بروتين بنس جونز

بروتين بنس جونز (BJP) هو سلسلة خفيفة حرة وحيدة النسيلة من الغلوبولينات المناعية (κ أو λ)، والتي، نظرًا لصغر حجمها، تُرشَّح بواسطة الكبيبة، وعندما يتشبع إعادة الامتصاص الأنبوبي، تُفرَز في البول. اندثرت الاختبارات "الدافئة" التاريخية منذ زمن؛ أما اليوم، فيُكتَشَف بروتين بنس جونز عن طريق التحليل الكهربائي للبول مع التثبيت المناعي (UPEP/IFE) و/أو المقايسات المناعية الكمية للسلاسل الخفيفة الحرة (sFLC) في المصل. يرتبط بروتين بنس جونز عادةً باضطرابات خلايا البلازما (الورم النقوي المتعدد، الداء النشواني AL، MGRS، إلخ).

من المشكلات السريرية الرئيسية السمية الكلوية للسلاسل الخفيفة الزائدة: فهي تُشكل قوالب في الأنابيب البعيدة (اعتلال الكلية بالصب)، وتُسبب التهابًا بينيًا أنبوبيًا، وقد تُسبب اعتلالًا أنبوبيًا قريبًا (متلازمة شبيهة بمتلازمة فانكوني). لذلك، يتطلب اكتشاف BJP دائمًا تقييمًا دقيقًا للكلى (الكرياتينين/معدل الترشيح الكبيبي المقدر، تحليل البول، بيلة بروتينية على مدار 24 ساعة) ومراقبة عاجلة لمصدر السلاسل وحيدة النسيلة.

من المهم فهم أن BJP ليس تشخيصًا بحد ذاته. فهو يزيد من احتمالية الإصابة بأمراض الخلايا البلازمية، ولكنه يحدث في كيانات مختلفة وبديناميكيات مختلفة (بما في ذلك أشكال السلسلة الخفيفة "النقية"). يُجرى التحقق النهائي وفقًا لمعايير IMWG، مع مراعاة اختبارات المصل (SPEP/IFE، sFLC)، وتقييم نخاع العظم، والتصوير.

متى يتم عرض أبحاث حزب بهاراتيا جاناتا؟

يُعدّ الفحص مناسبًا عند الاشتباه في خلل تنسج خلايا البلازما: فقر دم مجهول السبب، آلام العظام/كسور مرضية، فرط كالسيوم الدم، انخفاض معدل الترشيح الكبيبي المقدر/البروتين في البول، ألم العصب، دم "لزج"، إلخ. في التشخيص الأولي، توصي مجموعة العمل الدولية (IMWG) وموارد الأورام المتخصصة بالجمع بين اختبارات المصل (SPEP/IFE + sFLC)، وإذا لزم الأمر، اختبار البول مع UPEP/IFE - وهذا يزيد من حساسية الكشف عن البروتين وحيد النسيلة.

مؤشر منفصل هو وجود بروتينية في البول غير مُفسَّرة/اشتباه داء النشواني AL. لهذا الغرض، تُعدّ لوحات SPEP/IFE + UPEP/IFE + sFLC المعيار لحساسية الحد الأدنى: فهي مجتمعةً تكشف عن النسخة في الغالبية العظمى من حالات داء النشواني AL (في المنشورات، تصل إلى حوالي 99%). هذا أمر بالغ الأهمية، لأن البدء المُبكر لعلاج داء النشواني AL يُحسِّن فرص البقاء على قيد الحياة ونتائج الأعضاء.

أخيرًا، يحتاج مرضى اعتلال الكلية الناتج عن المايلوما (اعتلال الكلية المصبوب) إلى التحقق السريع من مصدر السلاسل الخفيفة والمراقبة الديناميكية لمستوياتها (بشكل أساسي عن طريق sFLC). ويؤكد فريق العمل الدولي (IMWG) على أهمية قياس الكرياتينين/معدل الترشيح الكبيبي المقدر (eGFR)، وsFLC، بالإضافة إلى قياس بروتين البول على مدار 24 ساعة، وUPEP/IFE في حالة المايلوما المصاحبة لخلل في وظائف الكلى.

