أعراض الورم الأرومي العصبي

تختلف أعراض الورم العصبي بشكل كبير وتعتمد على موقع ومدى الضرر الذي يلحق بعضو معين.

الموقع الأكثر شيوعًا للورم هو الغدد الكظرية (40% من الحالات)، يليها الحيز خلف الصفاق (25-30%)، ثم المنصف الخلفي (15%)، ثم الحوض الصغير (3%)، ثم منطقة الرقبة (1%). وتُلاحظ مواقع نادرة وغير محددة في 5-15% من حالات أورام الخلايا العصبية.

يُعد الألم عرضًا سريريًا مهمًا لورم الخلايا العصبية لدى 30-35% من المرضى، وتُلاحظ الحمى لدى 25-30% منهم. ويُلاحظ فقدان الوزن لدى 20% من المرضى. ومن الممكن حدوث تطور بدون أعراض لفترة طويلة، ويعتمد تكراره على مرحلة المرض: في المرحلة الأولى - 48%، في المرحلة الثانية - 29%، في المرحلة الثالثة - 16%، في المرحلة الرابعة - 5%، في المرحلة الرابعة - 10% من الحالات.

عندما يقع الورم في المنطقة العنقية الصدرية من الجذع الودي، تُلاحظ في بعض الحالات متلازمة هورنر (تدلي الجفن، تقبض الحدقة، انغلاق العين، انعدام التعرق في الجانب المصاب). عندما يكون موضع الورم في الحيز خلف المقلة، قد تظهر أعراض "النظارة" مع جحوظ العين. السعال القهري، واضطرابات الجهاز التنفسي، وتشوه جدار الصدر، وصعوبة البلع، والارتجاع المتكرر هي سمات مميزة للورم الموجود في المنصف الخلفي. يُوصف انتشار الورم من تجويف الصدر إلى الحيز خلف الصفاق عبر فتحات الحجاب الحاجز بأعراض "الساعة الرملية" أو "الدمبل". عند موضعه في الحيز خلف الصفاق، يمكن جس ورم حجري، يكاد يكون ثابتًا، ذو سطح درني. يحدث التثبيت المبكر للورم بسبب نموه السريع في القناة الشوكية عبر الفتحات الفقرية. في هذه الحالة قد تظهر أعراض عصبية على شكل شلل أو شلل جزئي.

عندما يتضرر نخاع العظم يحدث الاكتئاب النقوي، والذي يتجلى في متلازمات فقر الدم وقلة الصفيحات الدموية، وكذلك النوبات المعدية مع تطور نقص العدلات.

في حالات نادرة، بسبب إفراز الببتيدات الوعائية المعوية من قبل الورم، يصبح أحد الأعراض الرئيسية هو الإسهال الشديد.

تظهر نقائل الجلد الناتجة عن الورم العصبي على شكل عقيدات كثيفة ذات لون أزرق مائل للأرجواني.

الانتكاسات في الأشكال الموضعية من ورم الأرومة العصبية نادرة نسبيًا (18.4%)، ولكن تُلاحظ نقائل بعيدة لدى نصف المرضى الذين يعانون من الانتكاس. ويرتبط تواتر الانتكاسات بشكل واضح بالعمر: فكلما كان عمر الطفل أكبر عند التشخيص الأولي، زاد تواتر الانتكاس. في أغلب حالات انتكاس ورم الأرومة العصبية، تكون الآفات موضعية في العظام ونخاع العظم والعقد اللمفاوية. أما الجلد والكبد والدماغ، فيقل تأثرهما بشكل كبير.

تصنيف الورم الأرومي العصبي حسب المراحل

النظام الأكثر استخدامًا على نطاق واسع لتصنيف الورم الأرومي العصبي في الوقت الحاضر هو النظام الدولي لتصنيف الورم الأرومي العصبي (INSS).

• المرحلة الأولى: ورم موضعي تمت إزالته بالكامل عن طريق المنظار دون إصابة الغدد الليمفاوية (يكون إصابة الغدد الليمفاوية المجاورة مباشرة والتي تمت إزالتها بالكامل مقبولاً)؛ وينطبق الشيء نفسه على الأورام الثنائية.
• المرحلة الثانية.
  • المرحلة الثانية أ: ورم أحادي الجانب تمت إزالته جزئيًا بشكل كامل دون إصابة الغدد الليمفاوية (يكون إصابة الغدد الليمفاوية التي تمت إزالتها بالكامل والمجاورة مباشرة للورم أمرًا مقبولًا).
  • المرحلة الثانية ب: ورم أحادي الجانب مع إصابة الغدد الليمفاوية على نفس الجانب.
• المرحلة الثالثة: ورم غير مستأصل بالكامل يعبر خط الوسط مع أو بدون إصابة العقدة الليمفاوية، أو ورم أحادي الجانب مع إصابة العقدة الليمفاوية على الجانب المقابل، أو ورم غير مستأصل بالكامل في خط الوسط مع نمو ثنائي أو إصابة العقدة الليمفاوية الثنائية (يتم أخذ العمود الفقري كخط وسط).
• المرحلة الرابعة: انتشار الورم إلى نخاع العظم والعظام والعقد الليمفاوية البعيدة والكبد والجلد و/أو أعضاء أخرى.
  • المرحلة الرابعة (IVS): ورم موضعي (المراحل I، IIa، IIb) مع انتشاره فقط إلى الكبد، والجلد، و/أو نخاع العظم لدى الأطفال دون سن عام واحد (لا يتجاوز تسلل نخاع العظم 10% من خلايا الورم في اللطاخة، وتكون نتيجة mlBG سلبية). على عكس الأورام الخبيثة الأخرى، مع وجود ورم متبقٍ يمكن اكتشافه مجهريًا في موقعه، يُشخَّص المرض في المرحلة الأولى نظرًا لاحتمالية التراجع التلقائي في معظم الحالات. هذه الظاهرة ممكنة أيضًا مع الورم المتبقي الذي يمكن اكتشافه مجهريًا في المرحلتين الثانية والثالثة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]