نقص تنسج الكلى

نقص تنسج الكلى هو مرض خلقي تشريحي، حيث يُعتبر العضو طبيعيًا من حيث التركيب النسيجي، لكن حجمه بعيد عن المعدل الطبيعي. وبغض النظر عن حجمه غير الطبيعي، فإن الكلية المتقلصة لا تختلف عن العضو السليم، بل إنها قادرة على العمل حتى في حجمها الصغير.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة

وفقًا لبيانات التشريح، يحدث نقص تنسج الكلى في 0.09-0.16% من الحالات.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأسباب نقص تنسج الكلى

سبب نقص تنسج الكلى هو نقص كتلة البلاستيما المولدة للكلية التالية، مع نمو طبيعي وتأثير مُحفِّز لقناة الكلية التالية. لذلك، تتمتع جميع النيفرونات ببنية طبيعية ووظيفية، إلا أن عددها الإجمالي أقل بنسبة 50% من الطبيعي. باختصار، هذا معدل صغير. تحتوي الكلية المقابلة على عدد أكبر من النيفرونات، ولذلك، لا تتأثر الوظيفة الكلية عادةً.

يُعتقد أن نقص تنسج الكلى، كأي نقص تنسج آخر، هو عيب خلقي في نمو الجنين داخل الرحم. يرتبط خلل تكوين الأعضاء داخل الرحم ارتباطًا وثيقًا بعوامل خارجية وداخلية تؤثر على جسم المرأة الحامل. قد يكون نقص تنسج الكلى، الذي غالبًا ما يكمن في تخلف نمو العقد البلاستيمية المولدة للكلية، وهي أصغر عقد من خلايا البلاستيمية المحددة، مرضًا وراثيًا. في حال ضعف تدفق الدم إلى عقد البلاستيمية، فإنها لا تستطيع تنشيط تكوين الكبيبات والأنابيب الكلوية، وبالتالي لا يستطيع العضو النمو واكتساب الأحجام الطبيعية. يمكن أن يحدث نقص تنسج الكلى للأسباب التالية:

• التخلف الأولي (نقص التكوين) المرتبط بالاستعداد الوراثي.
• التهاب الحويضة والكلية الذي يتطور في الرحم أو قبل سن سنة واحدة.
• عملية التهابية ثانوية في الكلى الناقصة التنسج، والتي تكون عرضة من حيث التهاب الأنسجة الخلالية.
• تجلط الأوردة الكلوية داخل الرحم مما يؤدي إلى نقص نمو العضو.
• قلة السائل الأمنيوسي، عدم كفاية حجم السائل الأمنيوسي.
• تشوهات في وضع الجنين.
• الأمراض المعدية التي تنتقل إلى الأم - الأنفلونزا، والحصبة الألمانية، وداء المقوسات.

يعتقد بعض المؤلفين المتخصصين في أمراض الكلى أن أسباب نقص تنسج الكلى في أغلب الأحيان تكون ذات طبيعة التهابية داخل الرحم وتنجم عن أمراض خفية في أساسيات الكبيبات والحوض الكلوي.

يمكن أن يحدث نقص تنسج الجنين أيضًا بسبب عوامل خارجية تؤثر على صحة المرأة الحامل، وتشمل هذه الأسباب ما يلي:

• الإشعاع المؤين.
• الإصابات، بما في ذلك كدمات البطن.
• ارتفاع الحرارة الخارجي هو تعرض المرأة لأشعة الشمس الحارقة لفترة طويلة، في ظروف ساخنة بشكل غير طبيعي.
• تعاطي الكحول، الإدمان المزمن على الكحول.
• تدخين.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

طريقة تطور المرض

في المقطع المرضي، تحتوي الكلية ناقصة التنسج على طبقات قشرية ونخاعية نموذجية لأنسجة الكلى وشريان ضيق ورقيق الجدار.

