ورم القواتم ، أزمة الكاتيكولامين: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

أزمة catecholamine هي حالة طوارئ تهدد الحياة. يتطور بشكل رئيسي مع ورم القواتم (chromaffinoma) ، وهو ورم منتِج للهرمونات من نسيج الكروموفين.

[1], [2], [3], [4]

أسباب pheochromocytoma

تواتر ورم القواتم في عدد السكان هو 1-3 حالات لكل 100000 شخص. وبين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم - 0.05-0.2 ٪. ما يقرب من 10٪ من ورم القواتم هو مرض الأسرة، ورثت بطريقة المهيمنة راثي. الخبيث هي أقل من 10 ٪ pheochromocytomas. هم ، كقاعدة عامة ، مترجمة خارج الغدد الكظرية وتفرز الدوبامين. عادة ورم القواتم يفرز الأدرينالين والنورادرينالين، ولكن أساسا بافراز. نادرًا ما يكون الكاتيكولامين السائد هو الدوبامين. وعلاوة على ذلك الكاتيكولامينات، ورم القواتم يمكن أن تنتج: السيروتونين CRF، VIP، السوماتوستاتين، الببتيدات الأفيونية، على بعد MSH، الكالسيتونين، الغدة الدرقية مثل هرمون الببتيد وY نيوروببتيد (مضيق للأوعية قوي).

يمكن أن تكون أزمة الكاتيكولامين ناتجة عن جرعة زائدة من أدوية الشوارع ، مثل الكوكايين والأمفيتامينات.

[5], [6], [7], [8]

أعراض pheochromocytoma

المرضى غالبا ما يشكون من الصداع، والتعرق، والخفقان، والتهيج، وفقدان الوزن، وألم في الصدر، والغثيان، والتقيؤ، والضعف، أو التعب. أقل في كثير من الأحيان لوحظ عدم وضوح الرؤية، ضجة كبيرة من الحرارة، والدوخة، وتشوش الحس، وبيغ، بوال، عطاش، والدوخة، والغثيان، والتشنجات، وبطء القلب (لاحظ المريض)، ضجة كبيرة من غصة في الحلق، وطنين، رتة، تهوع، بيلة دموية مؤلمة.

الشكاوى الشائعة هي الألم في منطقة شرسوفي ، وهو ما يشكل انتهاكا لحركة الأمعاء والإمساك. في بعض الأحيان ، لوحظ التهاب القولون الإقفاري ، انسداد الأمعاء ، megacolon. مع pheochromocytoma ، يزداد خطر تحص صفراوي. يمكن لتضييق أوعية الأطراف التي تقع تحت تأثير الكاتيكولامينات أن تسبب الألم وتشوش الحس ، العرج المتقطع ، متلازمة رينود ، نقص التروية ، القرحة الغذائية.

الأعراض القيادية لل pheochromocytoma - تغيير في مستوى ضغط الدم (في 98 ٪ من المرضى). ويمكن استبدال أزمات ارتفاع ضغط الدم عن طريق انخفاض ضغط الدم الشرياني.

علامات أخرى من الكاتيكولامينات الزائدة: التعرق، وعدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب، بطء رد الفعل، وزيادة الدافع قمي، شحوب الجلد في الوجه والجذع، والإثارة، والقلق، والخوف، واعتلال الشبكية ارتفاع ضغط الدم، اتساع حدقة العين: نادرا جدا - جحوظ، وتمزيق، شحوب أو احمرار الصلبة، وعدم استجابة تلميذ للضوء. المرضى ، كقاعدة عامة ، رقيقة ؛ وزن الجسم لا يتطابق مع النمو. هزة مميزة ، متلازمة رينود ، أو رخامي من الجلد. يعاني الأطفال أحيانًا من تورم وزرقة اليدين ؛ جلد مبلل وبارد ولزج و شاحب اليدين والقدمين. "Goosebumps" ، زرقة من نزل مسمار. يمكن لجس التعليم الحجمي الموجود في العنق أو في التجويف البطني أن يسبب هجومًا.

تحدث أزمات Catecholamine تحت ورم القواتم في حوالي 75 ٪ من المرضى على الأقل مرة واحدة في الأسبوع. مع مرور الوقت ، تحدث الهجمات في كثير من الأحيان ، ولكن لا تزداد حدتها. عادة ما تكون مدة الهجوم أقل من ساعة واحدة ، ولكن بعض النوبات يمكن أن تستمر لمدة أسبوع كامل. للنوبات تتميز بنفس الأعراض: الخفقان ونقص الهواء ، واليد والقدمين الباردة والرطبة ، والوجه الشاحب ، وارتفاع ضغط الدم بشكل حاد. تصاحب النوبات الشديدة أو المطولة غثيان أو قيء أو ضعف بصري أو ألم في الصدر أو البطن ، تنمل ، نوبات ، حمى.

