أعراض التهاب الفقار اللاصق لدى الأحداث

نظرًا لأن التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال يعمل كنموذج أولي لمجموعة كاملة من التهاب الفقار عند الأطفال، فإن مظاهره السريرية المميزة تحدث في جميع أمراض هذه المجموعة في شكل أعراض فردية أو مجموعات منها.

يُصاب ما بين 60% و70% من الأطفال بالتهاب الفقار اللاصق عند بلوغهم سن العاشرة، ومع ذلك، في حالات نادرة، يبدأ المرض مبكرًا (قبل سن السابعة)، حيث وُصف ظهور التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال في عمر سنتين إلى ثلاث سنوات. يُحدد عمر ظهور المرض طيف المظاهر السريرية عند ظهوره، وأنماط مساره اللاحق.

تتكون مجموعة الأعراض السريرية لالتهاب الفقار اللاصق عند الأطفال من أربع متلازمات رئيسية:

• التهاب المفاصل المحيطي (عادة ما يكون التهاب المفاصل القليل مع تلف سائد في الأطراف السفلية، وعادة ما يكون غير متماثل)؛
• اعتلالات الأوتار والأربطة - تغيرات التهابية في مواقع ارتباط الأوتار والأربطة بالعظام؛
• المظاهر خارج المفصل مع تلف نموذجي في العينين والقلب والأغشية المخاطية والجلد، واحتمال تورط الأعضاء الداخلية في العملية (على سبيل المثال، اعتلال الكلية المرتبط بالجلوبيولين المناعي أ)؛
• تلف الهيكل المحوري - المفاصل والأربطة والهياكل التشريحية الأخرى للعمود الفقري والمفاصل المجاورة (المفصل العجزي الحرقفي، العانة، القصي الترقوي، الترقوي-الكتف، القصي الضلعي، الضلعي الفقري، المقبض-القص).

متغيرات ظهور التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال اعتمادًا على التوطين الأساسي للعملية المرضية، يتم التمييز بشكل تقليدي بين عدة متغيرات للظهور:

• التهاب المفاصل المحيطي المعزول؛
• مزيج من التهاب المفاصل والتهاب الأوتار (متلازمة التهاب المفاصل الروماتويدي)؛
• تلف متزامن للمفاصل الطرفية والهيكل العظمي المحوري (في 1/4 من المرضى)؛
• التهاب الأوتار المعزول؛
• آفة معزولة في الهيكل المحوري؛
• آفة عين معزولة.

تحدث الأنواع الثلاثة الأولى من المرض لدى 90% من المرضى، بينما تحدث الأنواع الثلاثة الأخيرة في حالات نادرة وعند الأطفال فوق سن 10 سنوات فقط.

في مرحلتي الطفولة والمراهقة، يكون مسار التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال حميدًا نسبيًا، وغالبًا ما يكون متكررًا. ومن الشائع حدوث فترات هدوء طويلة، تصل أحيانًا إلى 8-12 عامًا. ومع ذلك، مع تقدم الطفل في السن، يتطور المرض بشكل مزمن ومتفاقم، لا سيما بسبب زيادة أعراض تلف الهيكل العظمي المحوري والتهاب مفصل الورك. وعلى المدى الطويل، يتميز التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال بتشخيص أكثر شدة مقارنةً بالتهاب المفاصل اللاصق لدى البالغين.

التهاب المفاصل الطرفي

السمات السريرية الرئيسية لالتهاب المفاصل الطرفي في التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال:

• آفة قليلة المفاصل أو متعددة المفاصل المحدودة،
• عدم التماثل؛
• الضرر السائد في مفاصل الأطراف السفلية؛
• مزيج مع التهاب الأوتار والأربطة وأعراض أخرى؛
• طبيعة غير مدمرة (باستثناء التهاب الرسغ والتهاب الورك)؛
• مسار حميد نسبيًا مع إمكانية التراجع الكامل والميل إلى تطوير حالات هدوء طويلة الأمد، بما في ذلك عدة سنوات.

