جود الغلوبولين الكبروي بالدم
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
جود الغلوبولين الكبروي بالدم (جود الغلوبولين الكبروي بالدم الابتدائي، مرض فالدنشتروم) هو مرض الخلية البلازما خبيث في الخلايا التي تنتج B كميات كبيرة من وحيدة النسيلة الغلوبولين المناعي. تشمل مظاهر المرض زيادة لزوجة الدم والنزيف والالتهابات المتكررة واعتلال الغدة الدرنية. لتشخيص ضروري لدراسة نخاع العظام وتعريف البروتين M-. يشمل العلاج استخدام فصل البلازما مع فرط اللزوجة والعلاج الجهازي باستخدام الأدوية القلوية ، أو السكرية ، أو نظائر النيوكليوسيد أو ريتوكسيماب.
يشبه ماكروغلوبولين الدم سريريا مرض الليمفاوي التكاثري أكثر من مرض المايلوما وأمراض خلايا البلازما الأخرى. سبب المرض غير معروف. الرجال مرضى في كثير من الأحيان أكثر من النساء. العمر الوسيدي 65 سنة.
تتطور نسبة هرمون ماكروغلوبين الدم في 12٪ من المرضى الذين يعانون من إعتلال gammapathy أحادي النسيلة. يمكن إنتاج عدد كبير من IgM أحادي النسيلة في أمراض أخرى ، مما يتسبب في مظاهر مشابهة لماكروغلوبولين الدم. توجد كمية صغيرة من IgM وحيدة النسيلة في مصل الدم في 5٪ من المرضى المصابين بليمفوما اللاهودجكين في الخلية B ، وفي هذه الحالات تسمى الأورام اللمفاوية macroglobubinemic. بالإضافة إلى ذلك ، يتم الكشف عن IgM وحيدة النسيلة في بعض الأحيان في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن أو غيرها من الأمراض التكاثرية اللمفية.
تنتج العديد من المظاهر السريرية لماكروغلوبولين الدم عن وجود كمية كبيرة من IgM أحادي النسيلة الجزيئي المتداول في البلازما. بعض هذه البروتينات هي الأجسام المضادة للمفتش ذاتي (عامل الروماتويد) أو I المستضدات (راصة الباردة)، وحوالي 10٪ من cryoglobulins. يحدث داء النشواني الثانوي في 5 ٪ من المرضى.
[أعراض ماكروغلوبولين الدم
في معظم المرضى، وهذا المرض غير متناظرة، ولكن الكثير من المرضى الذين لديهم أعراض متلازمة فرط اللزوجة: الضعف، والتعب، والنزيف من الأغشية المخاطية والجلد، وعدم وضوح الرؤية، والصداع، وأعراض الاعتلال العصبي المحيطي والاضطرابات العصبية الأخرى. يمكن زيادة حجم البلازما تساهم في تطوير قصور القلب. هناك حساسية البرد ، وظاهرة رينود والالتهابات البكتيرية المتكررة. في الفحص ، يمكن الكشف عن اعتلال العقد اللمفية المعممة ، ضخامة كبد الطحال وفرفرية. تبرز الأوردة الضيقة والضيقة في الشبكية خصائص متلازمة فرط اللزوجة. في المراحل المتأخرة من شبكية العين ، يتم تحديد النزيف ، الإفرازات ، الصغائر الدقيقة و papilledema العصب البصري.
تشخيص جردة القولون
يمكن الشك في وجود هرمون ماكروغلوبولين الدم في المرضى الذين يعانون من أعراض فرط اللزوجة أو المظاهر النموذجية الأخرى ، خاصة في حالة وجود فقر الدم. ومع ذلك ، غالبا ما يتم تشخيص المرض عن طريق الخطأ ، عندما يكشف البروتين الكهربائي بروتين M وعندما تثبت immunofiksatsii انتمائها إلى IgM. يتضمن الفحص المخبري مجموعة من الاختبارات لتحديد أمراض خلايا البلازما ، وكذلك تحديد الكوليوغلوبين ، والعامل الروماتويدي ، والجروتينات الباردة ، واختبارات التخثر واختبار كومبس المباشر.
المظاهر النموذجية هي النمطية المعتدلة ، فقر الدم الطبيعي ، تراص ملحوظ و ESR عالية جدا. في بعض الأحيان يكون هناك نقص الكريات البيض ، واللمفاويات النسبية ونقص الصفيحات. قد يكون هناك وجود لبروتينات الغلوبولين (Cryoglobulins) أو العامل الروماتويدي (rheumatoid factor) أو البكتريا agglutinins الباردة. في وجود تراص بارد ، اختبار Coombs المباشر عادة ما يكون إيجابيا. قد يكون هناك مجموعة متنوعة من الاضطرابات الوظيفية تجلط الدم والصفائح الدموية. في وجود cryoglobulinemia أو hyperviscosity اختبارات الدم الروتينية يمكن أن تعطي نتائج خاطئة. ينخفض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي في نصف المرضى.
يبرهن الرحلان الكهربائي مع خلل من تركيز البول غالباً على وجود سلاسل خفيفة وحيدة النسيلة (عادة ك) ، ولكن عادة لا يوجد بروتينية بنس جونز. عند دراسة نخاع العظم ، يتم الكشف عن زيادة في محتوى خلايا البلازما من درجات مختلفة ، الخلايا الليمفاوية ، الخلايا الليمفاوية البلازمية و الخلايا البدينة. بشكل دوري ، يتم الكشف عن المواد إيجابية PAS في الخلايا اللمفاوية. يتم إجراء خزعة العقدة الليمفاوية في صورة نخاع عظمي عادية وغالباً ما تظهر صورة لليمفوما منتشرة ومختلفة بشكل جيد أو ليمفوما. يتم تحديد لزوجة المصل لتأكيد فرط اللزوجة ، والذي عادة ما يكون أكبر من 4.0 (المعيار 1.4-1.8).
من الاتصال؟
علاج ماكروغلوبولين الدم
في كثير من الأحيان ، لا يلزم علاج اللوغارمغلوبولين الدم لسنوات عديدة. في وجود علاج فرط الحساسية يبدأ مع البلازما ، والذي يزيل بسرعة انتهاك التخثر والاضطرابات العصبية. غالباً ما تحتاج دورات فصل البلازما إلى تكرارها.
يُشار إلى العلاج طويل الأمد بعوامل التلكؤ الفموي بغرض الحد من الأعراض ، ولكن قد يكون مصحوبًا بسمية نخرية. نظائر النيوكليوسيد (fludarabine و 2-chlorodeoxyadenosine) تسبب الاستجابة في معظم المرضى المشخصين حديثًا. يمكن استخدام ريتوكسيماب يقلل كتلة الورم دون قمع تكون الدم الطبيعي.
أحوال ماكروغلوبولين الدم
مسار المرض متغير مع بقاء متوسط من 7 إلى 10 سنوات. العمر فوق 60 سنة ، وفقر الدم ، و cryoglobulinemia تزيد من احتمالات التكافؤ من أجل البقاء.