قصور الغدة الكظرية المزمن

قصور الغدة الكظرية (مرادف: نقص قشر الكظر) - انخفاض في وظيفة الجلوكوكورتيكويد والقشرانيات المعدنية في الغدد الكظرية - أحد أشد أمراض الجهاز الصماء.

يُميّز بين قصور الغدة الكظرية الحاد والمزمن. يُميّز بين قصور قشر الكظر الأولي، الناتج عن تلف مباشر في قشرة الكظر، وقصور قشر الكظر الثانوي، المرتبط بخلل في الغدة النخامية أو تحت المهاد، مصحوبًا بنقص في هرمون ACTH.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• E27.1 قصور قشرة الغدة الكظرية الأولية.
• E27.3 قصور قشرة الغدة الكظرية الناجم عن الأدوية.
• E27.4 قصور قشرة الغدة الكظرية الأخرى وغير المحددة.

أسباب قصور الغدة الكظرية المزمن

السبب الرئيسي لقصور قشر الكظر الأولي هو التدمير المناعي الذاتي لقشرة الكظر. غالبًا ما يصاحب ظهور الأجسام المضادة الذاتية لمستضدات خلايا الكظر إنتاج أجسام مضادة ذاتية خاصة بأعضاء أخرى، مما يؤدي إلى ظهور متلازمة الغدد الصماء المتعددة - وهي مزيج من قصور الغدة الكظرية المزمن والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، وداء السكري، وقصور الغدة جارة الدرقية، وفقر الدم الخبيث، والبهاق، وداء المبيضات. ومن الأسباب الأخرى لتلف الغدة الكظرية الأولي مرض السل، على الرغم من أن المسببات السلية أقل شيوعًا لدى الأطفال منها لدى البالغين. في بعض الأحيان، قد يكون سبب قصور قشر الكظر الأولي نقص تنسج قشرة الكظر الخلقي، وهو مرض وراثي وراثي متنحي مرتبط بالكروموسوم X (يحدث فقط لدى الأولاد).

السبب الأكثر شيوعا لقصور قشر الدماغ الثانوي هو العمليات المدمرة في نظام تحت المهاد والغدة النخامية (الورم، الصدمة، العدوى).

بسبب نقص الجلوكوكورتيكويدات، التي تُنشّط عملية تكوين الجلوكوز في الجسم السليم، تنخفض احتياطيات الجليكوجين في العضلات والكبد، وتنخفض مستويات الجلوكوز في الدم والأنسجة. يؤدي انخفاض إمداد الأنسجة بالجلوكوز إلى ضعف العضلات وضعفها. يُسبب نقص القشرانيات المعدنية زيادة في إفراز الصوديوم والكلوريدات والماء، مما يؤدي إلى نقص صوديوم الدم وفرط بوتاسيوم الدم والجفاف وانخفاض ضغط الدم. يتجلى نقص أندروجينات الغدة الكظرية، المصاحب لقصورها، في تأخر النمو والتطور الجنسي. في الوقت نفسه، تنخفض شدة العمليات الابتنائية في أنسجة العظام والعضل. تظهر العلامات السريرية لقصور الغدة الكظرية المزمن مع تدمير 90% من خلايا الغدد.

[ 1 ]، [ 2 ]

أعراض قصور الغدة الكظرية المزمن

تُعزى أعراض قصور الغدة الكظرية المزمن بشكل رئيسي إلى نقص الجلوكوكورتيكويد. تظهر الأشكال الخلقية من نقص إفراز قشر الكظر في الأشهر الأولى من الحياة. أما في التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي، فغالبًا ما يبدأ المرض بعد 6-7 سنوات. ومن أعراضه فقدان الشهية، وفقدان الوزن، وانخفاض ضغط الدم، والوهن. كما يُلاحظ غالبًا ألم في البطن، وغثيان، وقيء غير مُبرر.

فرط تصبغ الجلد هو عرض سريري مميز لقصور قشر الكظر الأولي. تكون طيات الجلد الطبيعية ومناطق ملامسة الملابس شديدة التصبغ. يحدث فرط تصبغ الجلد نتيجة الإفراط في إفراز هرمون ACTH والهرمون المحفز للخلايا الصباغية. في قصور قشر الكظر الثانوي، لا يوجد فرط تصبغ.

في بعض الحالات، تتطور حالات نقص سكر الدم بسبب غياب التأثير المضاد للجزيرات للجلوكوكورتيكويدات.

في قصور الغدة الكظرية الخلقي المزمن، تظهر أعراض المرض بعد الولادة مباشرةً. من السمات المميزة: فقدان الوزن السريع، وانخفاض سكر الدم، وفقدان الشهية، والتجشؤ. ومن السمات المميزة أيضًا تصبغ الحلمات، وظهور خط أبيض على البطن، والأعضاء التناسلية الخارجية على خلفية من شحوب الجلد.

تصنيف قصور الغدة الكظرية المزمن

1. قصور الغدة الكظرية الأولي (مرض أديسون)

• خلقي.
  • نقص تنسج قشرة الغدة الكظرية الخلقي.
  • نقص الألدوستيرونية.
  • اعتلال الغدة الكظرية وبيضاء الدماغ.
  • نقص الجلوكوكورتيكويد المعزول العائلي.
  • متلازمة ألجروف.
• مكتسب.
  • التهاب الكظر المناعي الذاتي.
  • التهاب الغدة الكظرية المعدي (السل، الزهري، الفطار).
  • داء النشواني.
  • نقائل الأورام الخبيثة.

