كيف يتم علاج ورم الخلايا البدائية العصبية؟

حاليا ، يتم تنفيذ العلاج البرنامج لورم الخلايا البدائية العصبية وفقا لمجموعة خطر. وتشمل عوامل الخطر المستقلة عمر المريض الذي مضى عليه أكثر من عام واحد ووجود تضخيم جين N-MUC. تقدم العديد من مجموعات البحث عوامل اختطار إضافية مختلفة.

يتم تقييم فعالية العلاج من خلال معايير الاستجابة للعلاج:

• مغفرة كاملة (CR) - لم يتم الكشف عن الورم.
• مغفرة جزئية جيدة جدا (VGPR) - الحد من حجم الورم بنسبة 90-99 ٪.
• مغفرة جزئية (PR) - تقليل حجم الورم بأكثر من 50٪ ؛
• مغفرة مختلطة (MR) - لا بؤر جديدة ، انخفاض في البؤر القديمة بأكثر من 50 ٪ ، أي زيادة في بعض البؤر بنسبة لا تزيد عن 25 ٪ ؛
• لا مغفرة (NR) - أقل من بؤر أقل من 50 ٪ ، لا يزيد عن زيادة 25 ٪ في بعض البؤر.
• تقدم (PROG) - بؤر جديدة أو زيادة أكثر من 25٪ في الحالة القديمة ، أو مشاركة نخاع العظم de novo.

يجب أن يكون علاج الورم الأرومي العصبي معقدًا. يعتمد الاستئصال الجراحي للورم على مبدأ الاستئصال الأكثر اكتمالاً في الأنسجة السليمة. يمكن أن يكون هناك عقبة أمام ملاحظة هذا المبدأ في موقع الورم في المناطق التي يصعب الوصول إليها. تظهر نتائج معظم الدراسات أن الإزالة الكاملة للورم الرئيسي يحسن من البقاء على قيد الحياة.

تعتمد أساليب العلاج على مرحلة العملية ومجموعة المخاطر.

خلال المرحلة الأولى والثانية ، تم تحديد مجموعة "مراقبة" ، والتي لا يتم توفير العلاج الكيميائي لها. وتشمل هذه المجموعة المرضى الذين تقل أعمارهم عن عام دون تضخيم الجين N MUS ودون أعراض تهدد الحياة (الحالة العامة الشديدة ، والجهاز التنفسي الشديد ، والفشل الكلوي ، وما إلى ذلك). بعض الباحثين أيضا تشمل الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة مع ورم الخلايا البدائية العصبية في المرحلة 1-IIa دون تضخيم الجين N MYC ودون أعراض تهدد الحياة.

نسبة الشفاء من المرضى منخفضي المخاطر تتجاوز 90 ٪. إلى هذه المجموعة تشمل معظم الباحثين I-II مرحلة المرض في غياب تضخيم N المحكمة الجنائية الدولية وخطوة الحبس الاحتياطي تحت عوامل بيولوجية مواتية (النوع النسيجي مواتية، وليس التضخيم مفرط الصيغة الصبغية N ICC الجينات ). في المرحلة الأولى ، يقتصر العلاج على الاستئصال الجراحي للورم والملاحظة. إذا تم الحفاظ على الورم المتبقي ، يتم إجراء العلاج الكيميائي. وجود مضاعفات خطيرة تهدد الحياة هو مؤشر على العلاج الكيميائي. الأكثر استخداما على نطاق واسع كاربوبلاتين ، سيكلوفوسفاميد ، دوكسوروبيسين و إيتوبوسيد. إذا لم يكن هناك تأثير ، فمن الممكن العلاج الإشعاعي. إن المرحلة الرابعة من الإدارة في عدد من الحالات (غياب المضاعفات الخطيرة ومهنة الورم) محدودة فقط بالملاحظة. في دراسة شملت 80 طفلا مصابين بالورم الأرومي العصبي. معدل البقاء على قيد الحياة عند استخدام هذا التكتيك كان 100 ٪. مع تطور الأعراض ، مكن العلاج الكيميائي منخفض الجرعات من البقاء في 81٪ من الحالات. وفقا لعدد من الدراسات ، لا يؤدي استئصال الورم في هذه الحالات إلى زيادة في البقاء على قيد الحياة.

إلى مجموعة متوسطة المخاطر تشمل المرضى الاصغر سنوات مع العصبية المرحلة III-IV وغياب NMyC التضخيم، وكذلك المرضى أكثر من سنة مع مرحلة العصبية III، وعدم N التضخيم المحكمة الجنائية الدولية وتجسيد المفيد الورم النسيجي. علاج المرضى في مجموعة المخاطر المتوسطة ممكن في 70 ٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، لوحظ أعلى معدلات الشفاء في الأطفال دون سن سنة واحدة. يشمل العلاج الكيميائي نفس الأدوية للمجموعة منخفضة الخطورة ، لكن مدتها وزيادة جرعاتها التراكمي للخلايا سيتزايد.