ما هي الاختبارات المستخدمة اليوم (ولماذا لم يعد البول "الكمان الأول")

تاريخيًا، كان يُجرى اختبار BJP في البول. ومع ذلك، أثبت تحليل السلسلة الخفيفة الحرة في المصل (sFLC) أنه أكثر حساسيةً وراحةً: فهو يعكس التغيرات السريعة (عمر نصف قصير)، وهو أكثر ملاءمةً للمراقبة، وتوصي به مجموعة العمل الدولية (IMWG) كطريقة مفضلة للفحص الأولي مقارنةً باختبار BJP الروتيني في البول وحده. الاستثناء هو الحالات التي يزيد فيها البول من الحساسية بشكل ملحوظ (مثل داء النشواني AL).

عمليًا، يُعدّ النهج المُركّب الأمثل: SPEP/IFE + sFLC كخط أساس، وUPEP/IFE في حال وجود بيلة بروتينية/اشتباه في وجود فرط كالسيوم الدم أو لتقييم BJP الكمي الأساسي. تدعم هذه الخوارزمية إرشادات مُتخصصة ومراجعات طب الكلى والدم. يُقلّل التخلي عن "فحص البول" غير المُنتظم التكاليف ويُسرّع التشخيص دون فقدان الدقة.

هام: لا يكشف شريط قياس البول القياسي عن BJP (الكاشف خاص بالألبومين). لذلك، لا يعني اختبار قياس البول السلبي استبعاد BJP؛ يلزم إجراء اختبار UPEP/IFE أو sFLC. وهذا ما تؤكده إرشادات المختبرات والجمعيات المهنية بانتظام.

كيفية تقديم عينة البول بشكل صحيح: عينة البول والتحضير

غالبًا ما تكفي عينة بول واحدة للكشف عن BJP (خاصةً مع التثبيت المناعي)، ولكن للتقييم الكمي (جرام/يوم) ومعايير استجابة IMWG، يُفضل جمع عينة البول على مدار 24 ساعة: يُجمع كل بول اليوم في وعاء نظيف (لا تُجمع العينة الصباحية الأولى، ويُسجل الوقت، ثم يُجمع البول حتى نفس الوقت في اليوم التالي). تشرح أدلة المختبر ونشرات معلومات المريض هذا الإجراء بالتفصيل.

إذا كان الهدف هو الفحص الأولي، فمن الأفضل البدء بتحليل الدم (SPEP/IFE + sFLC) ثم إضافة البول حسب الحاجة. مع ذلك، في حالة داء النشواني AL، يُعدّ تحليل IFE البولي إلزاميًا كجزء من مجموعة البدء نظرًا لضعف الإفراز لدى بعض المرضى. تجدر الإشارة إلى أن التثبيت المناعي الروتيني يتطلب أحيانًا تركيزًا في البول للوصول إلى حد الكشف (≈10-40 ملغ/لتر).

خلال الموعد، يُنصح بتذكير المريض بأن اختبار شريط القياس غير مناسب لتشخيص BJP (قد يؤدي ذلك إلى طمأنة خاطئة). إذا نصّت الإحالة على "استبعاد BJP"، بينما أجرى المختبر تحليل بول عام فقط، فهذا لا يُعادل اختبار UPEP/IFE.

كيفية قراءة النتائج: قابلية القياس، والعتبات، ومعايير IMWG

في وثائق IMWG، يُعتبر وجود مكون M في البول ≥ 200 ملغ/24 ساعة "قابلاً للقياس"؛ أما إذا كان أقل من ذلك، فيُعتبر رسميًا "غير قابل للقياس"، وفي هذه الحالة يُستخدم فرق السلاسل الحرة (dFLC) للمراقبة. بالنسبة للاستجابات العلاجية، تتطلب الاستجابة الكاملة (CR) تثبيتًا مناعيًا سلبيًا في المصل والبول، ونسبة أقل من 5% من خلايا البلازما في نخاع العظم؛ بينما يسمح VGPR بإيجابية IFE دون ذروة في الرحلان الكهربائي أو انخفاض بنسبة ≥ 90% في بروتين M في المصل بالإضافة إلى مكون M في البول أقل من 100 ملغ/يوم.

