أعراض التهاب الفقار اللاصق الشائع

لأن التهاب الفقار اللاصق الشق هو نموذج أولي لمجموعة كاملة من التهاب المفاصل ، فإن مظاهره السريرية المتأصلة تحدث مع جميع أمراض هذه المجموعة في شكل أعراض منفصلة أو مجموعاتها.

60-70٪ من الأطفال سوء الأحداث الفقار الذين تزيد أعمارهم على 10 سنة، ولكن في حالات نادرة يحدث بداية مبكرة (قبل سن 7)، وصفت لاول مرة من التهاب الفقار اللاصق الأحداث 2-3 سنوات من العمر. يحدد عمر بداية المرض طيف المظاهر السريرية في بداية الإصابة بالتهاب الفقار الشوكي وأنماط مساره الإضافي.

يتكون مجمع الأعراض السريري للالتهاب الفقاري اللاصق للأحداث من أربعة متلازمات رئيسية:

• التهاب المفصل المحيطي (في كثير من الأحيان التهاب الغدة العظمية مع الآفة الغالبة للأطراف السفلية ، عادة غير متماثلة) ؛
• اعتلالات العين - التغيرات الالتهابية في أماكن التعلق بالأوتار والأربطة والعظام ؛
• مظاهر خارج الزوايا مع آفة نموذجية للعين والقلب والأغشية المخاطية والجلد ، والتدخل المحتمل للأعضاء الداخلية (مثل اعتلال الكلية المرتبط بالـ IgA) ؛
• هزيمة الهيكل العظمي المحوري - المفاصل والأوتار والهياكل التشريحية الأخرى من العمود الفقري والمفاصل المجاورة (العجزي الحرقفي، العانة، القصي الترقوي، الترقوة، الأخرمي، ستيرنو-الساحلي، ضلعي-الفقري، manubriobsternalnogo).

المتغيرات من الظهور الأول للالتهاب الفقاري الشوكي المصاب بالقصور اعتمادا على التوطين الأساسي للعملية المرضية ، يتم تمييز العديد من المتغيرات في الظهور الأول:

• التهاب المفاصل المحيطي المعزول ؛
• مزيج من التهاب المفاصل والتهاب الرباط (متلازمة SEA) ؛
• الضرر في وقت واحد من المفاصل الطرفية والهيكل العظمي المحوري (في 1/4 المرضى) ؛
• عزل معزول
• آفة معزولة من الهيكل العظمي المحوري.
• تلف العين المعزولة.

تحدث أول ثلاثة خيارات لأول مرة في 90 ٪ من المرضى ، في حين أن الثلاثة الأخيرة - في حالات نادرة وفقط في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات.

ضمن مرحلة الطفولة والمراهقة لالتهاب الفقار اللاصق الأحداث عموما حميدة نسبيا، الانتكاس مفيد. إن الإهمال طويل الأجل هو سمة مميزة ، تصل أحياناً إلى 8-12 سنة. ومع ذلك، عندما يكبرون في السن الطفل يصبح المرض المزمن، والطبيعة التقدمية للتدفق بشكل خاص نظرا لارتفاع أعراض هزيمة الهيكل العظمي المحوري والتهاب الورك، في الأحداث المدى الطويل التهاب الفقار اللاصق غريبة أثقل بالمقارنة مع البالغين مع توقعات اللاصق التهاب المفاصل.

التهاب المفاصل المحيطية

السمات السريرية الرئيسية لالتهاب المفاصل المحيطية في spondyloarthritis المراهقين:

• آفة جزيئية صغيرة أو محدودة ،
• التماثل.
• الآفة الأولية لمفاصل الأطراف السفلية؛
• الجمع بين التهاب الأوعية الدموية وأعراض أخرى لرباط الأوتار.
• صفة غير مدمرة (باستثناء طرزان وفحم الكوك) ؛
• بالطبع حميدة نسبيا مع إمكانية تطوير كامل العكسي والميل إلى تطوير طويل الأجل ، بما في ذلك التخفيضات على المدى الطويل.

