قصور الغدة الكظرية الحاد

قصور الغدة الكظرية الحاد هو متلازمة تتطور نتيجة لانخفاض حاد أو توقف كامل لإنتاج الهرمون بواسطة قشرة الغدة الكظرية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أسباب قصور الغدة الكظرية الحاد

في الأطفال في السنوات الثلاث الأولى من العمر، وبسبب عدم النضج التشريحي والفسيولوجي للغدد الكظرية، قد يتطور قصور كظري حاد تحت تأثير عوامل خارجية بسيطة (مثل الإجهاد، والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، والأمراض المُعدية، وغيرها). ويصاحب تطور قصور قشر الكظر الحاد حالات مثل الخلل الخلقي في قشرة الكظر، وقصور الكظر المزمن، والنزيف الثنائي في الغدد الكظرية، بما في ذلك متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن في حالات داء المكورات السحائية.

يُلاحظ قصور الغدة الكظرية الحاد في حالات التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي، وخثار الوريد الكظري، وأورام الغدة الكظرية الخلقية، والسل، والهربس، والدفتيريا، والفيروس المضخم للخلايا، وداء المقوسات، وداء الليستريات. قد يحدث قصور قشر الكظر الحاد نتيجة العلاج بمضادات التخثر، واستئصال الغدة الكظرية، وقصور الغدة النخامية الحاد، ووقف العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات. في الفترة الوليدية، يكون قصور قشر الكظر نتيجة لصدمة الولادة التي تصيب الغدد الكظرية، وعادةً ما تحدث أثناء الولادة المقعدية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

مسببات قصور الغدة الكظرية الحاد

في قصور الغدة الكظرية الحاد، نتيجةً لنقص تخليق الجلوكوكورتيكويدات والمعادن، يحدث فقدانٌ لأيونات الصوديوم والكلوريد، وانخفاضٌ في امتصاصها في الأمعاء، مما يؤدي إلى الجفاف وانتقالٍ ثانويٍّ للماء من الحيز خارج الخلوي إلى الخلية. نتيجةً للجفاف الحاد، ينخفض حجم الدم الدائر وتحدث صدمة. يرتفع تركيز البوتاسيوم في مصل الدم، وفي السائل بين الخلايا، وفي الخلايا، مما يؤدي إلى ضعف انقباض عضلة القلب.

في غياب الجلوكوكورتيكويدات، يحدث نقص سكر الدم، وتنخفض احتياطيات الجليكوجين في الكبد والعضلات. ومن السمات المميزة لذلك انخفاض وظائف الترشيح وإعادة الامتصاص في الكلى.

في متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن، تحدث صدمة بكتيرية، مما يؤدي إلى تشنج وعائي حاد، ونخر، ونزيف في قشرة ونخاع الغدة الكظرية. يمكن أن تكون آفات الغدة الكظرية بؤرية ومنتشرة، ونخرية، ونزفية.

أعراض قصور الغدة الكظرية الحاد

الأعراض الأولية لقصور الغدة الكظرية الحاد: ضعف، انخفاض توتر العضلات، تثبيط المنعكسات، شحوب، فقدان الشهية، انخفاض ضغط الدم، تسرع القلب، قلة البول، ألم بطني غير موضعي متفاوت الشدة، بما في ذلك متلازمة البطن الحادة. في حال عدم العلاج، يتفاقم انخفاض ضغط الدم بسرعة، وتظهر علامات اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة على شكل زراق الأطراف، وهو "تقعر" في الجلد. تصبح أصوات القلب مكتومة، والنبض خيطيًا. يحدث قيء وبراز لين متكرر، مما يؤدي إلى إسهال حاد وانقطاع البول.

تتطور الصورة السريرية، بما في ذلك الغيبوبة، بشكل مفاجئ تمامًا، وأحيانًا دون أي أعراض مُبكرة (نزيف ثنائي في الغدد الكظرية من منشأ مختلف، ومتلازمة انسحاب الجلوكوكورتيكوستيرويد). يتجلى مرض أديسون (الشكل الخاطف) بشكل أقل تواترًا، بينما تتجلى الأشكال المركزية من قصور الغدة الكظرية بشكل نادر للغاية. يصاحب نقص إفراز قشر الكظر الحاد، على خلفية مرض مُعدٍ، ظهور زرقة شديدة، وضيق في التنفس، وتشنجات، وأحيانًا طفح جلدي نقطي.

يتميز تدهور تعويض قصور الغدة الكظرية المزمن بزيادة تدريجية، على مدار أسبوع أو أكثر، في تصبغ الجلد، وضعف عام، وفقدان الشهية، وغثيان، وقيء متكرر، وآلام في البطن. ويتطور ضعف العضلات، واكتئاب شديد، وضعف عام، ومع تزايد قصور القلب والأوعية الدموية، يدخل المريض في غيبوبة.

