جنف خلل التنسج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
من بين اعتلالات الظهر المشوهة ذات الصلة بالجنف التي تحتوي على الرمز M40-M43 في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) ، لا يوجد جنف خلل التنسج. على الرغم من وجود الرمز M41.8 - أشكال أخرى من الجنف ، أحدها الجنف بسبب خلل التنسج ، أي خلل في تطور هياكل العمود الفقري القطني العجزي أثناء تكوين الجنين.
علم الأوبئة
وفقًا للإحصاءات السريرية ، يبلغ الجنف مجهول السبب عند الأطفال 1.7 ٪ ، ومعظم الحالات تتراوح أعمارهم بين 13 و 14 عامًا ، وكانت المنحنيات الانحدارية الصغيرة (10-19 درجة) الأكثر شيوعًا (انتشار 1.5 ٪). [1]تتراوح نسبة النساء إلى الرجال من 1.5: 1 إلى 3: 1 وتزداد بشكل ملحوظ مع تقدم العمر. على وجه الخصوص ، فإن انتشار المنحنيات ذات زوايا كوب أعلى أعلى بكثير في الفتيات منه في الأولاد: تزداد نسبة النساء إلى الرجال من 1.4: 1 في المنحنيات من 10 درجة إلى 20 درجة إلى 7.2: 1 في المنحنيات> 40 درجة. [2]
في 90-95 ٪ من الحالات ، لوحظ جنف خلقي في الصدر غير الأيمن ، في 5-10 ٪ من الحالات - الجنف مجهول السبب أو خلل التنسج في العمود الفقري القطني (الجنف القطني الأيمن) نادر.
وفقا لجمعية أبحاث الجنف ، يمثل جنف الأحداث 12-25 ٪ من الحالات ؛ يتم تشخيص الفتيات في كثير من الأحيان أكثر من الأولاد. [3]التوطين النموذجي هو العمود الفقري الصدري. حتى حوالي 10 سنوات ، يتقدم علم الأمراض ببطء ، ولكن لديه احتمالية أكبر للإصابة بتشوه شديد غير قابل للعلاج المحافظ.
يعتبر جنف خلل التنسج الأكثر شيوعًا في مرحلة المراهقة مع نسبة عامة في السكان تصل إلى 2 ٪ (مع هيمنة الفتيات).
في الوقت نفسه ، لوحظ جنف صدري خلل التنسج أربع مرات أكثر من الجنف القطني.
الأسباب جنف خلل التنسج
لا يميز الخبراء الغربيون والعديد من الخبراء المحليين في مجال جراحة العظام وأمراض العمود الفقري الجنف المصاب بخلل التنسج: فهو يشير إلى الشكل مجهول السبب ، حيث لم يتم تحديد أسباب العديد من التشوهات الخلقية في تطور الهياكل الشوكية. الجنف مجهول السبب ، إلى حد ما ، هو تشخيص الاستبعاد. ومع ذلك ، يعد الجنف مجهول السبب هو النوع الأكثر شيوعًا من تشوه العمود الفقري. [4]تجدر الإشارة إلى أن 80 ٪ على الأقل من الجنف عند الأطفال مجهولون السبب. [5]ولكن كتشخيص نهائي ، يتم تحديده بعد استبعاد المتلازمات المعممة المحددة وراثيًا ، مصحوبة بالجنف الخلقي .
يربط بعض الخبراء مسببات الجنف مجهول السبب أو خلل التنسج بالوراثة ، حيث يتم تكوين العمود الفقري قبل الولادة ، ويتم ملاحظة هذا المرض في الجنس: وفقًا لجمعية أبحاث Scoloosis ، ما يقرب من ثلث المرضى. وهناك رأي مفاده أن الجنف بسبب خلل التنسج هو حالة سائدة متعددة الأجناس مع تعبير جيني متعدد المتغيرات (ولكن لم يتم تحديد جينات محددة بعد). [6]
يرى باحثون آخرون ، يحللون وينظمون الحالات السريرية ، أسباب هذا المرض في الاضطرابات الأيضية أو التأثيرات المسخية لمختلف المسببات.
ومع ذلك ، تعتبر الاضطرابات المورفولوجية الخلقية للعمود الفقري (في المقام الأول في المنطقة القطنية العجزية) ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تشوهها ثلاثي الأبعاد:
- فتق العمود الفقري ، على وجه الخصوص ، السحايا .
- عدم نمو القوس الفقري الخلفي - شق العمود الفقري أو السنسنة المشقوقة ؛
- انحلال الفقار - خلل التنسج في الأقواس الفقرية مع انبساط بين المفاصل (فجوة) ؛
- تشوهات في العمليات الشوكية للفقرات ؛
- عيب نمائي (في شكل إسفين) من أجسام الفقرة العجزي الأولى (S1) والقطني الخامس (L5) ؛
- نقص بنية النسيج الضام للعمود الفقري في شكل خلل التنسج في الأقراص الفقرية.
عند تشخيص الجنف القطني المصاب بخلل التنسج في المرضى ، يمكن الكشف عن الاضطرابات الوراثية في تجزئة العمود الفقري مثل القطنية وتضحية.