التوطين الأكثر شيوعا من التهاب المفاصل المحيطية هو مفاصل الركبة والكاحل. إذا أعرب بوضوح متلازمة المفصل غير المتماثلة أو التهاب المفاصل يحدث معظم باستمرار في مفصل واحد فقط، وإلى حد أقل بكثير - في تهيج الآخر من مناطق لوحات epiphyseal النمو (في معظم الأحيان في مفصل الركبة) غالبا ما يؤدي إلى إطالة الطرف المصاب. هذه الآلية من تكوين الفرق في الطول يجب تمييزها عن تقصير نسبي في الساقين في التهاب المفاصل مفصل الورك التي يمكن أن تحدث نتيجة لعدة أسباب: المثنية، المقرب انكماش، خلع جزئي أو تدمير رأس الفخذ. كوكس - مظهر prognostically أخطر من التهاب المفاصل الطرفية، والتي يمكن أن تؤدي إلى إعاقة المرضى ويتسبب في حاجة لاستبدال المفاصل في وقت قصير نسبيا.

مرض المفاصل الرصغي مع تشكيل ما يسمى tarzita اللاصق - أعراض السريرية النمطية لأمراض دائرة حول spondyloarthritis الأحداث في الأطفال، وخاصة الأحداث التهاب الفقار اللاصق. هذا النوع من آفة من المفصل والأوتار والأربطة في القدم أعرب سريريا defiguratsiey منطقة الجفن، وعادة مع عنصر ألم كبير، تلون الجلد بسبب التغيرات الالتهابية، وعادة جنبا إلى جنب مع هزيمة الأنسجة الرخوة حول المفصل (ahillobursitom، التهاب اللفافة الأخمصية، التهاب غمد الوتر في الكاحل الخارجي والداخلي)، يرافقه اضطراب المشية، وأحيانا حتى قبل الطرف فقدان oporosposobnosti. ترزي هشاشة الواضح الأشعة السينية، وغالبا ما ضوحا، erozirovaniem مفصلي السطوح العظام عظم الكعب، وأحيانا في تركيبة مع نمو العظام وطبقات السمحاقية، وفي سياق طويل - تطوير قسط في المفاصل عظم الكعب. وجود مثل هذه الآفات المفصلية يسمح قضاء فعليا على تشخيص التهاب المفاصل الرثواني الشبابي والتنبؤ تطوير الفقار المريض.

في مرحلة معينة من تطور تورط مرض محتمل في عملية المرضية من أي من المفاصل، وعلى الرغم من أن هناك اتجاها لغلبة التهاب المفاصل في الأطراف السفلية وهزيمة المفاصل "الغضروف" مثل المتعلقة بنية الهيكل العظمي المحوري: grudinoklyuchichnyh. الترقوة، الأخرمي،-manubrio القصية الأضلاع القص، العانة الارتفاق، وغيرها. وفي بعض المرضى القدرة على عزل الهزيمة الأولى من مفاصل الأصابع، والتي عادة ما تكون قلقة قليلا عن الطفل، ولكن تم اكتشاف ذلك عن طريق الفحص السريري.

رسميا نادرا التهاب المفاصل الطرفية يقتصر على تدمير والتلقائي المحدود العدد الحقيقي غالبا ما يؤثر على أكثر من خمسة مفاصل، ولكن يحدث التهاب المفاصل استمرار إلا في عدد معين من المفاصل. في معظم المرضى ، تكون متلازمة المفاصل غير مستقرة ، ثم تخضع لعملية تطوير عكسي كاملة ، غالبًا بدون أي تغييرات متبقية. التدفق التقرحي لالتهاب المفاصل هو نموذجي لمفاصل الورك والكاحل والرسغ ، إلى حد أقل - الركبة وأول أصابع القدم ، وعادة في تلك المفاصل مع الآفات التي لاول مرة مرضها.

