أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية

تتميز أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية بالتنوع الشديد وتعتمد على توطين ومدى الضرر الذي يلحق بجسم أو عضو آخر.

غالبا ما يكون موضعيا الورم في الغدة الكظرية (40٪)، تليها المزيد من خلف البريتوان تردد (25-30٪)، المنصف الخلفي (15٪)، حوض صغير (3٪) والرقبة (1٪). تلاحظ الترجمات النادرة وغير المحددة في 5-15٪ من حالات الورم الأرومي العصبي.

الألم هو أحد الأعراض الهامة سريريا من ورم الخلايا البدائية العصبية في 30-35 ٪ من المرضى ، لوحظ الحمى في 25-30 ٪. فقدان وزن الجسم - في 20 ٪ من المرضى. لفترة طويلة ، من الممكن حدوث تدفق عديم الأعراض ، يعتمد تكرار ذلك على مرحلة العملية: في المرحلة الأولى - 48٪ ، في المرحلة الثانية - 29٪ ، في المرحلة الثالثة - 16٪ ، في المرحلة الرابعة - 5٪ ، في المرحلة IVS - 10٪ من الحالات.

مع موقع الورم في منطقة عنق الرحم والصدرية من الجذع المتعاطف ، لوحظت في متلازمة هورنر (تدلي الجفون ، تقبض الحدقة ، جحوظ ، التعرق على جانب الآفة) في عدد من الحالات. عندما يتم ترجمة العملية في مساحة retrobulbar ، قد تظهر أعراض "النظارات" مع جحوظ. السعال الوسواسى ، وضيق التنفس ، وتشوه جدار الصدر ، وعسر البلع ، والقلس المتكرر هى من سمات الورم الموجود فى المنصف الخلفي. يوصف توزيع العملية من تجويف الصدر إلى الفضاء خلف الصفاق من خلال الفتحات الحجابية كعرض من أعراض "الساعة الرملية" أو "الدمبل". عندما تكون موضعية في منطقة فضاء خلف الصفاق ، من الممكن تحديد الكثافة الصخرية للورم شبه المنحاز مع سطح وعرة. ويرجع السبب الرئيسي لتثبيت الورم في وقت مبكر إلى النشوء السريع في القناة الشوكية من خلال الثقبة بين الفقري. في هذه الحالة ، يمكن أن تظهر الأعراض العصبية في شكل شلل جزئي وشلل في الصدارة.

عندما يتأثر النخاع العظمي ، يحدث التورم العصبي mielodepression ، والذي يتجلى من خلال متلازمات الانيميا والمتلازمات الصفيحية ، وكذلك النوبات المعدية في تطور قلة العدلات neutropenia.

في حالات نادرة ، بسبب إفراز الأورام من الببتيدات المعوية ، يصبح الإسهال الضخم أحد الأعراض الرئيسية.

الانبثاث في الجلد المصاب بورم الخلايا البدائية العصبية يكون على شكل عقدة كثيفة من اللون الأزرق الزرق.

نكسات مع الأشكال المحلية من ورم أرومي عصبي نادرة نسبيا (18.4 ٪) ، ولكن في نصف المرضى الذين يعانون من الانتكاس لديهم نقائل بعيدة. إن الاعتماد الواضح لتكرار الانتكاسات على العمر هو أمر نموذجي: كلما كبر الطفل في وقت إنشاء تشخيص أولي ، كلما زاد تكرار تكراره. في معظم الأحيان ، مع تكرار ورم الخلايا البدائية العصبية ، يتم تحديد الآفات في العظام ونخاع العظم والعقد اللمفاوية. أقل بشكل ملحوظ من الجلد والكبد والدماغ.

تصنيف ورم الخلايا البدائية العصبية على مراحل

النظام الحالي الأكثر شيوعا هو تنظيم ورم الخلايا العصبية INSS (نظام تدويم الأورام العصبية الدولية).

• المرحلة الأولى: ورم موضعي تم استئصاله كليًا بالكامل بدون تورط في العقدة الليمفاوية (يجوز إشراك العقد الليمفاوية التي تم استئصالها تمامًا بالقرب من الورم) ؛ الشيء نفسه بالنسبة للورم الثنائي.
• المرحلة الثانية.
  • المرحلة IIa: إزالة ورم من جانب واحد بشكل غير كامل مجهرياً دون تورط العقدة الليمفاوية (يجوز السماح بإزالة العقد اللمفاوية بالكامل المجاورة للورم مباشرة).
  • المرحلة IIb: ورم من جانب واحد مع تورط العقدة الليمفاوية في نفس الجانب.
• المرحلة الثالثة: يتم إزالة الورم تماما يمر خط الوسط مع الغدد الليمفاوية أو بدون وجود ورم من جانب واحد إلى الغدد الليمفاوية على الجانب الآخر أو لم تتم إزالة الورم متوسط تماما مع زيادة الثنائية أو الغدد الليمفاوية الثنائية (لخط الوسط اتخاذ الفقري آخر).
• المرحلة الرابعة: نشر الورم في نخاع العظام ، والعظام ، وإزالة العقد الليمفاوية والكبد والجلد و / أو غيرها من الأجهزة.
  • خطوة الحبس الاحتياطي: الورم الموضعي (المرحلة الأولى، الداخليين أو بنك الاستثمار الدولي) مع dissimination فقط في الكبد، الجلد و / أو نخاع العظام في الأطفال أقل من سنة (تسلل نخاع العظم لا تتجاوز 10٪ من الخلايا السرطانية في مسحة، mlBG سلبية). بخلاف الأورام الخبيثة الأخرى التي يوجد بها ورم متبقي مجهول في الموقع ، يتم تشخيص مرض المرحلة الأولى فيما يتعلق بالانحدار التلقائي في معظم الحالات. هذه الظاهرة ممكن أيضا مع الورم المتبقي الذي تم تحديده بالعين المجردة من المرحلتين الثانية والثالثة.

[1], [2], [3]