ورم القواتم، أزمة الكاتيكولامينات: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

أزمة الكاتيكولامين حالة طارئة مهددة للحياة. تتطور بشكل رئيسي في ورم القواتم (الكرومافينوما) - وهو ورم يُنتج هرمونات في أنسجة الكرومافين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب ورم القواتم

يتراوح معدل الإصابة بورم القواتم بين 1-3 حالات لكل 100,000 نسمة، وبين مرضى ارتفاع ضغط الدم الشرياني بين 0.05-0.2%. في حوالي 10% من الحالات، يُعد ورم القواتم مرضًا عائليًا، وينتقل وراثيًا بطريقة جسمية سائدة. أقل من 10% من أورام القواتم خبيثة. وعادةً ما تكون موضعية خارج الغدد الكظرية، وتفرز الدوبامين. يفرز ورم القواتم عادةً كلاً من الأدرينالين والنورادرينالين، ولكن النورادرينالين هو الهرمون السائد. ونادرًا ما يكون الدوبامين هو الكاتيكولامين السائد. بالإضافة إلى الكاتيكولامينات، يمكن أن ينتج ورم القواتم ما يلي: السيروتونين، والهرمون الموجه لقشر الكظر، والهرمون المنشط للقطب الوعائي، والسوماتوستاتين، وببتيدات الأفيون، وهرمون ألفا-إم إس إتش، والكالسيتونين، وببتيدات شبيهة بهرمون الغدة جار الدرقية، والنيوروببتيد Y (مقبض قوي للأوعية الدموية).

يمكن أن تحدث أزمة الكاتيكولامين بسبب جرعة زائدة من المخدرات المنتشرة في الشوارع مثل الكوكايين والأمفيتامينات.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

أعراض ورم القواتم

يشتكي المرضى غالبًا من الصداع، والتعرق، وخفقان القلب، والانفعال، وفقدان الوزن، وألم الصدر، والغثيان، والتقيؤ، والضعف أو التعب. ومن الأعراض الأقل شيوعًا اضطرابات الرؤية، والشعور بالحرارة، وضيق التنفس، والتنمل، والهبات الساخنة، وكثرة التبول، وكثرة العطش، والدوار، والغثيان، والتشنجات، وبطء القلب (الذي يلاحظه المريض)، والشعور بوجود كتلة في الحلق، والطنين، وعسر التلفظ، والتقيؤ، ونزول دم في البول دون ألم.

تشمل الشكاوى الشائعة ألمًا في منطقة فوق المعدة، واضطرابًا في حركة الأمعاء، وإمساكًا. في بعض الأحيان، يُلاحظ التهاب القولون الإقفاري، وانسداد الأمعاء، وتضخم القولون. يزيد ورم القواتم من خطر الإصابة بحصوات المرارة. يمكن أن يُسبب تضيق أوعية الأطراف تحت تأثير الكاتيكولامينات ألمًا وتنميلًا، وعرجًا متقطعًا، ومتلازمة رينود، ونقص التروية، وقرحة التغذية.

العرض الرئيسي لورم القواتم هو تغير ضغط الدم (في 98% من المرضى). علاوة على ذلك، قد تُستبدل نوبات ارتفاع ضغط الدم بانخفاض ضغط الدم الشرياني.

علامات أخرى لزيادة الكاتيكولامينات: التعرق، تسرع القلب، عدم انتظام ضربات القلب، بطء القلب الانعكاسي، زيادة النبض القمي، شحوب جلد الوجه والجذع، الهياج، القلق، الخوف، اعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم، اتساع حدقة العين: نادرًا جدًا: جحوظ العين، دماع، شحوب أو احتقان في الصلبة، عدم استجابة حدقة العين للضوء. عادةً ما يكون المرضى نحيفين؛ لا يتناسب وزن الجسم مع الطول؛ ومن أعراضهم الرعشة، ومتلازمة رينود، أو تبقع الجلد. عند الأطفال، قد يظهر أحيانًا وذمة وزرقة في اليدين؛ رطوبة وبرودة ورطوبة وشحوب في جلد الذراعين والساقين؛ قشعريرة، زرقة في فراش الأظافر. قد يؤدي جس آفة شاغرة في الرقبة أو تجويف البطن إلى نوبة.

تحدث نوبات الكاتيكولامين في ورم القواتم مرة واحدة على الأقل أسبوعيًا لدى حوالي 75% من المرضى. مع مرور الوقت، تزداد وتيرة النوبات، لكن شدتها لا تزداد. عادةً ما تكون مدة النوبة أقل من ساعة، ولكن قد تستمر بعض النوبات أسبوعًا كاملًا. تتميز النوبات بنفس الأعراض: خفقان القلب وضيق التنفس، وبرودة اليدين والقدمين ورطوبة الجلد، وشحوب الوجه، وارتفاع حاد في ضغط الدم. تصاحب النوبات الشديدة أو المطولة غثيان، وقيء، واضطرابات بصرية، وألم في الصدر أو البطن، وخدر، وتشنجات، وارتفاع في درجة حرارة الجسم.