في حالة الفقرات القطنية (الفقرات القطنية - العمود الفقري القطني) في الفترة الجنينية ، يتم تشكيل ما يسمى بالفقرة القطنية العجزية الانتقالية ، ثم لا تندمج الفقرة S1 مع العجز وتبقى متحركة (في بعض الأحيان يتم تعيينها L6).
التضحية (os sacrum - sacrum) هي حالة ، خلال فترة تكوين الهيكل العظمي داخل الرحم ، تندمج العملية الشوكية المستعرضة للفقرة L5 مع العجز أو الإليوم ، مما يشكل تخليق مرضي جزئي. وفقا للإحصاءات ، تم العثور على هذه الحالات الشاذة في رضيع واحد في 3.3-3.5 ألف مولود جديد.
عوامل الخطر
يزداد خطر الإصابة بجنف خلل التنسج في وجود العوامل التالية:
- تشوه العمود الفقري للعمود الفقري في تاريخ العائلة ؛
- انتهاكات التطور داخل الرحم في الحمل المبكر (خلال الأسابيع 4-5 الأولى) ، مما تسبب في عيوب خلقية في هياكل العمود الفقري ؛
- العمر والجنس. يشير هذا إلى عدم نضج العمود الفقري لدى الأطفال أثناء نموهم المتزايد: من الرضاعة إلى ثلاث سنوات وبعد تسع سنوات ، وكذلك مع ظهور سن البلوغ - البلوغ عند المراهقين ، وخاصة الفتيات ، الذين يتطور المرض غالبًا ويتطلب التدخل الجراحي.
طريقة تطور المرض
شرح التسبب في تشوه العمود الفقري في المستوى الأمامي ، والذي يصاحبه التواء متزامن (الالتواء) للفقرات ، يشير أطباء العظام والفقراء ليس فقط إلى السمات التشريحية والميكانيكية الحيوية للعمود الفقري ، ولكن أيضًا عوامل تكوينه الطبيعي أو غير الطبيعي في المرحلة الأولى من تطور الرحم.
يقول الخبراء أن جميع العيوب الخلقية في هياكل العمود الفقري للطفل الذي لم يولد بعد يتم "وضعها" قبل نهاية الشهر الأول من الحمل ، عندما يتم إعادة ترتيب الخلية في الهيكل الخلوي. وهي مرتبطة بانتهاكات عمليات تكوين وتوزيع الجسيدات - الأجزاء المتزاوجة من أنسجة الجلد.
أما بالنسبة للفيزيولوجيا المرضية لتشوه العمود الفقري في جنف خلل التنسج ، على سبيل المثال ، الاضطرابات المورفولوجية الخلقية في الأجسام الفقرية - تشكيل ما يسمى فقرات على شكل إسفين أو فقرات نصف - تسبب عدم تناسق وتغيرات تعويضية (انحناء) الفقرات المجاورة. مع نمو الطفل ، تتشكل مناطق التعظم (نواة التعظم) على أسطح المفاصل الفقرية ، ويؤدي تكوين أنسجة العظام الإسفنجية بدلاً من الغضروف إلى ترسيخ تشوه العمود الفقري.
مع عيوب العمليات الشوكية ، يتم إزاحة أسطح المفاصل الفقرية عن طريق المفصل (في حالة تخلفها) ، أو - عندما تتضخم العمليات - يتم تعطيل مفصلها. كما يفقد استقرار العمود الفقري بسبب خلل التنسج في الأقراص الفقرية.
الأعراض جنف خلل التنسج
ما هي الأعراض السريرية لجنف خلل التنسج؟ يعتمدون على توطين العملية المرضية ودرجة الانحراف الأمامي للعمود الفقري.
من خلال توطين تتميز:
- الجنف الصدري خلل التنسج - مع النقطة العليا للانحناء في العمود الفقري على مستوى الفقرات الصدرية T5-T9 ؛
- الجنف الصدري القطني - في معظم الحالات على شكل حرف S ، أي مع وجود قوسين متقابلين للانحناء في المستوى الأمامي ؛ لوحظت قمة القوس القطني على مستوى الفقرة القطنية الأولى (LI) ، والقوس الصدري المقابل - في منطقة الفقرات T8-T11 ؛
- الجنف القطني - مع نقطة انحناء قمية في منطقة الفقرة القطنية L2 أو L3.
يعاني حوالي ربع المرضى الذين يعانون من الجنف مجهول السبب (AIS) من آلام الظهر لدى المراهقين. [7]قد تشمل الأعراض أيضًا تشوش الحس وشلل الأطراف ، وتشوه أصابع القدم ، وفقدان المنعكسات الوترية ، وتغير ضغط الدم ، والملوثات ، وسلس البول الليلي. [8]
انظر أيضًا - أعراض الجنف .
مراحل
وفقًا للمنهجية المعتمدة ، يحدد المتخصصون حجم قوس الانحناء - درجة الانحراف (زاوية كوب) من الأشعة السينية للعمود الفقري:
- يتوافق جنف خلل التنسج من 1 درجة مع زاوية انحناء تصل إلى 10 درجة ؛
- يتم تشخيص درجتين بزاوية كوب في حدود 10-25 درجة ؛
- 3 درجات تعني أن انحراف العمود الفقري في المستوى الأمامي هو 25-50 درجة.