يعاني ما يقرب من نصف الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بقصور تنسج الكلى أيضًا من تشوهات أخرى - تضاعف كلية واحدة (الكلية الوحيدة السليمة نسبيًا)، وخروج المثانة (انقلاب المثانة للخارج)، والموقع غير الطبيعي للإحليل (نقص تنسج الكلى)، وتضييق الشريان الكلوي، وعدم نزول الخصية.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

الأعراض نقص تنسج الكلى

إذا كان المرض أحادي الجانب، وكانت الكلية الوحيدة (السليمة نسبيًا) تعمل بشكل طبيعي، فقد لا تظهر أعراض نقص التنسج طوال الحياة. إذا لم تتمكن الكلية الوحيدة من أداء الوظيفة المزدوجة بشكل كامل، فقد يُصاب العضو ناقص التنسج بالالتهاب، ويتطور التهاب الحويضة والكلية مع صورة سريرية نموذجية مميزة لهذا المرض. غالبًا ما يكون سبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر لدى الطفل هو نقص تنسج الكلى. غالبًا ما يؤدي ارتفاع ضغط الدم الكلوي المزمن إلى الحاجة إلى استئصال الكلية ناقصة التنسج، لأن الشكل المعتمد على الرينين من المرض لا يستجيب للعلاج الدوائي ويصبح خبيثًا.

يمكن أن يتجلى مرض تخلف نمو الأعضاء بشكل أكثر وضوحًا بالمعنى السريري:

• من الواضح أن الطفل متأخر في النمو البدني والعقلي.
• شحوب الجلد وانتفاخ الوجه والأطراف.
• الإسهال المزمن.
• درجة الحرارة تحت الحمى.
• أعراض متعددة مشابهة لأعراض الكساح - تليين أنسجة العظام، بروز مميز في الجزء الأمامي والجدارى من الجمجمة، تسطح الجزء الخلفي من الرأس، انحناء الساقين، انتفاخ، الصلع.
• الفشل الكلوي المزمن.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• الغثيان المستمر، وربما القيء.

إن تشخيص نقص تنسج الكليتين الثنائي غير مواتٍ للأطفال في السنة الأولى من العمر، حيث أن كلا العضوين غير قادرين على العمل ولا يمكن زرعهما.

نادرًا ما يظهر نقص تنسج الكلى أحادي الجانب بأعراض محددة ويتم اكتشافه بالصدفة أثناء الفحص الطبي أو الفحص الشامل لمرض مختلف تمامًا.

نقص تنسج الكلى عند الأطفال حديثي الولادة

للأسف، ازدادت التشوهات الخلقية في تكوين أعضاء الجهاز البولي التناسلي شيوعًا في السنوات الأخيرة. يُمثل نقص تنسج الكلى لدى حديثي الولادة ما يقرب من 30% من جميع التشوهات الخلقية المُكتشفة لدى الجنين. يُكتشف نقص تنسج الكلى الثنائي لدى الرضع في الأيام أو الأشهر الأولى بعد الولادة، نظرًا لعدم قدرة أيٍّ من الكليتين على العمل بشكل طبيعي. العلامات السريرية لنقص تنسج الكلى العام هي كما يلي:

• تأخر في النمو، واحتمال غياب ردود الفعل الخلقية (رد الفعل الداعم، رد الفعل الوقائي، رد فعل جالانت، وغيرها).
• القيء غير القابل للسيطرة.
• إسهال.
• درجة حرارة الجسم تحت الحمى.
• علامات واضحة للكساح.
• التسمم بسبب التسمم بمنتجات عملية التمثيل الغذائي الخاصة بالشخص نفسه.

يتميز نقص تنسج الكلى الحاد الثنائي عند حديثي الولادة بتطور سريع للفشل الكلوي، والذي غالبًا ما يؤدي إلى وفاة الرضيع في الأيام الأولى بعد الولادة. إذا أثر نقص التنسج على جزء واحد إلى ثلاثة أجزاء من العضو، فقد يكون الطفل قادرًا على الحياة، ولكنه يُصاب بارتفاع ضغط الدم المستمر.

يتميز نقص التنسج أحادي الجانب بانخفاض قدرة العضو الحيوي على التركيز، ولكن عند إجراء التحاليل الكيميائية الحيوية، تكون مؤشرات الدم ضمن الحدود الطبيعية. قد يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني في سن متأخرة، عادةً خلال فترة البلوغ.

