يكون التهاب العنبية أول أعراض مرض Bechterew (يتفوق أحيانًا على ظهور علامات أخرى للمرض لسنوات عديدة) أو يستمر بالتزامن مع تورط المفصل والعمود الفقري. في حالة المعالجة المبكرة أو السفلية ، قد تحدث مضاعفات مثل التزامن التلميذ ، الجلوكوما الثانوية و الساد. في حالات نادرة أيضا يحمل التهاب العصب ذمة الزجاجي والبصري، الاعتلال العصبي البصري نقص تروية (عادة في توليفة مع vitriitom الثقيلة). قد يعاني المرضى الأفراد من التهاب القزحية الخلفي (عادة ما ينضمون إلى الأمام) أو التهاب panoveitis.

الأضرار القهرية والأبهري

وغالبا ما يصاحب أعراض التهاب الفقار اللاصق من علامات التهاب الأبهر، الأبهر valvulita صمام وهزيمة نظام التوصيل القلبي. ووفقا ECG وتخطيط صدى القلب، وتواتر هذه الاضطرابات يزيد ببطء مع زيادة مدة المرض، ليصل إلى 50٪ أو أكثر في 15-20 سنة من مدة المرض. الآفة لوحة الأبهر والصمام الأورطي وجدت في 24-100٪ من الحالات. وعادة لا ترتبط التغييرات في الشريان الأورطي والقلب مع أعراض سريرية أخرى من التهاب الفقار اللاصق، النشاط الكلي للمرض، ودرجة شدة العمود الفقري والمفاصل. اضطرابات القلب والأوعية الدموية غالبا ما تعبر عن نفسها سريريا، ويتم تشخيص فقط عندما مسح المستهدفة، ولكن بعض المرضى يمكن أن يكون بسرعة (في غضون بضعة أشهر) تطوير آثار الحرجة (قلس الأبهر الشديد مع فشل البطين الأيسر أو بطء مع نوبات من فقدان الوعي).

مميز المصابيح الآفة الأبهر لحوالي 3 سم الأولى مع عملية المرضية التي تنطوي على منشورات الأبهر، الجيوب الأنفية، و، في بعض الحالات، وهذه الهياكل المجاورة كجزء من حاجز بين البطينين غشائي والصمام التاجي الأمامي. ونتيجة لالتهاب مع التطور اللاحق للتليف رشاقته جدار الشريان الأورطي المصابيح (ويرجع ذلك أساسا إلى البطانية والبرانية)، خصوصا وراء ومباشرة فوق الجيوب من فالسالفا ويحدث توسع الشريان الأبهر، وأحيانا إلى عدم كفاية النسبي للصمام الأبهري.

EchoCG المصابيح المعرض سماكة الشريان الأورطي، وزيادة صلابة من الشريان الأورطي وتوسع فيها، سماكة من قلس الصمام الأبهري والصمام التاجي من الدم عبر الصمامات. تخصيص ظاهرة غريبة تخطيط صدى القلب - سماكة جدار المحلية (على شكل مشط) من البطين الأيسر في أخدود بين اللوحات من الصمام الأبهري وجزء القاعدية التاجي للرفرف الأمامي، ممثلة تشريحيا النسيج الليفي.

مع تسجيل ECG المنتظم ، لاحظت اضطرابات التوصيل المختلفة في حوالي 35٪ من المرضى. الحصار الأذيني البطيني الكامل يحدث في 19 ٪ من المرضى. ووفقا للدراسة الكهربية للقلب، أهمية رئيسية في نشأة اضطرابات في وظيفة الجهاز إجراء لديها علم الأمراض من العقدة الأذينية البطينية، وليس انقسامات أقل. يوصف آفة التهابية في الأوعية التي تغذي نظام التوصيل. ويمكن أيضا أن يكون سبب الحصار تشكيل الساقين الوصلة البطينية التوصيل الأذيني البطيني واضطرابات بسبب انتشار عملية المرضية في غشائي جزء حاجز بين البطينين في جزء قوتها. مع المراقبة اليومية لتخطيط كهربية القلب لدى المرضى ، لوحظ وجود تغير كبير في فترة QT. والتي قد تشير إلى هزيمة عضلة القلب.

هناك معلومات حول وقوع انتهاكات (عادة صغيرة) من وظيفة الانبساطي من البطين الأيسر في حوالي 50 ٪ من المرضى في المراحل المبكرة نسبيا من هذا المرض. وأظهرت خزعة عضلة القلب التي أجريت في هؤلاء المرضى في بعض الحالات زيادة صغيرة منتشرة في النسيج الضام الخلالي وغياب التغييرات الالتهابية أو داء النشواني.

