ساركوما الأنسجة اللينة في الأطفال

ساركوما الأنسجة اللينة هي مجموعة من الأورام الخبيثة التي تنشأ من النسيج المتوسطي البدائي. أنها تمثل حوالي 7-11 ٪ من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة. يتم تمثيل نصف ساركوما الأنسجة الرخوة بواسطة الساركومة العضلية. جنبا إلى جنب مع انحلال الربيدات العضلية ، تعتبر الأورام اللحمية الزلالية ، الأورام الليفية و الأورام الليفية العصبية أكثر شيوعا عند الأطفال. أورام الأنسجة الرخوة غير المصلية هي أكثر شيوعا عند البالغين. توطين ساركوما الأنسجة اللينة هي متنوعة جدا.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

أعراض ساركوما الأنسجة اللينة

المظاهر السريرية تعتمد على مكان الورم وعلاقته بالأنسجة المحيطة. كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن الأعراض المحلية لنمو الورم. ولوحظ أن الأعراض الشائعة (الحمى وفقدان الوزن ، إلخ) نادراً ما تحدث في المراحل المتقدمة من المرض.

التصنيف النسيجي من الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة

النسيجية ، الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة هي غير متجانسة للغاية. أدناه هي أنواع من الأورام اللحمية الخبيثة والأنسجة التناظرية التناظرية تناظري لهم أنواع من الأنسجة.

يشار إلى الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة أيضا باسم الأورام خارج العظمية من العظام والأنسجة الغضروفية (الساركوما العظمية خارج الرحم ، و myxoid و chondrosarcoma mesenchymal).

ومن الناحية المورفولوجية ، يصعب إجراء التشخيص التفريقي بين أورام الأنسجة اللينة غير المنتثرة للورم. لتوضيح التشخيص ، استخدم المجهر الإلكتروني ، والدراسات المناعية والوراثية الخلوية.

لا يعطي المظهر النسيجي لورم من الأنسجة الرخوة (باستثناء مرض الساركومة العضلية الرئوية) فكرة واضحة عن الدورة السريرية والتشخيص المرض. لتحديد العلاقة بين الورم نسيجية وتجسيد السلوك، حددت مجموعة دراسة متعددة المراكز POG (مجموعة الأورام للأطفال، USA) في دراسة استطلاعية ثلاثة خيارات التغيرات النسيجية التي يمكن استخدامها كعوامل النذير. تم تحديد درجة التغيرات النسيجية من قبل مؤشرات الخلوية ، تعدد الأشكال الخلوي ، النشاط الانقسامي ، شدة النخر ونمو الورم الغازية. وقد تبين أن أورام المجموعة الثالثة (الدرجة الثالثة) بالمقارنة مع الأول والثاني لديهم توقعات أسوأ بكثير.

تصنيف ساركوما الأنسجة اللينة

تشخيص ساركوما الأنسجة اللينة

التحقق من تشخيص ساركوما الأنسجة اللينة يمثل صعوبات كبيرة. عند إجراء خزعة ، من المهم الحصول على كمية كافية من نسيج الورم ليس فقط للنسيج الروتيني ، ولكن أيضا للدراسات الحيوية المناعية والبيولوجية الخلوية والجزيئية.

[9], [10], [11], [12], [13]

علاج ساركوما الأنسجة اللينة

تختلف استراتيجية علاج الأورام عند الأطفال والبالغين ، وهي مرتبطة بعدة نقاط:

• يرتبط تنفيذ عمليات حفظ الأعضاء في الأطفال بصعوبات فنية كبيرة بسبب الميزات التشريحية والوظيفية ؛
• يمكن أن يؤدي استخدام العلاج الإشعاعي في الأطفال الصغار إلى مضاعفات خطيرة (على سبيل المثال ، تعطل نمو الأعضاء الفردية والجسم ككل) ، أكثر وضوحًا من البالغين ؛
• في علم الأورام للأطفال ، تم تطوير مخططات أكثر صرامة من العلاج الكيميائي بجرعات عالية. بما في ذلك نظم متعددة المكونات (تنفيذ علاج كيميائي مماثل عند البالغين ، غالباً ما يكون مستحيلاً فيما يتعلق بأسوأ احتمالية) ؛
• الآثار طويلة الأجل لجميع العلاجات في الأطفال هي أكثر أهمية اجتماعيا بسبب احتمال الحياة المتوقع أطول مقارنة مع البالغين.

كيف يتم علاج ساركوما الأنسجة الرخوة في الأطفال؟