بالنسبة لـ sFLC، المعيار هو: نسبة κ/λ الطبيعية تتراوح تقريبًا بين 0.26 و1.65؛ في حالات الفشل الكلوي المزمن، يُستخدم نطاق "كليوي" يتراوح بين 0.37 و3.1؛ وإلا، فمن المحتمل حدوث "تحولات" إيجابية كاذبة بسبب انخفاض تصفية السلسلة الخفيفة. لذلك، ينبغي دائمًا مراعاة معدل الترشيح الكبيبي المقدر (eGFR) في تفسير sFLC.

يجب التأكيد على أن IMWG لعام 2014 وسعت معايير تشخيص الورم النقوي المتعدد (SLiM-CRAB) - بما في ذلك إضافة نسبة sFLC ≥ 100 مع مستوى سلسلة "متورطة" ≥ 100 مجم / لتر باعتباره "حدثًا محددًا للورم النقوي المتعدد" يتطلب العلاج قبل تطور تلف الأعضاء غير القابل للإصلاح.

حزب بهاراتيا جاناتا والكلى: عندما تكون هناك حاجة ماسة إلى الاستعجال

في اعتلال الكلية الناتج عن التصلب اللويحي، تُعدّ سرعة انخفاض مستوى sFLC أمرًا بالغ الأهمية: إذ يرتبط انخفاض بنسبة 50-60% تقريبًا باستعادة وظائف الكلى. في الحالات الشديدة، تُناقش العلاجات خارج الجسم (مثل غسيل الكلى عالي التدفق) كخطوة تمهيدية للعلاج المضاد للورم النقوي؛ إلا أن مساهمتها في النتائج الشديدة لا تزال موضع جدل، ويبقى العلاج الأساسي هو البدء السريع في نظام علاجي مضاد للورم النقوي (عادةً ما يكون قائمًا على دواء بورتيزوميب).

توصي مجموعة العمل الدولية لأمراض الكلى لجميع هؤلاء المرضى بما يلي: الكرياتينين/eGFR، sFLC، بروتينية البول لمدة 24 ساعة + UPEP/IFE؛ في حالة بروتينية البول غير الانتقائية (الألبومين) و/أو انخفاض sFLC (<500 مجم/لتر) - ضع في اعتبارك إجراء خزعة لتوضيح طبيعة الآفة (الأميلويد، MIDD، إلخ).

تفصيل عملي منفصل: من الممكن تشخيص اعتلال الكلية المصبوب بناءً على الصورة السريرية لـ AKI / CRF شبه الحاد في المايلوما مع sFLC مرتفع للغاية (غالبًا ما يتم ذكر عتبة ≥ 1500 مجم / لتر) وسيادة السلاسل وحيدة النسيلة في البول؛ ومع ذلك، تظل الخزعة "المعيار الذهبي" عندما لا تكون الصورة السريرية واضحة.

داء النشوانيات AL: لماذا لا تزال هناك حاجة إلى البول

في داء النشواني أحادي النسيلة، غالبًا ما يكون إفراز البروتين وحيد النسيلة ضئيلًا، وقد تفشل اختبارات المصل وحدها في اكتشافه. يوفر الجمع بين sFLC وSIFE وUIFE أعلى حساسية تشخيصية (حوالي 99%)، بينما تُظهر المراجعات المنهجية أن UIFE وحده يوفر حساسية تبلغ حوالي 79%. لذلك، في أي بيلة بروتينية/متلازمة كلوية "غير مبررة" وعلامات تحذير جهازية لداء النشواني أحادي النسيلة، يُعدّ اختبار IFE البولي إلزاميًا.

