اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر)

تم وصف IgA-nephropathy (مرض بيرغر) لأول مرة في عام 1968 باسم التهاب كبيبات الكلى ، والذي يحدث كتكرار بيلة دموية. حاليا ، يشغل اعتلال الكلية IgA واحد من الأماكن الأولى بين المرضى البالغين الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى المزمن ، والذين هم على غسيل الكلى.

في معظم الحالات ، يظهر اعتلال الكُلية للجلوبيولين المناعي (IgA) نفسه في مرحلة الطفولة ، في كثير من الأحيان عند الأولاد. انها تتميز تكاثر الخلايا مسراق الكبيبة في كبيبات الكلى نتيجة لترسب المناعي A. في السنوات القليلة الماضية في معظم المرضى الذين يعانون من جمعية أنشئت مع انتشار الطبقة MHC II HLA-DR المستضد.

سبب اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر) غير معروف.

ترتبط التسبب في اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر) بخصائص استقلاب IgA ، الذي يتكون من سلسلتين خفيفتين وسلاسل ثقيلة. مع التهاب الكلية IgA ، يتم زيادة توليف سلاسل خفيفة فقط بشكل كبير. تم تعيين المرضية إلى زيادة في تركيب ايغا في نخاع العظام في الاستجابة للعدوى الفيروسية وإنتاج غير طبيعية من ايغا mononuk-ليري الغشاء المخاطي في اللوزتين. يحدث ترسب المجمعات المناعية التي تحتوي على IgA في الغالب في mesanga من الكليتين. وقد أظهرت الدراسات الحديثة أن انتشار mesangial يرتبط مع نشاط السيتوكينات: IL-1 ، IL-6 ، FNO-a ، عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية P ، وعامل نمو الأوعية الدموية.

مورفولوجيا اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر). تأكيد التشخيص مع التهاب الكلية IgA هو التغيرات المورفولوجية في الكلى. خزعة الكلى إلزامي. مع الميكروسكوب الضوئي ، تكاثر مسراق الكريات البؤري أو المنتشر ، التهاب كبيبات الكلى المساريقي ، هو خاصية مميزة. ومع ذلك ، لا يمكن تشخيص اعتلال الكلية IgA إلا وفقًا للفحص المجهري الضوئي. مطلوب المجهر المناعي.

وفقا لبيانات الفحص المجهري المناعي ، فإن وجود رواسب IgA (سلسلة خفيفة) في mesanga من الكليتين ، غالباً في تركيبة مع جزء C3 التكميلي ، أحيانًا IgG أو IgM. فرط خلوية مميزة من مسراق الكبيبات هو التهاب كبيبات الكلى المساريقي.

قد يكون هناك تصلب جزئي في الكبيبات ، مما يشير إلى مرض متقدم للغاية. مع اعتلال الكلية IgA البعيد ، وضمور أنبوبي والتليف الخلالي بارز.

أعراض ايغا اعتلال الكلية (مرض بيرغر) . بداية المرض أكثر شيوعا في مرحلة الطفولة. تبقى العلامات الأولى للمرض مخفية لفترة طويلة. لأول مرة هناك ماكرو أو microhematuria على خلفية العدوى الفيروسية التنفسية الحادة مع التهاب البلعوم ، التهاب اللوزتين. في هذه الحالة ، فإن الفترة الفاصلة بين العملية المعدية وبيلة الدم هي عادة 1-2 أيام بالمقارنة مع 2-3 أسابيع في التهاب كبيبات الكلى الحاد poststreptococcal. وذمة وارتفاع ضغط الدم لا. وظيفة الكلى ليست مكسورة. تتطور العملية الكلوية ببطء ، وفي المرضى الذين يعانون من الكميات الكبيرة من الكوليمرات بشكل دوري تكون درجة الضرر الكلوي للأنسجة أقل من الأطفال الذين يعانون من بيلة دموية وبروتينية. مع تطور المرض ، تتطور الآفات الكلوية تحت تأثير السيتوكينات الممنوعة IL-1a ، IL-6 ، y-interferon.

مع تطور المرض ، يتم ربط ارتفاع ضغط الدم ، بروتينية وضوحا ، والتي هي معايير النذير غير المواتية ، للأطفال الأكبر سنا. لوحظ انخفاض وظائف الكلى في أكثر من نصف المرضى بعد 10-12 سنة. ومع ذلك ، في الأطفال في كثير من الأحيان أكثر من البالغين ، يمكن أن يحدث التخلف التلقائي.

تشخيص اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر) .

• المتكررة و / أو microhematuria على خلفية الالتهابات الحادة.
• مستويات مرتفعة من IgA في مصل الدم واللعاب.
• وجود سلاسل خفيفة من الفئة الفرعية IgA في خزعة الكلى تحت المجهر المناعي.

علاج ايغا اعتلال الكلية (مرض بيرغر) . الوضع دون قيود خاصة. النظام الغذائي هو زلق باستثناء منتجات القمح والجاودار والشوفان والدخن ، مع الأرز ، والحنطة السوداء ، واستبدال الذرة.

العلاج المضاد للبكتيريا من الأمراض المعدية.

توقعات. هام للتنبؤ بمسار اعتلال الكُلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) وفعالية العلاج هو تقييم مدى انتشار العملية التكاثرية ودرجة التغيرات المتصلبة في كل من الكُبَيْبَة والكلية. إن ربط ارتفاع ضغط الدم الشرياني على خلفية اعتلال الكُلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) على المدى الطويل يؤدي إلى تفاقم الإنذار ، في المستقبل ، وفي معظم الحالات ، يصاب البالغون بالفشل الكلوي المزمن.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],