Podgricticia اعتلال الكلية

مفهوم الاعتلال الكلوي gouty يشمل أشكالا مختلفة من الضرر الكلوي الناجم عن الأيض البيورين ضعاف والتغيرات الأيضية والأوعية الدموية الأخرى مميزة من النقرس.

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة

يعاني Podgra 1-2٪ من السكان ، معظمهم من الرجال ، مع تلف الكلى النامية في 30-50 ٪ من المرضى الذين يعانون من النقرس. مع زيادة مستمرة في مستوى أعراض حمض اليوريك في الدم أكثر من 8 ملغ / ديسيلتر ، يزداد خطر حدوث الفشل الكلوي المزمن 3-10 مرات. كل مريض رابع يعاني من النقرس يطور الفشل الكلوي المزمن الطرفي.

[5], [6], [7], [8]

طريقة تطور المرض

ترتبط آليات إمراضي الرئيسي لاعتلال الكلية gouty مع زيادة في تركيب حمض اليوريك في الجسم ، وكذلك مع تطور عدم توازن بين إفراز الأنبوبي وإعادة استيعاب urates. ينتج فرط إنتاج حمض اليوريك عن نقص في هرمون الفوسفوريبوزة الترانسفيراز. يتم التحكم في هذه الجينات عن طريق جينات موضعية في الكروموسوم X ، وهو ما يفسر سبب إصابة الرجال بالنقرس في الغالب. نقص كامل من ناقلة الفسفوريبوزيل ناقلة الهيبوكسانثين ، يؤدي إلى متلازمة ليز-نيخان التي تتميز بنوبات النقر المبكر. ويرتبط فرط حمض يوريك الدم أيضا مع زيادة تدمير داخل الخلايا من اعبي التنس المحترفين - وهو خلل نموذجي من الجليكوجين (الأول ، الثالث ، الخامس نوع) ، والتعصب الخلقي إلى الفركتوز والإدمان على الكحول المزمن.

في نفس الوقت ، فإن معظم المرضى الذين يعانون من النقرس الابتدائية يشخصون مع الفشل الكلوي الأنبوبي الكلوي: انخفاض إفراز ، وزيادة مراحل مختلفة من إعادة الامتصاص. يلعب الدور الهام في التسبب في العجز البولي لتكوين الحمض الأنبوبي ، والذي يساهم في بلورة البول في البول ، مما يؤدي إلى تكوين البول مع تفاعل حمضي دائم (الرقم الهيدروجيني <5).

الكلى الإضرار تأثير فرط بيلة حمض اليوريك يؤدي إلى تحصي الكلية المأخوذة مع التهاب الحويضة والكلية الثانوية، الخلالي كلوي الأنسجة راتي الآفة مع تطور التهاب الكلية المزمن tubulointerstitial (CTIN) والكلوي الفشل الكلوي الحاد بسبب بلورات vnutrikanaltsevoy عرقلة من حمض اليوريك (mochekisloy اعتلال الكلية الحاد). ومن المقرر أن تفعيل RAAS وانزيمات الأكسدة الحلقية 2-الكلوي فرط حمض يوريك الدم يزيد من إنتاج الرينين، الثرموبوكسان وعامل انتشار خلايا العضلات الملساء في الأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، جاء arteriolopatiya تطوير وارد ارتفاع ضغط الدم الكلوي الكبيبات. أعربت النقرس مميزة نوع البطن والسمنة، والدهون، ومقاومة الأنسولين، فرط تعزيز تطور تصلب الشرايين الشرايين الكلوية مع ارتفاع ضغط الدم وعائي كلوي، وتشكيل النخاعية الكيسات الكلوية الثنائية والانضمام راتي الكالسيوم تحصي الكلية.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

الأعراض اعتلال الكلية النقرسي

أعراض اعتلال الكلية النقرسي تتكون في تطوير التهاب المفاصل الحاد على خلفية من علامات مشرقة من متلازمة التمثيل الغذائي. سريريا التشخيص "اعتلال الكلية ملطخ بالدم" الأكثر احتمالا في وجود علامات على البطن السمنة نوع الهضمية في تركيبة مع ارتفاع ضغط الدم حجم zazavisimoy والدهون تصلب الشرايين، فرط، الزلالي.

يتميز التحصين الكلوي البولي ، كقاعدة عامة ، من الآفات الثنائية ، تكرار تكرار تشكيل الحجارة ، أحيانا تحصي الكلية المرجانية. أحجار اليورانيوم هي أشعة سينية سلبية ، وتصور أفضل على الموجات فوق الصوتية. خارج الهجوم ، غالباً ما تكون التغييرات في اختبارات البول غير موجودة. مع المغص الكلوي يكشفون بيلة دموية ، urate crystalluria. مع كثرة الكلى الكلوي تحصي القولون في بعض الأحيان يؤدي إلى مهاجمة التهاب الحويضة والكلية الثانوية ، الفشل الكلوي الحاد بعد السريري. مع دورة طويلة - لتحويل hydronephrosis من الكلى ، pionephrosis.

