مرض الكلى المتعدد الكيسات: نظرة عامة على المعلومات

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو واحد من أكثر الحالات الشاذة شدة ، ويتميز استبدال جزء كبير من parenchyma الكلوي مع العديد من الخراجات من مختلف الأشكال والأحجام. ينسب الكلى المتعدد الكيسات إلى الأمراض الوراثية الخلقية في المسالك البولية.

ومن السمات المميزة لمرض الكلى المتعدد الكيسات - وجود على سطح أجسامهم، وتعدد كيسات حمة تحتوي المائي (هلامي أحيانا) صفراء، مختلطة مع الدم والسوائل صديد.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

في التردد ، الشذوذ في المرتبة الثانية بعد الكيسات البسيطة ، وشدة الدورة السريرية وعدد المضاعفات المرتبة الأولى بين جميع أمراض الكلى. الكلي الكلى ، وفقا للأدبيات ، بين أمراض الكلى من 0.17 إلى 16.5 ٪.

تزيد الكلى مع انخفاض الحمة الوظيفية. الأكياس هي الأجزاء المتضخمة من الكبيبات الكلوية والنبيبات ، والبقاء على اتصال مع بقية نفرون.

هناك نوعان من polycystosis:

• مرض جسمية قاهرة (مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين) ؛ 
• مرض وراثي جسمي متنحي (مرض الكلى المتعدد الكيسات عند الأطفال). 

مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين يحدث في واحد من كل 1000 شخص ، يتقدم ببطء. متوسط العمر المتوقع لهذا المرض 50 سنة. تبدأ مظاهر المرض في سن صغيرة أو متوسطة ، وما زال يتم تعويضها بعد 10 سنوات تقريبًا. في هذه المرحلة من المرض ، يكون العلاج الجراحي ممكنًا ، ويتكون من فتح التكوينات الكيسيّة عن طريق استئصال المظلة. في الأهداف الأخيرة ، يتم استخدام ثقب تحت السيطرة على الموجات فوق الصوتية من أكبر الخراجات ، وكذلك الخراجات التي تضعف تدفق الدم بشكل كبير. ما يقرب من ثلث المرضى يعانون من خراجات الكبد التي لا توجد لها عواقب وظيفية.

لا يستطيع MSCT و MRI فقط الكشف عن التركيبات الكيسي نفسها ، بل أيضًا تحديد طبيعة محتوياتها ، مما يساعد على تمييز تشخيص تكوّن الأكياس بتدمير الحمة. المعلومات التي تم الحصول عليها يمكن أن تكون مفيدة في اختيار أساليب العلاج.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب مرض الكلى المتعدد الكيسات

ST. زخاريان (1937-1941). ثم وضع A. Puigvert (1963) الأحكام المتعلقة بوحدة أصل التشوهات التنموية والطبقة النخاعية. تم تحديد مجموعتين رئيسيتين من الحالات الشاذة:

• dizembrioplasia من calyces (رتج الحوض و calyxes ، الخراجات parapelvic) ؛
• خلل تنسج الأهرام مالبيغي (megacalix ، مرض كيسي النخاعي).

ويشير بعض مفهوم الباحثين الكلمة "نظام رتج حويضي كأسي" لجميع التغيرات المرضية في الإبقاء على الكؤوس التي نشأت نتيجة للانتهاكات في الجهاز العصبي العضلي، والمنطقة حليمي الكأس، وبسبب وعاء الضغط أو عمليات ندبة المتصلبة رقبتها في الجيب الكلوي. ترسيم الآخرين بشكل واضح مفهوم "الفطري" أو "صحيح" نظام الرتوج حويضي كأسي من جميع أنواع التشكيلات الكيسي okololohanochnyh مع تجويف مغلق، فضلا عن التغيرات في الإبقاء على الكؤوس، التي تتدفق الحليمات الكلوية. يتم الإفصاح عن الجنينية التشكل نظام رتج حويضي كأسي نتيجة البحث الجنينية، وجدت أن تعليمه نظرا لعدم اتخاذ إجراءات إحداث قناة الكلوة التالية على المأرمة metanefrogennuyu.

ونتيجة لذلك ، يتم تشكيل تجويف ، والتواصل مع نظام الكأس والحوض من خلال ممر ضيق ، ولكن يتم فصله من هياكل الكلى. الفارق الأساسي بين رتج حقيقي ورُجُغ كاذب هو غياب الحليمة الكلوية. إن رتج نظام الكأس والحوض عبارة عن تجويف مدور مغطى بظاهرة أوروثيليوم ، متصلة بنظام الكأس الحوض بواسطة دورة رقيقة ، حيث لا تتدفق الحليمة الكلوية. يتدفق البول إلى تجويف الرتج على مسار رقيق ، راكدًا فيه. لذلك ، في نصف الملاحظات ، فإن رتج نظام الكأس والحوض يحتوي على تراكيب.

[11], [12], [13]

الأعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات

ترتبط أعراض الكلى المتعدد الكيسات إما بالأكياس نفسها (ارتفاع ضغط الدم لدى 50٪ من المرضى ، ألم خفيف في منطقة أسفل الظهر ، بيلة دموية ، بيلة قلبية) ، أو مع مظاهر الفشل الكلوي. تشخيص كثرة البول اليوم ليس صعبا. الموجات فوق الصوتية في تركيبة مع dopplerography لا يسمح فقط للكشف عن المرض ، ولكن أيضا لتوضيح حالة تدفق الدم الكلوي.