التهاب المفاصل الطرفية في المفاصل الأخرى هي في الغالب ذات طبيعة غير التآكل، ومع ذلك، 10٪ من المرضى قد تواجه فحم الكوك المدمرة، وطبيعة التي تختلف جوهريا عن التهاب الورك مدمر تحت عنوان "الكلاسيكية" التهاب المفاصل الروماتويدي الأحداث. وخلافا للنخر اوعائي رؤساء الفخذ، سمة من التهاب المفاصل الرثواني الشبابي، وخصوصا البديل النظام في التهاب الفقار اللاصق الأحداث أبدا تقريبا تطوير عظام النهايات ورئيس التجزئة. علامات مميزة للالتهاب الورك المدمرة في التهاب الفقار اللاصق الأحداث - الميل إلى تضييق تدريجي للالفجوة مع تطور قسط مفصل الورك، وانتشار العظام. في بعض المرضى، قد تظهر spondyloarthritis الأحداث تقرحات معزولة في المحطة توطين البعيدة، وعادة في أماكن الحجز على محفظة المفصل، التي هي في جوهرها enthesopathies البديل.

وكثيرا ما يرتبط الطرفية الفقار التهاب المفاصل الأحداث بمنديل الآفة في شكل حول المفصل التهاب غمد الوتر، التهاب الأوتار، وأيضا enthesopathies توطين مختلفة تخدم ما يكفي من كلمة ذات مقطعين التعبير معين من التهاب المفاصل الأحداث.

انعكاسات (أعراض عضلية هيكلية خارج المفصل)

ويلاحظ معظم الباحثين أنه في الأطفال يتم الكشف عن هذه العلامة أكثر بكثير من التهاب الفقار اللاصق لدى البالغين ، وتصل نسبة حدوث الأمعاء إلى 30-90 ٪ ، وحوالي 1/4 من المرضى لديهم هذه الأعراض بالفعل في الظهور لأول مرة. ومن الممكن أن يكون ارتباط هذه الأعراض ممكنًا في أي مرحلة من مراحل المرض ، إلا أنه نادرًا ما يوجد في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات.

التوطين المفضل لتعويضات العين هي منطقة عظام الكعب. المظاهر السريرية واضح وahillobursita podpyatochnogo كيسي يجعلها أسهل لتحديد، في حين كشف enthesopathies مواقع أخرى تتطلب الفحص البدني دقيق. وغالبا ما وجد ألم بالجس في أماكن الحجز على الأربطة والأوتار من العضلات على العظام، فضلا عن علامات التهاب في منطقة الحديبة عظام الساق، الرضفة، والكاحلين الخارجي والداخلي، ورؤساء عظام المشط، أسياخ الكبيرة والصغيرة، عرف الحرقفة، والأرداف، awns شفرات عمليات الكوع. في الواقع، يمكنك مشاهدة ووتر وأعراض الأربطة ذات طبيعة غير عادية، ولا سيما في مجال الأربطة توطين pupartovyh، والذي قد يكون مصحوبا بألم شديد وتوتر العضلات المحلي في منطقة الفخذ، محاكاة لعلم الأمراض الجراحية الحادة. في حالات نادرة، قد يكون مظهرا من مظاهر المعظم التهاب في منطقة نتوء القذالي.

غالبا ما تعرض علامات التصوير الشعاعي enthesopathies العظمية على طول الحافة السفلية من درنة المفتتة، أو erozirovaniem العظام في تثبيت الأماكن وتر، مؤشرات أولية أن التعرف على الحاسوب والتصوير بالرنين المغناطيسي. في حالات معزولة من الممكن حدوث تآكل والتهاب السمحاق في منطقة القمم الحرقفية ، وعظام الإسكيم ، والأسياخ والأماكن الأخرى للأغشية.