يؤكد أطباء القلب وأطباء أورام الدم أنه لا يمكن تحديد السلاسل الخفيفة النشوانية إلا باستخدام مزيج من sFLC وIFE (المصل والبول)؛ ولا يكفي الرحلان الكهربائي بدون IFE لفحص الاشتباه في الإصابة بـ AL، ولا ينبغي استخدامه بمفرده. ويعزز هذا الموقف أيضًا مسودة إرشادات الجمعية الأمريكية لأمراض الدم (ASH) لعام ٢٠٢٤.

بالتوازي مع علم المصل، يتم تقييم تلف الأعضاء (خزعة الدهون، والقلب، والكلى، وما إلى ذلك) - تزيد الاختبارات المعملية من احتمال التشخيص، ولكنها لا تحل محل التأكيد المورفولوجي مع الكتابة النشوية.

القيود و"الفخاخ" المختبرية

• لا يكشف الشريط العميق عن بروتينات BJP (وهو مُصمم للكشف عن الألبومين) - فنتيجة اختبار بروتين البول السلبية لا تستثني السلاسل الخفيفة. كما أن اختبار SSA العام ليس مثاليًا للتقييم شبه الكمي؛ والمعيار هو UPEP/IFE.
• في كبار السن، قد يكون نمط السلسلة الخفيفة "السلم المتعدد النسائل" موجودًا في IFE، والذي قد يحاكي BJP؛ يتطلب التفسير الخبرة ومقارنة المصل.
• يوفر اختبار المناعة sFLC حساسية عالية، لكنه ليس خاليًا من "تأثير المنطقة المؤيدة" والاختلافات بين الطرق وتأثير مرض الكلى المزمن (يلزم نطاق مرجعي "كلي" يتراوح بين 0.37 و3.1)
• تعمل التقنيات الجديدة (مطيافية الكتلة، "MASS-FIX") على تحسين اكتشاف التركيزات المنخفضة من البروتين وحيد النسيلة، وخاصة في البول في AL، ولكنها لم تحل بعد محل IFE الكلاسيكي بشكل كامل.

الأسئلة الشائعة

• هل يمكن استبدال مجموعة الـ 24 ساعة بـ sFLC فقط؟

بالنسبة لفحص الورم النقوي المتعدد، نعم (يُعد فحص sFLC + SPEP/IFE أفضل من فحص البول الروتيني)، ولكن تبقى عينة البول الأساسية على مدار 24 ساعة مهمة لتحديد كمية BJP ومعايير الاستجابة لـ IMWG. في حالة داء النشواني AL، يُدرج فحص IFE البولي في مجموعة البدء.

• العثور على BJP - هل هو بالتأكيد الورم النقوي المتعدد؟

لا. يؤكد حزب بهاراتيا جاناتا أن الأصل أحادي النسيلة للسلاسل الخفيفة، ولكنه موجود في داء النشواني AL، وMGRS، وما إلى ذلك. يتم التشخيص النهائي وفقًا لمعايير IMWG (نخاع العظم، التصوير، العلامات الحيوية).

• كيفية تفسير sFLC في CKD؟

استخدم فاصلًا كلويًا يتراوح بين 0.37 و3.1 لـ κ/λ. خارج سياق معدل الترشيح الكبيبي المقدر، قد تُؤدي الحدود القياسية بين 0.26 و1.65 إلى "تحولات" إيجابية كاذبة.

• هل يمكن اكتشاف حزب بهاراتيا جاناتا باستخدام "عصا" عادية؟

لا. يتفاعل الشريط العميق في المقام الأول مع الألبومين ولا يتأثر بالسلاسل الخفيفة؛ ويتطلب UPEP/IFE.