في بعض المرضى ، يتم الكشف عن سماكة صغيرة من التأمور (عادة بمساعدة تخطيط صدى القلب) ، والتي ، كقاعدة عامة ، ليس لها أهمية سريرية.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

الضرر الكلوي

من الأعراض المميزة التي لا تظهر بشكل متكرر لمرض بيختريف هو اعتلال الكُلية في ايغا - التهاب كبيبات الكلى الناجم عن المجمعات المناعية التي تحتوي على الجلوبيولين المناعي (IgA). باستخدام الفحص المجهري الضوئي ، يتم الكشف عن تكاثر الخلايا المسراقية البؤرية أو المنتشرة ، وفي الدراسات المناعية الكيميائية ، يتم اكتشاف رواسب IgA في الكبيبات الكلوية. يتجلى سريريا ايغا اعتلال الكلية من قبل microhematuria وبروتينية. أقل تعداد الكميات الكبيرة (لون الشاي البول) ، والتي يمكن دمجها مع التهابات الجهاز التنفسي العلوي. يختلف اعتلال الكلية IgA ، ولكن في كثير من الأحيان يكون حميدا ، مع عدم وجود علامات على تطور أمراض الكلى وانتهاك وظائفها لفترة طويلة. ومع ذلك ، فإن التطور التدريجي لارتفاع ضغط الدم ، وزيادة بروتينية ، وضعف وظائف الكلى ، وتشكيل الفشل الكلوي ممكن.

ما يقرب من 1 ٪ من المرضى يطورون داء النشواني وضوحا سريريا مع مرض كلوي أولي ، والذي يحدد نتيجة المرض. ويعتقد أن داء النشواني هو عرض متأخر من مرض Bechterew. عندما الخزعات المسلسل من الأنسجة المختلفة (على سبيل المثال، الأنسجة الدهنية من جدار البطن الأمامي)، التي أجريت في المرضى الذين يعانون من مدة قصيرة نسبيا من المرض، تم العثور على الودائع اميلويد حوالي 7٪ من الحالات، ولكن المظاهر السريرية للالداء النشواني لوحظ في وقت الدراسة المورفولوجية سوى نسبة صغيرة من هؤلاء المرضى .

الاضطرابات الدوائية المحتملة من الكلى ، في كثير من الأحيان بسبب تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. وفقا لبعض البيانات ، زاد المرضى من تكرار أمراض البولية.

وعلى الرغم من Bechterew أعراض مرض عصبي في كثير من الأحيان لا تظهر في بعض الحالات (عادة، مع مدة طويلة من المرض) وضع انضغاط الحبل الشوكي بسبب وسطي مشترك تحت خلع atlantoosevom، وكذلك من كسور العمود الفقري مؤلمة. في بعض المرضى والمراحل المتأخرة من المرض ، قد تحدث متلازمة ذيل الفرس. بواسطة هذا النوع من النتائج العملية المرضية - أساسا حدوث الظهري من الرتوج الغشاء العنكبوتي للحبل الشوكي والجذور العمود الفقري قرصة. لأن كلا عادة الكشف عن تدهور كبير في الساقين ويتعامل مع سجلات فقرات المنخفضة للالقطنية تشير إلى أن العملية الالتهابية يمكن أن تمتد إلى الحبل غلاف الإطارات، والمساهمة في تشكيل رتوج. في هذه الحالة تعيين نقطة من الأعراض المميزة لضيق القناة الشوكية على مستويات قطني منخفض: ضعف العضلة العاصرة للمثانة (مظاهر والتي هي مشابهة لأعراض الورم الحميد البروستاتا)، والعجز، وانخفاض الجلد حساسية الهيدروكلوريك في البلدان المنخفضة أسفل الظهر وdermatomes المقدسة والعضلات منها ضعف، والحد أخيل لا ارادي. متلازمة الألم الألم ينتظر المرضى في كثير من الأحيان. عندما تظهر تصوير النخاع النمط المعتاد: تجويف الموسع دورا ( "كيس الجافية") شغل الرتوج العنكبوتي.

مرض Bechterew: أعراض الفقار

يمكن تحديد عملية الالتهاب في الهياكل التشريحية لشرائح مختلفة من العمود الفقري ، ولكن عادة ما تبدأ في منطقة أسفل الظهر. إن ألم ما يسمى بالالتهاب الملتهب هو نموذجي: ألم مستقر متقلص ، يزداد عند الراحة (أحيانًا في الليل) ويصاحبه تيبس صباحي. عند المشي وتلقي مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، ينخفض الألم والتصلب. الألم Ischialgic ليست مميزة. جنبا إلى جنب مع الألم ، وتضع قيود على الحركات ، وفي عدة طائرات. شدة متلازمة الألم في العمود الفقري (خاصة في الليل) تتوافق عادة مع نشاط الالتهاب. على الرغم من أن أعراض مرض Bechterew في بداية العملية المرضية قد تكون غير مستقرة ، إلا أنها تقلصت بشكل تلقائي وحتى تختفي ، فإن الميل التدريجي النموذجي لنشر الألم في العمود الفقري هو نموذجي.