نقص تنسج الكلى عند حديثي الولادة هو عيب خلقي ناتج عن تأثير خارجي أو داخلي على الجنين. لذلك، لا ينبغي للأمهات الحوامل والحوامل فقط معرفة هذه المعلومات، بل يجب عليهن أيضًا بذل كل ما في وسعهن لتحييد العوامل الضارة التي تؤثر على الجنين قدر الإمكان.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

نقص تنسج الكلى عند الطفل

قد لا يظهر نقص تنسج الكلى لدى طفل بعمر سنة أو أكثر لفترة طويلة، ويُكتشف أثناء فحص التهاب الحويضة والكلية الحاد أو ارتفاع ضغط الدم المستمر. كما أن وجود صديد في البول لفترات طويلة أو وجود دم في البول قد يكون أساسًا لإجراء فحص كلوي شامل. يجب تنبيه الوالدين إلى الأعراض التالية، والتي قد تشير إلى وجود مشكلة مرضية في كليتي الطفل:

• عسر التبول هو احتباس البول، أو كثرة التبول (التبول المفرط)، أو التبول المتكرر بكميات صغيرة من البول.
• التبول المؤلم.
• سلس البول.
• متلازمة التشنج.
• تغيرات في لون وبنية البول.
• شكوى من آلام في أسفل البطن أو آلام في منطقة أسفل الظهر.
• تورم الوجه والأطراف (الاستسقاء).
• ارتفاع دوري في ضغط الدم.
• العطش المستمر.
• تأخر في النمو البدني والضعف.

قد يتجلى نقص تنسج الكلى عند الطفل سريريًا من خلال العلامات التالية:

• جفاف الجلد.
• لون البشرة شاحب و أصفر.
• تورم الوجه في منطقة ما قبل العين (حول العينين).
• تورم شائع - الأطراف والجذع.
• ارتفاع ضغط الدم والصداع المستمر.
• الوذمة المعممة المرضية - الوذمة العضلية (وذمة الأنسجة بين العضلات والأنسجة تحت الجلد)، وهي سمة مميزة لمتلازمة الكلى.
• البول القيحي، البول الدموي.
• عند الأولاد - عدم نزول الخصية إلى كيس الصفن.

يصف طبيب المسالك البولية السويدي أسك-أبمارك نقص تنسج الكلى لدى الأطفال بتفصيلٍ مُعين، بأنه عيب خلقي قطعي يصيب الكلى، حيث تجتمع مناطق نقص تنسج النسيج الحشوي في الكلى مع تخلف نمو الفروع الكلوية الشريانية. ووفقًا للطبيب السويدي، غالبًا ما يبدأ هذا المرض بأعراض سريرية تتراوح بين 4 و12 عامًا، تتمثل في ارتفاع ضغط الدم، وتغيرات في أوعية قاع العين تُلاحظ في الفحص، وعطش لا يُسيطر عليه (عطش).

يتم تحديد الخلل الخلقي في أغلب الأحيان أثناء الفحص الطبي المتعلق بتسجيل الطفل في روضة أطفال أو مدرسة، وفي حالات أقل أثناء الفحص المتعلق بالأمراض الموجودة غير المرتبطة بالكلى.

إستمارات

في الممارسة الطبية لأمراض الكلى، ينقسم نقص تنسج الكلى إلى ثلاثة أنواع:

1. يحدث نقص تنسج الكلى البسيط عندما يتم اكتشاف عدد غير كافٍ من النيفرونات والكؤوس في العضو غير الطبيعي.
2. نقص التنسج المصحوب بقلة النيفرونات (نقص تنسج ثنائي مع عدد قليل من النيفرونات والكبيبات وزيادة في النسيج الضام والأنابيب المتوسعة).
3. نقص تنسج الكلى مع خلل التنسج (تشوهات في أنسجة الكلى - كبيبات جنينية مع أنسجة ميزانشيمية غير متشكلة، وغالبًا مع مناطق من الأنسجة الغضروفية).

نقص تنسج الكلية اليمنى

لا يختلف نقص تنسج الكلية اليمنى عمليًا عن نقص تنسج الكلية اليسرى، على الأقل من الناحية السريرية أو الوظيفية. يمكن تشخيص نقص تنسج الكلية اليمنى إما بالصدفة أو في مرحلة نمو الجنين داخل الرحم أو أثناء الفحص الأولي للمولود الجديد.