مصادر

التشخيص والمعايير لـ IMWG

• راجكومار إس. في. وآخرون، مجموعة العمل الدولية للورم النقوي المتعدد، حدّثوا معايير تشخيص الورم النقوي المتعدد (لانسيت أونكولن، ٢٠١٤). ببمد
• IMWG/المؤسسة الدولية للورم النقوي: صفحة معايير التشخيص (SLiM-CRAB، بما في ذلك sFLC ≥ 100). المؤسسة الدولية للورم النقوي

معايير الاستجابة وقابلية قياس المكون البولي M

• معايير الاستجابة الموحدة لمجموعة عمل المايلوما الدولية (مراجعة على موقع صندوق النقد الدولي). مؤسسة المايلوما الدولية
• مراجعة تقييم الاستجابة: بروتين M القابل للقياس في البول ≥ 200 ملغ/24 ساعة. astctjournal.org
• وثيقة موجزة (CIBMTR): عتبات الاستجابة و<200 ملغ/24 ساعة "غير قابلة للقياس". cibmtr.org
• مراجعة سابقة بنفس عتبات القياس. PMC

تلف الكلى في المايلوما (IMWG 2023)

• ديموبولوس م.أ. وآخرون. إدارة ضعف الكلى المرتبط بالورم النقوي المتعدد (لانسيت أونكول، ٢٠٢٣): جميع المرضى: الكرياتينين/معدل الترشيح الكبيبي المقدر، مستوى الفلورايد الدهني منخفض الكثافة، البروتين على مدار ٢٤ ساعة، مستوى ضغط الدم الانقباضي الكلي/مستوى ضغط الدم الانبساطي. ببمد

سلاسل الضوء الحرة والمرجع "الكليوي"

• هتشيسون سي إيه وآخرون. قياس السلسلة الخفيفة الحرة في المصل... (بي إم سي نيفرول، ٢٠٠٨): نسبة κ/λ في مرضى الكلى المزمن ٠.٣٧-٣.١. م
• البيانات/المراجعات الحالية حول القيم المرجعية لـ FLC في حالات الفشل الكلوي. بيوميد سنترال

داء النشواني AL: الحاجة إلى SIFE+UIFE+sFLC

• الدم (ASH): دقة الاختبار التشخيصي - حساسية عالية لمزيج نسبة SIFE+UIFE+κ/λ FLC في AL. منشورات Ash
• بيانات إضافية حول الحساسية العالية لمجموعة الاختبارات. ScienceDirect

لماذا لا يُعدّ "مقياس الأداء" مفيدًا لحزب بهاراتيا جاناتا؟

• الأساليب السريرية (رفوف الكتب NCBI): يكتشف شريط الاختبار الألبومين ولا يكتشف السلاسل الخفيفة. NCBI
• StatPearls: مقياس "بروتين بنس جونز" لا يكشف عن حزب بهاراتيا جاناتا. NCBI

تثبيت مناعة البول، تركيز العينة، الحساسية

• ليفينسون، إس. إس. لا يزال تثبيت البول المناعي مهمًا... (CCLM): حول تركيزات البول/حدود الكشف. دي جرويتر بريل

مطيافية الكتلة (MASS-FIX) والخوارزميات

• أخبار مختبرات مايو كلينك: تطبيق MASS-FIX لتحليل البول؛ نهج قائم على ردود الفعل لفحص UPEP. رؤى
• مختبرات مايو كلينك (كتالوج الاختبارات): MASS-FIX لا يحل محل الفحص الكامل؛ خوارزمية ذات رد فعل تجاه UPEP. mayocliniclabs.com

بروتين بنس جونز في البول

يُطلق على وجود البروتين في البول اسم "البيلة البروتينية". تشير البيلة البروتينية قبل الكلوية إلى وجود كميات كبيرة من البروتين منخفض الوزن الجزيئي في البول. في هذه الحالة، لا يوجد أي تلف في المرشح الكلوي أو الأنابيب الكلوية، وتكون وظائف الكلى الطبيعية غير قادرة على إعادة امتصاص أجسام البروتين. أما البيلة البروتينية خارج الكلوية (الكاذبة)، أي البيلة البروتينية التي تحدث دون اختلال كلوي، فتشير إلى وجود عملية معدية أو خبيثة في الجسم. تُلاحظ البيلة البروتينية لدى 60-90% من مرضى المايلوما. ويُمثل ورم بنس جونز النقوي حوالي 20% من هذه الحالات المرضية.