تشخيص قصور الغدة الكظرية الحاد

من المرجح أن يُصاب أي طفل يُعاني من مرض حاد بقصور الغدة الكظرية، وخاصةً في سن مبكرة، مع أعراض الصدمة والانهيار ونبض سريع وضعف في الامتلاء. كما يُحتمل أن يُصاب الأطفال الذين يعانون من علامات سوء التغذية، وتأخر النمو، وارتفاع درجة حرارة الجسم، وانخفاض سكر الدم، والتشنجات.

يتميز قصور الغدة الكظرية المزمن بفرط تصبغ في منطقة العضلات الباسطة والطيات الكبيرة، والأعضاء التناسلية الخارجية، وعلى طول الخط الأبيض للبطن، والهالات. يُجرى التشخيص التفريقي مع الالتهابات المعوية، والتسمم، وحالات الغيبوبة من أصول مختلفة، والأمراض الجراحية الحادة في أعضاء البطن، وتضيق البواب. من المحتمل حدوث ارتجاع وقيء منذ الأيام الأولى من الحياة مع نقص ثنائي السكاريداز، وسوء امتصاص الجلوكوز والجالاكتوز، وأمراض الجهاز العصبي المركزي من أصل نقص الأكسجين أو الصدمة أو العدوى، وشكل هدر الملح من متلازمة الغدة الكظرية التناسلية. يجب أن يكون التركيب غير الطبيعي، وخاصة الخنثى، للأعضاء التناسلية دائمًا سببًا لاستبعاد مختلف أشكال الخلل الخلقي في قشرة الغدة الكظرية. عادةً ما يشير عدم فعالية العلاج بالتسريب باستخدام قابضات الأوعية الدموية لدى الأطفال المصابين بأمراض حادة إلى الطبيعة الكظرية للأزمة.

تشمل الاختبارات التشخيصية البسيطة للاشتباه في قصور الغدة الكظرية الحاد تحديد مستويات الإلكتروليتات في المصل (نقص صوديوم الدم، نقص كلوريد الدم، وفرط بوتاسيوم الدم). يُعدّ نقص صوديوم الدم وفرط بوتاسيوم الدم، وفقًا لتحليل الإلكتروليت السريع، من سمات نقص القشرانيات المعدنية، وقد يكون نقص صوديوم الدم المعزول أحد مظاهر نقص الجلوكوكورتيكويد.

من السمات الهرمونية المميزة لقصور الغدة الكظرية الحاد انخفاض مستويات الكورتيزول و/أو الألدوستيرون في المصل، بالإضافة إلى مستويات 17-هيدروكسي بروجسترون في المصل. ترتفع مستويات ACTH في قصور القشرة الكظرية الأولي وتنخفض في قصور القشرة الكظرية الثانوي. بالإضافة إلى ذلك، تُلاحظ مستويات منخفضة من 17-OCS و17-KS في البول اليومي.

في تخطيط القلب الكهربائي مع فرط بوتاسيوم الدم، يُلاحظ انقباض بطيني خارجي، وانقسام الموجة P، وموجة T ثنائية الطور مع المرحلة السلبية الأولى. يكشف تصوير الغدد الكظرية بالموجات فوق الصوتية عن وجود نزيف أو نقص تنسج.

[ 10 ]، [ 11 ]

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع حالات الغيبوبة من أصول مختلفة، والأمراض الجراحية الحادة في أعضاء البطن.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

علاج قصور الغدة الكظرية الحاد

يُعالَج قصور الغدة الكظرية الحاد في وحدة العناية المركزة. ولعلاج نقص سكر الدم وفقدان الأملاح، يُعطى محلول كلوريد الصوديوم 0.9% ومحلول جلوكوز 5% - للأطفال دون سن عام واحد بنسبة 1:1، وللأطفال فوق سن عام واحد - محلول فسيولوجي يحتوي على 5% جلوكوز. وفي الوقت نفسه، يُعطى مستحضر هيدروكورتيزون قابل للذوبان في الماء عن طريق الوريد بالتنقيط بجرعة 10-15 ملغم/كغم من وزن الجسم يوميًا. يمكن إعطاء نصف الجرعة اليومية دفعة واحدة، ثم توزيع النصف الآخر بالتساوي على مدار اليوم.

تجدر الإشارة إلى أن الإفراط في تناول الأدوية المحتوية على الصوديوم مع جرعات عالية من القشرانيات المعدنية قد يُسهم في حدوث وذمة دماغية ورئوية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني مع نزيف داخل الجمجمة. في هذا الصدد، من الضروري مراقبة ضغط الدم الشرياني وتركيز أيونات الصوديوم في بلازما الدم بدقة.

