كلى الشحم

نخر الشحم - شكل مستقل من ضروب الفشل الكلوي فقط عند الأطفال الذين يعانون من تغيرات كبيبات (podotsitarnymi) ضئيلة.

داء الكلى الدهني هو مرض يصيب الأطفال الصغار (في الغالب من 2-4 سنوات) ، وغالبا ما يكون الأولاد. داء الكلى الدهني هو مرض في الكلى ، حيث تكون التغيرات البسيطة فقط هي الشكل المورفولوجي. ويعرف خبراء منظمة الصحة العالمية نخر الشحميات كحدوث تغيرات طفيفة في "عملية podcitis الصغيرة" ، التي تخضع لتغيرات خلل التنسج ، ويتفاعل الغشاء والمسانج مرة ثانية.

الإلكترون المجهري كشف فقط تغيرات طفيفة في كبيبات الكلى يعانون من تلف أو اختفاء الزوائد الصغيرة (pedikul) podocytes، على تعويض ونشر على الغشاء القاعدي الكبيبي من الشعيرات الدموية.

الفحص المناعي الكيميائي لعينات خزعة الكلى مع nephrosis الدهون يعطي نتيجة سلبية ويساعد على التفريق بين نخر الشحمية وأنواع أخرى من التهاب كبيبات الكلى. أهم دليل على ذلك هو ، وفقا لبيانات المناعي ، غياب في ندف الشحوم من الترسبات المحتوية على IgG ، IgM ، مكملا والمستضد المقابل.

أسباب كلى الدهون غير معروفة.

في التسبب في كلى الشحوم ، يلعب الخلل دورًا في نظام المناعة في الخلايا التائية ، وزيادة النشاط في مجموعة T-suppressor والفرط في إنتاج السيتوكينات. في مصل الدم ، أظهر المرضى زيادة في نشاط IL-2 ، IL-4 ، IL-8 ، IL-10. يلعب Interleukin-8 دورًا مهمًا في التسبب في اضطراب انتقائية التصفية الكُبَيبي. هناك خسارة في وظيفة انتقائية الشحنة لحاجز الترشيح الكُبَيْبي ، ونتيجة لذلك تزيد نفاذية الشعيرات الدموية للبروتين ، وخاصة الألبومات سالبة الشحنة. تتطور بروتين البول (أساسا البول الزلالي). زيادة الترشيح من الشعيرات الدموية الكبيبي من البروتين يؤدي إلى زيادة إجهاد وظيفية من الجهاز الأنبوبي. فيما يتعلق بزيادة إعادة استيعاب البروتين المصفاة ، يحدث القصور الأنبوبي resorptive.

تطوير نقص ألبومين الدم يؤدي إلى انخفاض في ضغط oncotic من بلازما الدم ويخلق إمكانية انتقاله من السرير الوعائي إلى الفضاء الخلالي. هذا ، بدوره ، يؤدي إلى انخفاض في حجم الدم المتداول (BCC). الحد من BCC يؤدي إلى انخفاض في ضغط التروية في الكلى ، والذي ينشط نظام الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون (RAAS). تنشيط RAAS يحفز إعادة استيعاب الصوديوم في الأنابيب البعيدة. مخفف bcc يحفز الافراج عن الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) ، مما يعزز إعادة استيعاب الماء في أنابيب جمع الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تسهيل اضطراب عمليات النقل في أنابيب التجميع في الأنابيب من الكلى وتشكيل وذمة من قبل الببتيد الأذيني الناتريوتريك.

يدخل الصوديوم والماء المعاد امتصاصهما في الفضاء الخلالي ، مما يزيد من الوذمة في نخر الشحم.

هناك عامل إمراضي إضافي في تطور الوذمة في نخر الشحم هو قصور وظيفي في الجهاز اللمفاوي للكلية ، أي ، التصريف اللمفاوي المضطرب.

تحدث وذمة واضحة مع نخر الشحمية عندما يكون مستوى الزلال أقل من 25 جم / لتر. تطوير hypoproteinemia يحفز تخليق البروتين في الكبد ، بما في ذلك البروتينات الدهنية. ومع ذلك ، يتم تقليل تقويض الدهون بسبب انخفاض في مستوى البلازما من الليباز البروتين الشحمي ، نظام الإنزيم الرئيسي الذي يؤثر على إزالة الدهون. نتيجة لذلك ، يتطور ارتفاع الدهون في الدم و dyslipidemia: زيادة في محتوى الكوليسترول والدهون الثلاثية والدهون الفوسفاتية في الدم.