يتمايز بروتين بنس جونز في البول نتيجةً للتغيرات الخلطية في نظام بيتا في الجهاز المناعي. يرتبط ظهور الأجسام البروتينية بالورم النقوي، وداء الأرومة الدموية البارابروتينية، والتهاب بطانة الأوعية الدموية، وداء والدنستروم الكبروغلوبوليني، وسرطان الدم الليمفاوي، والساركوما العظمية. يُعد الكشف عن بروتين بنس جونز في البول خطوةً تشخيصيةً وتنبؤيةً مهمة. نظرًا لانخفاض وزنه الجزيئي، يُطرح بروتين بنس جونز في البول، مما يُلحق الضرر بالظهارة الأنبوبية الكلوية، مما قد يؤدي إلى الفشل الكلوي، والذي قد يكون مميتًا. كما يُعد التصنيف الدقيق للبروتين حسب نوعه أمرًا بالغ الأهمية: فبروتين λ له تأثير سام للكلى أكبر من بروتين κ.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

اختبار بروتين بنس جونز

يشير وجود أجسام بروتينية غير مصلية في البول إلى الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي، أو ساركوما العظام، أو الورم النقوي (أورام نخاع العظم). عند تسخين راشح البول إلى درجة حرارة تتراوح بين 45 و60 درجة مئوية، يترسب بروتين بنس-جونز على شكل راسب عكر يلتصق بجدران أنبوب الاختبار. يؤدي رفع درجة الحرارة إلى درجة الغليان إلى إذابة العكر المترسب.

يتم إجراء التحليل الكمي لبروتين بنس جونز على النحو التالي:

• استخدام جزء من الماء وجزء من حمض النيتريك ككاشف؛
• وضع حمض النيتريك (0.5-1 مل) في أنبوب اختبار مع نفس مستوى البول الذي يتم اختباره في طبقات فوقه؛
• تقييم النتيجة بعد دقيقتين (ظهور حلقة رقيقة على حدود الوسط السائل يشير إلى وجود أجسام بروتينية بنسبة 0.033%).

يتطلب ظهور حلقة خيطية تخفيف البول بالماء بنسبة ١:١. يدل ظهور حلقة سميكة على ضرورة خلط جزء واحد من البول مع ثلاثة أجزاء من الماء. للحصول على حلقة كثيفة، يُخفف عينة البول بسبعة أجزاء من الماء. يستمر التخفيف حتى ظهور الرواسب المميزة خلال دقيقتين إلى ثلاث دقائق من الاختبار.

تُحسب كمية البروتين المُحتوى بضرب 0.033% في قيمة التخفيف. على سبيل المثال، إذا خُفِّف البول عشرة أضعاف، وظهرت حلقة من أجسام البروتين في نهاية الدقيقة الثالثة من التحليل، تُحسب نسبة البروتين المُحتوى كما يلي: 0.033 × 10 = 0.33.

إذا لم يكن هناك رواسب، يتم تقييم درجة العكارة - آثار واضحة أو ضعيفة أو بالكاد يمكن تمييزها من العكارة.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

إفراز بروتين بنس جونز

اعتمادًا على نوع الغلوبولين المناعي المفرز، يتم التمييز بين:

• أمراض السلسلة الخفيفة (إفراز بروتين بنس جونز)؛
• اعتلال كبيبات الكلى (إفراز الغلوبولينات المناعية الأخرى).

من الممكن أيضًا حدوث حالات تلف كلوي متعددة. تشير التجارب إلى أن اعتلال الكلية ناتج عن أمراض تكاثرية لمفية (مثل الورم النقوي المتعدد، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن، ومرض والدنستروم، وغيرها).

