الشذوذات في بنية حمة الكلى

تنقسم التشوهات في بنية حشوي الكلى إلى megacalix ، الكلى الإسفنجية ، مرض الكيس النخاعي (مرض Fanconi's).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

إستمارات

Megocalix (megakalikosis)

Megakalix (megakalikoz) - الشذوذ في بنية حمة الكلى ، توسع الخلقية غير المحلية في الشبكية من الكأس. إذا تم توسيع جميع مجموعات من calyxes ، ثم يسمى هذا الرذيلة polymegacalix (megapolikalikoz). الحوض والحالب لهما بنية طبيعية. الآفة الثنائية هي نموذجية للرجال ، الأكثر شيوعًا في جنوب شرق أوروبا. أسباب megakalikoza - نقص تنسج الأهرام مالبيغي ، فضلا عن خلل التنسج للعضلات من fornicks وكاليكس. يمكن أن يعزى Megakalikoz إلى الشذوذ الحقيقي في الكأس- medullary. لأن كلاً من الأسباب (medullary و cup) متساويان. مع وجود تضخم شديد ، لا يوجد ركود في البول في الكأس ، والذي يميزه عن هيدروكلوكس الاحتفاظ. تشخيص Megakalikoz مع الموجات فوق الصوتية في شكل تشكيلات السوائل في الدماغ في مادة الكلى. ومع ذلك ، يمكن إجراء التشخيص التفريقي من megakalikoza مع الخراجات و hydrocalicosis مع urography. ل megakalikoza إفراغ الكامل من الكؤوس من وسط التباين على الصور المتأخرة هو نموذجي (30-60 دقيقة). تم العثور على نفس الأعراض مع MSCT. لا يتطلب الضخامة الضخمة غير المعقدة العلاج. المضاعفات الأكثر شيوعا من megalocosis هي التهاب الحويضة والكلية و nephrolithiasis.

[9], [10], [11], [12]

الكلية الاسفنجية

الكلى الاسفنجية - تشوهات حمة الكلوي الهيكل، تتميز متفاوتة (كما الكاذبة والرتوج) التوسع في الكلى جمع الأنابيب معظم الأهرامات. يتم تطوير الكبيبات الكلوية ونظام الكوب والحوض بشكل طبيعي. يحدث نادرا جدا - 0.32 ٪ بين جميع الحالات الشاذة الكلوية ، دائما تقريبا في الرجال ، لأن هذا الخلل وراثي ، ويرتبط جزئيا بالجنس. الهزيمة من جانب واحد ليست نموذجية ، يحدث في حالات معزولة. المضاعفات الأكثر شيوعا للكلية الإسفنجية هي الأمراض التالية: تشكيل الحجارة ، التهاب الحويضة والكلية ، بيلة دموية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

يمكن تحديد الكلى الإسفنجية بعد إجراء مسح لأعضاء الجهاز البولي ، حيث يمكنك رؤية تراكم ظلال الأحجار ، على شكل أهرامات. على urects مطرح ، يمكن للمرء أن يرى توسع على شكل كيس من الأنابيب جمع. يتم تعريف هذه الأعراض بوضوح أكثر من قبل MSCT. يتم التعامل مع المرضى الذين يعانون من الحجارة الموجودة في الحوض أو الهجرة منه إلى الحالب. تحقيقا لهذه الغاية ، يتم استخدام أساليب التنظير لإزالة الحجارة ، فضلا عن DLT.

وبالمثل مع التشكل الكلى الاسفنجية ديه embriofetalnym المرض الكيسي اللبي أو nefronoftiz فانكوني. على الرغم من التغييرات الهيكلية المماثلة ، فهذه هي أنواع مختلفة من التشوهات. على عكس الكلى الاسفنجية، ورثت المرض الكيسي اللبي في جسمية متنحية (الشباب، nefronoftiz) وجسمية مهيمنة (للبالغين nefronoftiz، أو المرض الكيسي النخاعية في الواقع) أنواع. وأعرب عن هزيمة الكبيبي (التنكس الزجاجي) وأنبوبي (ضمور في البشرة) للسفينة في وقت مبكر من حدوث nedostatochontsi الكلوي المزمن بسبب التجاعيد الكلوي التدريجي. وفقا لبعض المصادر ، فإنه يحدث في واحدة من 100 000 الملاحظات.