التي تشمل مظاهر غريبة من التهاب الارتكاز التهاب الإصبع، وأعرب في "sosiskoobraznoy" أصابع defiguratsii بسبب تدمير وقت واحد من التهاب المفاصل والأوتار والأربطة، والذي يحدث سواء في الجزء العلوي والسفلية. Dactylitis هو أحد الأعراض النمطية لالتهاب المفاصل الصدافي عند الأطفال ، ولكن يمكن العثور عليه مع التهاب الفقار الشبابي الآخر. مع الطبيعة المستمرة لالتهاب الدكتيريا ، فمن الممكن تطوير رد فعل السمحاق التي تتطلب التشخيص التفريقي مع الظروف غير الروماتيزمية. نموذجية من آلام التهاب الفقار الأحداث في الأرداف وعادة ما يرتبط مع التهاب في مفاصل الحوض العجزي، ولكن هناك تفاصيل التي تشرح هذه المشاركة أعراض في عملية المرضية من الأنسجة الرخوة حول المفصل وpolientezitom.

المظاهر خارج الغلاف الجوي

أمراض العيون - أحد الأعراض الأكثر أهمية إضافية المفصل من التهاب الفقار اللاصق الأحداث، وغالبا ما تقدم مع التهاب العنبية الأمامي الحاد (الجسم الهدبي)، والتي تحدث في 7-10٪ من المرضى في الأطفال و20-30٪ - في مرحلة المراهقة والبلوغ. نموذجية الأعراض السريرية مشرق الناجمة عن احمرار مفاجئ من مقلة العين، وآلام وخوف من الضياء، ولكن بعض المرضى قد قليل الأعراض لالتهاب القزحية. في الحالات المعزولة ، تؤثر العملية المرضية على جميع أجزاء المشيمية (panoveitis) ، ولا تقتصر على الجزء الأمامي من المسالك الشعيرية. مع استثناءات نادرة ، يحدث التهاب القزحية في حاملي مستضد HLA-B27. في بعض المرضى ، من الممكن حدوث التهاب epicleritis على شكل حلقات قصيرة الأمد وحميدة.

تلف القلب هو مظهر نادر للإصابة بالتهاب الفقار عند الأطفال ، والذي يحدث في أقل من 3-5٪ من المرضى المصابين بالتهاب الفقار الأذيني. يحدث في العزلة أو كمجموعة من الأعراض التالية:

• تلف الأبهر القريبة ، تشخيص فقط مع تخطيط صدى القلب.
• قصور الأبهري.
• الحصار الأذيني البطيني من درجة I-II.

نادرا جدا يحدث التهاب التامور.

الأضرار الكلوية في المرضى الذين يعانون من التهاب الفقار اللاصق قد يكون ناجما عن عدة أسباب:

• داء النشواني الثانوي ، وهو اختلاط نادر من مسار غير المنضبط في هذه العملية في المرضى الذين يعانون من استمرار نشاط المرض عالية.
• اعتلال الكلية المرتبط بالـ IgA ، لوحظ في 5-12 ٪ من المرضى:
  • يتجلى من بيلة دموية معزولة أو بالاشتراك مع بروتينية صغيرة.
  • يتطور على خلفية من نشاط المرض عالية ؛
  • ارتفاع IgA المصل.
• الآثار الجانبية للأدوية (LS) - مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو السلفازالازين ؛
• عدوى تصاعدية مع التهاب المفاصل التفاعلي التناسلي.

هزيمة الهيكل العظمي المحوري (المحوري)

هزيمة الهيكل العظمي المحوري - مظهر اصم اللاصق الأحداث الفقار، الذي الميزة الرئيسية على عكس التهاب الفقار البالغين وتأخر التنمية المحورية الأعراض. تتميز الأحداث التهاب الفقار اللاصق prespondilicheskaya ما يسمى الخطوة التي مدتها حتى ظهور الأعراض الأولى من الآفات في العمود الفقري قد تكون متعددة (أحيانا 10-15) سنة. يمكن أن تكون مرحلة ما قبل الدورة قصيرة ، والصورة السريرية للالتهاب الفقاري يحدث في وقت واحد مع مظاهر أخرى إذا كان الطفل مريضا في سن 12-16 سنة. في الأطفال الصغار (حتى 5-6 سنوات) ، يمكن أن يكون التأخير بين الأعراض الأولى للمرض وتطور صورة سريرية نموذجية لالتهاب الفقار الشوكي للأطفال 15 سنة أو أكثر. هذا تحديد أنماط تشير إلى أن آليات إمراضي الرئيسية للتنمية من التهاب الفقار اللاصق هي في التفاعل الوثيق مع عملية الفسيولوجية للنضوج، وخاصة الغدد الصم العصبية أو عوامل وراثية، ويحدد لهم.