يتميز التهاب الكلية المزمن الأنبوبي الخلالي بمتلازمة بولية مستمرة ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم. في الوقت نفسه ، يرافق بروتينية ، لا تتجاوز 2 غم / لتر ، بالميثياتورية في أكثر من نصف المرضى. عادة لا تظهر الأجنة ، ومع ذلك ، هناك نوبات من الماكرماتوريا مع قلة البول عابرة وآزوتيمية ، التي يسببها الجفاف ، وأمراض الجهاز التنفسي. في ثلث المرضى ، تم الكشف عن الأكياس النخاعية الثنائية (قطرها 0.5-3 سم). عادة ، في وقت مبكر من إضافة نقص الأوعية الدموية و نوكتيوريا ، فضلا عن ارتفاع ضغط الدم مع glomerulosclerosis. ارتفاع ضغط الدم الشرياني عادة ما تكون ذات طبيعة مضبوطة. يشير تطور ارتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه إلى تقدم الكبيبات وتصلب الكلية أو تشكيل تضيق تصلب الشرايين الكلوية.

الحاد اليوريك اعتلال الكلية حمض يظهر فجأة قلة البول، وآلام الظهر مملة مع عسر البول وبيلة دموية الإجمالي، في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع هجوم من التهاب المفاصل النقرسي، أزمة ارتفاع ضغط الدم والنوبات المغص الكلوي. يرافق قلة البول من خلال إطلاق البول من اللون البني الأحمر (بلورات urate). في الوقت نفسه ، يتم الحفاظ على قدرة تركيز الكلى نسبيا ، لا يتم زيادة إفراز الصوديوم في البول. لاحقا oliguria يتحول بسرعة إلى anuria. عندما تشكيل تفاقم vnutrikanaltsevoy عرقلة العديد من الحجارة المأخوذة في المسالك البولية والمثانة آزوتيمية تنمو بسرعة خاصة، مما يجعل هذا الخيار شكل عاجل ليأتي بغتة اعتلال الكلية ملطخ بالدم.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

إستمارات

ينقسم اعتلال الكلية Gouty إلى الأشكال السريرية التالية:

• ترقب الكلوي
• التهاب الكلية المزمن tubulointerstitial.
• اعتلال الكلية البولية الحاد.

[21], [22], [23], [24], [25],

التشخيص اعتلال الكلية النقرسي

في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى الذين يعانون من النقرس من السمنة من نوع البطن.

التشخيص المختبري للإعتلال الكلى للدم

التشخيص المختبري ملطخ بالدم اعتلال الكلية بناء على تشخيص اضطرابات استقلاب حمض اليوريك: الكشف عن فرط حمض يوريك الدم (> 7 ملغ / دل) فرط بيلة حمض اليوريك (> 1100 ملغ / يوم)، بلورات حمض اليوريك داخل الخلايا في السائل الزليلي.

[26], [27], [28]

التشخيص الآلي لاعتلال الكلية gouty

تم اكتشاف بلورات حمض اليوريك في محتويات tofusov بواسطة طريقة الفحص المجهري الاستقطاب.

التشخيص التفريقي لاعتلال الكلية gouty

من الضروري التفريق بين النقرس وفرط حمض يوريك الدم الثانوي. الأمراض التالية معروفة ، وغالبا ما تكون مصحوبة باستقلاب البيورين المعطل:

• التسمم بالرصاص المزمن (اعتلال الكلية بالرصاص) ؛
• تعاطي الكحول المزمن.
• مسكن اعتلال الكلية؛
• الصدفية الشائعة
• الساركويد.
• berïllïoz.
• gipotireoz.
• الأمراض المزيلة للميكروبات
• مرض تكيس الكيسات
• الداء السيستيني.

يحتاج فرط حمض يوريك الدم الثانوي الناجم عن المخدرات أيضًا إلى التمييز من النقرس الأولي. إلى الأدوية ، التي تحتفظ بحمض اليوريك عن طريق الكلى ، تشمل:

• مدرات البول الثيازيدية والحلقية ؛
• salitsilatы.
• مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
• حمض النيكوتينيك
• الإيثامبوتول.
• السيكلوسبورين.
• تثبيط الخلايا.
• المضادات الحيوية.

تعلق أهمية خاصة لتشخيص الفشل الكلوي المزمن (gouty "mask" of uremia) ، الذي ينتهك القضاء الكلوي على حمض اليوريك.

