كيف يتم علاج ساركوما الأنسجة الرخوة في الأطفال؟
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
تختلف استراتيجية علاج الأورام عند الأطفال والبالغين ، وهي مرتبطة بعدة نقاط:
- يرتبط تنفيذ عمليات حفظ الأعضاء في الأطفال بصعوبات فنية كبيرة بسبب الميزات التشريحية والوظيفية ؛
- يمكن أن يؤدي استخدام العلاج الإشعاعي في الأطفال الصغار إلى مضاعفات خطيرة (على سبيل المثال ، تعطل نمو الأعضاء الفردية والجسم ككل) ، أكثر وضوحًا من البالغين ؛
- في علم الأورام للأطفال ، تم تطوير مخططات أكثر صرامة من العلاج الكيميائي بجرعات عالية. بما في ذلك نظم متعددة المكونات (تنفيذ علاج كيميائي مماثل عند البالغين ، غالباً ما يكون مستحيلاً فيما يتعلق بأسوأ احتمالية) ؛
- الآثار طويلة الأجل لجميع العلاجات في الأطفال هي أكثر أهمية اجتماعيا بسبب احتمال الحياة المتوقع أطول مقارنة مع البالغين.
تحدد الاختلافات المدرجة في القائمة الحاجة إلى اختيار أساليب العلاج بعناية مع النظر الإلزامي في الخصائص الفردية للطفل والمخاطر المحتملة للمضاعفات المتأخرة.
في اتصال مع ندرة أورام الأنسجة اللينة غير bloomingomyosarcoma ، يجب أن يتم علاجها في إطار دراسات متعددة المراكز التي تسمح بالحصول على نتائج موثوقة وعلى أساسها تحسين أساليب العلاج. في علاج هذا النوع من الأورام يجب أن يشاركوا في بعض الاختصاصات المختلفة: الجراحون ، العلاج الكيميائي ، أطباء الأشعة. وفيما يتعلق بالحاجة إلى إجراء عمليات معوقة في عدد من الحالات ، فمن المستحسن أن نشرك في مرحلة مبكرة في عظام عمليات المعالجة ، واختصاصي إعادة التأهيل ، والأخصائيين النفسيين ، والتي تعتمد عليها نوعية حياة المريض بشكل كبير.
في المرحلة الجراحية من العلاج ، يتم تحديد إمكانية الاستئصال الكامل للورم ضمن حدود الأنسجة السليمة. هذا هو عامل تنبؤي مهم للغاية. إن غياب الورم المتبقي يعني تشخيصًا مواتيًا. إذا تم الحفاظ على الورم المتبقي ، يتم النظر في ضرورة وإمكانية إجراء عملية جراحية متكررة.
دور العلاج الكيميائي في ساركوما الأنسجة اللينة هو غامض. فيما يتعلق بالعلاج الكيميائي ، فإن تقسيم الأورام إلى حساسية (مثل PMC-like) ، حساس بشكل معتدل وغير حساس مقبول بشكل عام. على أساس هذا التقسيم ، تم بناء عدد من البرامج الحديثة لعلاج ساركوما الأنسجة اللينة (CWS ، SIOP). تشمل الأورام الحساسة للعلاج الكيميائي الساركومة الوعائية ، ساركوما يوينغ الخارجية ، الأورام الطرفية للأورام العصبية الطرفية ، ساركوما الزليكية. حساسة بدرجة معتدلة تشمل خلايا الأنسجة الخيطية الليفية الخبيثة ، ساركومة العضلة الليفية ، الأورام الوعائية الخبيثة ، ساركوما الأنسجة الرخوة السنخية والليبوداركوما. غير حساسة للعلاج الكيسي الليفي (باستثناء خلقي) وساركوما العصبية الليفية (الورم الشحمي الخبيث).
إلا العضلية المخططة، وساركوما الزليلي، في دراسات مستقبلية كبيرة مع العلاج الكيميائي المساعد في الأطفال الذين يعانون من الأورام اللحمية الأنسجة اللينة تحسين النتيجة (عموما والبقاء على قيد الحياة خالية من الأحداث) لم يكن.
الأدوية الأساسية المستخدمة في علاج ساركوما الأنسجة اللينة. ظلت منذ فترة طويلة فينكريستين ، داكتينوميسين ، سيكلوفوسفاميد ودوكسوروبيسين (نظام VACA). وقد أظهرت عدد من الدراسات فعالية أكبر من ifosfamide مقارنة مع سيكلوفوسفاميد. فيما يتعلق بالنتائج غير المرضية للعلاج مع إزالة كاملة للورم ، يتم البحث عن أدوية جديدة وتركيبات أكثر فعالية وأنظمة العلاج الكيميائي.
دور العلاج الإشعاعي في علاج ساركوما الأنسجة اللينة هو توفير السيطرة المحلية على الورم. وتتراوح جرعات الإشعاع في مختلف البروتوكولات من 32 إلى 60 جراى. وفقا لبعض الباحثين ، فإن الاستخدام المشترك للمعالجة الجراحية والإشعاعية يسمح بتحقيق السيطرة المحلية الكافية في 80 ٪ من المرضى. في بعض العيادات ، يتم إدخال طرق بديلة للتعرض للإشعاع بشكل فعال - العلاج الإشعاعي الموضعي والإشعاع أثناء الجراحة مع شعاع الإلكترون. تشعيع الورم قبل الجراحة ، والذي أظهر نتائج جيدة عند البالغين ، هو أقل شيوعا في علاج الأورام عند الأطفال.
