البيريليوسيس

يحدث داء البريليوم الحاد والمزمن نتيجة استنشاق غبار أو أبخرة مركبات البريليوم ومنتجاته. يُعد داء البريليوم الحاد نادرًا الآن؛ بينما يتميز داء البريليوم المزمن بتكوين حبيبات في جميع أنحاء الجسم، وخاصةً في الرئتين والعقد اللمفاوية داخل الصدر والجلد. يُسبب داء البريليوم المزمن ضيق تنفس وسعالًا وتوعكًا تدريجيًا. يُشخَّص داء البريليوم بمقارنة تاريخ الحالة، واختبار تكاثر الخلايا اللمفاوية البريليومية، والخزعة. يُعالَج داء البريليوم بالجلوكوكورتيكويدات.

[ 1 ]، [ 2 ]

أسباب داء البريليوم

يعد التعرض للبريليوم سببًا شائعًا ولكن غير معترف به للمرض في العديد من الصناعات، بما في ذلك استكشاف البريليوم والتعدين، وتصنيع السبائك، ومعالجة السبائك المعدنية، والإلكترونيات، والاتصالات، والأسلحة النووية، والدفاع، والطيران، والسيارات، والفضاء، وإعادة تدوير الإلكترونيات والكمبيوتر.

مرض البريليوم الحاد هو التهاب رئوي كيميائي يُسبب ارتشاحات التهابية متنية منتشرة ووذمة غير محددة داخل الحويصلات الهوائية. قد تُصاب أنسجة أخرى (مثل الجلد والملتحمة) أيضًا. يُعد مرض البريليوم الحاد نادرًا الآن نظرًا لانخفاض مستويات التعرض في معظم الصناعات، إلا أن الحالات كانت شائعة في أربعينيات وسبعينيات القرن العشرين، وتطور العديد منها من مرض البريليوم الحاد إلى مرض البريليوم المزمن.

لا يزال مرض البريليوم المزمن شائعًا في الصناعات التي تستخدم البريليوم وسبائكه. يختلف هذا المرض عن معظم أمراض الرئة الرئوية كونه تفاعلًا فرط حساسية خلويًا. يُعرَّف البريليوم للخلايا التائية CD4+ بواسطة الخلايا العارضة للمستضد، وخاصةً في سياق جزيئات HLA-DP. تتعرف الخلايا التائية في الدم أو الرئة أو الأعضاء الأخرى بدورها على البريليوم، وتتكاثر، وتُشكِّل نُسخًا من الخلايا التائية. تُنتج هذه النُسخ بعد ذلك سايتوكينات مُسبِّبة للالتهابات مثل عامل نخر الورم ألفا، والإنترلوكين 2، والإنترفيرون جاما. تُعزِّز هذه السيتوكينات الاستجابة المناعية، مما يؤدي إلى تكوين ارتشاحات وحيدة النواة وأورام حبيبية غير مُتَجَبِّبة في الأعضاء المستهدفة حيث يترسب البريليوم. في المتوسط، يُصاب ما بين 2% و6% من الأشخاص المُعرَّضين للبريليوم بتحسس تجاه البريليوم (يُعرَّف بأنه تكاثر إيجابي للخلايا الليمفاوية الدموية لملح البريليوم في المختبر)، ويُصاب معظمهم بالمرض. لدى بعض الفئات المعرضة للخطر، مثل العاملين في معادن وسبائك البريليوم، معدل انتشار لمرض البريليوم المزمن يزيد عن 17%. كما أن العمال المعرضين بشكل غير مباشر، مثل السكرتيرات وحراس الأمن، معرضون أيضًا للإصابة بالتحسس والمرض، ولكن بوتيرة أقل. من التغيرات المرضية النموذجية تفاعل حبيبي منتشر في العقد اللمفاوية الرئوية والهيلارية والمنصفية، وهو أمر لا يمكن تمييزه نسيجيًا عن الساركويد. قد يحدث أيضًا تكوين حبيبي مبكر مع خلايا وحيدة النواة وخلايا عملاقة. إذا تم غسل الخلايا من الرئتين أثناء تنظير القصبات، يتم العثور على أعداد كبيرة من الخلايا اللمفاوية (غسل القصبات والأسناخ [BAL]). تتكاثر هذه الخلايا اللمفاوية التائية عند تعرضها للبريليوم في المختبر بدرجة أكبر من خلايا الدم (اختبار تكاثر الخلايا اللمفاوية البريليوم [BLPT]).

[ 3 ]

أعراض داء البريليوم

غالبًا ما يعاني مرضى داء البريليوم المزمن من ضيق التنفس والسعال وفقدان الوزن ومظهر شعاعي شديد التباين للصدر، والذي يتميز عادةً بتصلب خلالي منتشر. يعاني المرضى من ضيق تنفس مفاجئ ومتزايد عند بذل مجهود، وسعال، وألم في الصدر، وفقدان وزن، وتعرق ليلي، وإرهاق. قد تظهر أعراض داء البريليوم في غضون أشهر من التعرض الأولي أو بعد أكثر من 40 عامًا من توقف التعرض. يظل بعض الأفراد بدون أعراض. قد يكون تصوير الصدر بالأشعة السينية طبيعيًا أو يُظهر ارتشاحات متفرقة قد تكون بؤرية أو شبكية أو ذات مظهر زجاجي أرضي، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتضخم في العقد اللمفاوية، يشبه التغيرات التي تُلاحظ في داء الساركويد. يحدث أيضًا نمط دخني. يُعد تصوير الصدر بالأشعة السينية عالي الدقة أكثر حساسية من التصوير الشعاعي العادي، على الرغم من حدوث حالات مرض مثبتة بالخزعة حتى في المرضى الذين تكون نتائج التصوير لديهم طبيعية.

