ساركوما الأنسجة الرخوة عند الأطفال

ساركوما الأنسجة الرخوة هي مجموعة من الأورام الخبيثة التي تنشأ من النسيج المتوسطي البدائي. وتمثل حوالي 7-11% من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة. نصف ساركوما الأنسجة الرخوة هي ساركوما عضلية مخططة. إلى جانب الساركوما العضلية المخططة، غالبًا ما تظهر الساركوما الزليلية، والساركوما الليفية، والساركوما العصبية الليفية لدى الأطفال. أورام الأنسجة الرخوة غير المخططة أكثر شيوعًا لدى البالغين. يتنوع موقع ساركوما الأنسجة الرخوة بشكل كبير.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أعراض ساركوما الأنسجة الرخوة

تعتمد المظاهر السريرية على موقع الورم وعلاقته بالأنسجة المحيطة به. وكقاعدة عامة، تُكتشف أعراض موضعية لنمو الورم. أما الأعراض العامة (مثل الحمى وفقدان الوزن، إلخ) فنادرًا ما تُلاحظ، وتكثر في المراحل المتقدمة من المرض.

التصنيف النسيجي لأورام الأنسجة الرخوة

من الناحية النسيجية، تُعد ساركوما الأنسجة الرخوة شديدة التباين. فيما يلي أنواع مختلفة من الساركوما الخبيثة وأنواع الأنسجة المقابلة لها نسيجيًا.

تشمل ساركوما الأنسجة الرخوة أيضًا الأورام خارج العظم في أنسجة العظام والغضاريف (الساركوما العظمية خارج العظم، والساركوما المخاطية والساركوما الغضروفية المتوسطة).

من الصعب شكليًا إجراء تشخيص تفريقي بين أورام الأنسجة الرخوة غير الساركوما العضلية المخططة. تُستخدم المجهر الإلكتروني والدراسات المناعية النسيجية والدراسات الخلوية الوراثية لتوضيح التشخيص.

لا يُقدم النوع النسيجي لأورام الأنسجة الرخوة (باستثناء الساركوما العضلية المخططة) صورة واضحة عن المسار السريري وتوقعات المرض. ولتحديد العلاقة بين النوع النسيجي وسلوك الورم، حددت مجموعة الأبحاث متعددة المراكز POG (مجموعة أورام الأطفال، الولايات المتحدة الأمريكية)، في سياق دراسة استشرافية، ثلاثة أنواع من التغيرات النسيجية التي يمكن استخدامها كعوامل تنبؤية. حُددت درجة التغيرات النسيجية من خلال مؤشرات الخلوية، وتعدد أشكال الخلايا، والنشاط الانقسامي، وشدة النخر، ونمو الورم الغازي. وقد تبين أن أورام المجموعة الثالثة (الدرجة الثالثة) لديها توقعات أسوأ بكثير مقارنةً بالمجموعتين الأولى والثانية.

تصنيف ساركوما الأنسجة الرخوة

تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة

يُمثل التحقق من تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة صعوبات كبيرة. عند إجراء خزعة، من المهم الحصول على كمية كافية من أنسجة الورم، ليس فقط للفحص النسيجي الروتيني، بل أيضًا للدراسات المناعية الكيميائية والخلوية الوراثية والبيولوجية الجزيئية.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج ساركوما الأنسجة الرخوة

تختلف استراتيجية علاج الأورام عند الأطفال والبالغين، وذلك بسبب عدة عوامل:

• إن إجراء عمليات الحفاظ على الأعضاء عند الأطفال يرتبط بصعوبات تقنية كبيرة بسبب الخصائص التشريحية والوظيفية؛
• إن استخدام العلاج الإشعاعي عند الأطفال الصغار قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة (على سبيل المثال، تعطيل نمو الأعضاء الفردية والجسم ككل)، أكثر وضوحا من تلك التي تحدث عند البالغين؛
• في طب الأورام عند الأطفال، تم تطوير أنظمة علاج كيميائي أكثر صرامة بجرعات عالية، بما في ذلك أنظمة متعددة المكونات (غالبًا ما يكون إجراء مثل هذا العلاج الكيميائي لدى البالغين مستحيلًا بسبب ضعف التحمل)؛
• إن التأثيرات طويلة المدى لجميع أنواع العلاج عند الأطفال أكثر أهمية اجتماعيًا بسبب متوسط العمر المتوقع الأطول لديهم مقارنة بالبالغين.

كيف يتم علاج ساركوما الأنسجة الرخوة عند الأطفال؟