عند إطلاقها في مجرى الدم، كما هو الحال مع جميع البروتينات التي يصل وزنها الجزيئي إلى 40 كيلو دالتون، تتجاوز السلاسل الخفيفة المرشح الكلوي، ثم تتحلل إلى قليلات الببتيدات والأحماض الأمينية عبر الليزوزومات. تُسبب السلاسل الخفيفة الزائدة خللاً في التفاعل الهدمي، وربما إطلاق إنزيمات الليزوزومات، مما يؤدي إلى نخر الأنسجة الأنبوبية. تُؤدي الأجسام البروتينية إلى فشل إعادة الامتصاص، وعندما تتحد السلاسل الخفيفة وحيدة النسيلة مع بروتين تام-هورسفال، تتشكل قوالب بروتينية في الأنابيب البعيدة.

بروتين بنس جونز في المايلوما

الورم النقوي المتعدد هو حالة مرضية يُنتج فيها الجسم سلاسل غلوبولين مناعي خفيفة بدلًا من سلاسل الغلوبولين المناعي الطبيعية. يُشخَّص المرض ويُراقَب من خلال فحوصات البول المخبرية، التي تقيس المحتوى الكمي للأجسام البروتينية. يُحدَّد النوع الفرعي للورم النقوي المتعدد من خلال تحليل المصل. تشمل الأعراض السريرية للمرض ألمًا في العظام، وخللًا في وظائف البول، وأورامًا دموية غير مُفسَّرة، واحتباسًا للسوائل.

يُكتشف بروتين بنس جونز في الورم النقوي المتعدد باستخدام اختبار قياسي يُحدد كمية أجسام البروتين ويُقيّم مدى تلف الكلى. يُفسر تحديد البروتين في البول تلف الظهارة وتصلب سدى الكلى، مما يؤدي مع مرور الوقت إلى الفشل الكلوي - وهو سبب شائع للوفاة بسبب الورم النقوي المتعدد (حيث يُسد بروتين بنس جونز الأنابيب الكلوية تمامًا، مما يمنع إخراج البول).

تشير الإحصائيات إلى أن المايلوما تختلف عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، والذين لديهم تاريخ من الاستعداد الوراثي، والذين يعانون من السمنة وضعف المناعة، وأولئك الذين تعرضوا لمواد سامة ومشعة.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

تحديد بروتين بنس جونز

لتمييز بروتين محدد، يُجرى تحليل مخبري لعينة بول صباحية (بحد أدنى 50 مل). ويمكن تحديد وجود بروتين بنس جونز وتحديد مكوناته كميًا باستخدام طريقة التثبيت المناعي. ويتم فصل البروتين بالرحلان الكهربائي، يليه التثبيت المناعي باستخدام أمصال متخصصة. وعندما يرتبط البروتين بالأجسام المضادة للسلاسل الخفيفة والثقيلة من الغلوبولينات المناعية، تتشكل معقدات مناعية، تُقيّم بالتلوين.

تجدر الإشارة إلى أنه حتى أدنى تركيزات البروتين تُكتشف باستخدام تفاعل الترسيب مع حمض السلفوساليسيليك. يُجرى اختبار بروتين بنس-جونز بخلط البول المُرشَّح (4 مل) مع محلول أسيتات (1 مل). يُنتج التسخين اللاحق إلى 60 درجة مئوية في حمام مائي، مع الاحتفاظ به لمدة 15 دقيقة، راسبًا مميزًا إذا كانت العينة إيجابية. تُعتبر هذه الطريقة الأكثر موثوقية. قد يؤثر البول شديد الحموضة أو القلوية وانخفاض الكثافة النوعية سلبًا على نتائج الاختبار.

إن أساليب البحث التي تُذيب بروتين بنس جونز بالتسخين إلى ١٠٠ درجة مئوية أو تُرسبه بعد التبريد غير موثوقة، إذ لا تُظهر جميع عناصر البروتين هذه الخصائص. علاوة على ذلك، فإن استخدام ورق الكاشف غير مناسب تمامًا للكشف عن بروتين بنس جونز.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]