من الصعب التمييز بين الأعضاء ناقصة التنسج، لأن نقص التنسج في تخطيط الصدى يشبه إلى حد كبير مرضًا آخر - عضو منكمش، خلل التنسج، وهو مرض منفصل. الفرق الوحيد بين الكلية غير الطبيعية والكلية السليمة تمامًا هو عدم كفاية عدد الكبيبات والكؤوس الكلوية، حيث يتم الحفاظ على بنية ووظيفة العضو غير المكتمل النمو. يتم تعويض قصور الكلية ناقصة التنسج بكلية واحدة، أي الكلية التي تظل سليمة نسبيًا. يعني نقص تنسج الكلية اليمنى تضخمًا طفيفًا في الكلية اليسرى، مما يزيد من محاولة القيام بعمل إضافي. تشريحيًا، يجب أن تكون الكلية اليمنى في موضع أدنى قليلاً من اليسرى، لأنها على اتصال بعضو كبير إلى حد ما على الجانب الأيمن - الكبد. يُلاحظ أن نقص تنسج الكلية اليمنى غالبًا ما يوجد لدى الإناث، ويرجع ذلك على الأرجح إلى السمات التشريحية لبنية جسم الأنثى. عادةً، لا يتطلب نقص تنسج الكلية اليمنى علاجًا خاصًا، شريطة أن تعمل الكلية اليسرى بشكل طبيعي. في حال عدم وجود أي خلل فسيولوجي غير نقص التنسج، لا يُوجد التهاب في المسالك البولية، ولا اعتلال كلوي، ولا ارتجاع بولي (ارتجاع بول)، ولا حاجة للعلاج. وبالطبع، في حال اكتشاف نقص تنسج الكلية اليمنى، يجب حماية الكلية اليسرى للوقاية من المرض الذي قد يؤدي إلى مضاعفات متفاقمة.

الفحوصات الطبية الدورية، واتباع نظام غذائي خفيف خالٍ من الملح، والحد من النشاط البدني، وتجنب انخفاض حرارة الجسم والفيروسات والالتهابات، كلها إجراءات كافية لحياة صحية وسليمة بكلية واحدة سليمة. في حال تطور حالة خطيرة مصحوبة بموت أحد أعضاء الكلية، أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، أو التهاب الحويضة والكلية الحاد، يُمكن استئصال الكلية.

[ 21 ]، [ 22 ]

نقص تنسج الكلية اليسرى

من الناحية التشريحية، يجب أن تكون الكلية اليسرى أعلى قليلاً من اليمنى، لذلك قد يتجلى نقص تنسج الكلية اليسرى بأعراض سريرية أكثر وضوحًا.

قد تشمل علامات قصور نمو الكلية اليسرى ألمًا مؤلمًا في أسفل الظهر. وبصرف النظر عن الألم الدوري، لا يُظهر نقص تنسج الكلية اليسرى، كقاعدة عامة، أي علامات أخرى. في بعض الأحيان، يمكن للشخص أن يعيش حياته بأكملها بكلية يسرى ناقصة التنسج دون أن يشك في ذلك، خاصةً إذا كانت الكلية اليمنى توفر التوازن الداخلي بالكامل، على الرغم من تضخمها بسبب الوظيفة البديلة (الاستبدالية). تجدر الإشارة إلى أن غياب الأعراض المرضية في حالة قصور نمو الأعضاء لا يضمن السلامة في المستقبل: أي عدوى، أو انخفاض حرارة الجسم، أو صدمة يمكن أن تثير التهاب الحويضة والكلية، وتكوين ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر، وانخفاض كبير في نشاط الكلية العاملة الجانبية. يُعتقد أن نقص تنسج الكلية اليسرى يُعرّف غالبًا بأنه مرض خلقي لدى الذكور، على الرغم من عدم وجود معلومات إحصائية دقيقة مؤكدة من المجتمع الطبي الدولي.

تجدر الإشارة إلى أن نقص تنسج الكلية اليسرى، وكذلك قصور نمو الكلية اليمنى، لم يُدرسا بشكل كافٍ، لذا لا تزال هناك خلافات حول معايير علاج هذه الحالة المرضية التشريحية. لا يتطلب نقص تنسج الكلية اليسرى علاجًا، شريطة أن تعمل الكلية اليمنى بشكل طبيعي. يحتاج المريض فقط إلى فحوصات دورية، ويحتاج إلى التبرع بالدم والبول بشكل دوري لإجراء فحوصات مخبرية، والخضوع لفحص بالموجات فوق الصوتية.

التشخيص نقص تنسج الكلى

حاليًا، يكفي إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب بالبلورات المفردة (MSCT)، عند الضرورة، مع تصوير الكلى الديناميكي بالومضان. من الناحية السريرية، تُعد حالة الكلية المقابلة بالغة الأهمية في هذا العيب، إذ قد يؤدي مرضها أو إصابتها إلى الفشل الكلوي.

