الساركوما العظمية عند الأطفال

Osteosarcoma هو ورم عظمي أولي عالي الجودة يتكون من خلايا مغزلية الشكل ويتميز بتكوين نسيج عظمي أو عظمي غير ناضج.

[1], [2]

Epidemiology osteosarcomm

معدل الإصابة بساركوما العظام هو 2.1 لكل 1،000،000 نسمة سنوياً. العمر ذروة الإصابة يقع على 10-19 سنة. في سن متقدمة ، عادة ما يحدث ساركوما العظام على خلفية مسبقة للمرض (مرض باجيت ، تشعيع سابق للعظام ، شذوذات متعددة ، خلل تنسج عظمي ليفي).

التوطين الأكثر شيوعا من ساركوما العظام (تصل إلى 90 ٪ من الحالات) هو عظام طويلة أنبوبي. تتأثر العظام التي تشكل مفصل الركبة في 50٪ من الحالات ، وهي النهاية القريبة لعظم العضد - في 25٪.

[3], [4], [5], [6], [7]

تشخيص الساركوما العظمية

في نصف حالات الإصابة بساركوما العظام ، لوحظ وجود زيادة في نشاط الفوسفاتاز القلوي في بلازما الدم ، ولكن هذا العرض غير محدد ، حيث يوجد في العديد من أمراض العظام.

محليا ، ويرتبط الورم من الاتساق الكثيف مع العظام. الألم هو الشكوى الأكثر شيوعا من المرضى الذين يعانون من الساركوما العظمية. في المفاصل المجاورة ، وكقاعدة عامة ، لا يتم الكشف عن الانصباب ، يتم الحفاظ على الحركات. الكسور المرضية تحدث في أقل من 1٪ من الحالات. الأعراض الجهازية هي أيضا نادرة.

[8], [9], [10], [11]

التصوير بالأشعة

العلامات الشعاعية الأكثر شيوعا من أورام العظام هي البؤر لتصلب العظام أو الباثولوجية (الورم) تكون العظام. لاحظ في كثير من الأحيان صورة مختلطة مع غلبة المكون. الأكثر تعقيدًا في خطة التشخيص هو النوع العظمي من التغيرات العظمية. في هذه الحالة ، يجب أن تكون ساركومة العظم متباينة من الليفوساركوما ، كيسات العظام ، ورم الخلايا العملاقة. الورم العظمي هو أحد علامات موثوقة من ساركوما العظام.

يتم التقييم الإشعاعي لأورام العظام وفقًا للمعايير التالية.

• توطين الساركوما العظمية. وفقا لنظرية "الميدان" من أورام الخلايا على شكل مغزل (بما في ذلك عظمية) المحلية بشكل رئيسي في كراديس من العظام الطويلة، في حين أن الأورام من خلايا صغيرة مدورة (يوينغ ساركوما، يمفوما هودجكن)، - في diaphysis.
• حدود الساركوما العظمية. تعكس معدل النمو وتفاعل الأنسجة المحيطة. تتميز الأورام الحميدة الخبيثة والعدوانية بحدود ضبابية أو غيابها.
• تدمير العظام. هذه العلامة هي أعراض موثوقة لورم العظام. تم الكشف عن تدمير العظام الأكثر وضوحا مع الأورام الخبيثة عالية الجودة. وهو بمثابة علامة على نشاط الورم.
• حالة مصفوفة العظام (العظم المرضي). قد تكون مناطق زيادة الكثافة نتيجة لوجود تكلسات أو آفات التصلب أو أنسجة العظام المشكلة حديثًا.
• رد فعل السمحاق. الأورام الحميدة ، كقاعدة عامة ، لا تسبب تدمير السمحاق. أورام خبيثة من العظام ، على العكس. تتميز بوجود رد فعل سمحازي واضح مع منطقة انتقالية واسعة وإشراك الأنسجة الرخوة في العملية.

لعبت دورا هاما في تقييم انتشار الأورام عن طريق الفحص الضوئي للعظام. يتم تقييم العلاقة بين الورم والأنسجة المحيطة بها عن طريق تصوير الأوعية والتصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج الساركوما العظمية لدى الأطفال

حتى أوائل الثمانينيات ، كان التكتيك المقبول بشكل عام لمعالجة شكل موضعي من الساركوما العظمية هو بتر الطرف إلى مفصل علوي ، فيما يتعلق بالعظام المصابة. أصبحت عمليات حفظ الأعضاء ممكنة بسبب إدخال العلاج الكيميائي وتحسين تكنولوجيا العظام. حاليا ، يتم تنفيذ هذه العمليات من قبل معظم المرضى الذين يعانون من الساركوما العظمية ، لا تتدهور نتائج العلاج. الشرط الضروري للقيام بعمليات إنقاذ الأعضاء هو إمكانية استئصال الورم في حدود الأنسجة السليمة مع استعادة وظائف الأطراف لاحقا. تأكد من مراعاة رغبة المريض في نوع العملية.

يحدد حجم العملية توطين وحجم الورم. للتنفيذ النوعي للمرحلة الجراحية للعلاج ، فإن التصوير الواضح للتركيز مهم للغاية. يعتمد حجم الإزالة والعواقب طويلة المدى للعملية بشكل كبير على إشراك الحزم العصبية العضلية في عملية الورم. لتصورهم الدقيق ، من المستحسن تصوير الأوعية قبل الجراحة. إن هزيمة ورم الأوعية والأعصاب الرئيسية ، بالإضافة إلى التورط المكثف للأنسجة المحيطة أو تلوثها بواسطة الخلايا السرطانية ، التي تحددها الخزعة ، هو موانع لعمليات حفظ الأعضاء.

قدم العلاج الكيماوي مساهمة كبيرة في تحسين نتائج علاج الساركوما العظمية. الأدوية الأكثر فاعلية هي دوكسوروبيسين ، سيسبلاتين ، إيروساماميد و ميثوتريكسات بجرعة عالية. الهدف الرئيسي من العلاج الكيميائي بعد العملية الجراحية هو تحقيق السيطرة على الورم المحلية.

Osteosarcoma هو ورم غير حساس للإشعاع الإشعاعي. يتم تحقيق التأثير المضاد للورم فقط عن طريق الجرعات ، مما يؤدي إلى آثار جانبية شديدة ولا يمكن الرجوع عنها. في الوقت الحاضر ، يتم استخدام الإشعاع مع الغرض الملطف للأورام غير القابلة للاكتشاف (الساركوما العظمية للهيكل العظمي المحوري وعظام جمجمة الوجه) وفي وجود النقائل العظمية.