فقدان البروتين من قبل الكلى يؤدي إلى انتهاك التفاعلات المناعية - فقدان IgG ، IgA في البول ، انخفاض في تخليق الجلوبيولينات المناعية وتطوير نقص المناعة الثانوي. المرضى الذين يعانون من كلى الشحم عرضة للإصابة بالعدوى الفيروسية والبكتيرية. يتم تسهيل هذا من خلال فقدان الفيتامينات والعناصر الدقيقة. بروتينية ضخمة تنعكس في نقل هرمونات الغدة الدرقية.

تكاد تكون دائما تطور المرض والانتكاسات من قبل ARVI أو العدوى البكتيرية. مع التقدم في العمر ، عندما يحدث نضوج الغدة الصعترية ، يتم تقليل الميل إلى الانتكاس من نخر الشحم بشكل واضح.

أعراض نفل الشحوم. يتطور نخر داء الشحم الدهني تدريجياً (تدريجياً) وفي البداية يكون غير محسوس لوالدي الطفل ومن حوله. في الفترة الأولى ، يمكن التعبير عن الضعف ، والتعب ، وانخفاض في الشهية. هناك فطيرة على الوجه والساقين ، ولكن الآباء يتذكرونها في وقت لاحق. تتراكم الأديم وتصبح ملحوظة - وهذا هو سبب الذهاب إلى الطبيب. ينتشر التورم إلى منطقة أسفل الظهر ، وغالبا ما تتطور الأعضاء التناسلية والاستسقاء وداء الصدر. مع تورم nephrosis lipoid هو فضفاض ، تتحرك بسهولة ، غير المتماثلة. الجلد شاحب ، وهناك علامات على hypopolyvitaminosis A ، C ، B ₁ ، B ₂. الشقوق يمكن أن تتطور على الجلد ، ويلاحظ جفاف الجلد. مع وذمة كبيرة تظهر ضيق في التنفس ، وعدم انتظام دقات القلب ، وسمع نفخة انقباضية وظيفية في قمة القلب. ضغط الدم طبيعي. في ذروة تشكيل وذمة تظهر قلة البول مع كثافة عالية نسبيا من البول (1،026-1،028).

في دراسة البول ، بروتينية وضوحا ، محتوى البروتين 3-3.5 غ / اليوم إلى 16 غ / يوم أو أكثر. بيلة الأسطوانات. كريات حمراء - فرد. في بداية المرض قد تكون هناك بيلة دموية بيضاء مرتبطة بالعملية الرئيسية في الكليتين ، وهي مؤشر لنشاط العملية. الترشيح الكبيبي بواسطة الكرياتينين الذاتية أمر طبيعي أو طبيعي. يكون مستوى الزلال في الدم أقل من 30-25 جم / لتر ، وأحيانًا يكون محتوى الزلال 15-10 جم / لتر في المريض. تحدد درجة الانخفاض في الألبومين في الدم شدة مسار نخر الشحوم ودرجة متلازمة ذمي. يتم زيادة محتوى الدم من جميع الأجزاء الدهنية الرئيسية. يمكن أن تصل إلى أرقام عالية جدا: الكولسترول فوق 6.5 ملمول / لتر وما يصل إلى 8.5-16 مليمول / لتر. الفسفوليبيدات 6،2-10،5 ملمول / لتر. بروتين المصل أقل من 40-50 جرام / لتر. تتميز ب ESR مرتفعة من 60-80 ملم / ساعة.

مسار كلى الشحم هو متموج ، والعطوف عفوية وانتكاسات المرض هي سمة مميزة. تفاقم قد يسبب السارس ، والالتهابات البكتيرية. في الأطفال الذين يعانون من الحساسية ، يمكن للحساسية المقابلة أن تلعب دوراً.

يتم تشخيص المغفرة عندما يصل مستوى الزلال في الدم إلى 35 جم / لتر ، في حالة عدم وجود بروتينية. يتم تشخيص الانتكاس من نخر الشحمية مع ظهور بروتينية كبيرة في غضون 3 أيام.

علاج كبد الشحم.

الوضع - الراحة في السرير في المرحلة النشطة ، مع تورم واضح لمدة 7-14 أيام. في المستقبل ، لا ينص النظام على قيود ، بل على العكس من ذلك ، يوصى بنظام المحرك النشط لتحسين عمليات التمثيل الغذائي والدم والدوران اللمفاوي. يجب على المريض توفير الوصول إلى الهواء النقي ، والإجراءات الصحية ، والعلاج بالتمارين الرياضية.