على الفحص، والمريض لأول مرة لا يمكن أن يكون أي تغيير، باستثناء الألم الشديد المرتبطة الحركات في العمود الفقري معين، نعومة قعس قطني والحد من الحركة في اتجاهات متعددة وسوء التغذية عضلات مجاورة للفقرة. لا تحدث المراضة في ملامسة العمليات الشوكية للفقرات والعضلات القفوية ، كقاعدة عامة. التقلصات الثابتة للعمود الفقري (حداب عنق الرحم و hyperkypophysis في المنطقة الصدرية) ، ضمور عضلات الظهر عادة ما تتطور فقط في المراحل المتأخرة من المرض. جنف العمود الفقري ليس نموذجيًا.

مع مرور الوقت (عادة بطيئة) ينتشر الألم إلى العمود الفقري الصدري وعنق الرحم ، مما يسبب محدودية الحركة. يمكن تشعيش الإحساس بالألم في العمود الفقري الصدري بسبب التهاب مفاصل الأضلاع الفقاعية إلى (قفص الركاز ، وأيضاً عن طريق السعال والعطس).

عادة ما يؤدي تطور التضيق في العمود الفقري إلى هبوط متلازمة الألم. ومع ذلك ، حتى مع صورة الأشعة السينية "عصا الخيزران" ، يمكن أن تستمر العملية الالتهابية. وعلاوة على ذلك، في مراحل لاحقة الفقار سبب الألم قد يكون مضاعفات مثل كسور ضغط الفقرات وتقوسهما الناجمة عن إصابات طفيفة (السقوط)، مع عادة في تلك الشرائح التي هي بين الفقرات مقسوط. من الصعب تشخيص كسور الأقواس على الصور الشعاعية التقليدية ، ولكنها مرئية بوضوح في الصور المقطعية.

مصدر إضافي للألم في الرقبة، والقيود المفروضة الاقتراحات في العمود الفقري العنقي يمكن أن يكون تحت خلع في مفصل atlantoosevom وسطي. حدوثها بسبب تدمير المفصل بين القوس الأمامي للأطلس ومحور فقرة الأسنان والأربطة في منطقة تتميز إزاحة المحوري للفقرة الخلف (نادرا ما تصل)، والتي يمكن أن تؤدي إلى ضغط على الحبل الشوكي مع ظهور أعراض عصبية ذات الصلة

[10]

مرض Bechterew: أعراض التهاب المفصل العجزي

التهاب الضمور العجزي يتطور بالضرورة مع مرض Bekhterev (يتم وصف استثناءات واحدة فقط) وفي معظم المرضى يكون بدون أعراض. حوالي 20 43٪ من المرضى البالغين المعنية إحساس غريب الآفة بالتناوب (الانتقال من جانب واحد إلى آخر، واحد أو عدة أيام) ألم في الأرداف، غالبا ما تكون قاسية، مما يؤدي إلى العرج. هذه الأعراض من مرض Bechterew الماضي ليست عادة لفترة طويلة (أسابيع ، ونادرا أشهر) ويمر بشكل مستقل. على الفحص، يمكن الكشف عن وجع المحلي في مفاصل الحوض العجزي الإسقاط، ولكن هذا علامة البدني، فضلا عن مختلف التجارب، اقترح سابقا لالسريري تشخيص التهاب المفصل العجزي الحرقفي (اختبارات Kushelevsky وغيرها)، لا يعول عليها.

الحرجة في تشخيص التهاب المفصل العجزي هو التصوير الشعاعي المعتاد. فمن الأفضل أن تفعل صورة مسح الحوض، كما في هذه الحالة كان من الممكن في وقت واحد لتقييم حالة مفصل الورك، والارتفاق العانة وغيرها من الهياكل التشريحية، والتغيرات التي قد تسهم في تشخيص هوية والتفضيلية للمرض.

[11]

مرض Bechterew: أعراض التهاب المفاصل

لوحظ التهاب المفصل المحيطي في جميع أنحاء المرض في أكثر من 50 ٪ من المرضى. ما يقرب من 20 ٪ من المرضى (وخاصة الأطفال) يمكن أن تبدأ مع التهاب المفاصل المحيطية.