أكثر مواضع التهاب المفاصل الطرفي شيوعًا هي مفصلا الركبة والكاحل. إذا كانت متلازمة المفصل غير المتماثلة واضحة، أو كان التهاب المفاصل أكثر استمرارًا في مفصل واحد فقط وبدرجة أقل بكثير في مفاصل أخرى، فإن تهيج مناطق نمو المشاش (غالبًا في مفصل الركبة) غالبًا ما يؤدي إلى إطالة الطرف المصاب. يجب التمييز بين آلية تكوين الفرق في الطول والقصر النسبي للساق في التهاب مفصل الورك، والذي قد يحدث لعدة أسباب: انكماش الثني والتقريب، أو الخلع الجزئي، أو تدمير رأس الفخذ. يُعد التهاب مفصل الورك أخطر مظاهر التهاب المفاصل الطرفي من الناحية التنبؤية، والذي قد يؤدي إلى إعاقة المرضى ويتطلب استخدام أطراف صناعية في وقت قصير نسبيًا.

يُعدّ تلف مفاصل عظام الكاحل، مع تكوّن ما يُسمى بالتهاب عظام الكاحل اللاصق، عرضًا سريريًا نموذجيًا لأمراض التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، وخاصةً التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال. يتجلى هذا التلف الغريب في الجهاز المفصلي والأوتار والأربطة في القدم سريريًا بتشوّه واضح في منطقة عظام الكاحل، وعادةً ما يكون مصحوبًا بألم شديد، وتغيّر في لون الجلد نتيجةً للتغيرات الالتهابية، وعادةً ما يترافق مع تلف الأنسجة الرخوة المحيطة بالمفصل (التهاب الجراب الأخمصي، التهاب اللفافة الأخمصية، التهاب غمد الوتر في منطقة الكاحل الخارجي والداخلي)، مصحوبًا باضطراب في المشي، قد يصل أحيانًا إلى فقدان القدرة على دعم الطرف. من الناحية الشعاعية، يتجلى التهاب عظام الرسغ بضعف العظم، الذي غالبًا ما يكون واضحًا، وتآكل الأسطح المفصلية لعظام الرسغ، مصحوبًا أحيانًا بنمو عظمي وطبقات سمحاقية، وبمسار طويل الأمد - تطور تصلب في مفاصل عظام الرسغ. يسمح وجود هذا التلف المفصلي باستبعاد تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي بشكل شبه كامل، والتنبؤ بتطور التهاب الفقار اللاصق لدى المريض.

في مرحلة أو أخرى من تطور المرض، قد تتأثر أي مفصل من المفاصل في العملية المرضية، مع استمرار ميل التهاب المفاصل في الأطراف السفلية للهيمنة وتأثر المفاصل الغضروفية، التي تنتمي إلى هياكل الهيكل العظمي المحوري: القصي الترقوي، الترقوي-الأكتمي، الضلعي القصي، عضلة القص، مفاصل العانة، إلخ. قد يُصاب بعض المرضى بإصابات معزولة في مفاصل الإصبع الأول من اليد، وهي عادةً لا تُزعج الطفل كثيرًا، ولكن يُكشف عنها أثناء الفحص السريري.

رسميًا، نادرًا ما يقتصر التهاب المفاصل المحيطي على حدود إصابة قليلة المفاصل، وغالبًا ما يصيب أكثر من خمسة مفاصل. ومع ذلك، فإن استمرار التهاب المفاصل يقتصر على عدد معين من المفاصل. في معظم المرضى، تكون متلازمة المفصل غير مستقرة، ثم تشهد تطورًا عكسيًا كاملًا، وغالبًا دون أي تغيرات متبقية. يُعدّ مسار التهاب المفاصل الخامل نموذجيًا في مفاصل الورك والكاحل ومفصل الرسغ، وبدرجة أقل في الركبة وأصابع القدم الأولى، وعادةً ما يكون ذلك في المفاصل التي ظهر فيها المرض لأول مرة.