تحدث الهجمات بسبب الإثارة العقلية ، النشاط البدني ، تغيرات الموقف ، الجماع ، العطس ، فرط التنفس ، التبول ، إلخ. نوبات المحرض قادرة على بعض الروائح ، فضلا عن استهلاك الجبن والبيرة والنبيذ والمشروبات الكحولية القوية. ويمكن أيضا أن تكون الهجمات التي تسببها البحوث الطبية (الجس ، تصوير الأوعية ، التنبيب من القصبة الهوائية ، التخدير العام ، العمل والتدخلات الجراحية). أنها تنشأ وعلى خلفية اتخاذ مثبطات بيتا ، hydralazine ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، المورفين ، النالوكسون ، ميتوكلوبراميد ، droperidol ، الخ

انبعاث كميات هائلة من بافراز والدوبامين، والسيروتونين مع جرعة زائدة من الكوكايين أو الامفيتامين يمكن أن يسبب التنمية في المراهقين ليس فقط ارتفاع ضغط الدم الثقيل، ولكن أيضا من متلازمة حادة التاجي، واحتشاء عضلة القلب، وعدم انتظام ضربات القلب، ونزيف داخل المخ، استرواح الصدر، وذمة رئوية غير قلبيه والأمعاء نخر ، ارتفاع الحرارة الخبيث.

تشخيص pheochromocytoma

المعيار الرئيسي لتشخيص ورم القواتم هو مستوى مرتفع من الكاتيكولامينات في البول أو في البلازما. من الضروري تصور الورم (CT و MRI).

[9], [10], [11]

الرعاية الطبية الطارئة لحشد الكاتيكولامين

الطريقة الأكثر موثوقية لعلاج ورم القواتم - زواله، ولا سيما في حال فشل العلاج الخافضة للضغط في غضون 3 ساعات بعد تناوله المتكررة من حاصرات الأدرينية غير انتقائية a1،2 - tropodifena - 2-4 ملغ (أو 5.2 ملغ الفينتولامين) عن طريق الوريد كل 5 دقيقة.

لخفض ضغط الدم ، نتروبروسيد الصوديوم [0.5-8 ميكروغرام / كغ / دقيقة) يستخدم أيضا حتى يتحقق التأثير. لمنع أو القضاء على عدم انتظام ضربات القلب في الخلفية أثناء الحصار الأدرينية استخدام بروبرانولول 1-2 ملغ عن طريق الوريد كل 5-10 دقائق أو esmolol [0.5 مغ / كغ عن طريق الوريد، تليها ضخ بمعدل 0.1-0.3 ملغ / ( kghmin)]. لتحقيق الاستقرار في ديناميكا الدم ، يمكنك تعيين labetalol ، كابتوبريل ، فيراباميل أو نيفيديبين. في حالة الحصار الفعلي لمستقبلات الأدرينالية ، قد يكون من الضروري إكمال BCC. لتحديد الكمية الصحيحة من السائل ، يتم قياس ضغط إسفين الشريان الرئوي.

يصف fenoksibenzamin a-adrenoblocker طويل المفعول أول 10 ملجم مرتين في اليوم ، ثم تزداد الجرعة تدريجيا كل يوم بمقدار 10-20 ملغم وتعديلها إلى 40-200 ملجم / يوم. لا أقل فعالية من البرازوزين (انتقائي a1 - adrenoblocker) ، وعادة ما يوصف بجرعة 1-2 ملغ 2-3 مرات في اليوم.

إذا كانت الجراحة غير ممكنة بسبب حالة شديدة من المريض أو في وجود النقائل من ورم القواتم pheochromocytoma الخبيث ، يتم استخدام الميتروزين ، وهو مثبط هيدروكسيلاز التيروزين.

مع pheochromocytomas metastasizing يفرز VIP و calcitonin ، السوماتوستاتين فعالة. مع pheochromocytoma الخبيث ، وتستخدم سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين وداكاربازين ".

في جرعة زائدة من الكوكايين أو الامفيتامين تستخدم عن طريق الفم أو عن طريق الوريد النتروجليسرين، نتروبروسيد الصوديوم [0،1-3 .mu.g / (kghmin) [الفينتولامين، حاصرات قنوات الكالسيوم (أملوديبين 0.06 مغ / كغ، 10 ملغ nifedepin 3-4 مرات يوميا) ، البنزوديازيبينات (الديازيبام 0.1 ملغ / كغ وريديا ومرارا وتكرارا - في حدود 0.3-0.5 ملغم / كغم، ميدازولام 0.1-0.2 ملغ / كلغ). وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن إدارة حاصرات بيتا يمكن أن يسبب تدهور والوفيات الناجمة عن تفاقم تشنج الشريان التاجي، نقص تروية عضلة القلب وارتفاع ضغط الدم متناقض (غلبة تفعيل ألفا الأدرينالية).

[12], [13], [14],