وتتمثل أصعب المهام في علاج المرضى المعرضين لمخاطر عالية ، والتي تشمل الحالات التي تحتوي على NM -amplification و / أو أحد الأشكال النسيجية غير المرغوبة للورم والمرحلة الرابعة في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد. البقاء على قيد الحياة في هذه المجموعة منخفض ويبلغ 10-40 ٪. حتى مع تكتيكات العلاج العدوانية ، غالباً ما يُلاحظ الانتكاس.

على نهج موحد - استخدام أنظمة العلاج الكيميائي بجرعة عالية لتشمل سيكلوفوسفاميد، ifosfamide، سيسبلاتين، كاربوبلاتين، فينكريستين، دوكسوروبيسين، داكاربازين وإيتوبوسيد. موقع الورم الرئيسي يخضع لاحقا للإشعاع. 

لعبت دور معين في تحسين نتائج العلاج عن طريق زرع ذاتي للخلايا الجذعية المكونة للدم. في تجربة عشوائية كبيرة في مجموعة من الأطفال الذين يتلقون جرعة عالية من العلاج الكيميائي مع زرع ذاتي من الخلايا المكونة للدم الجذعية النقية، والبقاء على قيد الحياة خالية من الحدث لمدة 3 سنوات 34٪ (في مجموعة من الأطفال الذين تلقوا فقط توحيد العلاج الكيميائي، - 18٪ فقط). في نفس الدراسة أظهرت الاستفادة من استخدام الايزوتريتنون (حمض 13 رابطة الدول المستقلة الريتينويك) لمدة 6 أشهر بعد انتهاء العلاج الكيميائي. كان البقاء على قيد الحياة خالية من الحدث لمدة 3 سنوات مع تمييز العلاج مع هذا الدواء أعلى بكثير.

في الوقت الحاضر ، يتم استكشاف طرق علاجية جديدة لعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية عالية المخاطر. تم تحقيق نجاحات معينة باستخدام الأضداد وحيدة النسيلة لمستضدات الخلايا العصبية. تتراكم تجربة استخدام الغلوبولينات المناعية الخيميرية إلى ganglioside 2 ، والتي تم التعبير عنها في الخلايا العصبية العصبية. بعد ربط الجسم المضاد بالخلية الورمية ، نتيجة لتنشيط التسمم الخلوي الذي يعتمد على الأجسام المضادة ، يحدث تحللها. يتم استخدام هذه الطريقة في المرضى الذين يعانون من مجموعة عالية المخاطر كعلاج مساعد في وجود ورم من حجم الحد الأدنى. كان العلاج الإشعاعي الموجه مع dewengung (I ¹³¹ ) ناجحا في عدد من المرضى الذين يعانون من الورم المتبقي. في مرحلة من التجارب السريرية هي طرق جديدة لزراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم (نظم myeloablative مع dengue-1 ¹³¹ ، زرع جنبا إلى جنب ، وما إلى ذلك).

العلاج الإشعاعي

لم تظهر نتائج الدراسات التي أجريت أي مزايا فيما يتعلق ببقاء المرضى الذين يعانون من ورم عصبي يستقبل العلاج الإشعاعي. في الوقت الحاضر ، يتم استخدام الإشعاع في وجود ورم متبقي بعد العلاج الكيميائي أو مع الغرض الملطفة. جرعة التشعيع هي 36-40 غراي. يجب على الأطفال الصغار حساب الحد الأقصى المسموح به من الحمل الإشعاعي على مختلف الأعضاء والأنسجة والآثار السلبية المحتملة على الكائن الحي المتزايد.

الورم الأرومي العصبي هو واحد من أكثر الأورام البشرية الفريدة ، القادرة على التراجع والنمو السريع. يعتمد تشخيص هذا المرض على عمر المريض وعدد من العلامات البيولوجية. المشاكل التالية هي الأكثر ارتباطًا حاليًا بالورم الأرومي العصبي:

• ملاءمة الفحص الشامل
• تعريف مجموعة من الأطفال الذين لا يحتاجون إلى العلاج (مجموعة المراقبة) ؛
• علاج الانتكاسات والأشكال الحرارية للورم ؛
• البحث عن أدوية مستهدفة لخلايا ورم الخلايا البدائية العصبية.
• إمكانية التطعيم المضاد للورم.

يمكن حل هذه القضايا بشكل جذري تغيير تشخيص واحد من الأمراض الخبيثة الأكثر شيوعا في الأطفال.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]