عادة ما تكون العلامة السريرية الأولى للتدخل المحوري هي الألم في إسقاط المفاصل العجزي الحويصلي ومنطقة الأرداف ، التي تظهر كشكاوى نشطة ، وفي الفحص البدني. في بعض الأحيان يتم دمج أعراض التهاب السكارويد مع آفة أسفل الظهر وأسفل العمود الفقري الصدري أو عنق الرحم. الخصائص المميزة للبالغين ، الألم الشديد ، في الغالب الليلي ، آلام الظهر ليست نموذجية في مرحلة الطفولة. في أغلب الأحيان ، يكون لدى الأطفال شكاوى متقلبة حول الشعور بالإرهاق والتوتر في عضلات الظهر مع إيقاع التهابي ، أي ظهور في ساعات الصباح الباكر وانخفاض بعد التمرين. في بعض الأحيان يتم الكشف عن وجع المحلية ، وحركة محدودة ، وسلاسة منحنيات الفسيولوجية للعمود الفقري ، وخاصة قعس القطني ، سوء التغذية العضلي الإقليمي. في بعض المرضى ، تنخفض هذه الأعراض بشكل كبير أو تختفي تمامًا بعد العلاج المناسب ، ويمكن أن تحدث الانتكاسات المتكررة فقط بعد عدة سنوات.

الأعراض السريرية للهزيمة الهيكل العظمي المحوري وتؤكد الأدلة الإشعاعي من التهاب المفصل العجزي الحرقفي وتغمر العمود الفقري. في التهاب الفقار اللاصق الأحداث، على عكس الكبار التهاب الفقار اللاصق أقل من ذلك بكثير في كثير من الأحيان، وإلى الكثير موعد لاحق هناك sindesmofity، ولكن من الممكن لتحديد ختم الرباط الطولي الأمامي (خاصة الجانب من دوائرها في مستوى أقل القطاعات العمود الفقري الصدري)، وأصبحت أكثر وأكثر الوثائق باعتبارها النمو والتنمية والهيكل العظمي فضلا عن تطور التهاب الفقار. المفاصل الفقرية ضرب مع نفس التردد كما هو الحال في التهاب الفقار اللاصق الأحداث، وكذلك في التهاب الفقار اللاصق في البالغين، ولكن عادة ما يكون في مراحل لاحقة من هذا المرض. شدة الشعاعية أحيانا المفاصل الفقرية التهاب المفاصل، على سبيل المثال في قسط dugootroschatyh المفاصل في العمود الفقري العنقي تتجاوز المظاهر السريرية. Spondylodiscitis يمكن أيضا بمثابة واحدة من الأدلة السريرية والشعاعية من آفة العمود الفقري غريبة لالتهاب الفقار اللاصق الأحداث.

لديناميات تطور المرض مع التهاب الفقار اللاصق الشق يتميز بإعتماد متميز على عمر طيف المظاهر السريرية مع الانحدار الجزئي التدريجي لبعض الأعراض وتجليات الآخرين. مع نمو ونضوج الطفل يميل إلى الانخفاض تدريجيا وتيرة وشدة الانتكاسات التهاب المفاصل الطرفية والتهاب الارتكاز، وعلى العكس، ضرر أكبر مظهر العين والهيكل العظمي المحوري. يؤدي التطور المرتبط بالعمر للأعراض السريرية للمرض إلى صورة سريرية نموذجية للالتهاب الفقاري اللاصق في عمر يزيد عن 20 عامًا.