تؤدي القيم الأعلى لزاوية كوب إلى ظهور جنف مؤكد قدره 4 درجات.
عند درجة انحناء واحدة ، قد تكون العلامات الأولى والأعراض الشديدة غائبة. يبدأ تطور علم الأمراض في إظهار نفسه في اضطرابات الموقف مع خط منحرف من الخصر وارتفاعات مختلفة من الكتف والكتفين.
مع الجنف القطني ، يحدث انحراف في الحوض ، مصحوبًا بانتفاخ الحافة العلوية للليليوم ، والشعور بتقصير ساق واحدة وعرج.
مع الجنف 3-4 درجات ، قد يظهر ألم في الظهر ، منطقة الحوض ، الأطراف السفلية. يؤدي دوران الفقرات مع زيادة زاوية الانحناء إلى تضخم الأضلاع وتشكيل الحدبة الأمامية أو الخلفية.
المضاعفات والنتائج
أي جنف مع انحراف أمامي في العمود الفقري لأكثر من 40 درجة له عواقب سلبية ويعطي مضاعفات ، وهذا ليس فقط حدبة تشوه الجسم. وفقًا للدراسة ، لوحظ تقدم الجنف في 6.8 ٪ من الطلاب وفي 15.4 ٪ من الفتيات اللواتي يعانين من الجنف أكثر من 10 درجات في الفحص الأولي. في 20 في المائة من الأطفال الذين لديهم منحنيات 20 درجة ، لم يكن هناك تقدم أثناء الفحص الأولي. حدث تحسن عفوي للمنحنى في 3 ٪ وغالبا ما لوحظ على منحنيات أقل من 11 درجة. كان العلاج مطلوبًا لـ 2.75 طفل لكل 1000 فحص. [9]
بما أن تطور الانحناء مرتبط بإمكانيات النمو ، كلما كان المريض أصغر سنًا في المرحلة الأولى من الجنف ، كلما زادت درجة تشوه العمود الفقري.
لذلك ، الجنف الصدري القطني أو الجنف القطني ، الذي يتطور لدى الأطفال دون سن 5 سنوات ، يمكن أن يعطل تدفق الدم داخل الأعضاء ويؤثر سلبًا على الجهاز القلبي الرئوي والجهاز الهضمي والبولي. [10]
التشخيص جنف خلل التنسج
معلومات تفصيلية تحدد هذا المرض في المادة - تشخيص الجنف .
يتم إجراء التشخيص الآلي في المقام الأول باستخدام التصوير الشعاعي وقياس الفقار ، وكذلك التصوير المقطعي المحوسب للعمود الفقري .
انظر أيضًا - طرق فحص العمود الفقري
قد يلزم التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي - لاستبعاد اضطرابات الجهاز العصبي المركزي في المرضى الذين تقل أعمارهم عن ثماني سنوات بزاوية انحناء العمود الفقري أكثر من 20 درجة.
تشخيص متباين
من الضروري التمييز بين بعض الأمراض المصحوبة بتشوه العمود الفقري . بالإضافة إلى ذلك ، فإن التشخيص التفريقي مهم لتحديد الجنف المستقر أو المتدرج الحد الأدنى ، والذي يمكن ملاحظته وتصحيحه ، والجنف مع انحناء جانبي تعويضي كبير وتواء فقري وخطر كبير لزيادة زاوية الانحناء. في الحالة الثانية ، من الضروري الإحالة إلى جراح العظام.
من الاتصال؟
الوقاية
لا يمكن منع جنف خلل التنسج ، وفقًا لخبراء في جمعية جراحة العظام للأطفال في أمريكا الشمالية.
ومع ذلك ، يمكن الكشف المبكر عن التغيرات المشوهة في العمود الفقري ، أي منع الانحناء الشديد ، عن طريق الفحص. يجب على أخصائيي تقويم العظام للأطفال فحص الفتيات في سن 10 و 12 عامًا ، ويجب فحص الأولاد مرة واحدة في سن 13 أو 14 عامًا. [13]
توقعات
بعد إجراء تشخيص جنف خلل التنسج ، يرتبط التشخيص بخطر تطور التشوه.
العوامل المحددة هي: حجم الانحناء في وقت التشخيص ، وإمكانية النمو المستقبلي للمريض وجنسه (حيث أن الفتيات أكثر عرضة للتقدم من الأولاد).
كلما كان انحناء العمود الفقري أقوى ، وكلما زادت إمكانات النمو ، كان التكهن أسوأ. يتم تقييم إمكانات النمو من خلال تحديد مرحلة التطور الجنسي وفقًا لـ Tanner ودرجة التعظم وفقًا لاختبار Ryser apophysial. [14]
إذا لم يعالج الجنف المصاب بخلل التنسج من الدرجة 1 و 2 و 3 في سن المراهقة في المتوسط بمعدل 10-15 درجة طوال الحياة. وبزاوية كوب تزيد عن 50 درجة ، فإن الزيادة هي 1 درجة في السنة.