تشخيص داء البريليوم

يعتمد التشخيص على تاريخ التعرض، والأعراض السريرية المناسبة، وفحوصات الدم غير الطبيعية و/أو اختبار BAL BTPL. يتميز اختبار BAL BTPL بحساسية عالية ومحددة، مما يساعد على التمييز بين مرض البريليوم المزمن وداء الساركويد وغيره من أشكال أمراض الرئة المنتشرة.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج داء البريليوم

بعض مرضى داء البريليوم المزمن لا يحتاجون إلى علاج أبدًا نظرًا لبطء تطور المرض نسبيًا. يُعالج بالجلوكوكورتيكويدات، التي تُؤدي إلى شفاء الأعراض وتحسين الأكسجة. عادةً ما يُبدأ علاج داء البريليوم فقط للمرضى الذين يعانون من أعراض وعلامات واضحة لضعف تبادل الغازات أو انخفاض سريع في وظائف الرئة أو الأكسجة. يُعطى المرضى الذين يعانون من أعراض ضعف وظائف الرئة بريدنيزولون بجرعة 40 إلى 60 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا أو كل يومين لمدة 3 إلى 6 أشهر، وبعد ذلك يُعاد تقييم وظائف الرئة وتبادل الغازات لتوثيق الاستجابة للعلاج. ثم تُخفّض الجرعة تدريجيًا إلى أقل جرعة تُحافظ على الشفاء العرضي والموضوعي (عادةً ما تكون حوالي 10 إلى 15 ملغ مرة واحدة يوميًا أو كل يومين). عادةً ما يكون العلاج بالجلوكوكورتيكويد مدى الحياة ضروريًا. هناك مؤشر مدهش على أن إضافة الميثوتريكسات (عن طريق الفم 10-25 ملغ مرة واحدة في الأسبوع) يسمح بتخفيض جرعات الجلوكوكورتيكويد في مرض البريليوم المزمن، على غرار ما يُرى في داء الساركويد.

غالبًا ما يُسبب داء البريليوم الحاد وذمة ونزيفًا في الرئتين. في الحالات الشديدة، يلزم استخدام التهوية الاصطناعية.

على عكس العديد من حالات الساركويد، يُعدّ الشفاء التلقائي من داء البريليوم المزمن نادرًا. في المرضى المصابين بداء البريليوم المزمن في مراحله النهائية، قد تُنقذ زراعة الرئة حياتهم. وتُستخدم تدابير داعمة أخرى، مثل الأكسجين الإضافي، وإعادة التأهيل الرئوي، والأدوية لعلاج فشل البطين الأيمن، حسب الحاجة.

كيفية الوقاية من داء البريليوم؟

يُعدّ التحكم في الغبار الصناعي الوسيلة الأساسية للوقاية من التعرض للبريليوم. ينبغي خفض مستويات التعرض إلى أدنى مستوياتها الممكنة عمليًا، ويفضل أن تكون أقل بعشر مرات من معايير إدارة السلامة والصحة المهنية (OSHA) الحالية، للحد من خطر التحسس ومرض البريليوم المزمن. يُوصى بالمراقبة الطبية من خلال فحص مستوى البريليوم في الدم (BTPL) وتصوير الصدر بالأشعة السينية لجميع العمال المعرضين، بمن فيهم أولئك الذين لديهم اتصال مباشر أو غير مباشر. يجب تشخيص مرض البريليوم (الحاد والمزمن) على الفور، وإبعاد العمال المتحسسين عن التعرض للبريليوم.

ما هو تشخيص مرض البريليوم؟

قد يكون مرض البريليوم الحاد قاتلاً، لكن التشخيص عادةً ما يكون جيدًا ما لم يتطور المرض إلى مرض البريليوم المزمن. غالبًا ما يؤدي مرض البريليوم المزمن إلى فقدان تدريجي لوظيفة الجهاز التنفسي. تشمل النتائج المبكرة فشلًا تنفسيًا انسداديًا وانخفاضًا في الأكسجين عند قياس غازات الدم أثناء الراحة والتمارين الرياضية. يحدث انخفاض في سعة انتشار أول أكسيد الكربون (DL^) وتقييد لاحقًا. يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل البطين الأيمن في حوالي 10% من الحالات، مما يؤدي إلى الوفاة بسبب القلب الرئوي. يتطور تحسس البريليوم إلى داء البريليوم المزمن في حوالي 8% من المرضى الذين يعانون من تحسس طبي سنويًا. عادةً ما تستمر العقيدات الحبيبية تحت الجلد الناتجة عن غبار البريليوم المغلف أو شظاياه حتى الاستئصال.