التهاب المفاصل المحيطي في المفاصل الأخرى غير تآكلي في الغالب، ومع ذلك، قد يُصاب 10% من المرضى بالتهاب مفصل الورك التدميري، الذي تختلف طبيعته اختلافًا جوهريًا عن التهاب مفصل الورك التدميري في التهاب المفاصل الروماتويدي اليافعي "الكلاسيكي". بخلاف النخر العقيم لرؤوس عظام الفخذ، وهو سمة مميزة لالتهاب المفاصل الروماتويدي اليافعي، وخاصةً شكله الجهازي، نادرًا ما يحدث انحلال العظم وتفتت رأس العظم في التهاب الفقار اللاصق اليافعي. من العلامات المميزة لالتهاب مفصل الورك التدميري في التهاب الفقار اللاصق اليافعي الميل إلى تضيق تدريجي في تجويف مفصل الورك مع تطور التصلب وتكاثر العظام. في بعض مرضى التهاب الفقار اللاصق اليافعي، قد تظهر تآكلات مفردة في الأجزاء البعيدة من القدمين، وعادةً ما تكون موضعية في مواقع التصاق كبسولة المفصل، وهو ما يمثل في الأساس شكلًا من أشكال اعتلالات الأربطة.

غالبًا ما يرتبط التهاب المفاصل المحيطي في التهاب الفقار عند الأطفال بتلف الأنسجة المحيطة بالمفصل في شكل التهاب غمد الوتر والتهاب الأوتار بالإضافة إلى مواقع مختلفة من اعتلالات الأوتار، والتي تعمل كمظهر محدد إلى حد ما لالتهاب الفقار عند الأطفال.

اعتلالات العضلات الهيكلية (أعراض خارج المفصل)

يشير معظم الباحثين إلى أن هذا العرض يُكتشف لدى الأطفال أكثر بكثير من التهاب الفقار اللاصق لدى البالغين، وأن نسبة انتشار اعتلالات الأربطة تتراوح بين 30% و90%، حيث تظهر هذه الأعراض لدى حوالي ربع المرضى منذ البداية. ومن الممكن ظهور هذا العرض في أي مرحلة تقريبًا من مراحل المرض، ولكنه نادر جدًا لدى المرضى دون سن العاشرة.

الموضع المفضل لالتهاب الأوتار هو منطقة عظام الكعب. تُسهّل المظاهر السريرية لالتهاب كيس أخيل والتهاب كيس الكعب اكتشافهما، بينما يُعدّ الفحص البدني الشامل ضروريًا للكشف عن التهاب الأوتار في المواضع الأخرى. غالبًا ما يُكتشف ألم الجس في أماكن اتصال أربطة وأوتار العضلات بالعظام، بالإضافة إلى علامات التهاب الأوتار، في منطقة درنات الظنبوب، والرضفة، والكعبين الخارجي والداخلي، ورؤوس عظام مشط القدم، والمدورين الكبير والصغير، والعرف الحرقفي، ودرنات الإسك، وأشواك لوح الكتف، والزوائد الزندية. عمليًا، يُمكن للمرء أيضًا ملاحظة أعراض أوتار وأربطة ذات طبيعة غير عادية، لا سيما عند التوطين في منطقة الأربطة الإربية، والتي قد تكون مصحوبة بألم شديد وتوتر عضلي موضعي في منطقة الفخذ، مما يُحاكي الأمراض الجراحية الحادة. في حالات نادرة، قد يحدث التهاب الأوتار العظمي في منطقة النتوء القذالي.

غالبًا ما تكون العلامات الشعاعية لاعتلال الأوتار العظمية نتوءات عظمية على طول الحافة السفلية لدرنة الكعب، أو تآكل عظمي في أماكن تثبيت الأوتار، ويمكن اكتشاف علاماتها الأولية باستخدام الحاسوب والتصوير بالرنين المغناطيسي. في حالات معزولة، من المحتمل ظهور تآكلات والتهاب سمحاق في منطقة قمة الحرقفة، وعظام الورك، والمدورين، وأماكن أخرى من التهاب الأوتار العظمية.