مع تكرار المحلية للمرض ، فإنهم يحاولون قطع الورم مرة أخرى. في هذه الحالات ، يكون العلاج الكيميائي غير المساعد فعالاً ، بما في ذلك لدى الأطفال في الفئة العمرية الأصغر سنًا مع الليف الساركومي والأورام الوعائية الدموية. من بين جميع الأورام اللحمية النسيجية الرخوة ، هذه الأورام ، بالإضافة إلى أورام الجلد الحلقي ورم المنسجات الليفي الخبيثة ، تكون أقل عدوانية ونادراً ما تنتشر. علاجهم في كثير من الأحيان ممكن عن طريق الإزالة الجراحية.
مع عدم إزالة ساركوما الأنسجة الرخوة السنخية بالكامل ، فإن العلاج الكيميائي غير فعال.
إن الورم الصدري من الخلايا المستديرة الصغيرة - وهو ورم من نسج الأنسجة غير المعروفة - عادة ما يكون موضعيًا في التجويف البطني والحوض الصغير ، مما يجعل من الصعب إزالته تمامًا. في هذه الحالة ، يستند التكتيك على الاستخدام المعقد للعلاج الجراحي والإشعاعي والعلاج الكيميائي.
علاج الساركوما الخفيفة الخلوية من الأنسجة الرخوة هو جراحي بشكل رئيسي مع احتمال تشعيع الورم المتبقي. أثبتت محاولات استخدام العلاج الكيميائي في هذه الحالة غير فعالة.
مع مثل هذه الأورام الخبيثة للغاية مثل angiosarcoma و lymphangiosarcoma ، يتم تحديد التشخيص من خلال إمكانية إزالتها بالكامل. هناك تقرير عن الاستخدام الناجح للباكليتاكسيل في هذا النوع من الورم.
ورم غائي ، ورم خبيث ، ويحتل موقعا وسيطا بين ورم وعائي وسرطان وريدي ، في الأطفال غالبا ما يتم توطينه في الكبد. يمكن أن تنمو بشكل عكسي وحتى بشكل عفوي. أحيانا هذا الورم يصاحب تطور أمراض تجلط الدم (Kazabaha-Merrita syndrome). في هذه الحالة ، من الضروري استخدام تكتيك جراحي نشط. هناك تقارير عن الاستخدام الناجح للعلاج الكيميائي (vincristine ، dactinomycin ، سيكلوفوسفاميد) و interferon alfa-2a. إذا لم يكن هناك أي تأثير ، يشار إلى زراعة الكبد.
يجب إيلاء اهتمام خاص للتكتيكات العلاجية لساركوما العظام العظمية. لا تزال فعالية العلاج الكيميائي مع هذا النوع من الورم غير مفهومة بشكل جيد. ومع ذلك ، وفقا لبعض الكتاب ، يجب أن يتم علاج هذه الورم وفقا للمبادئ المتقدمة لعلاج sarcomas الأنسجة اللينة.
إذا لم يكن من الممكن استئصال الورم تمامًا أو في وجود النقائل ، فإن العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي إلزاميان. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة أربع سنوات مع نظام VACA ما يقرب من 30 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة خالية من التكرار هو 11 ٪. يشار العلاج الجراحي من الانبثاث الانفرادي لتوطينها في الرئتين. حاليا ، هناك محاولات مستمرة لزيادة فعالية العلاج في هذه المجموعة من المرضى من خلال تكثيف العلاج الكيميائي واستخدام نظم جديدة مع إدراج ifosfamide و doxorubicin.
مشكلة غير محلولة هي علاج تكرار ساركوما الأنسجة اللينة. عند وضع تكتيكات العلاج ، يتم أخذ العلاج السابق ، وتحديد موضع العملية وحالة المريض في الاعتبار. العلاج ممكن في عدد قليل من الحالات مع الاستئصال الكامل للورم وانبثاثه. فعالية العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي في الانتكاسات ليست واضحة وتتطلب التقييم في الدراسات متعددة المراكز العشوائية.
توقعات
ان تشخيص حالة الأورام اللحمية الأنسجة اللينة يعتمد على نوع النسيجي، اكتمال استئصال الجراحي، وجود أو عدم وجود ورم خبيث، سن المريض، وكذلك على عدد من العوامل المحددة لورم معين. في الليف الورمي و الورم الوعائي الدموي ، يكون التشخيص أفضل بكثير في المرضى الأصغر سنا. مع الساركومة العصبية الليفية و liposarcoma ، يحدد التشخيص اكتمال الختان. مع ساركومة العضلة المريضة ، يكون التكهن أسوأ إذا تطور الورم داخل القناة الهضمية. عملية انتشار وكمية من الأورام المتبقية ودرجة الورم - العوامل النذير حاسمة للسفن ورم (ورم بطاني وعائي، عائية، مفاوي). وجود النقائل هو عامل النذير غير مواتية للغاية لأي ورم. النقائل في وقت متأخر ، تدهور كبير في التكهن ، هي سمة من ساركوما السنخية وسرطان الجلد من الأنسجة الرخوة.
[