الهيموجلوبين

الهيموجلوبين - شكل من أشكال فقر الدم الانحلالي (الهيموغلوبين الحر في الدم)، أو بدلا من أعراض الضرر داخل الأوعية الدموية المرضية للخلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) عندما العائد الهيموجلوبين الكتلة في البيئة المحيطة بالأوعية والبول. وجود الهيموجلوبين في البول - وهذا هو دليل مباشر على تفكك مكثفة من خلايا الدم الحمراء، التي يمكن أن تصبح سببا لكلا المرض الداخلي (أنفلونزا والالتهاب الرئوي والتهاب حاد)، والعامل الخارجي - انخفاض حرارة الجسم والنشاط البدني المفرط، والإصابة، التسمم.

في حالة صحية ، يمكن أن تحتوي بلازما الدم أيضًا على كمية صغيرة من الهيموجلوبين - لا تزيد عن 5٪ من إجمالي حجم البلازما. زيادة الهيموجلوبين إلى 20-25٪ قد تشير إلى اضطراب خلقي في بنية البروتين (اعتلال خضاب الدم) - بيتا ثلاسيميا ، فقر الدم المنجلي. يتميز الهيموغلوبين بواسطة زيادة كبيرة في جميع المعايير المسموح بها ، عندما يصل مستوى الهيموغلوبين إلى 200٪. مثل هذا الحجم من صبغة الدم لا يمكن معالجته بشكل كاف بواسطة نظام البلعوم (RES) ويبدأ الهيموغلوبين بالدخول إلى البول.

[1], [2], [3], [4], [5],

الأسباب الهيموجلوبين

لوحظ الهيموجلوبين في بعض الأمراض التسمم نقل الدم inogruppnoy الدم بعض الأصباغ (الأنيلين) والسموم (حامض الكربوليك، bertoletova الملح)، بحروق شديدة، عندما كان معظم من الهيموغلوبين في حالة مقيدة، ويتم تشكيل جزء صغير الحرة من خلال تدمير كريات الدم الحمراء جدار . لا توجد الهيموغلوبينية الحقيقية دون خضاب الدم والهيروغلوبين المرتبطين به. ويلاحظ أيضا الهيموغلوبين مع النشاط البدني لفترات طويلة ، الجري ، المشي ، الخ.

يجب الإشارة إلى تلك الملاحظات الأكثر ندرة عندما يكون لون البول سببه تناول بعض الأدوية أو الأطعمة (مثل البنجر). يمكن أن يكتسب البول ظلًا أحمر داكنًا نتيجةً للاضطرابات الهيموغلوبينية الناتجة عن انحلال الدم داخل الأوعية الدموية والإفراز اللاحق للهيموغلوبين الحر عن طريق الكلى.

[6], [7], [8], [9], [10]

الأعراض الهيموجلوبين

أول علامة واضحة على أن خضاب الدم يتجلى هو لون البول في لون أحمر داكن ، والذي يفسر وجود كمية كبيرة من أوكسي هيموغلوبين في البول. ينقسم البول الذي تم جمعه للتحليل إلى طبقات مع مرور الوقت ، ويصبح الجزء العلوي شفافًا ، ولكنه يحتفظ بالألوان ، وتكون جسيمات المادة العضوية الميتة (المخلفات) مرئية بوضوح في الطبقة السفلى. تتطور الهيموغلوبينية العرضية بسرعة ، مصحوبة بأوجاع وآلام في المفاصل ، حالة حموية ، ارتفاع حاد في درجة حرارة الجسم ، غثيان وقيء ، ألم في الرأس.

