كيف يتم علاج ساركوما الأنسجة الرخوة عند الأطفال؟

تختلف استراتيجية علاج الأورام عند الأطفال والبالغين، وذلك بسبب عدة عوامل:

• إن إجراء عمليات الحفاظ على الأعضاء عند الأطفال يرتبط بصعوبات تقنية كبيرة بسبب الخصائص التشريحية والوظيفية؛
• إن استخدام العلاج الإشعاعي عند الأطفال الصغار قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة (على سبيل المثال، تعطيل نمو الأعضاء الفردية والجسم ككل)، أكثر وضوحا من تلك التي تحدث عند البالغين؛
• في طب الأورام عند الأطفال، تم تطوير أنظمة علاج كيميائي أكثر صرامة بجرعات عالية، بما في ذلك أنظمة متعددة المكونات (غالبًا ما يكون إجراء مثل هذا العلاج الكيميائي لدى البالغين مستحيلًا بسبب ضعف التحمل)؛
• إن التأثيرات طويلة المدى لجميع أنواع العلاج عند الأطفال أكثر أهمية اجتماعيًا بسبب متوسط العمر المتوقع الأطول لديهم مقارنة بالبالغين.

وتحدد الاختلافات المذكورة الحاجة إلى اختيار تكتيكات العلاج بعناية، مع الأخذ في الاعتبار الخصائص الفردية للطفل والمخاطر المحتملة للمضاعفات المتأخرة.

نظرًا لندرة أورام الأنسجة الرخوة غير الساركومية العضلية المخططة، ينبغي أن يُجرى علاجها في إطار دراسات متعددة المراكز تُمكّن من الحصول على نتائج موثوقة، وبناءً عليها، تحسين أساليب العلاج. في علاج هذا النوع من الأورام، ينبغي إشراك أخصائيين من مختلف التخصصات: جراحين، ومعالجين كيميائيين، وأخصائيي أشعة. ونظرًا للحاجة إلى إجراء عمليات جراحية بتر في بعض الحالات، يُنصح بإشراك أطباء العظام، وأخصائيي إعادة التأهيل، وأخصائيي علم النفس في عملية العلاج مبكرًا، حيث ستعتمد جودة حياة المريض بشكل كبير في المستقبل.

في المرحلة الجراحية من العلاج، يُحدَّد احتمال استئصال الورم بالكامل داخل الأنسجة السليمة. يُعدُّ هذا عاملًا تشخيصيًا بالغ الأهمية. فغياب الورم المتبقي يعني تشخيصًا إيجابيًا. في حال بقاء الورم المتبقي، تُؤخذ الحاجة إلى جراحة جذرية متكررة وإمكانية إجرائها في الاعتبار.

دور العلاج الكيميائي في ساركوما الأنسجة الرخوة غامض. فيما يتعلق بالعلاج الكيميائي، من المقبول عمومًا تقسيم الأورام إلى حساسة (مثل الأورام الشبيهة بالأورام الليفية العضلية)، وحساسة بدرجة متوسطة، وغير حساسة. يعتمد عدد من البرامج الحديثة لعلاج ساركوما الأنسجة الرخوة (CWS، SIOP) على هذا التقسيم. تشمل الأورام الحساسة للعلاج الكيميائي الساركوما العضلية المخططة، وساركوما يوينغ خارج العظم، وأورام الأديم الظاهر العصبي المحيطي، والساركوما الزليلية. تشمل الأورام متوسطة الحساسية الورم الليفي المنسجات الخبيث، والساركوما العضلية الملساء، والأورام الوعائية الخبيثة، والساركوما السنخية للأنسجة الرخوة، والساركوما الشحمية. أما الساركوما الليفية (باستثناء الخلقية) والساركوما الليفية العصبية (الورم الشفاني الخبيث) فهي غير حساسة للعلاج الكيميائي.

باستثناء ساركوما العضلات المخططة والساركوما الزليلية، لم تظهر الدراسات المستقبلية الكبيرة تحسنًا في النتائج (البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالي من الأحداث) باستخدام العلاج الكيميائي المساعد عند الأطفال المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة.

لطالما كانت الأدوية الأساسية المستخدمة في علاج ساركوما الأنسجة الرخوة هي فينكريستين، وداكتينوميسين، وسيكلوفوسفاميد، ودوكسوروبيسين (نظام VACA). وقد أظهرت العديد من الدراسات فعالية أكبر للإيفوسفاميد مقارنةً بالسيكلوفوسفاميد. ونظرًا لعدم نجاح العلاج حتى الآن، مع عدم إزالة الورم بالكامل، يجري البحث عن أدوية جديدة، وتركيبات دوائية، وأنظمة علاج كيميائي أكثر فعالية.

يتمثل دور العلاج الإشعاعي في علاج ساركوما الأنسجة الرخوة في ضمان السيطرة الموضعية على الورم. تتراوح جرعات الإشعاع في مختلف البروتوكولات بين 32 و60 جراي. ووفقًا لبعض الباحثين، فإن الجمع بين العلاج الجراحي والإشعاعي يسمح بسيطرته الموضعية الكافية لدى 80% من المرضى. وتُقدم بعض العيادات بنشاط طرقًا بديلة للتعرض للإشعاع - مثل العلاج الإشعاعي الموضعي والإشعاع بحزمة الإلكترونات أثناء الجراحة. أما العلاج الإشعاعي قبل الجراحة للأورام، والذي أظهر نتائج جيدة لدى البالغين، فيُستخدم بشكل أقل شيوعًا في طب أورام الأطفال.