يمكن أن تحدث النوبات نتيجةً للإثارة النفسية، أو المجهود البدني، أو تغيرات في وضعية الجسم، أو الجماع، أو العطس، أو فرط التنفس، أو التبول، وما إلى ذلك. كما يمكن أن تحدث النوبات نتيجةً لروائح معينة، أو استهلاك الجبن، أو البيرة، أو النبيذ، أو المشروبات الكحولية القوية. كما يمكن أن تحدث النوبات نتيجةً للفحوصات الطبية (الجس، أو تصوير الأوعية الدموية، أو التنبيب الرغامي، أو التخدير العام، أو الولادة، أو التدخلات الجراحية). كما تحدث أيضًا على خلفية تناول حاصرات بيتا، أو الهيدرالازين، أو مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، أو المورفين، أو النالوكسون، أو ميتوكلوبراميد، أو دروبيريدول، وما إلى ذلك.

إن الإطلاق الهائل للنورأدرينالين، وكذلك الدوبامين والسيروتونين أثناء تناول جرعة زائدة من الكوكايين أو الأمفيتامينات، يمكن أن يؤدي إلى تطور ليس فقط ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد لدى المراهقين، ولكن أيضًا متلازمة الشريان التاجي الحادة، واحتشاء عضلة القلب، واضطرابات نظم القلب، والنزيف داخل المخ، واسترواح الصدر، والوذمة الرئوية غير القلبية، ونخر الأمعاء، وارتفاع الحرارة الخبيث.

تشخيص ورم القواتم

المعيار الرئيسي لتشخيص ورم القواتم هو ارتفاع مستوى الكاتيكولامينات في البول أو البلازما. من الضروري تصوير الورم (التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي).

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الرعاية الطبية الطارئة لأزمة الكاتيكولامين

الطريقة الأكثر موثوقية لعلاج ورم القواتم هي إزالته، وخاصة في حالة عدم فعالية العلاج الخافض لضغط الدم في غضون 3 ساعات بعد الإعطاء المتكرر لحاصرات مستقبلات ألفا 1،2 الأدرينالية غير الانتقائية - تروبوديفين - بجرعة 2-4 ملغ (أو فينتولامين 2-5 ملغ) عن طريق الوريد بواسطة تيار نفاث كل 5 دقائق.

يُستخدم نتروبروسيد الصوديوم [0.5-8 ميكروغرام/كجم × دقيقة واحدة] أيضًا لخفض ضغط الدم. ولمنع أو القضاء على اضطرابات النظم القلبية الناتجة عن حصار مستقبلات ألفا الأدرينالية، يُستخدم بروبرانولول بجرعة 1-2 ملغ وريديًا كل 5-10 دقائق، أو إسمولول [0.5 ملغ/كجم وريديًا، ثم كحقن مائي بمعدل 0.1-0.3 ملغ/كجم × دقيقة واحدة]، ويُوصف لابيتالول أو كابتوبريل أو فيراباميل أو نيفيديبين لتثبيت ديناميكا الدم. في حالة فعالية حصار مستقبلات ألفا الأدرينالية، قد يلزم تجديد حجم الدم الدائر. ولتحديد الكمية المطلوبة من السوائل، يُقاس ضغط الشريان الرئوي الإسفيني.

يُوصف فينوكسي بنزامين، وهو حاصر ألفا-1 طويل المفعول، في البداية بجرعة 10 ملغ مرتين يوميًا، ثم تُزاد الجرعة تدريجيًا بمقدار 10-20 ملغ يوميًا حتى تصل إلى 40-200 ملغ يوميًا. ولا يقل فعالية عن ذلك برازوسين (وهو حاصر ألفا-1 انتقائي)، حيث يُوصف عادةً بجرعة 1-2 ملغ مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا.

إذا لم يكن من الممكن إجراء الجراحة بسبب الحالة الخطيرة للمريض أو في وجود نقائل من ورم القواتم الخبيث، يتم استخدام الميتيروسين، وهو مثبط لتيروزين هيدروكسيلاز.

في أورام القواتم النقيلية التي تُفرز بروتين VIP والكالسيتونين، يكون السوماتوستاتين فعالاً. أما في أورام القواتم الخبيثة، فيُعالج باستخدام سيكلوفوسفاميد وفينكريستين وداكاربازين.

في حالة تناول جرعة زائدة من الكوكايين أو الأمفيتامين، يُستخدم النتروجليسرين عن طريق الفم أو الوريد، ونيتروبروسيد الصوديوم [0.1-3 ميكروغرام/كغ × دقيقة]، وفينتولامين، وحاصرات قنوات الكالسيوم (أملوديبين 0.06 ملغ/كغ، نيفيديبين 10 ملغ 3-4 مرات يوميًا)، والبنزوديازيبينات (ديازيبام 0.1 ملغ/كغ وريديًا وبجرعات متكررة - في حدود 0.3-0.5 ملغ/كغ، ميدازولام 0.1-0.2 ملغ/كغ). يُذكر أن استخدام حاصرات بيتا قد يؤدي إلى تدهور الحالة والوفاة نتيجةً لتفاقم تشنج الشريان التاجي، ونقص تروية عضلة القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني المتناقض (انتشار تنشيط ألفا الأدرينالي).

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]