[11], [12], [13], [14]

إستمارات

• انتيابية الهيموجلوبين ليلية مارشيافافا- ميكيلي (أو Shtryubinga مارشيافافا من الأمراض) - استحوذت أمراض الدم الانحلالي، الذي الاضمحلال داخل الأوعية الدموية كريات الدم الحمراء التالفة دائمة. 
• الهيموجلوبين السامة - انحلال الدم الهائل المرضية، النامية نتيجة تسمم كيميائي قوي أو مواد طبيعية السامة (السلفوناميدات، والفطر، ولدغ الحيوانات السامة والحشرات). 
• مسيرة الهيموجلوبينية ، التي تسمى مرض "الجندي" ، حيث يرتبط انحلال الدم الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء مع الضغط المفرط والمكثف على القدمين. 
• إن الهيموغلوبين الانتيابي البارد هو أندر نوع من انحلال الدم في المناعة الذاتية.
• بيلة الهيموغلوبين ، العلامات والأعراض الرئيسية

الانتيابي الهيموغلوبيني الليلي لميريتا ميكلي

وقد وصفت الهيموجلوبين ليلية لأول مرة من قبل الطبيب Marchiafawa الإيطالية وزميليه - ميشيلي وShtryubingom، منذ أصبحت هذه المتلازمة النادرة المعروفة في مختلف البلدان بنسب مختلفة - الهيموجلوبين ليلية، الهيموجلوبين ليلية المرض مارشيافافا- ميكيلي الانتيابي وShtryubinga - مارشيافافا.

الانتيابي الهيموغلوبيني الليلي هو شكل من أشكال فقر الدم المكتسب ، وهو نادر للغاية. يتميز هذا الانحلالي من أعراض انحلال الدم الدائم في كريات الدم الحمراء ، والذي يتجلى الانتيابي (paroxysmally) ، ويصاحبه تجلط الدم ويؤدي إلى نقص تنسج نخاع العظام. يتم تشخيص هيموغلوبينية الدم من هذا النوع لدى الشباب من كلا الجنسين في سن 20 إلى 40 سنة ، أقل في المرضى المسنين.

قد تكون الأعراض التي تظهر الهيموغلوبين الليلي متعددة المتغيرات وتظهر في معظم الأحيان في الصباح الباكر أو في المساء. ويرجع ذلك إلى الميزة المميزة للمتلازمة - تحلل كريات الدم الحمراء في الليل ، عندما يتم تخفيض درجة الحموضة في الدم إلى حد ما. الأعراض هي حالة الحمى والأوجاع وآلام المفاصل ، والضعف العام والخمول واللامبالاة. ومن الممكن أيضا لتلوين الجلد باللون يرقاني كما انتيابية الهيموجلوبين ليلية مارشيافافا- ميكيلي يرافقه زيادة كبيرة في الكبد (تضخم الطحال). قد تتشابه أعراض انحلال الدم مع المجهود البدني المكثف المفرط ، والعدوى الشديدة ، وعمليات نقل الدم غير الصحيحة ، والجراحة الجراحية. أيضا ، قد يكون واحدا من الأسباب إدخال العقاقير المحتوية على الحديد ، وفي هذه الحالة يعتبر الهيموغلوبين الانتيابي عرضًا مؤقتًا وعابراً.

[15], [16], [17], [18], [19]

الهيموغلوبين الليلي ، العلاج

الطريقة الرئيسية لتخفيف شدة انحلال الدم من خلايا الدم الحمراء هو نقل إذابة خلايا الدم الحمراء (نقل)، والتي هي على النقيض من نقل الدم النقي يعطي نتائج دائمة إيجابية. يعتمد تكرار عمليات نقل الدم على شدة خضاب الدم ، على مؤشرات حالة المريض ، ويعتقد أن عمليات نقل الدم يجب ألا تقل عن خمسة.

أيضا يتم التعامل مع الهيموغلوبين الليلي الانتيابي مع المخدرات الابتنائية - نيروبول ، وهو علاج أعراض مؤقت. بعد التوقف عن تناول الدواء ، قد يتدهور انحلال الدم.

كما تظهر تدابير إضافية تحتوي على الحديد ، ومضادات التخثر و hepatoprotectors.

لا توجد الوقاية من الهيموغلوبينية في هذا الشكل ، ويعتبر التنبؤ غير مواتية: مع علاج الصيانة المستمر ، لا يتجاوز متوسط العمر المتوقع للمريض خمس سنوات. 