قد يؤدي أي عدد من أي مفصل، ولكن غالبا ما تجد monoarthritis أو التهاب المفاصل القليلة غير متناظرة السفلية، وخاصة الركبة، والورك والمفاصل في الكاحل. كثيرا ما لاحظت أقل التهاب الصدغي، القصي الترقوي، ستيرنو-الساحلي والمفاصل الساحلية، العمود الفقري، ومشطي سلامي من الكتف، ولكن تعتبر هذه الأعراض من التهاب الفقار اللاصق أيضا سمة من المرض. إحدى سمات المرض (وغيرها من التهاب الفقار السلبي) هي إشراك المفاصل الغضروفية (الارتفاق) في العملية المرضية. وعادة ما يتم تشخيص هزيمة الارتفاق العاني ، وهو نادر من الناحية السريرية (على الرغم من أنه في بعض الأحيان شديد السطوع) ، إلا بالفحص الشعاعي.

يمكن أن تبدأ أعراض التهاب المفاصل مع مرض Bechterew ، والتي لا تحتوي على خصائص شكلية مميزة (بما في ذلك تلك من الجانب الدماغي النخاعي) ، بشكل حاد ، تشبه التهاب المفاصل التفاعلي. غالباً ما يلاحظ التهاب المفاصل المزمن والمستمر ، ولكن من المعروف أيضًا أن حالات العفوبة التلقائية. بشكل عام ، يتميز التهاب المفاصل في المرضى بمعدل أبطأ للتطور ، وتطوير الدمار والاضطرابات الوظيفية من ، على سبيل المثال ، في RA.

ومع ذلك، والتهاب المفاصل الطرفية من أي مكان يمكن أن تصبح مشكلة خطيرة للمريض نتيجة للألم وأعرب وتدمير السطوح المفصلية واضطرابات وظيفية. أكثر غير مواتية prognostically هي الكوك ، وغالبا ما تكون ثنائية. وغالبا ما يتطور لدى المرضى في مرحلة الطفولة. في البداية ، قد تكون هناك آفة عديمة الأعراض أو حتى عديمة الأعراض لهذا المفصل. وفقا للموجات فوق الصوتية ، يحدث الانصباب في مفاصل الورك في المرضى في كثير من الأحيان أكثر من المظاهر السريرية للموقع. التهاب الورك ميزات التصوير الشعاعي: وجود هشاشة العظام نادر okolosustavnogo وتقرحات هامشية، نابتة عظمية حافة تطوير الرأس، والتي تظهر على حد سواء في تركيبة مع تضييق مساحة مشتركة والخراجات من رأس الفخذ و / أو لحق، والعزلة. من الممكن تشكيل تقشر العظام ، والذي نادرا ما يحدث مع مركبات coxites من المسببات الأخرى.

عادة ما يتم الجمع بين التهاب المفاصل المحيطي والتهاب الرباط. هذا ينطبق بشكل خاص على منطقة مفصل الكتف، حيث أعراض التهاب الارتكاز في مجال الحجز على عضلات الكفة لحديبة عظم العضد (تطوير تقرحات الهامشية وانتشار العظام) قد تتغلب على أعراض التهاب المفاصل لمفصل الكتف هذا.

[12], [13],

مرض Bechterew: أعراض التهاب الاربطة

أعراض الالتهاب مع المرض الطبيعي. يمكن أن يكون توطين المواد اللاصقة مختلفًا. سريريا بوضوح التهاب الارتكاز وعادة ما تكون في مجال أعقاب والمرفقين والركبة والكتف ومفاصل الورك. العملية الالتهابية قد تصاب العظام الكامنة (التهاب العظم) مع تطور تقرحات والتحجر لاحق وانتشار العظام أو قد تمتد إلى وتر (على سبيل المثال، التهاب وتر أخيل) و(أصابع التهاب غمد الوتر المثنية مع ظهور التهاب الإصبع السريري) قذيفة صفاق (أخمصي صفاق ). كبسولة مشتركة (كبسولة) أو الأجربة المجاورة (التهاب كيسي، على سبيل المثال، في منطقة المدور أكبر من عظم الفخذ). ربما enthesopathies الإكلينيكي، وهو الأمر المعهود لهزيمة ارتكاز الأربطة بين السناسن في العمود الفقري والعضلات والأوتار التي تربط على الأجنحة الحرقفي.

عملية مرضية مزمنة في منطقة ارتكاز، يرافقه تدمير العظام الموضوع وتكون العظم ثم الزائد، بامبرز أساس ظهور هذه التغييرات الأصلية التصوير الشعاعي نموذجية من هذا المرض (وغيرها من التهاب المفاصل الفقارية سلبيين) كما erozirovanie خارج مفصلية العظام تصلب العظم تحت الغضروف، وانتشار العظام ( "توتنهام" ) والتهاب السمحاق.

عندما يلاحظ المرض ، فإن هزيمة الأعضاء والأنظمة الأخرى ، والتي من بينها التهاب القزحية الأكثر شيوعًا ، تتغير في الأبهر والقلب.

[14], [15]