قصور الغدة الكظرية المزمن

قصور الغدة الكظرية (مرادف: hypocorticism) - الحد من وظائف جلايكورتيكود والقشرانيات المعدنية من الغدد الكظرية هي واحدة من أخطر الأمراض في نظام الغدد الصماء.

عزل قصور الغدة الكظرية الحادة والمزمنة. هل gipokortitsizm الأولية الناجمة عن المباشرة قشرة الغدة الكظرية الآفة وgipokortitsizm الثانوية المرتبطة العيوب تحت المهاد أو الغدة النخامية يرافقه نقص ACTH.

رمز ICD-10

• E27.1 القصور الأولي لقشرة الغدة الكظرية.
• E27.3 قصور الغدة الدوائية للأدوية.
• E27.4 القصور الآخر وغير المحدد لقشرة الغدة الكظرية.

أسباب القصور الكظري المزمن

والسبب الرئيسي لhypocorticoidism الابتدائي - تدمير المناعة الذاتية من قشرة الغدة الكظرية. وغالبا ما يترافق ظهور الأجسام المضادة لخلايا مستضدات الكظرية عن إنتاج الأجسام المضادة والجهاز الآخر الذي يؤدي إلى تطوير متلازمة الغدد الصماء متعددة - مزيج من قصور الغدة الكظرية المزمن مع الغدة الدرقية المناعة الذاتية، وداء السكري، قصور جارات الدرق وفقر الدم الخبيث، البهاق، المبيضات. وهناك سبب آخر لالآفة الأولية من الغدد الكظرية - TB، على الرغم من أن مسببات مرض السل لدى الأطفال أقل شيوعا مما كان عليه في البالغين. في بعض الأحيان قد يكون gipokortitsizm الابتدائية بسبب نقص تنسج الخلقية من قشرة الغدة الكظرية، وراثيا مرض العزم مع نوع الميراث المتنحية انضمت إلى X كروموسوم (بنين فقط).

السبب الأكثر شيوعًا للإصابة بنقص القوقع الثانوي هو العمليات المدمرة في نظام الغدة النخامية (الورم ، الصدمة ، العدوى).

بسبب نقص الكورتيزون ، الذي يضمن تنشيط التكوّن الجلدي في كائن حي صحي ، فإن الجليكوجين يحفظ في العضلات ويقلل الكبد ، يقل محتوى الجلوكوز في الدم والأنسجة. الحد من تناول الجلوكوز في الأنسجة يؤدي إلى أديناميا وضعف العضلات. يؤدي نقص المواد المعدنية إلى زيادة إفراز الصوديوم والكلوريدات والمياه ، مما يؤدي إلى نقص صوديوم الدم ، فرط بوتاسيوم الدم ، الجفاف وخفض ضغط الدم. يتجلى نقص الغدة الكظرية الاندروجينية ، المصاحب لنقص الغدة الكظرية ، في تأخير النمو والنمو الجنسي. في نفس الوقت ، تقل كثافة عمليات الابتنائية في أنسجة العظام والعضلات. تتجلى علامات سريرية من قصور الغدة الكظرية المزمن عند تدمير 90 ٪ من الخلايا الغدية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أعراض قصور الغدة الكظرية المزمن

أعراض قصور الغدة الكظرية المزمنة هي في المقام الأول بسبب عدم كفاية الكورتيزون. الأشكال الخلقية من نقص القشرية تظهر من الأشهر الأولى من الحياة. مع التهاب الغدة الكظرية الذاتية المناعة ، تظهر بداية المرض في كثير من الأحيان بعد 6-7 سنوات. نقص مميزة من الشهية ، وفقدان الوزن ، وانخفاض ضغط الدم ، والوهن. كثيرا ما لوحظ الألم في البطن والغثيان والقيء لا سبب له.

فرط تصبغ الجلد - أعراض سريرية pathognomonic قشر hypocorticism الأساسي. طيات طبيعية ملونة بالجلد ، أماكن ملامسة الملابس. يحدث فرط التصبغ بسبب الإفراز المفرط لـ ACTH وهرمون منشط للخلايا الصباغية. مع hypokorticism الثانوي ، لا يوجد فرط تصبغ.

في بعض الحالات ، تتطور ظروف نقص السكر في الدم ، وذلك بسبب عدم وجود مكافحة التمرد من جلايكورتيكود.

مع قصور الغدة الكظرية الخلقي المزمن ، تظهر علامات المرض بعد الولادة بقليل. يتميز فقدان سريع من وزن الجسم ، نقص السكر في الدم ، وفقدان الشهية ، قلس. تصبغ نموذجي للحلمات ، خط البطن الأبيض ، الأعضاء التناسلية الخارجية على خلفية البشرة الفاتحة.

تصنيف قصور الغدة الكظرية المزمن

1. عدم كفاية قشرة الغدة الكظرية (مرض أديسون)

• خلقي.
  • نقص تنسج الخلقي من قشرة الغدة الكظرية.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • عوز glycocorticoid الأسرة المعزولة.
  • متلازمة Allgrove.
• المكتسبة.
  • من الأدرينالين المناعة الذاتية.
  • التهاب الغدة الكظرية المعدية (السل ، الزهري ، داء فطري).
  • الداء النشواني.
  • الانبثاث من الأورام الخبيثة.