[29], [30], [31], [32]

علاج او معاملة اعتلال الكلية النقرسي

يتم علاج اعتلال الكلية اللزجة (الشكل الحاد) وفقا لمبادئ علاج الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انسداد حاد داخل intracanulent (انظر الفشل الكلوي الحاد ). في حالة عدم وجود anuria وعلامات من عرقلة urereral urate (الفشل الكلوي الحاد بعد postenal) يستخدم العلاج المحافظ. استخدام العلاج بالتسريب المكثف المستمر (400-600 مل / ساعة) ، بما في ذلك:

• محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر؛
• 4 ٪ محلول بيكربونات الصوديوم ؛
• محلول دكستروز 5٪
• محلول مانايتول 10٪ (3-5 مل / كغ / ساعة) ؛
• الفوروسيميد (تصل إلى 1.5-2 غ / يوم ، مقسمة على جرعات).

فمن الضروري للحفاظ على إدرار البول عند مستوى 100-200 مل / ساعة ، ودرجة الحموضة البول أكثر من 6.5 ، مما يضمن حل البول وإفراز حمض اليوريك. في الوقت نفسه ، يتم إعطاء الوبيورينول بجرعة 8 مغ / كغ. في غياب تأثير هذا العلاج لمدة 60 ساعة يتم نقل المريض إلى غسيل الكلى الحاد.

يعتبر علاج اعتلال الكلية اللطاخي (المزمن) معقدًا ويتضمن المهام التالية:

• تصحيح اضطرابات استقلاب البيورين.
• تصحيح الحماض الاستقلابي ودرجة الحموضة في البول.
• تطبيع ضغط الدم
• تصحيح فرط شحميات الدم وفرط فوسفات الدم.
• علاج المضاعفات (في المقام الأول - التهاب الحويضة والكلية المزمن).

النظام الغذائي هو منخفض الأرجواني ، منخفضة السعرات الحرارية. يجب أن تقترن بمشروب قلوي وفير. الالتزام على المدى الطويل مع هذا النظام الغذائي يقلل من حمض اليوريك في الدم بنسبة 10٪ (urikozurii - 200-400 ملغ / يوم) يساعد على تطبيع وزن الجسم، ومستويات الدهون في الدم، والفوسفات، وكذلك الحماض الأيضي. مع اعتلال الكلية gouty في مرحلة الفشل الكلوي المزمن يجب استخدام نظام غذائي منخفض البروتين.

يقلل الوبيورينول من إنتاج البول ومستوى حمض اليوريك في الدم ، ويثبط إنزيم أوكسانيز زانثين. يساعد على حل يورات. بالإضافة إلى السيطرة على استقلاب البيورين ، ينتج أوكسيديز الزانثين في تكوين الجذور الحرة التي تتلف البطانة الوعائية. Gipourikemicheskoe تأثير الوبيورينول يرتبط تأثير nephroprotective لها يرتبط مع انخفاض بروتينية، الرينين إنتاج الجذور الحرة، فضلا عن تباطؤ والكبيبات nefroangioskleroz.

مؤشرات لالأبيوبورينول:

• فرط حمض يوريك الدم بدون أعراض في تركيبة مع فرط حمض يوريك الدم أكثر من 1100 ملغ / يوم.
• gouty التهاب الكلية المزمن tubulointerstitial.
• ترقب الكلوي
• الوقاية من اعتلال الكلية الحامض البولي في مرضى السرطان وعلاجه.

الجرعة اليومية من الوبيورينول (من 200 إلى 600 ملغ / يوم) تعتمد على شدة فرط حمض يوريك الدم. بسبب احتمال التهاب المفاصل النقرسي الحاد المستحسن أن تبدأ العلاج مع الوبيورينول في المستشفى ولمدة 7-10 أيام التحضير مع مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو الكولشيسين (1.5 ملغ / يوم) جنبا إلى جنب. وخلال الأسبوع الأول من العلاج مع الوبيورينول حمض اليوريك تحصي الكلية المرغوبة للدمجها مع العوامل التي تزيد من ذوبان اليورات في البول (magurlita، البوتاسيوم سيترات هيدروجين الصوديوم، بيكربونات البوتاسيوم، أسيتازولاميد). في جرعة التهاب الكلية المزمن tubulointerstitial من الوبيورينول خفضت من خلال خفض CF، وبطلان ذلك في المرض الكلوي الحاد. يعزز الوبيورينول تأثير مضادات التخثر غير المباشرة.