التهاب الأصابع، الذي يُعبّر عنه بتشوّه "سجق" في الأصابع نتيجة تلف التهابي متزامن في الجهاز المفصلي والأوتار والأربطة، والذي يحدث في كل من الطرفين العلوي والسفلي، هو مظهر غريب من مظاهر التهاب الأربطة. يُعد التهاب الأصابع عرضًا نموذجيًا لالتهاب المفاصل الصدفي لدى الأطفال، ولكن يمكن اكتشافه أيضًا في حالات أخرى من التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال. مع استمرار التهاب الأصابع، قد يتطور رد فعل سمحاقي، مما يتطلب تشخيصًا تفريقيًا مع الحالات غير الروماتيزمية. عادةً ما يرتبط ألم الأرداف، وهو سمة مميزة لالتهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، بالتهاب المفاصل العجزي الحرقفي، ومع ذلك، هناك أدلة تُفسر هذا العرض بتورط الأنسجة الرخوة المحيطة بالمفصل والتهاب المفاصل اللاصق في العملية المرضية.

المظاهر خارج المفصل

يُعد تلف العين أحد أهم الأعراض خارج المفصل لالتهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، وغالبًا ما يتمثل في التهاب القزحية الأمامي الحاد (التهاب القزحية والجسم الهدبي)، والذي يحدث لدى 7-10% من المرضى في مرحلة الطفولة، و20-30% في مرحلة المراهقة والبلوغ. تُعد الأعراض السريرية الساطعة، مع احمرار مفاجئ في مقلة العين وألم ورهاب الضوء، من الأعراض الشائعة، ولكن قد يعاني بعض المرضى من مسار خفيف من التهاب القزحية. في حالات معزولة، تؤثر العملية المرضية على جميع أجزاء المشيمية (التهاب العنبية الشامل)، ولا تقتصر على الجزء الأمامي من السبيل العنبي. مع استثناءات نادرة، يحدث التهاب القزحية لدى حاملي مستضد HLA-B27. قد يُصاب بعض المرضى بالتهاب ظاهر الصلبة على شكل نوبات قصيرة الأمد وحميدة.

يُعدّ تأثر القلب مظهرًا نادرًا من أعراض التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، إذ يحدث لدى أقل من 3-5% من مرضى التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال. ويحدث منفردًا أو كمجموعة من الأعراض التالية:

• آفة في الشريان الأورطي القريب، يتم تشخيصها فقط عن طريق تخطيط صدى القلب؛
• قصور الأبهر؛
• كتلة الأذيني البطيني من الدرجة الأولى والثانية.

يحدث التهاب غلاف القلب في حالات نادرة للغاية.

قد يكون تلف الكلى عند المرضى المصابين بالتهاب الفقار اللاصق عند الأطفال نتيجة لعدة أسباب:

• داء النشواني الثانوي، وهو أحد المضاعفات النادرة للتقدم غير المنضبط للعملية في المرضى الذين يعانون من نشاط مرضي مرتفع ومستمر؛
• اعتلال الكلية المرتبط بالجلوبيولين المناعي A، والذي يُلاحظ في 5-12% من المرضى:
  • يتجلى على شكل بيلة دموية معزولة أو مصحوبة ببيلة بروتينية خفيفة؛
  • يتطور على خلفية نشاط المرض المرتفع؛
  • يتميز بمستويات عالية من IgA في المصل؛
• الآثار الجانبية للأدوية (LS) - مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو السلفاسالازين؛
• العدوى الصاعدة في التهاب المفاصل التفاعلي البولي التناسلي.

