الساركوما العظمية لدى الأطفال

الساركوما العظمية هي ورم عظمي أولي شديد الخباثة يتكون من خلايا مغزلية ويتميز بتكوين أنسجة عظمية غير ناضجة.

[ 1 ]، [ 2 ]

علم الأوبئة لساركوما العظام

يبلغ معدل الإصابة بسرطان العظام 2.1 لكل مليون نسمة سنويًا. وتتراوح ذروة الإصابة بين 10 و19 عامًا. وفي سن أكبر، عادةً ما يحدث سرطان العظام في سياق سابق للإصابة (مثل مرض باجيت، أو التعرض السابق للإشعاع العظمي، أو النتوءات العظمية المتعددة، أو خلل التنسج الليفي للعظام).

أكثر مواقع ساركوما العظام شيوعًا (تصل إلى 90% من الحالات) هي العظام الأنبوبية الطويلة. تُصاب العظام التي تُشكل مفصل الركبة في 50% من الحالات، بينما تُصاب النهاية القريبة لعظم العضد في 25% منها.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

تشخيص ساركوما العظام

في نصف حالات ساركوما العظام، يتم ملاحظة زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوي في بلازما الدم، ولكن هذه العلامة غير محددة، حيث أنها موجودة في العديد من أمراض العظام.

موضعيًا، يُكتشف ورم كثيف مرتبط بالعظام. يُعد الألم الشكوى الأكثر شيوعًا لدى مرضى ساركوما العظام. وكقاعدة عامة، لا يُلاحظ أي انصباب في المفاصل المجاورة، وتظل الحركة محفوظة. تحدث الكسور المرضية في أقل من 1% من الحالات. كما أن الأعراض الجهازية نادرة.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأشعة السينية

العلامات الشعاعية الأكثر شيوعًا لأورام العظام هي بؤر انحلال العظم أو تكون العظم المرضي (الورم). غالبًا ما تُلاحظ صورة مختلطة مع غلبة أحد المكونات. يُعدّ النوع الانحلالي من تغيرات العظام الأصعب تشخيصًا. في هذه الحالة، يجب التمييز بين الساركوما العظمية والساركوما الليفية، وأكياس العظام، وورم الخلايا العملاقة. يُعدّ تكون العظم الورمي أحد العلامات الموثوقة لساركوما العظم.

يتم إجراء التقييم الشعاعي لأورام العظام وفقًا للمعايير التالية.

• موضع ساركوما العظام. وفقًا لنظرية "المجال"، تتركز أورام الخلايا المغزلية (بما فيها ساركوما العظام) بشكل رئيسي في منطقة الكردوس من العظام الأنبوبية الطويلة، بينما تتركز أورام الخلايا الصغيرة المستديرة (مثل ساركوما يوينغ، والأورام اللمفاوية غير الهودجكينية) في منطقة الجذع.
• حدود ساركوما العظام. تعكس معدل نمو الأنسجة المحيطة وتفاعلها. تتميز الأورام الحميدة الخبيثة والعدوانية بحدود غير واضحة أو غائبة تمامًا.
• تدمير العظام. تُعد هذه العلامة عرضًا مؤكدًا لورم العظام. يُكتشف تدمير العظام الأكثر وضوحًا في الأورام شديدة الخباثة. وهو بمثابة مؤشر على نشاط الورم.
• حالة مصفوفة العظام (تكون العظم المرضي). قد تكون مناطق الكثافة المتزايدة ناتجة عن وجود تكلسات، أو بؤر تصلب، أو أنسجة عظمية حديثة التكوين.
• تفاعل سمحاقي. عادةً، لا تُسبب الأورام الحميدة تلفًا في السمحاق. على العكس، تتميز أورام العظام الخبيثة بوجود تفاعل سمحاقي واضح مع منطقة انتقال واسعة ومشاركة الأنسجة الرخوة في العملية.

يلعب تصوير العظام الومضاني دورًا هامًا في تقييم انتشار الورم. ويتم تقييم علاقة الورم بالأنسجة المحيطة به باستخدام تصوير الأوعية الدموية والتصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج ساركوما العظام عند الأطفال

حتى أوائل ثمانينيات القرن الماضي، كان العلاج المتعارف عليه لساركوما العظام الموضعية هو بتر الطرف حتى المفصل الواقع فوق العظم المصاب. أصبحت جراحات الحفاظ على الأعضاء ممكنة بفضل إدخال العلاج الكيميائي والتطورات في تقنيات جراحة العظام. تُجرى هذه الجراحات حاليًا على معظم مرضى ساركوما العظام، ولا تتدهور نتائج العلاج. ومن الشروط الأساسية لإجراء جراحات الحفاظ على الأعضاء إمكانية استئصال الورم داخل الأنسجة السليمة، مع استعادة وظيفة الطرف لاحقًا. وتُؤخذ دائمًا رغبات المريض فيما يتعلق بنوع الجراحة في الاعتبار.

يُحدَّد حجم العملية بناءً على موقع الورم وحجمه. يُعدُّ التصوير الواضح للآفة بالغ الأهمية لضمان علاج جراحي عالي الجودة. يعتمد حجم العملية المُزالة وعواقبها طويلة المدى بشكل كبير على تأثر الحزم العصبية الوعائية بتطور الورم. ولتصويرها بدقة، يُنصح بتصوير الأوعية الدموية قبل الجراحة. يُعدُّ تأثر الأوعية والأعصاب الرئيسية بالورم، بالإضافة إلى تأثر الأنسجة المحيطة به بشكل كبير أو تلوثها بخلايا الورم، والذي يُحدَّد عن طريق الخزعة، من موانع إجراء عمليات الحفاظ على الأعضاء.

ساهم العلاج الكيميائي مساهمة كبيرة في تحسين نتائج علاج ساركوما العظام. أكثر الأدوية فعالية هي دوكسوروبيسين، وسيسبلاتين، وإيفوسفاميد، وميثوتريكسات بجرعات عالية. الهدف الرئيسي من العلاج الكيميائي بعد الجراحة هو السيطرة على الورم موضعيًا.

الساركوما العظمية ورم غير حساس للإشعاع. لا يتحقق تأثيره المضاد للأورام إلا بجرعات تؤدي إلى آثار جانبية شديدة لا رجعة فيها. يُستخدم الإشعاع حاليًا لأغراض تلطيفية في حالات الأورام غير القابلة للجراحة (الساركوما العظمية في الهيكل العظمي المحوري وعظام الوجه) وفي حالة وجود نقائل عظمية.