مكان خاص بين التهاب الفقار اللاصق الشق هو التهاب المفاصل الصدافي. الصداف الجلدي ليس دائمًا معيارًا إلزاميًا لتشخيص التهاب المفاصل الصدفي عند الأطفال ، إذا كان المريض يتتبع مظاهر مشتركة محددة وهناك معلومات دقيقة عن وجود الصدفية في أقارب الدرجة الأولى من القرابة. يمكن أن يحدث ظهور الآفات الجلدية و / أو الآفات للأغشية المخاطية النمطية للصدفية في وقت واحد مع متلازمة المفاصل ، وفي بضع سنوات (حتى 10-15) بعد ظهور التهاب المفاصل. كقاعدة عامة ، لا يوجد أي توازٍ في توقيت وشدة التهاب المفاصل المحيطي والصدفية الجلدية في التهاب المفاصل الصدافي عند الأطفال.

يمكن أن يحدث التهاب المفاصل الصدافي عند الأطفال في أي عمر ، والذي يحدد ، كقاعدة عامة ، خصائص المظاهر السريرية للمرض.

• في الأطفال دون سن 7 سنوات من العمر ، يكون التهاب الغلالة العظمية أكثر احتمالاً (تتأثر الأطراف السفلية والعلوية) مع التهاب الأصابع.
• في الأطفال الأكبر سنا من 7 سنوات ، مع غلبة عامة من المتغيرات الحدية الدقيقة من متلازمة المفاصل ، يحدث التهاب المفاصل ، حتى تصل إلى التهاب المفاصل المدمر.
• نادر نسبيا للأطفال spondiloartritichesky البديل يتطور بشكل حصري تقريبا في المراهقين، يتميز المظاهر السريرية نفس لمجموعة كاملة من spondyloarthritis الأحداث.
• نادر تجسيد الثقيلة والأكثر mutiliruyuschy psoriatricheskogo التهاب المفاصل الأحداث يحدث بشكل رئيسي في بداية المرض في وقت مبكر (حتى 5 سنوات)، ووضع تحت خلع raznenapravlennye، والتفكك، وتشوه متعددة والانكماش، وخاصة في الأطراف البعيدة. المظاهر المفصلية المميزة لالتهاب المفاصل الصدفي الأحداث:
  • التهاب المفصل بين المفصل البيني
  • الآفة المحورية لثلاثة مفاصل على إصبع واحد.
  • التهاب الإصبع.
  • التهاب السمحاق.
  • osteolysis intraarticular as "pensik in in cup" ("pencil in a glass")؛
  • انحلال العظم الصوتي
  • تشوه التهاب المفاصل.

المظاهر خارج المفصل من التهاب المفاصل الصدفي الأحداث لا تختلف عن تلك من غيرها من spondyloarthritis.

المظاهر السريرية للضرر المفصلي مع التهاب المفاصل المعوي (المرتبطة بمرض كرون ، التهاب القولون التقرحي) متطابقة مع التهاب المفاصل الفقاري عند الصغار ولا تختلف في أي خصوصية.

وفيما يتعلق التهاب المفاصل الطرفية هناك ما يشبه الحدث spondiloartritompri اثنين من الحالات المرضية النادرة المرتبطة المظاهر الجلدية والتهاب العظم، - المزمنة المتكررة متلازمة التهاب العظم والنقي متعددة البؤر وسافو (اختصار «S» - الزليل، "A" - ويرافق اسبي globata، عميق جولة حب الشباب، "R" - pustulloz، "H" - فرط التعظم، "O" - التهاب العظم). وهناك سمة مميزة لهذا المرض - متعددة خارج المفصلي توطين آفة العظام، وخاصة الترقوة والحوض والفقرات، وما إلى ذلك وفي هذه الحالة، التهاب العظم والنقي المطهر هو الطابع، على أي حال، ومحاولات لتحديد العوامل المسببة للأمراض الآفة عادة ما تكون غير ناجحة ..

[1], [2]