اضطراب الهيكل العظمي المحوري

يُعدّ تضرر الهيكل العظمي المحوري مظهرًا مميزًا لالتهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، ويتميز، على عكس التهاب الفقار اللاصق لدى البالغين، بتأخر ظهور الأعراض المحورية. يتميز التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال بما يُسمى بمرحلة ما قبل الانزلاق الفقاري، والتي قد تمتد لعدة سنوات (أحيانًا أكثر من ١٠-١٥ سنة) قبل ظهور أولى أعراض تضرر العمود الفقري. من الممكن أن تكون مرحلة ما قبل الانزلاق الفقاري قصيرة، وقد تظهر الصورة السريرية لالتهاب الفقار بالتزامن مع أعراض أخرى إذا مرض الطفل في سن ١٢-١٦. أما لدى الأطفال الصغار (حتى سن ٥-٦ سنوات)، فقد تصل الفترة الفاصلة بين ظهور أولى أعراض المرض وظهور الصورة السريرية النموذجية لالتهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال إلى ١٥ سنة أو أكثر. يشير هذا النمط الذي تم تحديده إلى أن الآليات المسببة للأمراض الرئيسية لتطور التهاب الفقار اللاصق تتفاعل بشكل وثيق مع العمليات الفسيولوجية للنضج، في المقام الأول العوامل العصبية الصماء أو الوراثية التي تحددها.

عادةً ما تكون أول علامة سريرية للإصابة المحورية هي ألم في بروز المفاصل العجزية الحرقفية والأرداف، والذي يتجلى من خلال الشكاوى النشطة وأثناء الفحص البدني. في بعض الأحيان، تصاحب أعراض التهاب المفصل العجزي الحرقفي تلف في الفقرات القطنية والصدرية السفلية أو العنقية. آلام الظهر الشديدة، والتي غالبًا ما تكون ليلية، والتي تميز البالغين ليست نموذجية في مرحلة الطفولة. في أغلب الأحيان، يعاني الأطفال من شكاوى متقطعة من التعب والتوتر في عضلات الظهر مع إيقاع التهابي، أي تحدث في ساعات الصباح الباكر وتتناقص بعد ممارسة الرياضة البدنية. في بعض الأحيان، يتم الكشف عن ألم موضعي، ونطاق حركة محدود، وتنعيم المنحنيات الفسيولوجية للعمود الفقري، وخاصة قعس القطني، وتضخم العضلات الإقليمية. في بعض المرضى، تقل هذه الأعراض بشكل ملحوظ أو تختفي تمامًا بعد العلاج المناسب، وقد تحدث الانتكاسات المتكررة بعد عدة سنوات فقط.

تُؤكَّد الأعراض السريرية لتلف الهيكل العظمي المحوري من خلال العلامات الشعاعية لالتهاب المفصل العجزي الحرقفي والأجزاء العلوية من العمود الفقري. في التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، وعلى عكس التهاب الفقار اللاصق لدى البالغين، تحدث الالتصاقات الوترية بشكل أقل تواترًا وفي مرحلة متأخرة، ولكن من الممكن اكتشاف انضغاط الرباط الطولي الأمامي (وخاصةً أجزائه الجانبية على مستوى الفقرات الصدرية السفلية من العمود الفقري)، والذي يزداد وضوحًا مع نمو الهيكل العظمي وتطوره، بالإضافة إلى تطور التهاب الفقار. تتأثر المفاصل الفقرية بنفس التواتر، سواءً في التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال أو البالغين، ولكن عادةً في مراحل متأخرة من المرض. أحيانًا تتجاوز المظاهر الشعاعية لالتهاب المفاصل الفقري، كما هو الحال في تيبس المفاصل الوجيهية في العمود الفقري العنقي، المظاهر السريرية. كما يمكن أن يكون التهاب الفقار اللاصق أحد العلامات السريرية والشعاعية لتلف العمود الفقري، وهو سمة مميزة لالتهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال.

تتميز ديناميكية تطور مرض التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال بتبعية واضحة لعمر طيف المظاهر السريرية، مع تراجع تدريجي جزئي لبعض الأعراض وظهور أعراض أخرى. مع نمو الطفل ونضجه، يميل إلى الانخفاض التدريجي في وتيرة وشدة انتكاسات التهاب المفاصل المحيطي والتهاب الأوتار، وفي المقابل، يزداد تلف العينين والهيكل العظمي المحوري. يؤدي تطور الأعراض السريرية للمرض المرتبط بالعمر إلى ظهور صورة سريرية نموذجية لالتهاب الفقار اللاصق لدى من تزيد أعمارهم عن 20 عامًا.

