التشوهات الخلقية في الجهاز القصبي الرئوي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
تم الكشف عن تشوهات مشخصة سريريا من الجهاز القصبي الرئوي في 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من أمراض الرئة المزمنة.
الشيخوخة ، عدم تنسج ، نقص تنسج الرئة. سريريا ، تتميز هذه التشوهات عن طريق تشوه في الصدر - انسداد أو تسطيح على جانب من الخلل. يتم تقصير صوت الإيقاع فوق هذه المنطقة ، أما الضوضاء التنفسية فهي إما غائبة أو منخفضة بشكل حاد. يتم نقل القلب نحو الرئة المتخلفة.
العلامات الإشعاعية النموذجية هي انخفاض في حجم الصدر على جانب العيب ، سواد شديد في هذه المنطقة ، انتشار الرئة السليمة من خلال المنصف الأمامي إلى النصف الآخر للصدر. تسمح لك صورة القصبات الهوائية بالحكم على درجة تخلف الرئة.
مرض الرئة المتعدد الكيسات (hypoplasia الكيسي) هو واحد من أكثر العيوب شيوعا. مرض رئوي متعدد الكيسات المصابة لديه صورة سريرية حية إلى حد ما. نشعر بالقلق المرضى حول السعال مع فصل كميات كبيرة من البلغم ، وغالبا نفث الدم. سمعت الرئتين فوق الرطب الرطب ("طبل لفة") ، في وجود تجاويف كبيرة - التنفس amphoric. هناك crepitation الشفوي. المرضى متخلفين في النمو البدني ، لديهم علامات نقص الأكسجين المزمن.
تظهر الصور الشعاعية للصدر أشكالًا خلوية ، أو شُعبًا ، أو تصويرًا مقطعيًا - تجاويف مستديرة.
النفاخ lobar انتفاخ الرئة. وبالتالي هناك نائب تنسج أو عدم وجود المريضة نسبة الغضروف القصبات الهوائية، مما يسبب التأخير في الهواء تليها زيادة الضغط الزفير وحمة الرئوية وسعت الفص المتضررة. المظاهر السريرية الرئيسية هي الفشل التنفسي ، التي تعتمد شدتها على درجة التورم (تضخم مفرط) في الفص.
تضخم القصبة الهوائية (متلازمة مونير-كوهن) هو تضخم بارز في القصبة الهوائية والشعب الهوائية الرئيسية التي تؤدي إلى عدوى الجهاز التنفسي المزمنة. يتميّز بصوت عالٍ جدّام يهتزّ بشكل خاص ، يذكرنا بماعز ثقيل ، وبحة في الصوت ، وبغز صديدي غزير ، وربما نفث. هناك علامات تنظير القصبات المميزة. في دراسة الأشعة السينية للأطفال المصابين بهذا العيب ، يكون قطر القصبة الهوائية مساويا أو أكبر من قطر أجسام الفقرات الصدرية. ميزة مميزة هي شكل منحنى الزفير القسري في دراسة وظيفة التنفس الخارجي: منحنى مع كسر أو الشق النموذجي.
Tracheobronchomalacia هو تشوه خلقي يرتبط بزيادة ليونة غضاريف القصبة الهوائية والشعب الهوائية الكبيرة. تتجلى متلازمة تضيق القصبة الهوائية والشعب الهوائية الرئيسية: صرير، "النشر" في التنفس، وينبح والسعال، ونوبات الربو، التشنج لا اقتصاص.
تتجلى درجة صغيرة من تلين الرغامى في مرحلة الطفولة المبكرة عن طريق التنفس السِنجاني ، وهو الانتكاس الذي يحدث انخفاضًا في السنة الثانية من العمر.
متلازمة وليامز كامبل - عجز في الحلقات الغضروفية في جدار الشعب الهوائية ، بدءا من الثالث إلى الرابع وحتى السادس إلى الثامن. يتجلى المرض نفسه عن طريق التدويم الرئوية ببطء التدريجي ، وانتفاخ الرئة ، التهاب القصيبات ، وأحيانا مع طمس القصيبات. الأطفال المرضى متخلفين في النمو البدني ، لديهم برميل برميل ، علامات نقص الأكسجين المزمن. تبدو القصبات الهوائية المشدودة إشعاعيا مثل التجاويف ، في بعض الأحيان مع مستوى السائل. يتم تأكيد التشخيص عن طريق تنظير القصبات و bronchography
[ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
Использованная литература