متلازمة Antiphospholipid وأضرار الكلى

متلازمة الفوسفولبيد (APS) - أعراض السريرية والمخبرية المرتبطة تركيب الأجسام المضادة للفسفوليبيد (APL) وتتميز الوريدية و / أو تخثر الشرايين، والإجهاض المتكرر، نقص الصفيحات. لأول مرة وقد وصفت متلازمة الفوسفولبيد مرض G.Hughes في عام 1983 في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية، وفي أواخر 90 المنشأ من القرن العشرين كان يطلق عليه "متلازمة هيوز" تقديرا لدور العلماء في دراسة هذه الحالة المرضية.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

متلازمة الفوسفولبيد، مثل مرض الذئبة، ويطور أساسا في سن أصغر لدى النساء هو 4-5 مرات أكثر من الرجال، ولكن في السنوات الأخيرة كان هناك اتجاه إلى زيادة في معدل الإصابة الأخيرة متلازمة الفوسفولبيد الأولية. لم يتم بعد تحديد مدى انتشار متلازمة antiphospholipid في السكان. وتيرة الكشف عن الأجسام المضادة لالفوسفورية في الاشخاص الاصحاء هو في المتوسط 6 (0-14)٪، ومع ذلك عيار عالية المرتبطة بها مع وتسجل تطوير تجلط الدم في أقل من 0.5٪ من المعدل الطبيعي.

في النساء يعانون من أمراض الولادة المتكررة من هذه الأجسام المضادة الموجودة في 5-15٪ من الحالات. المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية حدوث الأجسام المضادة لالفوسفورية في المتوسط 40-60٪، إلا أن المظاهر السريرية تطوير متلازمة أقل الفوسفولبيد: تردد من مضاعفات الجلطات في المرضى الذين يعانون من وجود هذه الأجسام في الذئبة الحمامية الجهازية تصل إلى 35-42٪، في حين في غيابهم لا يتجاوز 12 ٪.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

الأسباب متلازمة الفوسفولبيد

لا تعرف أسباب متلازمة الفوسفولبيد. تتطور متلازمة الفوسفولبيد الأكثر شيوعًا مع أمراض الروماتيزم والمناعة الذاتية ، وبشكل رئيسي في  الذئبة الحمامية الجهازية. 

زيادة مستوى الأجسام المضادة لالفوسفورية ولوحظ أيضا عندما الالتهابات البكتيرية والفيروسية ( العقدية  و  المكورات العنقودية ، المتفطرة السلية، فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا، ابشتاين بار، والتهاب الكبد C و B والكائنات الدقيقة الأخرى، على الرغم من تجلط الدم لدى هؤلاء المرضى نادرة)، خبيثة، وتطبيق بعض الأدوية (الهيدرالازين، ديزاينوزي، وسائل منع الحمل عن طريق الفم، إنترفيرون).

الأجسام المضادة لالفوسفورية - السكان غير متجانسة من الأجسام المضادة لالأنتيجين محددات سالبة الشحنة (أنيونية) الفوسفاتية و / أو البروتينات fosfolipidsvyazyvayuschim (العامل المساعد) البلازما. إلى عائلة الأجسام المضادة ل phospholipids تشمل الأجسام المضادة ، والتي تحدد رد فعل إيجابي كاذب من Wasserman. الذئبة المضادة للتخثر (الأجسام المضادة التي تطيل زمن تخثر المختبر في اختبارات التخثر المعتمدة على الفوسفوليبيد) ؛ الأجسام المضادة تتفاعل مع الكارديوليبين AFL وغيرها من الدهون الفوسفاتية.

[12], [13]

الأعراض متلازمة الفوسفولبيد

أعراض متلازمة antiphospholipid تختلف اختلافا كبيرا في متنوعة. يتم تحديد تعدد الأشكال من المظاهر السريرية عن طريق توطين الجلطات الدموية في الأوردة والشرايين أو الأوعية داخل الأبراج الصغيرة. كقاعدة عامة ، تتكرر الجلطات إما في الوريد أو في السرير الشرياني. ويشكل مزيج من انسداد خثاري من الأوعية المحيطية والأوعية الدموية من سرير microcirculatory صورة سريرية من نقص التروية متعددة الأعضاء مما يؤدي إلى ضعف الجهاز متعددة في بعض المرضى.