الأدوية Urikozuric الصحيح فرط حمض يوريك الدم عن طريق زيادة إفراز حمض البوليك في البول. يتم استخدامها لفرط حمض يوريك الدم أعراض ، التهاب الكلية المزمن التنبسي المزمن. هي بطلان هذه الأدوية في hyperuricosuria ، urysis nephrolithiasis ، الفشل الكلوي المزمن. في كثير من الأحيان تنطبق probenecid (الجرعة الأولية 0.5 غرام / يوم) ، sulfinpyrazone (0.1 غرام / يوم) ، benzobromarone (0.1 غرام / يوم). يمكن الجمع بين ألوبيورينول مع بنزوبومارون أو سلفينبيرازون. تأثير urticazuric تمتلكه أيضا اللوسارتان.

خليط سترات (الهيدروجين البوتاسيوم الصوديوم سترات، magurlit، blemaren) تصحيح الحماض الأيضي، وزيادة درجة الحموضة في المسالك البولية ل6،5-7 ونتيجة لهذا صغير الحصوات راتي المنحل. يظهر مع تحلل الكلوي. تؤخذ البوتاسيوم والصوديوم والهيدروجين سيترات أو magurlite قبل وجبات الطعام 3-4 مرات في اليوم (جرعة يومية من 6-18 غرام). في العلاج ، يكون التحكم المستمر في درجة الحموضة في البول أمرًا ضروريًا ، حيث يمكن أن يؤدي قلته الحادة إلى تبلور الفوسفات. هي بطلان مخاليط السيترات في الفشل الكلوي المزمن ، التهاب الحويضة والكلية النشطة ، يجب أن تستخدم بحذر في ارتفاع ضغط الدم (تحتوي على الكثير من الصوديوم). تكون مخاليط السيترات غير فعالة في الحصيات الكبيرة ، عندما يشار إلى تفتيت الحصوات عن بعد أو إزالة الحويصلات البينية.

الأدوية الخافضة للضغط

في مهمة العلاج الخافضة للضغط لاعتلال الكلية gouty هو توفير تأثير nephroprotective وكارودوبتروبكت. عند العلاج ، لا تستخدم الأدوية التي تؤخر حمض اليوريك (مدرات البول الثيازيدية والحلقية) ، مما يؤدي إلى تفاقم فرط شحميات الدم (حاصرات بيتا غير الانتقائية). العقاقير المفضلة هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II وحاصرات قنوات الكالسيوم.

[33], [34], [35], [36]

الأدوية الخافضة للشحوم

تستخدم الستاتين (لوفاستاتين ، فلوفاستاتين ، برا-فوستيناتين) في المرضى الذين يعانون من النقرس بمستويات LDL> 130 مغ / دل. عندما ستاتين بالاشتراك مع مثبطات ACE يتم تضخيمه آثار ناقص شحميات الدم وانخفاض ضغط الدم، وكذلك الحد من خطر الوفيات الناجمة عن احتشاء عضلة القلب الحاد بسبب انخفاض مستويات الدم من بروتين سي التفاعلي وتباطؤ تضخم البطين الأيسر. كما يزداد تأثير الكتْرِ الكَثْرِيّ للعضلات أيضًا عند الدمج مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، مما يقلل من بروتينية وتثبيط التليف الكيسي.

توقعات

تحصي الكلية راتي وملطخ بالدم التهاب الكلية المزمن tubulointerstitial عادة ما تحدث في مرحلة واحدة لسنوات عديدة من tofusnoy المزمنة مع تتسم هجمات النقرس التهاب المفاصل النقرسي التي بطبيعة الحال لفترة طويلة. في 30-40٪ من حالات اعتلال الكلية هو أول بادرة من الكلى "قناع" أو النقرس تطور في وجود غير نمطية لمتلازمة النقرس المفصلي (تدمير المفاصل الكبيرة، والتهاب المفاصل، ألم مفصلي). غالبا ما يتميز التحصين الكلوي البولية بدورة متكررة مع نوبات متكررة من الفشل الكلوي الحاد بعد السريري. يتميز اعتلال الكلية الحامض البولي الحاد بتدفق دوري قابل للعكس ، نموذجي للفشل الكلوي الحاد الناجم عن انسداد intracanulent حاد. لالتهاب الكلية المزمن التنبسي المزمن ، هو بالطبع الكامنة أو دون الإكلينيكي هو نموذجي. عوامل الخطر لتطوير الفشل الكلوي المزمن في النقرس ما يلي:

• استمرار ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• بروتينية أكثر من 1 غرام / لتر.
• الالتزام التهاب الحويضة والكلية المزمن.
• الشيخوخة من المريض مع النقرس.

غالباً ما يتحول اعتلال الكلية Gouty إلى فشل كلوي مزمن. مدة هذا الانتقال في المتوسط 12 سنة.

[37], [38],