يتميز خلل تنسج الكلى، أو نقص تنسج الكلى الحقيقي، بانخفاض في هذا العضو مع تخلف عام في نمو بنيته وأوعيته الدموية، وقد يكون هذا النوع من الشذوذ ثنائيًا. سبب خلل تنسج الكلى هو عدم كفاية تحفيز قناة الكلية التالية للتمايز بين البلاستيما المولدة للكلية التالية بعد اندماجهما. سريريًا، غالبًا ما يتجلى هذا التشوه الكلوي في ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأعراض التهاب الحويضة والكلية المزمن، والذي يرتبط بتشوهات في بنية كل من الشبكة الوعائية داخل العضو والأوعية الرئيسية والجهاز الحوضي الكأسي. الفشل الكلوي هو سمة مميزة لهذه العملية الثنائية. يتم إجراء التشخيص التفريقي لخلل تنسج الكلى مع الكلى القزمة والمتقلصة.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

تشخيص متباين

يُجرى التشخيص التفريقي لقصور تنسج الكلى مع خلل تنسج الكلى وانكماش الكلى. يتضح قصور تنسج الكلى من خلال البنية الطبيعية للأوعية الكلوية، والجهاز الكأسي الحوضي، والحالب، والتي كان من الممكن تحديدها مسبقًا بتصوير المسالك البولية الإخراجي، وتصوير الحالب والحوض بالرجوع، وتصوير الأوعية الدموية الكلوية، وتصوير الكلى الديناميكي.

علاج او معاملة نقص تنسج الكلى

إذا تم تشخيص سبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني على خلفية هذه الشذوذ على أنه خلل تنسج الكلى أو التهاب الحويضة والكلية، فيتم الإشارة إلى العلاج التالي لخلل تنسج الكلى - استئصال الكلية.

يُعدّ قصور نمو إحدى الكليتين أو كلتيهما مرضًا معقدًا، ويعزى ذلك إلى تأخر اكتشافه وتشخيصه. ويختلف علاج قصور تنسج الكلى باختلاف نوع القصور وحالة الكلية الوحيدة السليمة.

تُطوَّر أساليب علاج نقص تنسج الكلى أحادي الجانب مع مراعاة الخصائص الفردية لصحة المريض. وغالبًا ما تُشبه التدابير العلاجية علاج المرضى الذين لديهم كلية واحدة.

إذا كانت الكلية الجانبية تؤدي وظيفتها المزدوجة بكامل طاقتها، فلا حاجة لعلاج خاص. لا يمكن اتخاذ الإجراءات العلاجية إلا في حالة الاشتباه في التهاب الحويضة والكلية في الكلية ناقصة التنسج. ينصح بعض الأخصائيين بإجراء استئصال للكلية غير المكتملة النمو، حتى لو كانت الكلية الجانبية سليمة. ويُفسر ذلك بأن الكلية غير المكتملة النمو تُمثل بؤرة خطر محتملة من الناحية المعدية والمناعية، وقد تؤثر على الكلية السليمة.

كذلك، يتطلب نقص تنسج الكلى علاجًا في حالة ارتفاع ضغط الدم المستمر الذي لا يستجيب للعلاج الدوائي التقليدي. عادةً ما يُنصح باستئصال الكلية ناقصة التنسج لدى المرضى البالغين. يُعرض على الأطفال الذين يعانون من نقص تنسج الكلى القدرة على العمل بنسبة 30% على الأقل من حجمها المستهدف، تسجيلهم في الصيدلية، والمراقبة، والفحوصات الدورية، والعلاج العرضي في حال الاشتباه في أدنى انحرافات وظيفية.

في حال اكتشاف نقص تنسج كلوي ثنائي حاد، يجب اللجوء إلى العلاج الجراحي، وعادةً ما يشمل استئصال الكليتين غير الطبيعيتين. يُوضع المريض على غسيل الكلى، ثم يخضع لعملية زرع كلية من متبرع.

توقعات

إذا تم تشخيص هذه الحالة في سن مبكرة على أنها نقص تنسج ثنائي، فيمكن محاولة استعادة توازن الماء والشوارد وتصحيحه، وتحييد الآزوتيمية (تسمم الدم بالمنتجات النيتروجينية). ومع ذلك، في حالات نقص التنسج الثنائي الشديد، غالبًا ما يموت الطفل بسبب يوريمية الدم وفشل القلب (انعدام التعويض). عادةً ما يكون التشخيص غير مواتٍ؛ إذ يعيش الأطفال المصابون بهذا المرض الشديد من 8 إلى 15 عامًا.

[ 29 ]، [ 30 ]