II. القصور الثانوي لقشرة الغدة الكظرية

• خلقي.
  • نقص الكورتيكوتروبين المعزول.
  • قصور النخامية.
• المكتسبة.
• تلف مدمر للغدة النخامية (الأورام ، نزيف ، العدوى ، التهاب النخامية الذاتية).

III. القصور الثلاثي لقشرة الغدة الكظرية

• خلقي.
• قصور معزول من corticoliberin.
• فشل متعدد في منطقة ما تحت المهاد.
• المكتسبة.
• تلف مدمر في منطقة ما تحت المهاد.

IV. اضطرابات في استقبال هرمونات الستيرويد

• نقص الألدوستيرونية الكاذب.
• قصور علاجي المنشأ لقشرة الغدة الكظرية.

[7], [8], [9]

مضاعفات قصور الغدة الكظرية المزمنة

بدون علاج ، تزداد أعراض قصور الغدة الكظرية بشكل سريع ، وتتطور أزمة قصور الغدة الكظرية ، وتتميز بأعراض قصور حاد في الغدة الكظرية. هناك ضعف حاد ، وانخفاض في ضغط الدم ، والتقيؤ ، وبراز فضفاض ، وآلام في البطن. هناك التشنجات منشط الارتجاجية والأعراض السحائية. هناك أعراض الجفاف ، قصور القلب والأوعية الدموية. إذا كان العلاج غير مناسب أو غير مناسب ، فإن النتيجة المميتة تكون ممكنة.

[10], [11], [12], [13], [14]

تشخيص قصور الغدة الكظرية المزمن

المعيار التشخيصي الرئيسي لل hypocorticism هو انخفاض في محتوى الكورتيزول والألدوستيرون في مصل الدم. في hypocorticism الأولية ، يرافق انخفاض مستويات الكورتيزول والألدوستيرون من خلال زيادة في محتوى ACTH ورينين في بلازما الدم.

نقص الجلوكوكورتيكويد يؤدي إلى نقص السكر في الدم. يتميز نقص الكالسيوم العضوي من خلال فرط بوتاسيوم الدم ونقص صوديوم الدم.

عندما أشكال تمحى المزمن الكظرية ACTH قصور عمل اختبار تحفيز: بعد جمع الدم لتحديد مستويات الكورتيزول القاعدية في 08:00 تدار المخدرات مستودع ACTH tetrakozaktid أو sinkorpin سريع والقشرية. ثم، إعادة تحديد مستوى الكورتيزول بعد 12-24 ساعة بعد tetrakozaktidom الادارة اما في 60 دقيقة بعد القشرية. في الأطفال الأصحاء، ومضمون الكورتيزول بعد إعطاء ACTH 4-6 أضعاف المستوى القاعدي. يشير عدم الاستجابة للتحفيز إلى انخفاض في احتياطيات قشرة الغدة الكظرية.

[15], [16], [17], [18], [19]

التشخيص التفريقي

يجب إجراء التشخيص التفريقي للقصور الكظري المزمن من خلال خلل في الدورة العصبية neurocirculatory وفقا لنوع نقص الضغط ، انخفاض ضغط الدم الشرياني. يمكن أن يكون مزيج من انخفاض ضغط الدم الشرياني مع فقدان الوزن مع قرحة هضمية في المعدة ، وفقدان الشهية العصبي ، علم الأمراض الأورام. في وجود فرط تصبغ ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع التهاب الجلد والعضلات ، تصلب الجلد ، ضمور الجلد الحليمي الصباغ ، والتسمم مع أملاح المعادن الثقيلة.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

علاج قصور الغدة الكظرية المزمن

يهدف علاج الأزمة إلى القضاء على اضطرابات الإلكتروليت ونقص السكر في الدم. يشمل العلاج بالتسريب 0.9٪ من محلول كلوريد الصوديوم و 5٪ من محلول الجلوكوز. يتم حساب الحجم الكلي للسوائل على أساس الاحتياجات الفسيولوجية ، مع الأخذ في الاعتبار الخسائر.

في نفس الوقت بدء العلاج البديل - يتم إعطاء الأفضلية ل glucocorticosteroids مع نشاط mineralocorticoid ، على سبيل المثال ، هيدروكورتيزون. يتم إعطاء الدواء بشكل جزئي خلال يوم في العضل. في الحالات الشديدة ، تدار الاستعدادات للذوبان في الماء من الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد. في وقت لاحق ، بعد القبض على أزمة قصور الغدة الكظرية ، يتم نقل المرضى إلى العلاج البديل المستمر مع الاستعدادات المائدة (cortef ، cortineff). يتم تقييم كفاية العلاج من قبل المعلمات من التطور البدني والجنسي ، وضغط الدم ، ومستوى المنحل بالكهرباء في بلازما الدم ، ECG.

توقعات

مع العلاج البديل المناسب ، فإن التشخيص للحياة مواتية. مع الأمراض المتداخلة ، والإصابات ، والمواقف العصيبة ، وهناك خطر من تطوير أزمة قصور الغدة الكظرية. في حالات الخطر المشتبه به ، يجب زيادة الجرعة اليومية من الكورتيزون 3-5 مرات. خلال التدخل الجراحي ، تدار المخدرات بالحقن.

[28], [29], [30], [31]