مسيرة الهيموغلوبين

وقد وصفت لأول مرة من قبل الطبيب الألماني فلايشر في نهاية القرن التاسع عشر، عشر، التي لفتت الانتباه إلى الجندي البول المحمر الداكن بشكل غير عادي. وتلاه زميله Foygl بدأ يدرس الحمل الاتصالات في شكل متعدد كيلومتر مشيا على الأقدام وظهور آثار الهيموجلوبين في البول من الجنود في الحرب العالمية الأولى. من المثير للاهتمام أنه عندما لا يلاحظ المشي لفترة طويلة أو الجري على الأرض الناعمة أو أعراض العشب من الهيموغلوبين المسيرة ، فإن هذه المتلازمة لا تتميز إلا لأولئك الذين يتحركون على سطح صلب أو صخري أو خشبي.

يتم تشخيص هرموغلوبينية الداء دائمًا في أشخاص يتمتعون بصحة جيدة من الناحية البدنية ، ويخضعون لأحمال طويلة الأمد - رياضيين ، جنود ، مسافرين. وتبقى متلازمة وغير مستكشفة حتى النهاية، لأنه لا يوجد تفسير معقول لماذا الحمل على سفح يثير eritrotsitovy انحلال الدم، في حين يتعرض كل من تحميل ما يقرب من جميع عضلات الجسم. وفقا لإصدار واحد ، يؤدي العدوان الميكانيكي المكثف على جلد القدم إلى تدمير خلايا الدم الحمراء في الشبكة الشعرية لنعل القدمين ، ثم تمتد هذه العملية إلى النظام المكون للدم بالكامل.

تتطور مسيرة الهيموغلوبينية تدريجيا ، ونادرا ما يصاحبها قشعريرة وحمى وحمى. هناك ضعف طفيف ، ومع ذلك ، يمكن تفسيره من خلال التعب الجسدي العام من نزهة طويلة. العَرَض الرئيسي هو الهيموجلوبين المنبعث في البول واللون المميز للبول. بمجرد توقف حمل المسيرة ، تنحسر الأعراض ، يصبح البول أخف تدريجيا. لا تظهر اختبارات الدم المعملية أيضًا انحرافًا كبيرًا عن المعايير سواء من ROE أو من كريات الدم البيضاء ، فقط مستوى متزايد من العدلات ومن الممكن تسارع العائد على العائد. لا يتم تشخيص هيموغلوبين البول في كثير من الأحيان ، وذلك بسبب حقيقة أن الأعراض تختفي مع الإجهاد البدني. متلازمة 100 ٪ مواتية وتعتبر حميدة. 

الهيموغلوبين الانتيابي البارد

الشكل الأكثر ندرة من الهيموغلوبينية ، التي وصفت لأول مرة في القرن التاسع عشر في وقت مبكر باعتبارها واحدة من أنواع انحلال الدم في كريات الدم الحمراء. كان يعتقد في البداية أن المتلازمة هي نتيجة لانحلال الدم الكلوي ، في حين أن عقل الدكتور روزينباخ الفضولي لم يأت بنوع من التشخيص الغريب تماما - تبريد اليد أو القدم في الماء الجليدي. في وقت لاحق ، تم استخدام اختبار روزنباخ بطريقة لطيفة - تم تبريد إصبع واحد فقط. وجد أيضا أن الهيموغلوبين الانتيابي البارد قد يكون نتيجة للمرض الأساسي - مرض الزهري ، الذي تم تأكيده لاحقا من قبل طبيبين - Landsteiner و Donat.

من النادر جدا أن تكون حالات الهيموجلوبين البولية شديدة الانقباض ، لا يتجاوز عدد الحالات التي تم تشخيصها 1/100000 من جميع المرضى. ومع ذلك، هذا النوع من متلازمة انحلال الدم أكثر من ذلك بكثير في كثير من الأحيان الكشف عن بين العدد الإجمالي للمرضى غير الهيموجلوبين، من بين المرضى الذين يعانون من الهيموجلوبين الباردة يهيمن عليها المصابين بمرض مرض الزهري. في السنوات العشرين الماضية، وتنامى الاهتمام في UGS (الانتيابي الهيموجلوبين الباردة) بشكل كبير في عملية دراسة متلازمة كشف أن لديه شكل مجهول السبب، وهذا هو لا ترتبط بمرض السفلس، ولا مع أي مرض آخر.