يحتل التهاب المفاصل الصدفي الشبابي مكانة خاصة بين التهاب الفقار اللاصق الشبابي. لا تُعدّ الصدفية الجلدية معيارًا إلزاميًا دائمًا لتشخيص التهاب المفاصل الصدفي الشبابي إذا كان لدى المريض أعراض مفصلية محددة، وكانت هناك معلومات دقيقة عن وجود الصدفية لدى أقارب من الدرجة الأولى. قد يظهر ظهور تغيرات جلدية و/أو آفات في الأغشية المخاطية، وهي أعراض نموذجية للصدفية، بالتزامن مع متلازمة المفصل، وبعد عدة سنوات (تصل إلى 10-15 عامًا) من ظهور التهاب المفاصل. وكقاعدة عامة، لا يُلاحظ وجود تشابه في توقيت وشدة التهاب المفاصل المحيطي والصدفية الجلدية في التهاب المفاصل الصدفي الشبابي.

يمكن أن يحدث التهاب المفاصل الصدفي عند الأطفال في أي عمر، وهو ما يحدد، كقاعدة عامة، خصائص المظاهر السريرية للمرض.

• في كثير من الأحيان، يصاب الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 7 سنوات بالتهاب المفاصل القليل (الذي قد يؤثر على كل من الأطراف السفلية والعلوية) مع التهاب الأصابع.
• في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات، مع غلبة عامة للمتغيرات القليلة المفصلية لمتلازمة المفصل، يحدث التهاب المفاصل المتعدد في كثير من الأحيان، حتى التهاب المفاصل المدمر المشوه.
• يتطور النوع المسمى التهاب الفقار اللاصق، والذي يعد نادرًا نسبيًا عند الأطفال، بشكل حصري تقريبًا عند المراهقين ويتميز بنفس السمات السريرية مثل المجموعة الكاملة من التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال.
• يحدث نوع نادر وخطير من التهاب المفاصل الصدفي لدى الأطفال، يُسبب تشوهات، بشكل رئيسي مع بداية مبكرة (حتى خمس سنوات)، مسببًا خلعًا جزئيًا متعدد الاتجاهات، وتشوهات متعددة، وتقلصات، وخاصة في الأطراف البعيدة. المظاهر المفصلية المميزة لالتهاب المفاصل الصدفي لدى الأطفال:
  • التهاب المفاصل في المفصل السلامي البعيد؛
  • آفة محورية في ثلاثة مفاصل في إصبع واحد؛
  • التهاب الأصابع؛
  • التهاب السمحاق؛
  • انحلال العظم داخل المفصل من نوع "قلم رصاص في كوب" ("قلم رصاص في كوب")؛
  • انحلال العظم الطرفي؛
  • التهاب المفاصل المشوه.

لا تختلف المظاهر خارج المفصل لالتهاب المفاصل الصدفي عند الأطفال عن تلك الخاصة بالتهابات الفقار الأخرى.

السمات السريرية لتلف المفاصل في التهاب المفاصل المعوي (المرتبط بمرض كرون، التهاب القولون التقرحي غير النوعي) هي نفسها التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال ولا تختلف في أي خصوصية.

فيما يتعلق بالتهاب المفاصل المحيطي، هناك تشابه معين مع التهاب الفقار اليفعي في حالتين مرضيتين نادرتين مرتبطتين بمظاهر جلدية والتهاب العظم: التهاب العظم والنقي متعدد البؤر المزمن المتكرر ومتلازمة SAPHO (اختصارًا لـ "S" - التهاب الغشاء الزليلي، و"A" - التهاب المفصل المكبّب، أي حب الشباب العميق المستدير، و"P" - البثور، و"H" - فرط التعظم، و"O" - التهاب العظم). من السمات المميزة لهذا المرض وجود آفات عظمية متعددة في مواقع خارج المفصل، وخاصةً عظام الترقوة، وعظام الحوض، والفقرات، إلخ. في هذه الحالة، يكون التهاب العظم والنقي معقمًا بطبيعته، وفي جميع الأحوال، عادةً ما تفشل محاولات عزل العامل الممرض من الآفة.

[ 1 ]، [ 2 ]