مورفولوجيا الورم الأرومي العصبي

من السمات المميزة لورم الخلايا البدائية العصبية قدرته على التراجع التلقائي، مما يُذكرنا بالتطور العكسي للجهاز العصبي الودي خلال مرحلة التخلق الجنيني. تنشأ العقد الكرومافينية الودية في مرحلة مبكرة من التطور الجنيني في نخاع الغدة الكظرية. وبحلول الأسبوع الثامن من التخلق الجنيني، تصل الخلايا البرنشيمية النشطة هرمونيًا في الجهاز الكظري إلى أحجام كبيرة، وبحلول وقت الولادة تكون قد انخفضت بشكل حاد.

من السمات المميزة الأخرى لورم الخلايا العصبية قدرته على التمايز في المختبر تحت تأثير عوامل مختلفة (حمض الريتينويك، عامل نمو الأنسجة العصبية، بابافيرين). في الوقت نفسه، يتميز الورم في الجسم الحي بنمو عدواني شديد ونقائل سريعة.

كشفت دراسات فحص ورم الأرومة العصبية عن زيادة مضاعفة في معدل الإصابة بهذا الورم لدى الرضع خلال الأشهر الستة الأولى من العمر. ويُفسر هذا التباين مع معدل الإصابة المسجل بظاهرة التراجع التلقائي لورم الأرومة العصبية في معظم الحالات. يحدث التراجع عادةً مع بعض الخصائص البيولوجية للورم: مجموعة كروموسومات ثلاثية الصبغيات، وغياب تضخيم جين N MYC، وتشوهات في الكروموسوم الأول (فقدان الذراع القصير). كما يرتبط غياب التعبير عن التيلوميراز ومستقبلات التغذية العصبية TRK-A باحتمالية التراجع التلقائي للورم.

مورفولوجيا الورم الأرومي العصبي

يمكن أن يشكل التشخيص النسيجي لورم الخلايا العصبية صعوبات كبيرة بسبب التشابه المورفولوجي لهذا الورم مع أورام الجلد العصبي البدائية والأورام اللمفاوية والورم العضلي المخطط.

تُشبه الخلايا السرطانية في ورم الأرومة العصبية الخلايا العصبية الجنينية في الأنسجة الودية. مجهريًا، يُمثل الورم خلايا عصبية صغيرة مستديرة ذات نوى كبيرة وحافة ضيقة من السيتوبلازم. يمكن تمييز ثلاثة مكونات رئيسية في نسيج الورم: ورم أرومي عصبي، ورم عصبي عقدي، وورم متوسط. تُحدد غلبة أحد المكونات درجة تمايز ورم الأرومة العصبية. هناك أنواع من ورم الأرومة العصبية: غير متمايز (جميع خلايا الورم هي خلايا عصبية)، وأنواع منخفضة التمايز (يُلاحظ تمايز عقدي في أقل من 5% من الخلايا)، وأنواع متمايزة (أكثر من 5% من الخلايا تُظهر علامات تمايز). ويكون تشخيص هذا النوع الأخير من الأورام أكثر ملاءمة.

يُعدّ التصنيف المتكامل (1986) مناسبًا لتحديد التشخيص في الممارسة السريرية. يربط هذا التصنيف مؤشراتٍ مثل عمر المريض والسمات النسيجية لورم الخلايا العصبية (درجة تمايز الخلايا العصبية، وشدة المكون السدوي، ومؤشر الانقسام الفتيلي/انفتاق النواة). ووفقًا لهذا التصنيف، يكون التشخيص أكثر ملاءمةً عند الجمع بين نوع ورم جيد التمايز وعمر الطفل الذي يقل عن سنة.

الجوانب الوراثية الجزيئية لورم الخلايا العصبية

حاليًا، تُعرف بعض التشوهات الجينية المميزة لورم الخلايا العصبية، والتي تُحدد تشخيص المرض. يُعد تضخم جين N MYC أهم هذه التشوهات. بغض النظر عن عمر المريض، فإن اكتشاف هذا الاضطراب له قيمة تشخيصية سلبية. غالبًا ما يقترن تضخم جين N MYC بحذف الذراع القصير للكروموسوم 1 وزيادة الذراع الطويل للكروموسوم 17. وهذا الانحراف الأخير بحد ذاته له قيمة تشخيصية سلبية.

يرتبط وجود مجموعة كروموسومية مفرطة الصيغة الصبغية في الخلايا السرطانية بتوقعات إيجابية، خاصةً لدى الأطفال في السنة الأولى من العمر. كما يُعدّ التعبير المتزايد عن جين مستقبلات الخلايا العصبية-TRK-A علامة إيجابية أخرى على تشخيص ورم الخلايا العصبية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]