[14], [15], [16], [17], [18],

إستمارات

تصدر حاليا متلازمة الفوسفولبيد الثانوية المرتبطة في الغالب مع الذئبة الحمامية الجهازية، والابتدائي، وتزايد في حالة عدم وجود أي مرض آخر، ويجري على ما يبدو شكل تصنيف الأمراض مستقل. ويعتبر نوع خاص من متلازمة الفوسفولبيد كارثية، وذلك بسبب الهزيمة trombookklyuzivnym حاد الأوعية الدموية الدقيقة في المقام الأول من الأجهزة الحيوية في الجسم (ثلاثة على الأقل في كل مرة) مع تطور أجهزة جسمه بفشل في فترة من عدة أيام إلى عدة أسابيع. حسابات متلازمة antiphospholipid الابتدائية ل 53 ٪ ، لالثانوية - 47 ٪.

[19], [20], [21], [22], [23]

التشخيص متلازمة الفوسفولبيد

علامات مميزة لمتلازمة الفوسفولبيد الصفيحات عادة ما تكون خفيفة (عدد الصفائح الدموية هو 100 000 000-50 1 L)، وليس يرافقه مضاعفات نزفية وفقر الدم الانحلالي كومبس إيجابية. في بعض الحالات، هناك مزيج من الصفيحات مع فقر الدم الانحلالي (متلازمة ايفانز). في المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد، خصوصا في متلازمة الفوسفولبيد كارثية قد وضع فقر الدم الانحلالي كومبس السلبية (معتل الأوعية الدقيقة). المرضى الذين يعانون من وجود تخثر الذئبة في الدم قد تطول لتنشيط وقت تجلط الدم الجزئي ووقت البروثرومبين.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

علاج او معاملة متلازمة الفوسفولبيد

لا يتم تعريف علاج متلازمة الفوسفولبيد والأضرار الكلوية بوضوح ، حيث لا توجد دراسات مقارنة كبيرة للرقابة حتى الآن لتقييم فعالية نظم مختلفة لهذا المرض.

• في علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid الثانوية في إطار الذئبة الحمامية الجهازية ، وتستخدم جلايكورتيكوداس وعقاقير تثبيط الخلايا في الجرعات التي يحددها نشاط المرض. قمع نشاط المرض الأساسي ، كقاعدة عامة ، يؤدي إلى اختفاء علامات متلازمة الفوسفوليبيد. في متلازمة antiphospholipid الأولية ، لا يتم استخدام الجلايكورتيكود والأدوية السامة للخلايا.
• على الرغم من أن العلاج مع السكرية والأدوية السامة للخلايا يؤدي إلى التطبيع الألغام المضادة للأفراد عيار واختفاء تخثر الذئبة في الدم، فإنه لا يلغي مفرط الخثورية وبريدنيزولون حتى يقويه، التي تحافظ على الشروط اللازمة لتكرار الجلطة في مختلف سرير الأوعية الدموية، بما في ذلك في مجرى الدم الكلى. في هذا الصدد، في علاج أمراض الكلى المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد، ينبغي أن تدار تخثر كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع وكلاء المضادة للصفيحات. القضاء على سبب نقص تروية الكلى (انسداد الخثاري السفن داخل الكلية)، يمكن أن مضادات التخثر استعادة تدفق الدم الكلوي ويؤدي إلى تحسن في وظائف الكلى أو إبطاء تطور الفشل الكلوي، والتي، مع ذلك، يجب تأكيد في سياق الدراسات لتقييم الفعالية السريرية لكل من مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة في المرضى اعتلال الكلية المرتبط بمضاد الفوسفوليبيد.