تشوهات في بنية الحمة الكلوية

تنقسم التشوهات في بنية النسيج الكلوي إلى تضخم الكأس الكلوي، والكلى الإسفنجية، ومرض الكيس النخاعي (مرض فانكوني).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

إستمارات

ميجاكليكس (داء التكلس الضخم)

تضخم الكأس الكلوية (تضخم الكأس الكلوي) هو خلل في بنية النسيج الحشوي الكلوي، وهو توسع خلقي موضعي غير احتباسي للكأس. إذا توسعت جميع مجموعات الكؤوس، يُسمى هذا العيب تضخم الكأس الكلوي (تضخم الكأس الكلوي). يتمتع الحوض الكلوي والحالب ببنية طبيعية. يُعد التلف الثنائي شائعًا لدى الرجال، وغالبًا ما يوجد لدى سكان جنوب شرق أوروبا. أسباب تضخم الكأس الكلوي هي نقص تنسج أهرامات مالبيغي، بالإضافة إلى خلل تنسج عضلات القبو والكأس. يمكن أن يُعزى تضخم الكأس الكلوي إلى تشوهات حقيقية في الكأس الكلوية النخاعية، لأن كلا السببين (النخاعي والكأسي) متساويان. مع تضخم الكأس الكلوي، لا يوجد ركود للبول في الكؤوس الكلوية، مما يميزه عن داء التكلس المائي الاحتباسي. يتم تشخيص تضخم الكأس الكلوي بالموجات فوق الصوتية على شكل تكوينات سائلة في النخاع الكلوي. مع ذلك، يمكن إجراء التشخيص التفريقي لتضخم الكُؤوس الكلوية مع الأكياس وتضخم الكُؤوس الكلوية المائي باستخدام تصوير المسالك البولية الإخراجي. يتميز تضخم الكُؤوس الكلوية بتفريغ الكؤوس الكلوية بالكامل من مادة التباين في الصور المتأخرة (30-60 دقيقة). كما تُكتشف الأعراض نفسها باستخدام التصوير المقطعي المحوسب بالخلايا الجذعية (MSCT). لا يتطلب تضخم الكُؤوس الكلوية غير المعقد علاجًا. من أكثر مضاعفات تضخم الكُؤوس الكلوية شيوعًا التهاب الحويضة والكلية وحصوات الكلى.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

كلية إسفنجية

الكلى الإسفنجية - تشوهات في بنية النسيج الحشوي الكلوي، تتميز بتمدد غير متساوٍ (على شكل أكياس كاذبة ورتوج) لمعظم الأنابيب الجامعة للأهرامات الكلوية. تتطور الكبيبات الكلوية والجهاز الكأسي الحوضي بشكل طبيعي. نادرًا ما يُمثل هذا التشوه 0.32% من جميع التشوهات الكلوية، وغالبًا ما يصيب الرجال، لأن هذا العيب وراثي ويرتبط جزئيًا بالجنس. لا يُعد التلف أحادي الجانب شائعًا، ويحدث في حالات معزولة. من أكثر مضاعفات الكلى الإسفنجية شيوعًا: تكوّن الحصوات، التهاب الحويضة والكلية، البول الدموي، وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

يمكن الكشف عن وجود كلية إسفنجية بعد تصوير الجهاز البولي، والذي يُظهر مجموعات من ظلال متكتلة تشبه الأهرامات. يُظهر تصوير الجهاز البولي الإخراجي توسعات تشبه الكيس في قنوات التجميع. تُحدد هذه الأعراض بشكل أوضح باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (MSCT). يخضع المرضى الذين يعانون من حصوات في حوض الكلية أو انتقلت منه إلى الحالب للعلاج. تُستخدم طرق التنظير الداخلي لإزالة الحصوات، بالإضافة إلى تقنية تفتيت الحصوات بالطرق التقليدية (DLT)، لهذا الغرض.

يتشابه التكوين الجنيني لمرض الكيس النخاعي، أو سُلخ فانكوني الكلوي، مع الكلية الإسفنجية. ورغم تشابه التغيرات البنيوية، إلا أنهما نوعان مختلفان من العيوب النمائية. وخلافًا للكلية الإسفنجية، يُورث مرض الكيس النخاعي بطريقة جسمية متنحية (سُلخ الكلية لدى الأطفال) وجسمية سائدة (سُلخ الكلية لدى البالغين، أو داء الكيس النخاعي). ويُعبّر عن تلف الجهاز الكبيبي (الزُجاجي) والأنبوبي (ضمور الظهارة) بالظهور المبكر للفشل الكلوي المزمن نتيجةً للتجعد التدريجي للكلى. ووفقًا لبعض البيانات، يحدث هذا في حالة واحدة من كل 100,000 حالة.