يجب أن يكون النظام الغذائي الكامل ، مع الأخذ بعين الاعتبار العمر. في وجود الحساسية - هيبوالرجينيك. كمية البروتين المعطاة للعمر ، مع بروتينية واضحة ، هي إضافة كمية البروتين المفقودة في اليوم الواحد في البول. الدهون هي الخضار بشكل رئيسي. مع فرط كوليسترول الدم الحاد ، والحد من استهلاك اللحوم ، وتفضيل الأسماك والدواجن. نظام غذائي خالٍ من الملوحة - 3-4 أسابيع مع الإدخال التدريجي التالي لكلوريد الصوديوم إلى 2-3 غرام. يُوصى بحمية هيبوكلوريد (حتى 4-5 جم) للمريض لسنوات عديدة. السائل لا يقتصر، كما هو خطر وظائف الكلى، وأكثر من تقييد السوائل في العلاج خلفية نقص حجم الدم والكورتيزون (GCS) يضعف خصائص الانسيابية من الدم ويمكن أن تسهم في تجلط الدم. بين ذمة التقارب وتلقي جرعات القصوى يجب glyukokoritkosteroidov المنتجات الغرض تحتوي على البوتاسيوم - خبز البطاطا والزبيب والمشمش المجفف، والخوخ والموز والقرع والكوسا.

خلال فترة المغفرة ، لا يحتاج الطفل إلى تقييد النظام الغذائي والنشاط البدني.

المعالجة الدوائية لفرط الدهون: إن علاج تكثف الليفوز لاول مرة بشكل أساسي يقلل من تعيين الجلوكوكورتيكويدويدات ، والعلاج الذي هو إمراضي. على خلفية الكورتيزون ، يتم وصف المضادات الحيوية أولاً. يستخدم البنسلين شبه الصناعي ، أموكيكلاف ، وبوجود مريض في anamnesis من ردود الفعل التحسسية للبنسلين - السيفالوسبورين الجيل الثالث والرابع.

يصف Prednisolone بمعدل 2 ملغ / كغ / يوم في 3 أو 4 جرعات يوميا إلى 3-4 اختبارات البول اليومية السلبية على التوالي لكل بروتين. عادة ما يحدث هذا في 3-4 أسابيع من بداية العلاج. ثم يتم إعطاء 2 مغ / كغ كل يوم لمدة 4-6 أسابيع. مزيد من 1،5 ملغم / كغم كل يوم - 2 أسابيع. 1 مغ / كغ كل يوم - 4 أسابيع. 0.5 ملغ / كغ كل يوم - أسبوعين مع الإلغاء اللاحق لبريدنيزولون. دورة 3 أشهر. يمكن التنبؤ بنتائج العلاج باستخدام الكورتيزون عن طريق تقييم تطور استجابة مدر للبول خلال 4-7 أيام من بداية العلاج. مع التطور السريع ل إدرار البول الستيرويد ، يمكن الافتراض أن العلاج سيكون ناجحا. في غياب استجابة الستيرويدية لإدرار البول أو تطوره المتأخر (3-4 أسابيع) ، يكون العلاج في معظم الحالات غير فعال. يجب أن تبحث عن سبب عدم وجود تأثير ، خلل التنسج الكلى ممكن. يتم إجراء مسح على إمكانية بؤر خفية من العدوى و sanation من بؤر العدوى.

عندما steroidorezistentnosti - عدم وجود تأثير glyukokoritkosteroidami العلاج لمدة 4-8 أسابيع - تعيين سيكلوفوسفاميد 1.5-2.5 ملغ / كغ / يوميا لمدة 6-16 أسابيع في تركيبة مع بريدنيزون 0.5-1 ملغ / كغ / يوم. في المستقبل ، مسار العلاج الصيانة في نصف جرعة من السامة للخلايا لمدة 3-6 أشهر أخرى بشكل مستمر.

مع المشاركة في تكرار كبد الشحوم ، ينصح بالاستلقاء في الأطفال الذين لديهم تاريخ من anamnesis الأرجية لاستخدامها في علاج ، zaditen ، intal.

في ARVI استخدام ريفيرفون ، مضاد للفيروسات ، أنافيرون للأطفال.

يتم تنفيذ المتابعة السريرية من قبل طبيب الأطفال وأخصائي أمراض الكلى ، فإنها تصحيح العلاج إذا لزم الأمر. من الضروري استشارة طبيب الأنف والحنجرة وطبيب الأسنان مرتين في السنة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],