يساهم تناول كمية غير كافية من الجلوكوز على خلفية جرعات عالية من الجلوكوكورتيكوستيرويدات في تطور الحماض الأيضي.

الرعاية الطارئة لقصور الغدة الكظرية الحاد

في حال ظهور أعراض سريرية واضحة لداء الإسهال، يُنصح أولاً بإجراء علاج بالتسريب الوريدي بكمية تتناسب مع الاحتياجات اليومية للعمر. يعتمد معدل إعطاء محاليل التسريب الوريدي (0.9% محلول كلوريد الصوديوم و5-10% محلول جلوكوز - بنسبة 1:1، بلازما، ألبومين 10%) على قيم ضغط الدم الشرياني، وفي حالات اضطرابات الدورة الدموية الناتجة عن الصدمة، يتراوح المعدل بين 10-20 و40 مل/كجم/ساعة أو أكثر، مع إضافة، عند الضرورة، قابضات الأوعية الدموية وأدوية داعمة للتقلص العضلي: ميزاتون 10-40 ميكروغرام/كجم/ساعة، أو دوبوتامين أو دوبامين من 5-8 ميكروغرام/كجم/ساعة إلى 15 ميكروغرام/كجم/ساعة لدى الأطفال الصغار، بالإضافة إلى الأدرينالين - 0.1-1 ميكروغرام/كجم/ساعة.

في حالة الحماض الشديد (درجة الحموضة <7.2)، يُعطى محلول بيكربونات الصوديوم (مع مراعاة معامل توازن الحمض والقاعدة). في حالات قصور الغدة الكظرية الحاد، يُمنع إعطاء أي وسائط تسريب تحتوي على البوتاسيوم. بمجرد إمكانية إعادة الإماهة الفموية، يُوقف العلاج بالتسريب.

الجرعة اليومية الأولية من سكسينات الهيدروكورتيزون (سولو كورتيف) هي 10-15 ملغ/كغ، بريدنيزولون - 2.5-7 ملغ/كغ.

خلال اليوم الأول يتم العلاج حسب المخطط التالي:

• محلول جلوكوز 10٪ - 2-4 مل / كجم (عند مستوى السكر في الدم <3 مليمول / لتر)؛
• محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ - 10-30 مل / كجم؛
• هيدروكورتيزون عن طريق الوريد (50 ملغ في 50 مل من محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪): 1 مل / ساعة - الأطفال حديثي الولادة، 2 مل / ساعة - أطفال ما قبل المدرسة، 3 مل / ساعة - أطفال المدارس؛
• هيدروكورتيزون عضليًا (2-3 حقن): 12.5 ملغ - للأطفال أقل من 6 أشهر، 25 ملغ - من 6 أشهر إلى 5 سنوات، 50 ملغ - للمرضى من 5 إلى 10 سنوات، 100 ملغ - أكبر من 10 سنوات.

في اليوم الثاني:

• يتم إعطاء الهيدروكورتيزون عن طريق العضل - 50-100 ملغ (2-3 حقن)؛
• أسيتات ديوكسي كورتيكوستيرون (ديوكسي كورتون)، عضليًا مرة واحدة - 1-5 ملغ.

يُمكن الانتقال من الحقن الوريدي إلى الحقن العضلي فور اختفاء اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة. بعد ذلك، وفي حال عدم وجود علامات سريرية ومخبرية لقصور الغدة الكظرية الحاد، تُخفّض الجرعة بنسبة 30-50% مع تقليل متزامن في وتيرة الحقن - كل 2-3 أيام حتى جرعة الصيانة، يليها الانتقال إلى الأدوية المعوية بجرعات مكافئة. عند استخدام بريدنيزولون، يُوصف القشرانيات المعدنية المعوية 9-فلوروكورتيزون بجرعات مناسبة للعمر فور توقف القيء. في حال إعطاء هيدروكورتيزون، عادةً ما يُوصف 9-فلوروكورتيزون فقط بعد الوصول إلى جرعة الصيانة من هيدروكورتيزون. في متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن، وعلى الرغم من شدة الحالة، فإن قصور الغدة الكظرية عادةً ما يكون نتيجةً لذلك. عابر، ولا يوجد نقص في الكورتيكوستيرويدات المعدنية، لذلك يتم استخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات فقط لمدة 1-3 أيام، مع التركيز على حالة الديناميكا الدموية.

يتم إجراء العلاج البديل لقصور قشر الكظر المزمن مدى الحياة: بريدنيزولون 5-7.5 ملغ / يوم، فلودروكورتيزون (كورتينيف) 50-100 ميكروغرام / يوم (في حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم و / أو نقص بوتاسيوم الدم).

[ 18 ]