Hemosiderosis في الأطفال

داء هيموسيديريوس رئوي مجهول السبب (رمز ICD-10: J84.8) يتطور كمرض رئيسي ويشير إلى الأمراض الخلالي في الرئتين من مسببات غير معروفة. بما أن العلاج بالجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة فعال في الهيموسيديريوس ، فإن الفرضية الحالية لهذا المرض هي مناعية ، أي المرتبطة تشكيل الأجسام المضادة. لا يتم استبعاد دور العامل الوراثي. التسبب في عملية النزيف يكمن في الحويصلات الهوائية، تليها التشريب مع أملاح الحديد في منطقة النزيف، سماكة الخلالي، وتطوير التليف وارتفاع ضغط الدم الرئوي وتشكيل القلب الرئوي.

في البلغم من المرضى الذين يعانون من hemosiderosis ، وجدت macrophages (hemosiderophages) ، hemosiderin phagocytizing. في الأطفال ، نادرا ما يكون هيموسيديريوس في الفتيات.

أعراض داء هيموسيديريسي رئوي مجهول السبب

الأطفال أكثر في كثير من الأحيان المرضى في سن 3-8 سنوات. بداية المرض تدريجية: تظهر ضيق التنفس عند الراحة ، وفقر الدم. في وقت الأزمة حرارة الحمى ، السعال الصدئة مع الدم ، والزيادات التنفسية الفشل ، وفقر الدم (الهيموجلوبين يصل إلى 20-30 غرام / لتر وانخفاض!). خلال قرع ، لاحظت مجالات اختصار الصوت الرئوي. عندما تسمع - رطبة منتشرة ، رقاقا فقاعات ناعما. زيادة مميزة في الكبد والطحال. تستمر فترة الأزمة عدة أيام (أكثر نادراً - أطول) ، وتتحول تدريجياً إلى مغفرة. مستوى الهيموجلوبين يزيد ، تختفي الأعراض.

تشخيص هيموسيديرياس رئوي مجهول السبب

التشخيص المختبري

التغييرات المميزة في شكل فقر الدم الصغير الكريات الناقص الصباغ والحديد في الدم منخفضة، وكثرة الشبكيات، رد فعل نخاع أرومة الحمراء وزيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة، وزيادة معدل الترسيب، قلة الصفيحات. نادرا ما يكون رد فعل كومبس (مباشر وغير مباشر) إيجابيا. تم الكشف عن زيادة المحتوى من المجمعات المناعية المتداولة ، التتر منخفض التكميلية ، hypergammaglobulynemia ، وأحيانا انخفاض في محتوى IgA.

في بعض الحالات ، يشار إلى الخزعة من الرئة لتشخيص داء هيموسيديري.

طرق آلية

على الصور الشعاعية للصدر ، الظلال البؤرية القحفية للنزيف ، أحيانًا التصريف ، تضخم الغدد الليمفاوية القاعدية واضحة في وقت الأزمة. في الأزمات المتكررة على roentgenograms ، يتم الكشف عن بؤر جديدة. خلال فترة المغفرة ، تختلف الصورة الإشعاعية: نمط خلالي معزز يشبه شبكة دقيقة ، العديد من الظلال الصغيرة (المذهبية) التي تشكل "نمط الفراشة" التي هي خاصية مميزة للالتهاب الدموي.

عند تنظير القصبات في السائل القصبي ، تم العثور على أكثر من 20 ٪ من sidiophages ، "مؤشر الحديد" أعلى من 50 (القاعدة تصل إلى 25). 

هاينر متلازمة - الرئوي داء هيموسيديريني متنوعة فرط الحساسية لحليب البقر، وفقا للصورة سريرية مختلفة من مجهول السبب، ومعرفة المرضى الذين لديهم أجسام مضادة (pretsipitiny) والاختبارات الجلدية إيجابية للحليب المواد المسببة للحساسية. في بعض الأطفال ، ويرافق هذا المرض من تراكم في التطور الجسدي ، والتهاب الأنف المزمن ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الغدد اللمفاوية.

في خطة الفحص ، فإن تحديد الأجسام المضادة للحليب إلزامي.

علاج هيموسيديريوس رئوي مجهول السبب

علاج هيموسيديريوس يعتمد على فترة المرض. في وقت الأزمة ، يدار بريدنيزولون في 1.5-3 ملغم / كغم في اليوم. وبالتالي من الضروري مراعاة اتباع نظام غذائي خالٍ من منتجات الألبان. عندما يحدث مغفرة ، عندما ينخفض مؤشر الحديد من السائل القصبي إلى 25 وأقل ، يتم إلغاء جلايكورتيكود. يتم إضافة الأدوية المثبطة للمناعة إلى العلاج في جرعة الصيانة: سيكلوفوسفاميد (2 ملغ / كغ يوميا) أو الآزوثيوبرين (3 ملغ / كغ يوميا). بعد نزيف حاد ، يتم حقن desferoxamine لإزالة الحديد الزائد.

يشار إلى اتباع نظام غذائي خال من الحليب لجميع الأطفال الذين يعانون من هيموسيديريوس ، لا سيما مع متلازمة هاينر.

تشخيص المرض غير موات. الخطر على الحياة هو لحظة الأزمة ، تطور النزيف الرئوي ، القصور التنفسي والقلب.

متلازمة Goodpasture

تعمل متلازمة Goodpasture كشكل من أشكال هيموسيديريوس في المراهقين. هو أكثر شيوعا في الأولاد. نزيف رئوي مميزة ، وفقر الدم ، بيلة دموية وغيرها من علامات التهاب كبيبات الكلى التكاثري أو الغشائي ، والتي تؤدي بسرعة إلى ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي المزمن. في التسبب في هذا الشكل من hemosiderosis تلعب دور الأجسام المضادة التي تؤثر ليس فقط على غشاء الحويصلات الهوائية الرئوية ، ولكن أيضا غشاء كبيبات الكلى.

والتشخيص غير موات ، لأن المرض له طابع تقدم مستمر.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]