في حالة الانتكاس الموضعي للمرض، يُحاول استئصال الورم. في هذه الحالات، يكون العلاج الكيميائي المساعد فعالاً، بما في ذلك لدى الأطفال الصغار المصابين بالساركوما الليفية وورم الخلايا الظهارية الدموية. من بين جميع ساركومات الأنسجة الرخوة، تُعد هذه الأورام، بالإضافة إلى الساركوما الليفية الجلدية وورم الخلايا الليفية الخبيث، أقل عدوانية ونادراً ما تنتشر. ويمكن علاجها غالباً بالاستئصال الجراحي.

في الحالات التي لم يتم فيها إزالة الساركوما السنخية للأنسجة الرخوة بشكل كامل، يكون العلاج الكيميائي غير فعال.

الورم ذو الخلايا الصغيرة المستديرة الصمغية - وهو ورم مجهول التكوين النسيجي - عادةً ما يتمركز في تجويف البطن والحوض الصغير، مما يجعل إزالته تمامًا صعبة. في هذه الحالة، تعتمد الأساليب العلاجية على استخدام معقد للعلاج الجراحي والإشعاعي والكيميائي.

علاج ساركوما الأنسجة الرخوة ذات الخلايا الصافية هو في المقام الأول جراحي، مع إمكانية العلاج الإشعاعي للورم المتبقي. وقد أثبتت محاولات استخدام العلاج الكيميائي في هذه الحالة عدم فعاليته.

في الأورام شديدة الخباثة، مثل الساركوما الوعائية والساركوما اللمفاوية، يعتمد تشخيص المرض على إمكانية إزالتها تمامًا. وقد أُفيد عن استخدام ناجح لدواء باكليتاكسيل في هذا النوع من الأورام.

الورم البطاني الوعائي الدموي، الذي يحتل موقعًا وسيطًا بين الورم الوعائي الدموي والساركوما الوعائية الدموية في الأورام الخبيثة، غالبًا ما يتمركز في الكبد لدى الأطفال. يمكن أن ينمو بدون أعراض، بل ويتراجع تلقائيًا. أحيانًا يصاحب هذا الورم تطور اعتلال تخثر الدم الاستهلاكي (متلازمة كاساباخ-ميريت). في هذه الحالة، يلزم اللجوء إلى أساليب جراحية فعالة. هناك تقارير عن استخدام ناجح للعلاج الكيميائي (فينكريستين، داكتينوميسين، سيكلوفوسفاميد) وإنترفيرون ألفا-2أ. في حال عدم وجود أي تأثير، يُنصح بزراعة الكبد.

تستحق أساليب علاج ساركوما العظام خارج العظم اهتمامًا خاصًا. لا تزال فعالية العلاج الكيميائي لهذا النوع من الأورام غير مفهومة جيدًا. ومع ذلك، يرى بعض الباحثين أن علاج هذا الورم يجب أن يتم وفقًا للمبادئ المُطوّرة لعلاج ساركوما الأنسجة الرخوة.

إذا استحال استئصال الورم بالكامل أو وُجدت نقائل، فإن العلاج الإشعاعي والكيميائي إلزاميان. يبلغ معدل البقاء الإجمالي لمدة أربع سنوات عند استخدام برنامج VACA حوالي 30%، بينما يبلغ معدل البقاء دون انتكاس 11%. يُنصح بالعلاج الجراحي للنقائل الانفرادية عندما تكون موضعية في الرئتين. تُبذل حاليًا محاولات حثيثة لتحسين فعالية العلاج لدى هذه الفئة من المرضى من خلال تكثيف العلاج الكيميائي واستخدام برامج علاجية جديدة، بما في ذلك الإيفوسفاميد والدوكسوروبيسين.

من المشكلات التي لم تُحل بعدُ علاج ساركوما الأنسجة الرخوة المتكررة. عند وضع استراتيجيات العلاج، يُؤخذ في الاعتبار العلاج السابق، وموقع الورم، وحالة المريض. الشفاء ممكن في عدد قليل من الحالات مع الاستئصال الكامل للورم ونقائله. لم تُوضَّح فعالية العلاج الإشعاعي والكيميائي في حالات الانتكاس، وتتطلب تقييمًا في دراسات عشوائية متعددة المراكز.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة على النوع النسيجي، واكتمال الاستئصال الجراحي، ووجود أو غياب النقائل، وعمر المريض، وعدد من العوامل الخاصة بكل ورم. بالنسبة للساركوما الليفية وورم الخلايا الحولية الدموية، يكون التشخيص أفضل بكثير لدى المرضى الأصغر سنًا. بالنسبة للساركوما الليفية العصبية والساركوما الشحمية، يتحدد التشخيص بناءً على اكتمال الاستئصال. بالنسبة للساركوما العضلية الملساء، يكون التشخيص أسوأ إذا تطور الورم داخل الجهاز الهضمي. يُعد انتشار الورم، وحجم الورم المتبقي، ودرجة الخباثة عوامل تشخيصية حاسمة للأورام الوعائية (الورم البطاني الوعائي، والساركوما الوعائية، والساركوما اللمفاوية). يُعد وجود النقائل عامل تشخيصي غير مواتٍ للغاية لأي ورم. تعتبر النقائل المتأخرة، والتي تزيد من سوء التشخيص بشكل كبير، من السمات المميزة لساركوما الحويصلات الهوائية وسرطان الجلد في الأنسجة الرخوة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]