إذا كانت UGS حادة ، إذن ، كقاعدة عامة ، فإن الأعراض الشديدة تعود إلى مرض فيروسي أو بكتيري ، مثل الأنفلونزا والحصبة والنكاف والوحيدات الوحيدات المعدية. يمكن أن يكون رد فعل ويسرمان في مثل هذه الحالات إيجابيًا أيضًا ، ولكن نظرًا لانخفاض الخصوصية ، لا يمكن لهذه الطريقة أن تكون معيارًا تشخيصيًا على خلفية الهيموغلوبين البارد الانتيابي.

أسباب لتطوير الهيموجلوبين الباردة الانتيابي، ليست مفهومة تماما، ومع ذلك، وجدت أن يثير التفكك الشديد من خلايا الدم الحمراء يكون باردا. في نفس الوقت في بلازما الدم هناك pathemical biphasic autohemolysins ، سمي على شرف مؤلفي الاكتشاف - Donat و Landsteiner. قد يكون التبريد وجدت - قوية أو ضعيفة، وأحيانا سوء ما يكفي لغسل اليدين تحت الماء الجاري من أجل إطلاق انحلال الدم كرات الدم الحمراء غير طبيعية بعد التغيرات في درجات الحرارة صغيرة نحو إعادة التدفئة. تشبه الأعراض النمطية للـ UGS تلك الخاصة بالأمراض الحادة الأخرى ، لذلك غالباً ما يتم تشخيص الهيموجلوبين البارد الانتيابي في مراحل لاحقة من التطور. حمى، ألم في الجزء البطن من المعدة والقيء وصفراء اللون من الجلد والصلبة، تضخم الكبد وتضخم الطحال - لأعراض مرض المرارة، والتهاب الكبد وهلم جرا.

كان العرض الرئيسي لـ UGS ولايزال هو اللون المميز للبول وهيكله - الطبقات ، وفي أسفلها هي methemoglobin ، تم الكشف عن اسطوانات الهيموجلوبين. علاج الهيموغلوبين البارد الانتيابي يتكون من استبعاد الاتصال مع المستحثات الباردة والعلاج من المرض الأساسي ، وخاصة إذا كان الزهري. UGS ، الذي يتطور على خلفية العدوى الفيروسية الحادة (الأنفلونزا) ، لا يحتاج إلى علاج محدد ويمر إلى جانب انتعاش عام. شكل مزمن من خضاب الدم البارد لديه مسار أكثر شدة ، وغالبا ما يتطلب نقل الدم ، وإدارة مضادات التشنج. بشكل عام ، يتميز الهيموغلوبين البارد الانتيابي بالشفاء السريري الكامل ولديه تشخيص ملائم.

[20], [21], [22], [23], [24]

التشخيص الهيموجلوبين

يجب أن تكون متباينة بيلة الهيموغلوبين من متلازمة انحلارية أخرى - بيلة دموية (تفريغ الدم في البول).

وعلى الرغم من علامات واضحة على اللون (تلوين البول)، وأكدت موضوعية وذاتية أعراض الهيموجلوبين السريرية باستخدام عينات من كبريتات الأمونيوم، المخلفات وكشف هيموسيديرين في الرواسب البول هي أيضا غنية بالمعلومات "ورقة" اختبار مع الكهربائي ورحلان مناعي تحديد وجود البروتين في البول.

[25], [26], [27], [28]

علاج او معاملة الهيموجلوبين

• في الأشكال الحادة ، مثل الهيموغلوبينية الانتيابية الباردة أو الهيموغلوبين الليلي الانتيابي ، يشار إلى نقل الدم (كريات الدم الحمراء). 
• الغرض من الأدوية الابتنائية (العمل المضاد للتطبيق). 
• دورة طويلة من العلاج بمضادات الأكسدة للحد من نشاط أكسدة بيروكسيد الدهون ومشتقاتها. 
• علاج مضاد للإنفلونزا ، بما في ذلك الأدوية التي تحتوي على الحديد. 
• العلاج المضاد للتخثر ، وتعيين مضادات التخثر العمل المباشر وغير المباشر.