ثانيًا: قصور قشرة الغدة الكظرية الثانوي

• خلقي.
  • نقص الكورتيكوتروبين المعزول.
  • قصور الغدة النخامية.
• مكتسب.
• أضرار مدمرة للغدة النخامية (الأورام، النزيف، العدوى، التهاب الغدة النخامية المناعي الذاتي).

ثالثًا: قصور قشرة الغدة الكظرية الثالثية

• خلقي.
• نقص الكورتيكوليبرين المعزول.
• قصور الوطاء المتعدد.
• مكتسب.
• آفة مدمرة في منطقة تحت المهاد.

رابعًا: ضعف استقبال الهرمونات الستيرويدية

• نقص الألدوستيرونية الكاذب.
• قصور قشرة الغدة الكظرية الناتج عن أسباب مرضية.

[ 3 ]، [ 4 ]

مضاعفات قصور الغدة الكظرية المزمن

في حال عدم تلقي العلاج، تتفاقم أعراض قصور الغدة الكظرية المزمن بسرعة، وتتطور أزمة قصور كظرية، تتميز بأعراض قصور كظري حاد. وتشمل الأعراض ضعفًا شديدًا، وانخفاضًا في ضغط الدم، وقيءً، وإسهالًا، وآلامًا في البطن. كما يُحتمل حدوث نوبات تشنجية ارتجاجية وأعراض سحائية. وتزداد أعراض الجفاف وقصور القلب والأوعية الدموية. وفي حال عدم تلقي العلاج في الوقت المناسب أو عدم كفايته، فقد تكون النتيجة مميتة.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

تشخيص قصور الغدة الكظرية المزمن

المعيار التشخيصي الرئيسي لقصور قشر الكظر هو انخفاض مستوى الكورتيزول والألدوستيرون في مصل الدم. في قصور قشر الكظر الأولي، يصاحب انخفاض مستويات الكورتيزول والألدوستيرون زيادة في مستوى هرمون ACTH والرينين في بلازما الدم.

يؤدي نقص الجلوكوكورتيكويد إلى نقص سكر الدم. أما نقص المعادن، فيتميز بفرط بوتاسيوم الدم ونقص صوديوم الدم.

في الحالات الكامنة من قصور الغدة الكظرية المزمن، يُجرى اختبار تحفيز باستخدام هرمون قشر الكظر (ACTH): بعد أخذ عينة دم لتحديد المستوى الأساسي للكورتيزول، يُعطى دواء قشر الكظر مطول المفعول (تيتراكوساكتيد)، أو دواء سريع المفعول (سينكوربين)، أو كورتيكوتروبين، في الساعة الثامنة صباحًا. ثم يُعاد قياس مستوى الكورتيزول بعد ١٢-٢٤ ساعة من إعطاء تيتراكوساكتيد، أو بعد ٦٠ دقيقة من إعطاء الكورتيكوتروبين. لدى الأطفال الأصحاء، يكون محتوى الكورتيزول بعد إعطاء هرمون قشر الكظر أعلى بأربع إلى ست مرات من المستوى الأساسي. يشير غياب الاستجابة للتحفيز إلى انخفاض في احتياطيات قشرة الغدة الكظرية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

التشخيص التفريقي

يجب إجراء التشخيص التفريقي لقصور الغدة الكظرية المزمن مع خلل التوتر العصبي الدوراني من النوع منخفض التوتر، وانخفاض ضغط الدم الشرياني الأساسي. قد يصاحب انخفاض ضغط الدم الشرياني فقدان الوزن في قرحة المعدة، وفقدان الشهية العصبي، وأمراض الأورام. في حال وجود فرط تصبغ، يُجرى التشخيص التفريقي مع التهاب الجلد والعضلات، وتصلب الجلد، وضمور الصباغ الحليمي الجلدي، والتسمم بأملاح المعادن الثقيلة.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

علاج قصور الغدة الكظرية المزمن

يهدف علاج الأزمة إلى القضاء على اضطرابات الإلكتروليت ونقص سكر الدم. يشمل العلاج بالتسريب الوريدي محلول كلوريد الصوديوم 0.9% ومحلول الجلوكوز 5%. يُحسب الحجم الإجمالي للسوائل بناءً على الاحتياجات الفسيولوجية، مع مراعاة الفاقد.

في الوقت نفسه، يُبدأ العلاج التعويضي - وتُعطى الأفضلية للجلوكوكورتيكوستيرويدات ذات النشاط القشري المعدني، مثل الهيدروكورتيزون. يُعطى الدواء على دفعات صغيرة على مدار اليوم عضليًا؛ وفي الحالات الشديدة، تُعطى مستحضرات الهيدروكورتيزون القابلة للذوبان في الماء وريديًا. بعد ذلك، وبعد تخفيف نوبة قصور الغدة الكظرية، يُنقل المرضى إلى العلاج التعويضي الدائم بأقراص (كورتيف، كورتينيف). تُقيّم فعالية العلاج من خلال معايير النمو البدني والجنسي، وضغط الدم، ومستوى الأملاح في بلازما الدم، وتخطيط كهربية القلب.

تنبؤ بالمناخ

مع العلاج التعويضي المناسب، يكون تشخيص الحياة جيدًا. في الأمراض المتزامنة والإصابات والمواقف العصيبة، هناك خطر الإصابة بنوبة قصور كظري. في حالات الاشتباه في وجود خطر، يجب زيادة الجرعة اليومية من الجلوكوكورتيكوستيرويدات بمقدار 3-5 مرات. أثناء التدخل الجراحي، تُعطى الأدوية عن طريق الحقن.

[ 16 ]