تشخيص الورم الأرومي العصبي

تشمل الفحوصات السريرية الروتينية لأورام الخلايا العصبية معرفة التاريخ المرضي، والفحص السريري، وتعداد الدم الكامل، وتحليل البول، وفحوصات كيمياء الدم، مع إجراء فحص إلزامي لنشاط إنزيم اللاكتات ديهيدروجينيز وتركيز الفيريتين. السبب الأكثر احتمالاً لارتفاع مستويات الفيريتين هو زيادة تخليق خلايا الورم له، ثم إفرازه في بلازما الدم.

يُمكن تصوير الورم باستخدام طرق مُختلفة (الموجات فوق الصوتية، والتصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي)، ولكل منها مزاياها. يُتيح الجمع بين هذه الطرق الحصول على صورة أشمل لعملية الورم. يُحسب حجم الورم بضرب ثلاثة أبعاد مُتعامدة، مُقاسة بالسنتيمتر، ثم قسمة الناتج على 2.

يتم تشخيص الورم العصبي الأرومي مورفولوجيًا عن طريق فحص مادة الخزعة المأخوذة من الورم الأولي أو النقائل، أو عن طريق اكتشاف تلف نخاع العظم مع زيادة (أكثر من ثلاثة أضعاف مقارنة بالقيم الطبيعية) في تركيز الكاتيكولامينات أو مشتقاتها في الدم أو البول.

تشمل مشتقات الكاتيكولامين ذات الأهمية التشخيصية الخاصة في أورام الخلايا العصبية أحماض الفانيليل ماندليك والهوموفانيليك والدوبامين. يرتفع تركيز حمضي الفانيليل ماندليك والهوموفانيليك لدى 85% من المرضى، بينما يرتفع تركيز الدوبامين لدى 90% منهم. لا يُظهر إفراز الكاتيكولامين أي دلالة تشخيصية، ولكن ارتفاع نسبة حمضي الفانيليل ماندليك والهوموفانيليك يُشير إلى وجود ورم ضعيف التمايز، ويرتبط بتوقعات أسوأ (العلاقة طردية).

من المؤشرات التشخيصية الإضافية لورم الخلايا العصبية البدائية إنزيم الإينولاز الخاص بالخلايا العصبية، الذي تفرزه الخلايا الصماء العصبية للورم، والذي يُحدد بالفحص المناعي الكيميائي. يشير ارتفاع نشاط هذا الإنزيم إلى ارتفاع معدل انتشار هذه العملية. من المؤشرات الأخرى لورم الخلايا العصبية البدائية: الغانغليوزيد GD ₂ ، والكروموغرانين A، والنيوروببتيد Y. تجدر الإشارة إلى أنه لا يوجد أي من المؤشرات المذكورة خاص بهذا النوع من الأورام.

يتم استخدام تصوير العظام باستخدام 99mTc والتصوير الشعاعي اللاحق للبؤر المحددة لتثبيت النظائر لتوضيح النقائل العظمية المحتملة.

للتصوير الومضاني باستخدام يوبنجوان (N-يودوبنزيل غوانيدين، I ¹³¹ ) مزايا معينة، إذ يتراكم هذا النظير انتقائيًا على مستقبلات الكاتيكولامين في خلايا الورم الأرومي العصبي، مما يُتيح تصوير كلٍّ من بؤرة الورم الأولية والنقائل. في اليوم السابق للدراسة ولمدة 3 أيام بعدها، من الضروري تناول يوديد البوتاسيوم لحماية الغدة الدرقية.

خزعة شفط نخاع العظم (من 4 إلى 8 نقاط) هي الحد الأدنى التشخيصي الإلزامي في حالة الاشتباه بالإصابة بورم الخلايا العصبية، حيث يُصاب نخاع العظم في 10% من الحالات. وتُستخدم خزعة نخاع العظم من خلال ثقب المثقبية كطريقة بحث إضافية.

ينبغي إجراء خزعة لجميع الآفات المشتبه في إصابتها بالنقائل.

للتحقق من تشخيص ورم الخلايا العصبية، تُستكمل الدراسة المورفولوجية بدراسات مناعية نسيجية ودراسات بيولوجية جزيئية. ويكتسب هذا أهمية خاصة عند إجراء التشخيص التفريقي بين ما يُسمى بأورام الخلايا الصغيرة المستديرة (الأورام اللمفاوية، وأورام الأديم الظاهر العصبي البدائية، والساركوما العضلية المخططة).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]