يموت معظم المرضى بسبب الفشل الكلوي المزمن ، و 10٪ من النزف الدماغي. علاج آزوتيمية (بما في ذلك غسيل الكلى وزرع الأعضاء) ، التهاب الحويضة والكلية وارتفاع ضغط الدم يمكن أن يطيل بشكل كبير حياة المرضى.

تحدث الأطفال متعددة الكيسات في واحد من 10000 وليد. لا تتأثر كل من هياكل الكلى فقط ، ولكن أيضا الكبد. في كثير من الأحيان عند الولادة ، لوحظ نقص تنسج الرئة. يتميز التظاهر في مرحلة الطفولة بالقصور الكلوي وفي ارتفاع ضغط الدم عند المراهقين. التوقعات غير مواتية.

الآفات الكيسية القشرية هي أكثر العيوب التنموية شيوعًا. وتشمل هذه الحالات الشذوذية للهيكل ، مثل تعدد الكيسات ، وتعدد الكيسات ، وطبقاً لأفكار سابقة ، وجود كيس انفرادي. في الوقت الحاضر ، أثبتت جمعية موثوقة من أصل تكوينات الكيسي مع التقدم في السن. أصلهم الفطري نادر للغاية. فهو يجمع بين multikistoz وتكيس الكلي التشكل embriofetalny: لم يتم توصيل الأنابيب الرئيسية المأرمة metanefrogennoy إلى الكلوة التالية لاصق. هذه النظرية تشرح إلى حد أقل ظهور الأكياس الانفرادية. أكثر ملاءمة من الخراجات الكلوية هو الاحتفاظ بالالتهاب (نتيجة انسداد والتهاب في المسالك البولية والأنبوبية) والأورام التكاثرية (نتيجة الانتشار المفرط للظهارة الكلوية). فيما يتعلق بهذا ، من المشكوك فيه أن نصنف خراجات الحمة الكلوية على الشذوذات التنموية.

الكلى Multicystic - الآفات الكيسية القشرية، التي في كل النيفرون تقريبا لم تكن متصلا جمع القنوات وتحولت إلى الخراجات الاحتفاظ بها، مع عدم وجود أو الجهاز المجاور للكبيبات متخلف للغاية. مع multicystosis ، يتم تمثيل كل الكلي تقريبا من الآفات الكيسي. يمكن أن تتكلس قذائفها. يتم استيعاب محتويات الكيسات جزئيا الرشيح الكبيبي. لا تعمل الكلى. هذا العيب نادر جدا - 1.1 ٪. سريريا ، يمكن أن تظهر آلام حادة ألم في منطقة أسفل الظهر ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. التشخيص اليوم ليس صعبا. أي من طرق التشخيص الإشعاعي يسمح لك بإنشاء التشخيص. كثرة العدوى الثنائية غير متوافقة مع الحياة.

التشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات

تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات هو ممكن مع تصوير الجهاز البولي عن طريق الوريد، تصوير الحويضة إلى الوراء، يتم تأسيس تشخيص أكثر دقة باستخدام MSCT، والذي يسمح ليس فقط للتعرف على الوضع الشاذ، ولكن أيضا لتقديم العلاقات داخل الكلية لتقدير العرض وطول عنق الرحم، وهو أمر ضروري لاختيار التكتيكات من العلاج. ل diverticula بين جميع الرذائل الكلوية - 0،96 ٪. رتوج متعددة نادرة نسبيا، وفي ثلث الحالات الرتوج الحوض، وفي حالات أخرى - الكؤوس. لاحظت رتبة الحكة في 78 ٪ من الملاحظات.

يسمح MSCT متعدد المراحل لتحديد هجرة البراز في تجويف الرتج. هذا يجعل من الممكن إجراء التشخيص التفريقي مع تكلس جدار تعليم الكيسي. ميزة MSCT في تشخيص نظام الرتوج حويضي كأسي تتمثل في إمكانية الكشف عنها حتى مع رقاب ضيق الرتوج (لدخول تصوير الجهاز البولي من وسط تباين في التجويف بهم أمر صعب، إلا أنها تظهر تباين كبير).

[14], [15], [16], [17], [18]

علاج او معاملة مرض الكلى المتعدد الكيسات

إن تدفق الرتج حتى معقدًا بسبب التفاضل والتكامل يكون عادة بدون أعراض ولا يحتاج إلى علاج. إذا لزم الأمر (هجمات التهاب الحويضة والكلية) ، يتم التعامل مع مرض الكلى المتعدد الكيسات مع التقنيات الجراحية - nephrolithotripsy عن طريق الجلد مع fulguration من السكتة الدماغية. استخدام تفتيت الحصوات عن بعد موجة الصدمة له أي آفاق.

يشك اليوم في حساب الخراجات الحبيبية للظروف الخِلقية بسبب غيابها عن الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 سنة. لذلك ، يمكن تفسير ظهور تكوينات الكيسي parapelvic بواسطة رتق الأوعية اللمفاوية في الجيوب الكلوية ، والتي أثبتت من خلال الدراسات المورفولوجية. فرضية A.V. Ayvazyan و AM Voino-Yasenetsky ، يشرح حدوث الكيسات الجيوب الكلوية بواسطة الانقسام الكامل لأحد فروع نهاية الجمجمة من الميتانفروس يتدفق من المأرمة metanephrogenic.